ENCEFALOPATIA HEPATICAMiguel ngel HinojosaJos Alberto Torrecillas Jesus Ramos Galarza

Bioqumica

DEFINICIONSndrome neuropsiquitrico con alteracin del estado mental de pacientes con enfermedad heptica, como consecuencia de una derivacin portosistmica de la sangre asociado a la presencia de hipertensin portal. Aparicin de este sndrome se basa sustancias potencialmente nocivas para el sistema nervioso central, desde la circulacin portal a la circulacin sistmica, fundamentalmente el amonio como principal factor causal, pero tambin el uso de sedantes en pacientes cirrticos.

EPIDEMIOLOGIALa mayora de los casos de EH ocurre en pacientes cirrticos, y

FISIOPATOLOGIAHiptesis del amonio: El amonio se genera de la ingestin de protenas, sustancias nitrogenadas, de los msculos ejercitados y de los riones. En condiciones fisiolgicas, el amonio es convertido en urea a nivel heptico y en menor proporcin a glutamina. La detoxificacin del amonio se compromete debido al dao de los hepatocitos. Adems, el desarrollo de HTP y circulacin colateral, se va a presentar sangre rica en amonio de origen intestinal desde el sistema porta a la circulacin sistmica.

FISIOPATOLOGIAEl exceso de amonio logra pasar al SNC a travs de la barrera hematoenceflica.El amonio es convertido a glutamina, lo cual aumenta la relacin glutamina/ glutamato e inhibicin de receptores especializados de glutamato, denominados NMDA (N-metil, D-aspartato). El amonio lleva a la inhibicin de la proteinquinasa C, lo cual producir un aumento de la actividad de la Na-K ATPasa que llevar a una deplecin de ATP.

FISIOPATOLOGIAFalsos neurotransmisores: Alteracin en el metabolismo de AA que conduce a un disbalance de AA, produciendo un incremento de los AA aromticos (fenilalanina, tirosina, triptfano) y una reduccin de AA de cadena ramificada (leucina, isoleucina, valina).El exceso de AA aromticos desencadena la produccin de falsos neurotransmisores, tales como feniletanolamina y octopamina, que desplazan neurotransmisores verdaderos, necesarios para la transmisin sinptica, como las catecolaminas (noradrenalina y dopamina).

FACTORES PRECIPITANTES

Hipopotasemia.Alcalosis metabolica.Dieta alta en proteinas de origen animal.Infecciones.Estreimiento.Hemorragias

DIAGNOSTICOEl diagnstico es la evaluacin clnica y el examen fsico. Se debe pensar en cuando uno esta ante un paciente que tiene disfuncin heptica severa, alteracin neurolgica y del estado de conciencia. Hepatopata severa: Telangiectasias, eritema palmar, prdida de vello pbico y axilar, ginecomastia, aumento del tamao de partidas, ictericia, ascitis, circulacin colateral, esplenomegalia, xantomas y evidencia de rascado por colestasis.

DIAGNOSTICOPruebas de laboratorio:perfil heptico completo, aminotransferasas, fosfatasa alcalina y bilirrubinas, tiempo de protrombina.leucopenia.trombocitopenia.

DIAGNOSTICOEvaluacin del estado neurolgico: Alteracin en el estado de conciencia y una disfuncin motora generalizada.Somnolencia.Alteracin del patrn normal del sueo. Alteracin en la personalidad y en el nivel intelectual.Comportamiento inapropiado. Pruebas psicomtricas como el test de conexin numrica.

DIAGNOSTICO

TRATAMIENTOLactulosa: Disacrido que al ser ingerido no es absorbido por la mucosa intestinal, se transforma en cidos orgnicos, reduciendo el pH intestinal y la absorcin del amonio.Aumento de la peristalsis y el efecto laxante osmtico. La dosis recomendada es de 30 mililitros va oral 2 a 4 veces al da, o enemas de 300 mililitros disueltos en 700 mililitros de agua.

TRATAMIENTONutricin: Restringir la protena en la dieta, iniciar 0,5 mg, hasta 1,0 mg. Antibiticos: El metronidazol tambin disminuye la flora productora de amonio, la dosis 500 mg tres veces al da VO-IV. La rifaximina 1200 mg diarios en dosis repartidas.

TRATAMIENTOL-Ornitina, L-Aspartato: compuesto aminocido es un sustrato para la produccin de urea y de glutamina, logra disminuir la concentracin de amonio. Dosis de L-Ornitina, L-Aspartato es de 1 a 2 sobres granulados de 5 gramos por va oral, dosis parenteral es de 4 a 8 ampollas diarias de 5 gramos cada una, en infusin continua.flumazenil.

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