ENDOCRIN RENDSZER PATHOLOGIÁJA PAJZSMIRIGYusers.atw.hu/aokszote/download.php?fname=./02... · atrophiás variáns: kifejezettebb fibrosis kevesebb gyulladás, a mirigy gyakran kisebb

11

ENDOCRIN RENDSZERENDOCRIN RENDSZER PATHOLOGIPATHOLOGIÁÁJAJA

PAJZSMIRIGYPAJZSMIRIGY

22

THYRTHYREEOIDITISOIDITIS

33

THYRTHYREEOIDITISOIDITIS

FFőő

formformáák:k:1.1.Hashimoto Hashimoto thyrthyreeoiditisoiditis2.2.SubacutSubacut

((granulomatogranulomatossus) de us) de QuervainQuervain

thyrthyreeoiditisoiditis3.3.SubacutSubacut

llymphocytymphocytááss((ffáájdalmatlanjdalmatlan) )

tthyrhyreeoiditisoiditis4.4.Riedel Riedel thyrthyreeoiditisoiditis

44

HASHIMOTO THYRHASHIMOTO THYREEOIDITISOIDITIS

hhypothyrypothyreosiseosis

leggyakoribb oka leggyakoribb oka olyan olyan terterüületeken ahol a jleteken ahol a jóódszint eldszint eléégsgséégesgesa pajzsmirigy fokozatos a pajzsmirigy fokozatos autoimmunautoimmun--medimediááltlt

destructidestructiojaojaffőőkkéént nt 4545--65 65 éévesekbenvesekben1010--2020

x gyakoribb nx gyakoribb nőőkben kben

nem endnem endéémimiáás golyva fs golyva főő

oka gyerekekbenoka gyerekekben

55


66


PathogenesisPathogenesis::thyroidthyroideaea

specificspecificusus

supressorsupressor

T T sejt sejt

defectusdefectusthyreoideathyreoidea

ellenes ellenes CD4+ helper T CD4+ helper T sejteksejtek

megjelenmegjelenéése se autoautoantitestekantitestek

kkéépzpzőőddéése a pajzsmirigy se a pajzsmirigy

follikulusokfollikulusok

kküüllöönbnböözzőő

komponenseivel komponenseivel szemben (pajzsmirigy szemben (pajzsmirigy peroxydaseperoxydase, , thyrthyreeoglobulinoglobulin, , thyrthyreeoidoideaea, TSH receptor, , TSH receptor, etc.)etc.)

77


PathogenesisPathogenesis::cellularcellularisis

ééss

humoralhumoralisis

fafakktortorok egyok együüttes ttes

szerepeszerepemmáás autoimmun betegss autoimmun betegséégekkelgekkel

ttáársul rsul

SLE, SLE, SjSjöögrengren, RA, , RA, anaemiaanaemia

pernicioperniciosasa,, DM DM IIII

ttíípus, pus, BasedowBasedow--Graves Graves betegsbetegséégg

88


MorphologMorphologiaia::a mirigy diffa mirigy diffúúz szimmetrikus z szimmetrikus megnagyobbodmegnagyobbodáása, sa, intaintakkt t toktoka a parenchyma parenchyma normnormáálisnlisnáál halvl halváányabb, nyabb, pancreasrapancreasra

emlemléékezetetkezetet

99


MorphologyMorphology: : mmassasszzíívv

mononuclearmononuclearis sejtesis sejtes

infiltratinfiltratioio, ,

gyakran csgyakran csííratratüüszszőőkkelkkelrresidualesidualisis

follifollikulusokbankulusokban

HHüürthlerthle

sejtes sejtes

vagyvagy

oncocytoncocytáás s áátlakakultlakakuláássatrophiatrophiááss

varivariáánsns::

kifejezettebb kifejezettebb fibrosisfibrosis

kevesebb gyulladkevesebb gyulladáás, a mirigy gyakran s, a mirigy gyakran kisebbkisebb

1010


1111


Klinikai lefolyKlinikai lefolyáás: s: ffáájdalmatlanjdalmatlan

pajzsmirigy megnagyobbodpajzsmirigy megnagyobbodáás s

bizonyos fokbizonyos fokúú

hypothyrhypothyreosiseosis

kköözzéépkorpkorúú nnőőkbenkben

a betegek a betegek ááltalltaláában nem panaszkodnak ban nem panaszkodnak a betegsa betegséég kezdetg kezdetéén n áátmeneti tmeneti hyperthyrhyperthyreosiseosis

lehet lehet ((hashitoxicosishashitoxicosis))

talajtalajáán ln lymphomaymphoma

alakulhat ki, a alakulhat ki, a kialakulkialakuláás veszs veszéélye kicsi lye kicsi

1212

SUBACUT (GRANULOMATOSUBACUT (GRANULOMATOSSUS) US) DE QUERVAIN THYROIDITISDE QUERVAIN THYROIDITIS

sokkal ritksokkal ritkáább mint bb mint HashimotoHashimotoleggyakoribb leggyakoribb 3030--50 50 éévesekbenvesekbennnőők sokkal gyakrabban k sokkal gyakrabban éérintettekrintettek

(3(3--5:1)5:1)

1313


PathogenesisPathogenesis::valvalóószszíínnűűleg leg virusvirus

infectioinfectio

okozza,vagy okozza,vagy

postviralispostviralislegtlegtööbb esetben felsbb esetben felsőő

llééggúúti ti infectioinfectio

a a

kkóórtrtöörtrtéénetben a netben a thyrthyreeoiditisoiditis

elelőőtttt

1414


MacroMacro::VVááltozatos:ltozatos:irregularirregularis vagyis vagy

sszizimmetrimmetrikuskus

megnagyobbodmegnagyobbodááss

1515


Micro:Micro:

ggóócoscos

szszöövettani elvvettani elvááltozltozáásoksok

koraikorai

lesilesióókk: : follifolliculusculus

disruptiodisruptio

neutrophilneutrophil

granulocytgranulocytáákkalkkal

kkééssőőbb:bb:collacollabbááltlt

follifolliculusokculusok

mononuclearmononucleariiss

sejtekkel sejtekkel

kköörrüülvlvééveve

++óóririáássejtek ssejtek colloid fragmentcolloid fragmentumokkalumokkal

1616

Pajzsmirígy cytologia

Dr

Hajnal Papp RozáliaSZTE Pathologia

Intézet

1717


Klinikai lefolyKlinikai lefolyááss::nyakba sugnyakba sugáárzrzóó

ffáájdalom, jdalom, llááz, z,

ffááradradéékonyskonysáág, g, anorexiaanorexia

éés s myalgiamyalgiaa gyullada gyulladáás s éés eredms eredméényeknyekééppen kialakult ppen kialakult hyperthyhyperthyreosisreosis

áátmenetitmeneti

22--6 h6 héétig tarttig tart

áátmeneti ttmeneti tüünetmentes netmentes hypothyreosishypothyreosis kköövethetivetheti

gygyóógyulgyuláás teljess teljes

1818

SUBACUT LYMPHOCYTSUBACUT LYMPHOCYTÁÁSS ((FFÁÁJDALMATLANJDALMATLAN) THYR) THYREEOIDITISOIDITIS

ritka ritka hyperthyreosisthyperthyreosistvagyvagy

ffáájdalmatlan jdalmatlan pajzsmirigy pajzsmirigy

megnagyobbodmegnagyobbodáást okozst okozleginkleginkáább bb postpartumpostpartum

fordul elfordul előő

ismeretlen ismeretlen etiologiaetiologiaááltalltaláában kban köövetkezmvetkezméények nnyek néélklküül gyl gyóógyul gyul hhypothyrypothyreeoosissis

kköövethetivetheti

1919

SUBACUT LYMPHOCYTSUBACUT LYMPHOCYTÁÁSS ((FFÁÁJDALMATLANJDALMATLAN) THY) THYEEROIDITISROIDITIS

Micro:Micro:nnememspecificspecificusus

lymphocytlymphocytááss

infiltratinfiltratioio, ,

nyiroktnyiroktüüszszőők nincsenek, k nincsenek, kevkevéés s plasmaplasma

sejtsejtnincs egynincs egyéértelmrtelműű

kapcsolat kapcsolat virusvirussalsal

vagy vagy

HashimotoHashimoto

betegsbetegsééggelggelklinikailag klinikailag áátmenetitmeneti

hyperthyrhyperthyreosiseosis,,

22--88

hhéétig tarttig tart

2020

RIEDELRIEDEL--FFÉÉLELE

THYROIDITISTHYROIDITIS

Ritka, Ritka, ismeretlen ismeretlen etioletiolóógigiáájjúú, , fibrotizfibrotizáállóó folyamatfolyamat

a pajzsmirigy a pajzsmirigy parenchymparenchymáát t denzdenz

fibrfibróózuszus szszöövet foglalja el, ez a tokot beszvet foglalja el, ez a tokot beszűűrve rve

rrááterjed a kterjed a köörnyezrnyezőő

nyaki nyaki strukturstrukturáákrakra

2121

RIEDELRIEDEL--FFÉÉLELE

THYROIDITISTHYROIDITIS

ManifestatiManifestatióók:k:atrophatrophiaiahhypothyrypothyreosiseosisklinikai vizsgklinikai vizsgáálattal lattal infiltrativinfiltrativ

pajzsmirigyrpajzsmirigyrááknak tknak tűűniknikmmáásutt elsutt előőfordulfordulóó

idiopathiidiopathiááss

fibrosisfibrosissalsal

ttáársulhatrsulhat

2222

GRAVESGRAVES--BASEDOW BASEDOW BETEGSBETEGSÉÉGGEndogEndogéén n hyperthyreosishyperthyreosis

leggyakoribb oka.leggyakoribb oka.

2323

GRAVESGRAVES--BASEDOW BASEDOW BETEGSBETEGSÉÉGG

FFőő

jellemzjellemzőők: k: 1.h1.hyperthyryperthyreeoossiis s 2.pajzsmirigy diff2.pajzsmirigy diffúúz megnagyobbodz megnagyobbodáásasa, az , az

öösszessszes

betegben betegben 3.i3.infiltratnfiltratíív v ophthalmopathophthalmopathiaia,,

exophthalmexophthalmuus, s,

a a legtlegtööbbbb

betegben betegben 4.l4.lookkalizalizááltlt

infiltratinfiltratíív v dermopathdermopathiaia

((pretibialpretibialisis

myxmyxoeoedemadema) ) a betegek a betegek kiskis

rréészszéébenben

2424


2020--4040

éévesekbenvesekben7 7 x gyakoribb nx gyakoribb nőőkben kben ggenetienetikaikai

ttéényeznyezőők fontosnak k fontosnak ttüünneknnek

gyakrangyakran

autoimmunautoimmun

betegsbetegsééggel tggel táársul: rsul: Hashimoto, anHashimoto, anaaemiaemia

perniciosaperniciosa, , éés s RARA

2525


PathogenesisPathogenesis::Az autoimmun Az autoimmun folymatotfolymatot

beindbeindííttóó

ttéényeznyezőő

nem ismert de szerepet jnem ismert de szerepet jáátszhat: tszhat: MolecularMolecularisis

„„mimicrymimicry””::

structuralstructuralis is

hasonlatosshasonlatossáág folytg folytáán a fertn a fertőőzzőő

éés ms máás s exogenexogen

agensagens

ellen kellen kéépzpzőőddöött ellenanyagok tt ellenanyagok

keresztkereszt--reagreagáálnaklnak

pajzsmirigy fehpajzsmirigy fehéérjrjéékkel kkel

2626


PathogenesisPathogenesis::PrimPrimerer

TT--

sejtsejt

autoimmunitautoimmunitááss::

a pajzsmirigyha pajzsmirigyháám a fm a főő

hisztokompabilithisztokompabilitáásisi antigantigéént nt expressexpresszzááljalja

ezeket a T sejtek a pajzsmirigybezeket a T sejtek a pajzsmirigybőől l szszáármazrmazóó

processzprocesszáált lt peptidekkelpeptidekkel

ttáársultan felismerik rsultan felismerik

2727


PathogenesisPathogenesis::PrimPrimeer Tr T--

sejtes sejtes autoimmunitautoimmunitááss::

ezutezutáán az n az aakktivtiváált T sejtek B sejtekkel lt T sejtek B sejtekkel egyegyüüttmttműűkköödnekdnekfokozzfokozzáák a B sejtekben a kk a B sejtekben a küüllöönfnfééle le pajzsmirigy specifikus pajzsmirigy specifikus autoantitestekautoantitestek

kkéépzpzőőddéésséétt

2828


PathogenesisPathogenesis::autoanautoantitestektitestek

TTSH receptorSH receptor,,

thyroglobulinthyroglobulin, T3 , T3 ééss

T4T4

ellenellenTTSH receptorSH receptor

ellen: ellen:

TSI: tTSI: thyrhyreeoidoidaa--stimulstimuláállóó

immunoglobuliimmunoglobulinoknokpajzsmirigyhormon pajzsmirigyhormon hypersecretiothypersecretiot

okozokoz

TGI: TGI: thyreoideathyreoidea

nnöövekedvekedéést stimulst stimuláállóó immunglobulinokimmunglobulinok

thyrocytathyrocyta

proliferatiotproliferatiot

okoznakokoznak

2929


PathogenesisPathogenesis::TTSHSH--kkööttőőddéést gst gáátltlóó

immunoglobulinimmunoglobulinok:ok:

ggáátoljtoljáák a TSH normk a TSH normáális klis kööttőőddéésséét a t a thyreocytthyreocytáákonkon

lléévvőő

TSH receptorhozTSH receptorhoz

ezek az ellenanyagok a TSH hatezek az ellenanyagok a TSH hatáássáát t ututáánozznozzáák k éés stimuls stimulááljljáák ak a

ththyyreocytreocytáákatkat

3030


MMacroacro::enyhe szimmetrikus megnagyobbodenyhe szimmetrikus megnagyobbodáássa tok a tok intaintakkt t éés a s a parenchymaparenchyma

puhapuha

3131


MMicroicro::a a folliculusokatfolliculusokat

bbéélellelőő

hháámm

diffuse diffuse

hypertrohypertropphhiiááss

ééss

hyperplasihyperplasiáássa hengerha hengerháámsejtek tmsejtek töömmöörrüülnek, lnek, szabszabáálytalan lytalan papillarispapillaris

kkéépzpzőődmdméényeket nyeket

hoznak lhoznak léétretreccolloidolloid

lléényegesen csnyegesen csöökkent kkent

3232

HYPERTHYREOSIS

3333

HYPERTHYREOSIS

3434


PPreoperatreoperatíív v theraptherapiaia

hathatáásasa::

ThiouracilThiouracil::

fokozza afokozza a

hyperplasihyperplasiááttJJóód:d:

elelőősegsegííti ati a

devascularizatiodevascularizatiott, colloid , colloid

accumulatioaccumulatiott

éés s follicularfollicularisis

involutioinvolutiott

3535


Pajzsmirigyen kPajzsmirigyen kíívvüülili

lléézizióókk::generalizgeneralizááltlt

lymphoid hyperplasialymphoid hyperplasia

oophthalmopathiphthalmopathia:a:

azaz

orbitalorbitalis szis szöövet vet vizenyvizenyőős, s, az ott laz ott léévvőő

hydrophilhydrophil

mucopolysaccharidmucopolysaccharidáákk

miatt, kmiatt, kééssőőbbbb lymphocytlymphocytáás s infiltratinfiltratioio

éés s fibrfibroosissis

3636


Klinikai lefolyKlinikai lefolyáás: s: tthyrotoxicosishyrotoxicosis

ááltalltaláános tnos tüüneteinetei

ddiffusiffus

pajzsmirigypajzsmirigy

hyperplasiahyperplasiaoophthalmopathphthalmopathiaia

lehet enyhe, de lehet enyhe, de

progrediprogrediáálhatlhat

a a thyrotoxicosisthyrotoxicosis

sikeres sikeres kezelkezeléése ellense ellenéére ellenre ellenéére isre isddermopathermopathiaia

3737


Klinikai lefolyKlinikai lefolyáás:s:LaboratorLaboratororiumioriumi

leletekleletek

emelkedett szabademelkedett szabad

T4 T4 ééss

T3 T3 szintszintcscsöökkentkkent

TSH TSH szintszint

a ja jóódfelvdfelvéétel fokozott, tel fokozott, radiojradiojóódd

„„scanscan”” diffusdiffus

jjóódfelvdfelvéételt mutattelt mutat

3838

DIFFUSDIFFUS ÉÉSS MULTINODULARMULTINODULARISIS GOGOLYVALYVA

3939

DIFFUSDIFFUS

ÉÉSS

MULTINODULARMULTINODULARISIS

GOGOLYVALYVA

GoGolyvalyva

((strumastruma) a pajzsmirigy ) a pajzsmirigy megnagyobbodmegnagyobbodáássáával jval jáárróó, leggyakoribb , leggyakoribb pajzsmirigy betegspajzsmirigy betegséég.g.A golyva a pajzsmirigyhormon termelA golyva a pajzsmirigyhormon termeléésséének nek zavarzavaráát tt tüükrkröözi, leggyakrabban a tzi, leggyakrabban a tááplpláálléék jk jóód d hihiáánya okozza.nya okozza.

4040

DIFFUS DIFFUS NEM TOXICUS NEM TOXICUS GGOLYVAOLYVA

ttíípusok: pusok: 1. 1. endemiendemiááss2. 2. sporadicsporadicusus

4141


1. 1. EndemiEndemiáás golyvas golyvaolyan terolyan terüületeken ahol a fleteken ahol a fööld, vld, vííz, z, éélelem lelem jjóódszegdszegéény, fny, főőkkéént hegyvidnt hegyvidééki terki terüületek letek

4242


1. 1. EndemiEndemiáás golyvas golyvajjóód hid hiáányny

––

cscsöökkent pajzsmirigy hormon kkent pajzsmirigy hormon

szintszintééziszis––

compencompenssáállóó

TSHTSH--szintszint emelkedemelkedéés s ––

thyrocytthyrocytaa

hyperplasia hyperplasia ––

gogolyvlyvááss

megnagyobbodmegnagyobbodáássjjóód pd póótltláássáával (konyhasval (konyhasóó, keny, kenyéér) az r) az endendéémimiáás golyvs golyváák gyakorisk gyakorisáága ga szignifikszignifikáánsan csnsan csöökkentkkent

4343


2. 2. SporadicSporadicusus

gogolyvalyva: : kevkevéésbsbéé

gyakorigyakori

ffőőkkéént fiatal nnt fiatal nőőkben kben OkokOkok::

GolyvakGolyvakéépzpzőő

anyagokat sok zanyagokat sok zööldsldséégfgféélesleséég, g, nnöövvéény tartalmazny tartalmazhherediterediterer

enzenziim defectm defectusus

((autosomalautosomalisis

recessrecesszzíívv

áállapotokllapotok))

4444


MorphologMorphologiaia::hhyperplasticyperplasticusus

ststáádiumdium: : diffusdiffus

éés s

szimmetrikus megnagyobbodszimmetrikus megnagyobbodáás s Micro:Micro:

folliculusfolliculus

hhypertrophypertrophiaia

ééss

hyperplasiahyperplasia

hhííg g colloiddalcolloiddal

4545


MorphologyMorphology::IdIdőővelvel

ccolloidolloid

involutioinvolutio

amikor a amikor a

pajzsmirigyhormon irpajzsmirigyhormon iráánti ignti igéény csny csöökken kken

Micro:Micro:a a stimulstimulááltlt

epithelium epithelium involutinvolutiojaioja

jjöön ln léétre tre

nagy nagy colloidgazdagcolloidgazdag

mirigyekkel mirigyekkel

4646


Klinikai jellemzKlinikai jellemzőők:k:

eeuthyruthyreeoidismoidismususmegnagyobbodott pajzsmirigymegnagyobbodott pajzsmirigyhhypothyrypothyreeoidismoidismusus

enzymdefectusbanenzymdefectusban

szenvedszenvedőő

gyerekekbengyerekekben

4747


GOGOLYVALYVA

sstimulatiotimulatio

ééss

involutioinvolutio

vvááltakozltakozóó

epizepizóódjai djai diffusdiffus

golyvgolyváábanban

a legta legtööbb hosszbb hosszúú

ideig tartideig tartóó

diffusdiffus

golyva golyva esetei esetei multinodularmultinodularis golyvis golyváávváá

akulnakakulnak

áátt

mmultinodularultinodularis golyvis golyváák okozzk okozzáák a legnagyobb k a legnagyobb mméérvrvűű

pajzsmirigy megnagyobbodpajzsmirigy megnagyobbodáást st éés s

gyakran gyakran carcinomcarcinomáávalval

ttééveszthetveszthetőő

öösszessze

4848


GOGOLYVALYVA

TTíípusok: pusok: nem nem toxictoxicusustoxictoxicusus

multinodularmultinodularis golyvais golyva

((Plummer Plummer

kkóórr))

tthyrotoxicosishyrotoxicosist okozhatt okozhat

4949


GOGOLYVALYVA

5050


GOGOLYVALYVA

MMacroacro::megnagyobodottmegnagyobodott, , multilobulmultilobulááltlt, , aszimmetrikus mirigyek, a pajzsmirigy aszimmetrikus mirigyek, a pajzsmirigy ssúúlya 2 kg lya 2 kg --tt

is meghaladhatja is meghaladhatja

llateralateralis iris iráányba nyomhatja a nyba nyomhatja a tracheatracheatt vagy vagy esophagusesophagustt

a golyva a golyva sternumsternum

mmööggéé

nnőőhet: het: intrathoracicintrathoracicusus

((„„bbúúvváár) r) gogolyvalyva

5151


GOGOLYVALYVA

5252


GOGOLYVALYVA

5353


GOGOLYVALYVA

MMacroacro::a szaba szabáálytalanlytalan

nodularitnodularitáás s focalisfocalis

regresszregresszíív elvv elvááltozltozáásokkal: vsokkal: véérzrzééssel, ssel, cystcysta ka kéépzpzőőddééssel, ssel, fibrosissalfibrosissal

éés s

calcificatiocalcificatiovalval

ttáársulrsulMikro:Mikro:

vvááltozltozóó

colloid colloid accumulatioaccumulatio, follicular, follicularisis hyperplasia hyperplasia ééss

follicularfollicularisis

involutioinvolutio

5454

GOLYVA: follicularis

involutio

5555


GOGOLYVALYVA

Klinikai jellemzKlinikai jellemzőőkk::legtlegtööbb beteg bb beteg euthyroideuthyroidloklokáális tlis téérfoglalrfoglalóó

folyamat jele folyamat jele éés ts tüünetenete

kkoozzmetimetikaikai

deformitdeformitáásstrachea, esophagus trachea, esophagus ééss

vena cava superior vena cava superior

compressiocompressioaacutcut

vvéérzrzééss

ffáájdalmat okozhat jdalmat okozhat éés s

fokozhatja a tfokozhatja a téérfoglalrfoglalóó

hathatáástst

5656


GOGOLYVALYVA

Klinikai jellemzKlinikai jellemzőőkk::alkalmankalkalmankééntnt,,

focalisfocalis

nodulusnodulus

hyperactivithyperactivitáásasa

thyrotoxicosisthyrotoxicosissalsalritkritkáánn

hypothyrhypothyreeoossiiss

iinfiltratnfiltratíívv

ophthalmopathophthalmopathiaia

ééssdermatopathdermatopathiaia

NNEMEM

llááthatthatóó

ccardiovascularardiovascularisis

manifestatiomanifestatio

(tachycardia, (tachycardia, fibrillatifibrillatioo, , congestivcongestiv

szszíívelveléégtelensgtelenséégg) ) prominenprominens s

lehetlehet

5757

SOLITER

PAJZSMIRIGY NODULUSOK

soliter

pajzsmirigy nodulusok

a

“normalis” populatio

2-4%-ában

a gyakoriság endemiás

golyvás területeken magasabbegy gócú

nodulusok

4x gyakoribbak

nőkben és az incidencia

az életkorral nőtöbbségük benignus: adenomák, golyva

göbök, cysták

vagy

thyreoiditis

gócai

5858

SOLITER


Pajzsmirigy göbök természetére utaló tényezők:

soliter

göb sokkal gyakrabban daganatos természetű

mint a multiplex göb

40

évnél fiatalabbakban valószínűbb hogy daganatos mint öregekbenférfiakban lévő

göb valószínűbb hogy

daganatos

5959

SOLITER


Pajzsmirigy göbök természetére utaló tényezők:

fejet nyakat érintő

besugárzás esetében malignus

pajzsmirigydaganat

kialakulásának veszélye nagyobbforró

göbök valószínűbb hogy benignusak

vékony tű

aspiratio

(FNA)

hasznos eszköz

6060

ADENOMÁK

diszkrét

soliter

terimemalignus

transformatio

ritka

6161

ADENOMÁK

Pathogenesis:somaticus

mutatiók a TSH signal

rendszerbena specifikus sejtek clonalis

expansioja

autonom

monoclonalis

pajzsmirigy adenomák

képződése

6262

ADENOMÁK

Morphologia:jól körülírt soliter

lézió, néha fibrosissal,

calcificatioval

társultana

tumor komprimálja

a környező

mirigyet

változatos szöveti kép beleértve a Hürthle sejtes

adenomát és

atypusos

adenomát

6363

ADENOMÁK

Klinikai jellemzKlinikai jellemzőőkk::fájdalmatlan terimeként

jelentkezik amit

ráktól kell elkülöníteni „scan”

felvételen áltatában hideg, de néha

forró

göböka hideg göbök 10%-a

malignus

vékony tű

aspiratio

(FNA)

hasznos diagnosztikus eszköz

6464

CARCINOMCARCINOMÁÁKK

az az öösszes rsszes ráákok kok 1.5%1.5%--áábanbanttööbsbsééggüükk

felnfelnőőttekben, nttekben, nőői i predominantiapredominantia

9090--95% 95% jjóól differencil differenciáált, viszonylag nem lt, viszonylag nem agresszagresszíívv

6565

CARCINOMCARCINOMÁÁKK

PathogenesisPathogenesis::ffőő

rizikrizikóó

faktor azfaktor az

ioniionizzáállóó

sugsugáárzrzááss

kküüllöönnöösen az sen az éélet eslet esőő

kkéét t éévtizedvtizedéében ben nnodularodularis golyva is golyva éés s Hashimoto Hashimoto esetesetéében ben is van nis van néémi rizikmi rizikóó

6666

PAPILLARPAPILLARISIS

CARCINOMACARCINOMA

pajzsmirigyrpajzsmirigyráákok kok 7575--85%85%--áábanbanleggyakoribb leggyakoribb 2020--5050

ééves nves nőőkbenkben

irrirradiatioadiatiohoz thoz táársulrsulóó

pajzsmirigyrpajzsmirigyráákok kok csaknem mindig csaknem mindig papillarispapillaris

carcinomcarcinomáákk

gyakrangyakran

multifocalmultifocalisakisak

mivel hajlamosakmivel hajlamosak lymphaticlymphaticusus

invasioinvasiorara

6767


CARCINOMCARCINOMAA

MorphologMorphologiaia::ssolitoliterer

vagyvagy

multifocalmultifocalisis

infiltrativinfiltrativ

lesilesioo

nnééha ha calcificatiocalcificatiovalval

vagy vagy cysticcysticusus elvelvááltozltozáással tssal táársulrsul

6868


CARCINOMACARCINOMA

Micro:Micro:hhypochromypochrom

vilviláágos (tejgos (tejüüveg) magokveg) magok

((ÁÁrva rva

AnnAnnáácska szem, cska szem, „„OrphanOrphan

Annie Annie eyeseyes””) ) magbarmagbaráázdzdáák k „„nuclear groovesnuclear grooves””eeosinophilosinophil

intranuclearintranuclearisis

pseudopseudoinclusioinclusiokk

((cytoplasmiccytoplasmicusus

invaginatiinvaginatióókk))ppsammomasammoma

testektestek

6969


CARCINOMACARCINOMA

7070


CARCINOMACARCINOMA

7171

New York News 1926Underwood

JCE: General and SystemicPathology, Third

edition, 2000

7272


CARCINOMACARCINOMA

Micro:Micro:HisHiszztologitologiaiai

varivariáánsnsokok::

tokkal rendelkeztokkal rendelkezőő

varivariáánsns

((korkoráábbi nevbbi nevéén n papillarpapillarisis

adenoma)adenoma)

ffollicularollicularisis

varivariáánsns: follicular tumor: follicular tumor,,

áárulkodrulkodóó „„telltell--taletale””

mag jellemzmag jellemzőőkkelkkel

magas sejtesmagas sejtes

varivariáánsns: : ididőősebb egysebb egyéénekben, nekben, rosszabb prognrosszabb prognóóziszisúú

7373


CARCINOMACARCINOMA

Klinikai jellemzKlinikai jellemzőőkk::ááltalltaláában szabadon mozgathatban szabadon mozgathatóó

ggööb b

benignusbenignus

nodulusranodulusra

emlemléékezetetkezetetaz esetekaz esetek

50%50%--áábanban

cervicaliscervicalis

nycsnycs

ááttttéét a t a

diagndiagnóózis idzis időőpontjpontjáában ban ttáávoli voli ááttttéétek ritktek ritkáák a jelentkezk a jelentkezéésekor sekor (5%) (5%) llookkáállis tis tüünetek elnetek előőrehaladott betegsrehaladott betegséég g mellett szmellett szóólnak lnak 2020--ééves tves túúllééllééss

90%90%

7474


CARCINOMACARCINOMA

7575

FOLLICULARFOLLICULARISIS

CARCINOMACARCINOMA

pajzsmirigyrpajzsmirigyráákok kok 1010--20%20%--áábanbanffőőkkéént nt 4040--6060

ééves nves nőőkbenkben

jjóódhidhiáányos ternyos terüületeken emelkedett a leteken emelkedett a gyakorisgyakorisáága ga

7676


CARCINOMACARCINOMA

MorphologMorphologiaia::egyedegyedüülláállllóó

ggööb ami lehet jb ami lehet jóól kl köörrüüllíírt vagy rt vagy

infiltratinfiltratíívvtokkal hattokkal hatáárolt rolt carcinomcarcinomáákatkat

nehnehééz z

adenomadenomááktktóóll

elkelküüllöönnííteniteniVVascularascularisis

invasioinvasio

kimutatkimutatáása diagnosztikus sa diagnosztikus

éértrtéékkűű!!

7777


CARCINOMACARCINOMA

7878


CARCINOMACARCINOMA

MicroMicro::papillarpapillarisis

carcinomcarcinomáákrakra

jellemzjellemzőő

nuclearisnuclearis

elvelvááltozltozáások nincsenek sok nincsenek ttööbbsbbsééggüük pajzsmirigyszk pajzsmirigyszöövetre emlvetre emléékeztet keztet VVascularascularisis

invasioinvasio

kimutatkimutatáása sa

diagnosztikus diagnosztikus éértrtéékkűű!!egyes egyes variansvariansokbanokban

HHüürthlerthle

sejtes sejtes

predominanciapredominancia

7979


CARCINOMACARCINOMA

8080


CARCINOMACARCINOMA

8181


CARCINOMACARCINOMA

MetastasMetastasiissok ok ffőőkkéént nt haematoghaematogéénn

úúton a ton a csontba, tcsontba, tüüddőőbe, mbe, máájba.jba.

8282


CARCINOMACARCINOMA

PrognPrognóózistzist

befolybefolyáásoljsoljáák:k:mmééretrettok tok éés s éérr--invasioinvasiommetastasetastasiissok ok hhisiszztologitologiaiai

anaplasiaanaplasia

8383


CARCINOMACARCINOMA

KliniaiKliniai

lefolylefolyáás:s:jobban differencijobban differenciáált lt lléézizióókk

radioaktradioaktíív jv jóódot dot

jobban vesznek fel, ami dg feljobban vesznek fel, ami dg feláállllííttáássáában ban éés a palliats a palliatíív kezelv kezeléésben segsben segííthetthetsebsebéészi kezelszi kezeléés as a

lobectomlobectomiaia

vagyvagy

subtotalsubtotalisis

thyroidectomthyroidectomiaia

8484

MEDULLARMEDULLARIS IS CARCINOMACARCINOMA

sporadicsporadicusus

az esetekaz esetek

80%80%--áábanban4040--6060

ééves korbanves korban

fennmaradfennmaradóókk

MEN MEN IIaIIa

or or IIbIIb

syndromsyndromaa-- banban

2020--40 40 ééves korbanves korban

8585

MEDULLARMEDULLARISIS

CARCINOMACARCINOMA

pajzsmirigyrpajzsmirigyráákok kok 5%5%--áábanbannneuroendocrineuroendocrin

daganatdaganat

parafollicularparafollicularis sejtek, C sejtek tumorais sejtek, C sejtek tumoraaa

medullarmedullarisis

carcinomacarcinoma

sejtjeisejtjei

calcitonincalcitonint t

éés esetlegesen ms esetlegesen máás s secretorossecretoros produktumokat termelnekproduktumokat termelnek

a a stromastroma

amyloidotamyloidot

tartalmaztartalmaz

8686


CARCINOMACARCINOMA

8787


CARCINOMACARCINOMA

Klinikai lefolyKlinikai lefolyáás:s:ssporadicporadicusus

esetekesetek::

pajzsmirigy pajzsmirigy terimeterime

nnééha ha

dysphagiadysphagia--valvalalkalmankalkalmankéént a tnt a tüünetek a netek a secretsecretááltlt

peptiddelpeptiddel

kapcsolatosak kapcsolatosak ((plpl

hasmenhasmenééss))

8888


CARCINOMACARCINOMA

Klinikai lefolyKlinikai lefolyáás:s:FamilialFamilialis esetekis esetek: : ááltalltaláában az abnormban az abnormáális lis calcitonincalcitonin

szinttel rendelkezszinttel rendelkezőő

éérintett beteg rintett beteg

ttüünetmentes rokonainak sznetmentes rokonainak szűűrréése sorse soráán n mutatjmutatjáák ki.k ki.PrognPrognóóziszis

vvááltozatosltozatos, MEN I, MEN IIIb b lesilesióókk

gyakran gyakran agressagresszzíívevekk..

8989

ANAPLASTICANAPLASTICUSUS

CARCINOMACARCINOMA

pajzsmirigydaganatok kevesebb pajzsmirigydaganatok kevesebb 5%5%--áábanbanaagressgresszzíív,v,

a a follicularisfollicularis

epitheliumepithelium

differentiadifferentialatlanlatlan

tumortumoraaleggyakoribb idleggyakoribb időősebb betegekbensebb betegekbenkküüllöönnöösen sen endemiendemiáás golyva ters golyva terüületeinletein

9090


CARCINOMACARCINOMA

Micro:Micro:magasan magasan anaplasticanaplasticusus

sejteksejtek

9191


CARCINOMACARCINOMA

Micro:Micro:kköövetkezvetkezőő

mintmintáázatok: zatok:

nagynagy

pleomorphpleomorph

óóririáássejtekssejtekorsorsóósejtes sejtes sarcomatosussarcomatosus

megjelenmegjelenéésselssel

kiskis

anaplasanaplasiiááss

sejtek msejtek máásutt elsutt előőfordulfordulóó kissejtes kissejtes carcinomcarcinomáárara

emlemléékeztetkeztetőő

kkééppelppel

9292

CONGENITALCONGENITALISIS

ANOMALIANOMALIÁÁKK

DuctusDuctus

tthyroglosshyroglossusus

cystcystaarelativerelative

gyakorigyakori

a pajzsmirigy a pajzsmirigy tubularistubularis

fejlfejlőőddéésséének nek maradvmaradváányanyatrachea eltrachea előőtt ltt léévvőő

kköözzéépvonali pvonali terimeterime

bbáármely rmely ééletkorban letkorban jelntkezhetjelntkezhet

9393

THYROGLOSSTHYROGLOSSUSUS

DUCTDUCTUSUS

(CYST(CYSTAA) )

Micro:Micro:a falat lapha falat lapháám bm béélelilelia falban pajzsmirigy sza falban pajzsmirigy szöövet, gyakran sok vet, gyakran sok lymphocytlymphocytaafelfelüülfertlfertőőzzőődhetnek dhetnek mmalignalignusus

transformatiotransformatio

ritka ritka

9494

THYROTOXICOSIS (HYPERTHYRTHYROTOXICOSIS (HYPERTHYREEOOSISSIS))

HHypermetabolicypermetabolicusus

áállapot amit a llapot amit a keringkeringőő

emelkedett emelkedett tritrijjodothyroninodothyronin

(T3) (T3)

ééss

thyroxinthyroxin

(T4)(T4)

szint okoz.szint okoz.

9595

THYROTOXICOSIS (HYPERTHYRTHYROTOXICOSIS (HYPERTHYREEOSOSISIS))

OkaiOkai::1.1.BasedowBasedow--GravesGraves

betegsbetegsééghez tghez táársulrsulóó

ddiffusiffus


((esetek esetek 85%85%--áábanban))2.e2.exogenxogen

thyroidthyroideaea

hormonhormon

((hypothyrhypothyreeoosissis

kezelkezeléésséérere))3.h3.hyperfunctioyperfunctioss

multinodularmultinodularis golyvais golyva

4.pajzsmirigy h4.pajzsmirigy hyperfunctiyperfunctióóss

adenomadenomáájaja5.t5.thyroiditishyroiditis

9696

THYROTOXICOSIS (HYPERTHYROIDISMTHYROTOXICOSIS (HYPERTHYROIDISM))

Klinikai lefolyKlinikai lefolyááss::hhypermetabolicypermetabolicusus

áállapotllapot

ssympathympathicusicus

idegrendszer tidegrendszer túúlzott lzott activitactivitáásasa

9797


1. B1. Bőőr: r: meleg, nedves, kipirult hogy fokozza meleg, nedves, kipirult hogy fokozza a a hhőővesztvesztééstst((IInfiltrativnfiltrativ

dermopathdermopathiaia

csakcsak

Graves Graves

betegsbetegséégben lgben lááthatthatóó!!))2. 2. GastrointestinalisGastrointestinalis

ttüüneteknetek: : fokozott fokozott éétvtváágy gy

ellenellenéére sre súúlyvesztlyvesztéés, amit a fokozott s, amit a fokozott metabolismusmetabolismus

éés gyomor s gyomor motilitmotilitááss

eredmeredméényeznyez

9898


3. 3. CardiaCardialislis

manifestatimanifestatióókklegkorlegkoráábbi bbi éés legkonzisztensebb ts legkonzisztensebb tüünetek netek kköözzöött tt fokozott fokozott cardiac outputcardiac output

emelkedett emelkedett cardiacardialislis

contaractilitcontaractilitáássemelkedett emelkedett peripherperipherááss

oxygen oxygen igigéényny

9999


3. 3. CardiaCardialislis

manifestatimanifestatióók:k:TTüüneteknetek::

tachycardiatachycardiapalpitatipalpitatióókkccardiomegalardiomegaliaia::

aa

thyrotoxicthyrotoxicusus

cardiomyopathcardiomyopathiaia

eredete bizonytalan eredete bizonytalan ++

arrhythmiarrhythmiáákk,,

kküüllöönnöösensen

pitvarpitvarfibrillatiofibrillatio, , gyakran idgyakran időősebb betegekbensebb betegekben

100100


4. Szemelv4. Szemelvááltozltozáások sok gyakran gyakran diagnosztikus diagnosztikus éértrtéékkűűek. ek. a szemek sza szemek széélesen nyitottak, lesen nyitottak, éés pislogs pislogáás s frekvencifrekvenciáája normja normáálisnlisnáál sokkal lassabb l sokkal lassabb Csak a Csak a Graves Graves betegsbetegséégben gben szenvedszenvedőőkben van kben van ophthalmopathophthalmopathiaia! !

101101


5. 5. NeuromuscularNeuromuscularis tis tüünetek netek ((ssympathympathicusicus idegrendszer tidegrendszer túúlzott reakcilzott reakcióója okozzaja okozza):):

ttremorremorhhyperactivityperactivitáásseemotionalmotionalisis

labilitlabilitááss

szorongszorongáásskkééptelen ptelen concentconcentrráálnilniiinsomniansomnia

102102


Dg:Dg:Legjobb kezdeti szLegjobb kezdeti szűűrréés s hyperthyrhyperthyreosiseosis

gyangyanúúja esetja esetéén:n:cscsöökkent kkent serumserum

TSH (feedback TSH (feedback ggáátltlááss))

emelkedett szabademelkedett szabad

( nem k( nem kööttöötttt) T4) T4

103103

HYPOTHYRHYPOTHYREOSISEOSIS

OkokOkok: : bbáármely rmely structuralstructuralis vagy is vagy functionalfunctionalis zavar ami a megfelelis zavar ami a megfelelőő

mennyismennyisééggűű

pajzsmirigyhormon pajzsmirigyhormon termeltermeléésséével vel interferinterferááll..PrimPrimerer

hypothyrhypothyreosiseosis::

a a hypothyreosisalhypothyreosisal

jjáárróó

esetek tesetek tööbbsbbsééggéééért ez felelrt ez felelőős.s.

104104


PrimPrimerer

hypothyrhypothyreosiseosis, okok:, okok:1.c1.chronichronicusus

autoimmunautoimmun

thyrthyreeoiditisoiditis

(Hashimoto(Hashimoto, az esetek , az esetek 1515--60%60%--áábanban))2. t2. tááplpláálléékkal felvett jkkal felvett jóód eld eléégtelensgtelenséége, ge,

ffőőkkéént hegyvidnt hegyvidéékeken keken 3. pajzsmirigy m3. pajzsmirigy műűttéétt4. r4. radiatioadiatio5. gy5. gyóógyszer indukgyszer indukááltlt6. i6. infiltrativnfiltrativ

betegsbetegséég okozta g okozta

105105


SecSecunderunder

hypothyhypothyreosisreosis

bbáármely eredetrmely eredetűű hypopituihypopituitarismustarismus

okozta okozta THS THS deficiendeficienciacia. .

TertiTertierer

hypothyrhypothyreosiseosis

thyrthyreoeotropintropin-- releasing releasing hormonhormon

deficiencdeficienciaia

okozza.okozza.

106106


Klinikai megjelenKlinikai megjelenééss::

CretinismCretinismusus::

ha a pajzsmirigy ha a pajzsmirigy eleléégtelensgtelenséég g perinatalperinatalisis

periodperiodusbanusban

vagy vagy

csecsemcsecsemőőkorban.korban.eendemindemiááss: : ttááplpláálléékkal bevitt jkkal bevitt jóód d eleléégtelensgtelenséége, endge, endéémimiáás golyvas golyvassporadicporadicusus::

hormonszinthormonszintéézis zis defectdefectusausa

107107



CretinismCretinismusus::csontvcsontvááz z éés KIR zavart fejls KIR zavart fejlőőddéése se mentalismentalis

retardatioretardatio

108108


Klinikai megjelenKlinikai megjelenééss::MyxMyxooedema:edema:

ha pajzsmirigy elha pajzsmirigy eléégtelensgtelenséég g

ididőősebb gyerekkorban felnsebb gyerekkorban felnőőttkorban ttkorban jelentkezikjelentkezik

109109


Klinikai megjelenKlinikai megjelenééss::MyxMyxooedemaedema

felnfelnőőttekbenttekben::

fizikai fizikai éés s mentalismentalis

aktivitaktivitáás alattomos s alattomos lassullassuláásasaffááradtsradtsáágghideghideg

intolerancintoleranciaia

110110



MyxMyxooedemaedema

felnfelnőőttekbenttekben::TTüüneteknetek::

periorbitalperiorbitalisis

ooedema edema

bbőőr durvr durváávváá

vváálláásasacardiomegalcardiomegaliaiahajhullhajhulláás s myxmyxooedema edema aa

dermisdermisbenben

éés ms máás s

szszöövetekbenvetekben

111111



MyxMyxooedemaedema

gyerekekbengyerekekben::cretinismcretinismusus

éés felns felnőőttkori ttkori hypothhypothyyrreosiseosis

kköözzöötti ktti köözbzbüülslsőő

jelek, tjelek, tüünetek netek

112112

MELLMELLÉÉKPAJZSMIRIGY KPAJZSMIRIGY PATHOLOGIPATHOLOGIÁÁJA JA

113113

PRIMER

HYPERPARATHYREOSIS

Az egyik leggyakoribb endokrin betegség a PTH autonom

túltermelődése jellemzi.

114114

PRIMER

HYPERPARATHYREOSIS

Előidéző

léziók

gyakorisága:adenoma

75-80%

primer

hyperplasia (diffus

vagy

nodularis) 10-15%mellékpajzsmirigy

carcinoma < 5%

115115

PRIMER

HYPERPARATHYREOSIS

legtöbb eset 50 éves kor felett, női predominanciával

(3:1)

az esetek túlnyomó

többségét sporadikus adenoma

vagy hyperplasia

okozza

kevés esetben örökletes syndroma, MEN I okozza

116116

PRIMER

HYPERPARATHYREOSIS MELLMELLÉÉKPAJZSMIRIGY KPAJZSMIRIGY ADENOMADENOMÁÁKK

mellmelléékpajzsmirigy kpajzsmirigy adenoadenoma ma ááltalltaláábanban solitsoliterer, 0.5, 0.5--5.0 g5.0 gm m éés finom tok s finom tok öövezivezi

a fennmarada fennmaradóó

mirigyek mirigyek ááltalltaláában normban normáális lis mmééretretűűekekaadenomdenomáákatkat

ááltalltaláában fban főősejtek alkotjsejtek alkotjáákk

117117

PRIMER

HYPERPARATHYREOSIS PARATHYROIDPARATHYROIDEAEA

PRIMPRIMERER

HHYPERPLASIAYPERPLASIA

pprimrimerer


ááltalltaláában az ban az öösszes sszes mirigyet mirigyet éérinti rinti asszimmetrikusasszimmetrikus

éérintettsrintettséég kg küüllöönnöösen sen

nodularisnodularis


esetesetéében lben lááthatthatóóa mirigy teljes sa mirigy teljes súúlya ritklya ritkáán haladja meg az n haladja meg az 1.0 g1.0 gm m --otot

118118

119119

PARATHYREOIDEA HYPERPLASIA

120120

PRIMER

HYPERPARATHYREOSIS PARATHYROIDPARATHYROIDEAEA

CARCINOMACARCINOMA

pparathyroidarathyroideaea

carcinomcarcinomaa

egy mirigyet egy mirigyet nagyobbnagyobbíít meg aminek st meg aminek súúlya lya 10 gm10 gm--otot

is is

meghaladhatjameghaladhatja

a a malignitmalignitááss

ddiagniagnóózisazisa

a helyi a helyi invasioinvasio, , metastasismetastasis

vagy mindkettvagy mindkettőő

alapjalapjáánn

121121

PRIMER

HYPERPARATHYREOSIS

MMÁÁS S SZERVEK ELVSZERVEK ELVÁÁLTOZLTOZÁÁSAISAI

csontvcsontvááz eltz eltéérrééseksek: : osteoclastosteoclast

activatioactivatio

–– demineralizatiodemineralizatio,,

csontcsont

resorptioresorptio

ssúúlyos esetekben az lyos esetekben az éérintett csontban, a rintett csontban, a velvelőűőűrben fokozott mennyisrben fokozott mennyisééggűű

fibrosusfibrosus

szszöövet vet

((osteitisosteitis

fibrosafibrosa))kkééssőőbb ez bb ez focfocáálislis

vvéérzrzééssel ssel éés s

cystakcystakéépzpzőőddéésselssel

ttáársulrsul

((osteitisosteitis

fibrosafibrosa

cysticacystica))un. un. „„barnabarna--tumortumor””

jelentkezhetjelentkezhet: tumor: tumorszerszerűű, ,

elkelküüllöönnüüllőő

terimeterime

vvéérzrzééssel,ssel,

hhaaemosiderinemosiderin tartalmtartalmúú

macrophagmacrophagokkalokkal,,

óóririáássejtekkelssejtekkel

122122

OSTEITIS FIBROSA CYSTICA

WHO

Jellegzetes Jellegzetes radioradiologiailogiai

elvelvááltozltozáás a molyrs a molyráágta, gta, felritkult csont, ami legjobban a mfelritkult csont, ami legjobban a máásodik sodik éés harmadik s harmadik úújjjj

kköözzéépspsőő

úújjpercjjpercéébenben

llááthatthatóó. .

123123

OSTEITIS FIBROSA

124124

PRIMER

HYPERPARATHYREOSIS

MMÁÁS S SZERVEK ELVSZERVEK ELVÁÁLTOZLTOZÁÁSAISAI

vese vese éérintettsrintettséégg: : hugyhugyúútiti

kköövessvesséég g ((nephrolithiasisnephrolithiasis) )

tubulointertsitiumtubulointertsitium

calcificaticalcificatióójaja ((nephrocalcinosisnephrocalcinosis))

metastaticmetastaticusus

calcificatiocalcificatio

mmáás s szervekbenszervekben

hhypercalcypercalcaaemiaemia

kedvez kialakulkedvez kialakuláásukbansukban

125125

VESEKÖVESSÉG

126126

PRIMER

HYPERPARATHYREOSIS KLINIKAI JELLEMZKLINIKAI JELLEMZŐŐK K

KKéét ft főő

megjelenmegjelenéés van:s van:aassymptomaticusymptomaticus

hyperparathyrhyperparathyreeoosissis

ssymptomaticymptomaticusus

hyperparathyrhyperparathyreeoosissis

127127

PRIMER


AsymptomaticAsymptomaticusus

hyperparathyrhyperparathyreeoosissis::legtlegtööbb eset rutin bb eset rutin serumserum

CalciumCalcium--szintszint

vizsgvizsgáálata sorlata soráán kern kerüül meghatl meghatáározrozáásra sra primprimerer

hyperparathyrhyperparathyreeoidismoidismusus

esetesetéében ben

aa

serum PTH serum PTH szint arszint aráánytalanul magas a nytalanul magas a serumserum

CaCa

szinthez viszonyszinthez viszonyíítva tva

nem mellnem melléékpajzsmirigy eredetkpajzsmirigy eredetűű hypercalcaemiahypercalcaemia

esetesetéében a ben a serumserum

PTH PTH

szint alacsony vagy nem detektszint alacsony vagy nem detektáálhatlhatóó

128128

PRIMER


SymptomaticSymptomaticusus

primprimerer

hyperparathyrhyperparathyreosiseosis::

MMultipleultiplexx

ttüünetek:netek:csontbetegscsontbetegséégg: : csontfcsontfáájdalom tjdalom töörréések miattsek miattvesebetegsvesebetegséégg::

vesekveseköövessvesséég fg fáájdalommal jdalommal éés s

obstructivobstructiv

nephropathnephropathiiáávalval

129129

PRIMER


SymptomaticSymptomaticusus

primprimerer

hyperparathyrhyperparathyreosiseosis::MMultipleultiplexx

ttüünetek:netek:

CNS CNS elvelvááltozltozáásoksok: depress: depresszizióó,,

ggöörcsrohamokrcsrohamokgyengesgyengesééggccardiaardialislis

manifesmanifeszzttáácicióókk: : aortaorta a éés s mitralmitralisis

billentybillentyűű


130130

SECSECUUNDNDEER R HYPERPARATHYREOSIS

bbáármely alacsony rmely alacsony CaCa

szinttel jszinttel jáárróó

áállapot llapot okozza okozza alacsony alacsony CaCa

szint a szint a parathyroidparathyroideeáákk

compensatorcompensatorikusikus

ttúúlmlműűkkööddééssééhez vezethez vezet

131131


Leggyakoribb oka a Leggyakoribb oka a veseelveseeléégtelensgtelenséégg: : veseelveseeléégtelensgtelenséégben a gben a pathogenesis pathogenesis phosphatphosphat

retentioretentio

ééss

hypocalchypocalcaaemiaemia

ááltal ltal

kivkivááltottltott

compensatorcompensatoricusicus

PTH PTH hypersecretiohypersecretiovalval

kapcsolatoskapcsolatos

JJáárulruléékos tkos téényeznyezőők:k:ttöökkééletlen letlen GI Ca GI Ca resorptioresorptioa csontva csontvááz PTH z PTH éés D vitaminnal s D vitaminnal szembeni szembeni rerezisztencizisztenciáájaja

132132


renalrenalisis

osteodystrophosteodystrophiaiaosteitisosteitis

fibrosafibrosa

cysticacystica

keveredik akeveredik a

D vitamin D vitamin

eleléégtelensgtelensééggel kapcsolatos ggel kapcsolatos osteomalaciaosteomalacia--valvalmmáás ts téényeznyezőők k plpl

dialysatdialysatumbumbóóll

erederedőő

AAluminumluminum

tovtováábbi faktorok melyek a csont bbi faktorok melyek a csont mineralizmineralizáácicióójjáával val interferinterferáálnaklnakmmetastaticetastaticusus


jjööhet lhet léétretre: : gyomor, gyomor,

ttüüddőő, , bbőőrr, , szemekszemek, , arteriarteriáákk, , izizüületek kletek köörrüüll

133133

D VITAMIN D VITAMIN HIHIÁÁNY TNY TÜÜNETEINETEI

Se Ca Se Ca cscsöökkentkkent, se , se phosphatphosphat

emelkedett.emelkedett.AlapvetAlapvetőő

elvelvááltozltozáás:s:

1. 1. a csont ta csont töökkééletlenletlen

((eleléégtelengtelen))

mineralizatimineralizatióója ja amiami

2.2.

a a nnemem--mineralizmineralizááltlt

osteoidosteoid

szaporulatszaporulatáát t eredmeredméényezinyezi

Kiegészítő

információ

a csontpathologiából:

134134

D VITAMIN D VITAMIN HIHIÁÁNY TNY TÜÜNETEINETEI

RRachitisachitis

éés s osteomalaciaosteomalaciarachitisrachitis, , fejlfejlőőddéésben lsben léévvőő

csontokban csontokban

osteomalaciaosteomalacia

a norma normáális fejllis fejlőőddéés s befejezbefejezőőddéésséét kt köövetvetőő

csontokban csontokban

Kiegészítő

információ

a csontpathologiából

135135

SECSECUUNDNDERER

HYPERPARATHYREOSIS

az alapjaz alapjáát kt kéépezpezőő

vesebetegsvesebetegséég g rendezrendezéésséével az vel az áállapot javulhatllapot javulhat

alkalmankalkalmankéént nt autonomautonom

adenomaadenoma

alakulhat alakulhat kiki: : tertitertierer

hyperparathyrhyperparathyreosiseosis

136136

HYPOPARATHYRHYPOPARATHYREOSISEOSIS

LehetsLehetsééges okok:ges okok:mműűttéét okoztat okoztaaz az öösszes mirigy csszes mirigy congenitalongenitalis hiis hiáányanyaa mirigy aa mirigy autoimmunutoimmun

destructidestructióójaja

ffamilialamilialisis

hypoparathyrhypoparathyreosiseosis

137137


FFőő

klinikai tklinikai tüünetek: netek: nneuromusculareuromuscularis tis tüüneteknetek: : tetantetaniaia,,

izomgizomgöörcsrcs, ,

laryngeallaryngealisis

stridorstridor

ééss

convulsioconvulsiokkmmentalentalis elvis elvááltozltozáásoksok: : irritabilitirritabilitáás s ééss

psychosispsychosis

iintracranialntracranialis tis tüüneteknetek::

emelkedett emelkedett intracranialintracranialis is nyomnyomáásfokozsfokozóóddááss

papillpapilla a oeoededemmáávvaall

138138


FFőő

klinikai tklinikai tüünetek: netek: szem elvszem elvááltozltozáásoksok: : lencse lencse calcificatiocalcificatio

cataractcataracta ka kéépzpzőőddééshez vezetshez vezetccardiaardialislis

ingeringerüületvezetletvezetéésisi

defectdefectusokusok

jellegzetes megnyjellegzetes megnyúúlt QT intervallummallt QT intervallummal

139139

PSEUDOHYPOPARATHYRPSEUDOHYPOPARATHYREOSIS EOSIS

PTH receptor complexPTH receptor complex

elteltéérréésséével, a vel, a PTHPTH-- rara

valvalóó

vváálasz hilasz hiáánynyáával kapcsolatos.val kapcsolatos.

140140

PSEUDOHYPOPARATHYRPSEUDOHYPOPARATHYREOSISEOSIS

ez a kez a köövetkezvetkezőőkhkhööz vezet:z vezet:hypocalchypocalcaaemiaemiacompensatorcompensatorikusikus

parathyroidparathyroideaea

hyperfunctiohyperfunctio

éés ks küüllöönbnböözzőő

csontvcsontvááz z éés s fejlfejlőőddéésbeli rendellenesssbeli rendellenesséégek:gek:

alacsonyalacsony

termettermet, , kerek arckerek arc, , rröövid nyakvid nyak, , rröövid kezek vid kezek éés ls láábak bak

141141

MULTIPLEX

ENDOCRIN NEOPLASIA (MEN)

142142

MULTIPLEX

ENDOCRIN NEOPLASIA (MEN)

Általában

autosomalis

domináns

syndromák

amit számos endokrin mirigy szimultán hyperplasiájavagy tumora jellemez.

143143

MEN I (Werner MEN I (Werner syndromsyndromaa))

parathyroidparathyroideaea, pancreas, , pancreas, éés s hypophysishypophysis éérintettsrintettséég g

etiologiaetiologia: a : a 11q13 chromos11q13 chromosomomáánn

lléévvőő mutatiomutatio,,

aa

tutu

suppressor gsuppressor géén elvesztn elvesztéése a se a

1111--eses

chromosomchromosomáánn

144144


1. Parathyroid1. Parathyroideaea


vagyvagy multiplemultiplexx

adenomadenomáákk

az esetek 9az esetek 900--95%95%--

áábanban..((hypercalcaemiahypercalcaemia

éés veseks veseköövessvesséégg))

145145

PARATHYREOIDEA HYPERPLASIA

146146


2. 2. PancreaPancreas szigetsejtes s szigetsejtes lléézizióókk: adenoma, : adenoma, carcinoma, hyperplasia. carcinoma, hyperplasia.

KKüüllöönbnböözzőő

anyagokat termelhet: ganyagokat termelhet: gastrinastrin ((ZollingerZollinger--Ellison Ellison syndromsyndromaa), insulin ), insulin

((hypoglychypoglycaaemiaemia), serotonin, ), serotonin, vasoactvasoactíív v intestinalintestinalisis

polypeptidpolypeptid..

147147


3. 3. HypophysisHypophysis

adenomadenomaa

ááltalltaláában nem ban nem functionalfunctionalis.is.

148148

ÉP HYPOPHYSIS HYPOPHYSIS ADENOMA

H-E H-E

EZÜST FESTÉS EZÜST FESTÉS

149149

MEN II (MEN II (SipplSipplee

syndromsyndromaa) (MEN ) (MEN IIaIIa))

ggenetienetikkaailagilag

kküüllöönbnböözikzik

MEN IMEN I--ttőőllmmedullaredullaris pajzsmirigyris pajzsmirigyráákk--

pheochromocytomapheochromocytoma

syndromsyndromaaeetiologtiologiaia: 10q11.2: 10q11.2

chromochromommáán ln léévvőő

RET RET

protooncogenprotooncogen

mutmutáácicióójaja

150150

MEN II (MEN II (SippleSipple


1. 1. MedullarMedullaris pajzsmirigyris pajzsmirigyráákok kok ááltalltaláában ban multifocalmultifocalisakisak

éés a s a syndromsyndromáátt

domindominááljljáák.k.

CC--sejtessejtes


is jelen lehet, is jelen lehet, calcitininoncalcitininon

ttúúl ml máás s peptideketpeptideket

is termelhet. is termelhet.

TTööbbsbbsééggüük k malignusmalignus

lefolylefolyáássúú..

151151


CARCINOMACARCINOMA

152152

MEN II (MEN II (SippleSipple


2. 2. PheochromytomPheochromytomáákk

50%50%--banban

vannak jelenvannak jelen,, gyakran bilatergyakran bilateráálisak lisak éés s extraadrenalisakextraadrenalisak. .

TTööbbsbbsééggüük k benignbenignusus..

153153

PHEOCHROMOCYTOMA

154154

PHEOCHROMOCYTOMA

RelativeRelative

ritka daganat ami ritka daganat ami catecholamincatecholamin termeltermelééssel ssel ééss

hypertensihypertensióóval jval jáárr

((az az öösszes sszes

hypertonihypertoniááss

eset eset 0.1% 0.1% --

0.3%0.3%--áábanban). ). AlkalmankAlkalmankééntnt

biogbiogéénn

steroidsteroidokatokat

vagyvagy

peptidepeptideketket

termelhettermelhet, Cushing , Cushing syndromsyndromáát vagy t vagy mmáás endokrin betegss endokrin betegsééget eredmget eredméényezve. nyezve.

155155

PHEOCHROMOCYTOMA

85% a mell85% a melléékvese velkvese velőőáállomllomáánynyáában eredban eredfennmaradfennmaradóók bk báárhol megjelenhetnek az rhol megjelenhetnek az extraextra--adrenalisadrenalis

paraganglionparaganglion

rendszerbenrendszerben

extraadrenalextraadrenalisis

tumortumorokatokat

gyakran gyakran paragangliomaparaganglioma

nnééven illetikven illetik

156156

PHEOCHROMOCYTOMA

Lehetnek: Lehetnek: sporadicsporadicusakusak

(90%) (90%)

ffamilialamilialisis

syndromsyndromááhozhoz

ttáársulrsulóókk

((ááltalltaláában ban autosomalautosomalisis

dominandominanss), ), belebeleéértvertve

MEN II, MEN II,

III, von Recklinghausen III, von Recklinghausen betegsbetegséégg, von , von HippelHippel--LindauLindau

betegsbetegséégg, , SturgeSturge--Weber Weber

syndromsyndromaa

157157

PHEOCHROMOCYTOMA

legtlegtööbbbb

sporadicsporadicusus

lesiolesio

felnfelnőőttkorban ttkorban jelentkezik, jelentkezik, familialisfamilialis

lesilesióókk

gyerekkorban gyerekkorban

ererőős fs féérfi rfi predominancpredominanciiáávalvalbbilateralilateralisis

lesilesióókk: sporadic: sporadicusus

esetekesetek

1010--%%--

áábanban, , familiarisfamiliaris

70%70%--áábanban

158158

PHEOCHROMOCYTOMA

MorphologMorphologiaia: : mmééret vret vááltozatos lehet ltozatos lehet (1gm(1gm--4kg), 4kg), halvhalváány ny szszüürke vagy barna bevrke vagy barna bevéérzrzééssel, ssel, necrosissalnecrosissal, , cysticuscysticus

elvelvááltozltozáássalssal

magasan magasan vascularizvascularizááltltffixatioixatio

ZenkerZenker--fféélele

dichromatdichromat

fixativfixativbanban, ,

catecholamincatecholaminokok

oxidatioxidatióója miatt barnja miatt barnááss-- fekete leszfekete lesz

159159

PHEOCHROMOCYTOMA

MicroMicro: : a a polyglonalpolyglonalisis

chromaffinchromaffin

sejtek kis sejtek kis

sejtfsejtféészkeket, sejtlabdszkeket, sejtlabdáákat un.kat un.

““ZellballenZellballen”” kkéépeznekpeznek

aa

cytoplasmcytoplasma a granulargranularisis, , a a granulgranulumokumok catacholamincatacholaminokatokat

tartalmaznaktartalmaznak

a sejtek magja gyakran ela sejtek magja gyakran elééggggéé

pleomorphpleomorph, , de de ezek nem megbezek nem megbíízhatzhatóó

szszöövettani jelek a vettani jelek a

malignitmalignitááss

megitmegitéélléésséébenben

160160

PHEOCHROMOCYTOMA

MorphologMorphologiaia: : EM EM membranmembran

hathatáárolt rolt electrondeelectrondenznz

granulgranulumokumokiimmunmmun--hishiszzttokokéémiailagmiailag

a sejteka sejtek

chromograninchromogranin

ééss

synaptophysinsynaptophysin

popozzititíívvakak

161161

PHEOCHROMOCYTOMA

aa

pheochromocytomapheochromocytoma

malignmalignusus

az az adrenalisadrenalis

daganatok daganatok 2%2%--10%10%--áábanban

éés s az az

extraadrenalextraadrenalisis

lesiolesiok k 2020--40%40%--áábanbana a malignmalignititááss

diagndiagnóózisa kizzisa kizáárróólag a lag a

metastasismetastasis

jelenljelenlééte alapjte alapjáán n metastasismetastasistt

a nyirokcsoma nyirokcsomóóba, mba, máájba, jba,

ttüüddőőbe be éés csontokba adhat s csontokba adhat

162162

PHEOCHROMOCYTOMA

KlinikumKlinikum: : hypertensiohypertensio

mmáás szerveks szervek rendellenes mrendellenes műűkkööddéésséével, szvel, szíívv

(infarct(infarctusus, ,

catecholamincatecholamin

cardiomyopathycardiomyopathy

etc) etc) éés s hypertoniahypertonia

okozta agyvokozta agyvéérzrzéés.s.

TTíípusos klinikai tpusos klinikai tüünet: hirtelen net: hirtelen vvéérnyomrnyomáásemelkedsemelkedééss

tachycarditachycardiáávalval, ,

palpitatipalpitatióóvalval,,

fejffejfáájjáással, izzadssal, izzadáással ssal éés s remegremegééssel. ssel.

163163

PHEOCHROMOCYTOMA

Dg: Dg: szabad szabad catecholamincatecholaminok ok éés s metabolitjaikmetabolitjaik

úúgymint gymint vanilinvanilin--mandulasavmandulasav

(VMA) fokozott (VMA) fokozott excretiexcretióójaja

a a vizetbevizetbe..

164164

MEN III MEN III vagyvagy

MEN MEN IIbIIb

MEN MEN IIaIIa--hozhoz

hasonlhasonlóó

neuromneuromáákk

vagyvagy ganglioneuromganglioneuromáákk

+ t+ tüüneteivel.neteivel.

EtiologEtiologiaia

aa

familialfamilialis esetekben valis esetekben valóószszíínnűű 10q11.2 RET proto10q11.2 RET proto--oncogenoncogen

mutatimutatióóval val

kapcsolatoskapcsolatos, , kküüllöönbnböözikzik

MEN MEN IIaIIa--ttóóll

mivel mivel 50% sporadic50% sporadicusus..

165165

MEN III MEN III vagyvagy

MEN MEN IIbIIb

MMarfanoidarfanoid

testitesti

habitushabitussalsal

ttáársulhat rsulhat ééss parathyroidparathyroideaea

hyperplasihyperplasiáávalval..

A jelentkezA jelentkezőő

klinikai tklinikai tüünetek gyakran a netek gyakran a neuromneuromáákkalkkal

kapcsolatosak, kapcsolatosak, áátlagos tlagos

ttúúlléélléési idsi időő

rröövidebb mint videbb mint MEN MEN IIaIIa--banban

((3.3.-- 4.4.

éévtizedvtized).).

166166

NEUROMA

Documents

ENDOCRIN RENDSZER PATHOLOGIÁJA PAJZSMIRIGYusers.atw.hu/aokszote/download.php?fname=./02... · atrophiás variáns: kifejezettebb fibrosis kevesebb gyulladás, a mirigy gyakran kisebb