ENDOCRIN SEBÉSZET

Pajzsmirigy daganatok

• Tartós jódhiány, rtg-, ionizáló sugárzás, familiáris, nőkben gyakoribb

• 61% papillaris: metastasis a környéki nycs, • 18% follicularis: távoli metastasis is, 20 éves túlélésük

90% feletti lehet (MACIS prognosztikai score)• 6% medullaris: (nycs + távoli met.) thyreocalcitonin

( 25%-ban familiaris, MEN-II. syndroma)• 15% anaplasticus: agresszív, 0-3 éves túlélés• Tünetei: PM göbök, hirtelen növekedő göb, kevés ált.

tünet, nyelési panaszok, stridor, rekedtség• Dg: nyaki UH, CT, izotóp (hideg göb), cytológia• Th: radikális műtét + izotóp, vagy külső sugárkezelés,

+ pajzsmirigy hormon substitutio, TSH szuppresszió

• Tartós jódhiány, rtg-, ionizáló sugárzás, familiáris, nőkben gyakoribb

• 61% papillaris: metastasis a környéki nycs, • 18% follicularis: távoli metastasis is, 20 éves túlélésük

90% feletti lehet (MACIS prognosztikai score)• 6% medullaris: (nycs + távoli met.) thyreocalcitonin

( 25%-ban familiaris, MEN-II. syndroma)• 15% anaplasticus: agresszív, 0-3 éves túlélés• Tünetei: PM göbök, hirtelen növekedő göb, kevés ált.

tünet, nyelési panaszok, stridor, rekedtség• Dg: nyaki UH, CT, izotóp (hideg göb), cytológia• Th: radikális műtét + izotóp, vagy külső sugárkezelés,

+ pajzsmirigy hormon substitutio, TSH szuppresszió

Hyperparathyreosis - kórélettan

Ca anyagcsere szabályozása:• Ca 48% ionizált, 46% proteinhez, 6% szerves anion

komplex• Parathormon (PTH) 84 aminosavat tartalmazó

polypeptid, a szérum Ca szintet emeli, mert:– Ca-t mobilizál csontból– csökkenti a vese Ca kiválasztását– 1,25-dihidroxi-D3 vitamin szintézist fokozza a vese

sejtekben• Calcitonin (C sejtek!) csökkenti a szérum Ca-t• 1,25-dihidroxi-cholecalciferol (D-vitamin metabolitja)

fokozza a bélből a Ca felszívódást

Ca anyagcsere szabályozása:• Ca 48% ionizált, 46% proteinhez, 6% szerves anion

komplex• Parathormon (PTH) 84 aminosavat tartalmazó

polypeptid, a szérum Ca szintet emeli, mert:– Ca-t mobilizál csontból– csökkenti a vese Ca kiválasztását– 1,25-dihidroxi-D3 vitamin szintézist fokozza a vese

sejtekben• Calcitonin (C sejtek!) csökkenti a szérum Ca-t• 1,25-dihidroxi-cholecalciferol (D-vitamin metabolitja)

fokozza a bélből a Ca felszívódást

Hyperparathyreosis formái

Primer hyperparathyreosis • Adenoma (60-80%) soliter• Hyperplasia (15-20%) több mirigyet érint• Carcinoma (0,5-4%)• Werner syndroma (MEN I.):

mellékpajzsmirigy + hypophysis + pancreas• Sipple syndroma (MEN II.):

pajzsmirigy C sejtek + mellékvesevelő

Secunder hyperparathyreosis okai:• csekély Ca bevitel, malabsorptio, maldigestióo, uraemia

Tertier hyperparathyreosis: a mellékpajzsmirigy autonómmá válik a tartósan alacsony Ca miatt (chr. uraemia)

Primer hyperparathyreosis • Adenoma (60-80%) soliter• Hyperplasia (15-20%) több mirigyet érint• Carcinoma (0,5-4%)• Werner syndroma (MEN I.):

mellékpajzsmirigy + hypophysis + pancreas• Sipple syndroma (MEN II.):

pajzsmirigy C sejtek + mellékvesevelő

Secunder hyperparathyreosis okai:• csekély Ca bevitel, malabsorptio, maldigestióo, uraemia

Tertier hyperparathyreosis: a mellékpajzsmirigy autonómmá válik a tartósan alacsony Ca miatt (chr. uraemia)

Hyperparathyreosis - tünetek• Renalis

– (nephrolithiasis, nephrocalcinosis, GFR beszűkült!)• Osseális

– (M. Recklinghausen, osteopenia,pathológiás fracturák)

• Ízületi– (arthritis, izomatrophia, chondrocalcinosis,

fájdalom)• Gastrointestinalis

– (hányinger, étvágytalanság, discomfort, obstipatio, cholelithiasis, ulcus duodeni, pancreatitis)

• Cardiovascularis– (hypertonia, arrhytmia) 

• Mentalis– (depressió, psychosis, coma)

• Renalis– (nephrolithiasis, nephrocalcinosis, GFR beszűkült!)

• Osseális– (M. Recklinghausen, osteopenia,pathológiás

fracturák)• Ízületi

– (arthritis, izomatrophia, chondrocalcinosis, fájdalom)

• Gastrointestinalis– (hányinger, étvágytalanság, discomfort, obstipatio,

cholelithiasis, ulcus duodeni, pancreatitis)• Cardiovascularis

– (hypertonia, arrhytmia) • Mentalis

– (depressió, psychosis, coma)

Hyperparathyreosis - diagnózis

Laboratóriumi eltérések:• Primer HP: magas Ca, alacsony foszfor, PTH

emelkedett, vesefunkcio normális• Secunder HP: normális, vagy alacsony Ca, magas

foszfor, PTH jelentősen emelkedett, Kóros vesefunkciós értékek

• Hydroxi-prolin ürítés a vizeletben fokozott, alk. foszfatáz emelkedett lehet

• Rtg: osteoporosis, csontcysták, ujjpercek resorptiója, fracturák (csigolya), lágyrészmeszesedés, vesekövek

Kóros mellékpajzsmirigy lokalizáció:• Nyaki UH, CT, mellékpajzsmirigy scintigráfia

Laboratóriumi eltérések:• Primer HP: magas Ca, alacsony foszfor, PTH

emelkedett, vesefunkcio normális• Secunder HP: normális, vagy alacsony Ca, magas

foszfor, PTH jelentősen emelkedett, Kóros vesefunkciós értékek

• Hydroxi-prolin ürítés a vizeletben fokozott, alk. foszfatáz emelkedett lehet

• Rtg: osteoporosis, csontcysták, ujjpercek resorptiója, fracturák (csigolya), lágyrészmeszesedés, vesekövek

Kóros mellékpajzsmirigy lokalizáció:• Nyaki UH, CT, mellékpajzsmirigy scintigráfia

PRIMER HPT KEZELÉSEPRIMER HPT KEZELÉSE

• Abszolút indikáció: carcinoma, acut HPT, familiáris, MEN esetén

• Első műtét sikere 90% felett Sikertelenség oka:

ectopiás mpm., számfeletti mpm., elégtelen opus• Adenoma: exstirpatio• Hyperplasia: totál exstirpatio + autotx• Carcinoma: tumorexstirpatio + nyaki blokkdissectio• Intraoperatív diagnosztika:

PTH mérés (5 és 30 perces) szövettan izotópos detektálás

• Abszolút indikáció: carcinoma, acut HPT, familiáris, MEN esetén

• Első műtét sikere 90% felett Sikertelenség oka:

ectopiás mpm., számfeletti mpm., elégtelen opus• Adenoma: exstirpatio• Hyperplasia: totál exstirpatio + autotx• Carcinoma: tumorexstirpatio + nyaki blokkdissectio• Intraoperatív diagnosztika:

PTH mérés (5 és 30 perces) szövettan izotópos detektálás

SECUNDER HPT KEZELÉSESECUNDER HPT KEZELÉSE

• Konzervatív terápia = minőségi HD + P megkötése + D-vitamin

adása• Vesetranszplantáció = 6 hó alatt gyógyul• Műtét indikált:

– CaxP > 70– súlyos csontelváltozások + fájdalom– befolyásolhatatlan viszketés– kiterjedt lágyrészmeszesedés esetén

• Műtét = totál exstirpatio + autotx (mélyfagyasztás konzerválás)

• Konzervatív terápia = minőségi HD + P megkötése + D-vitamin

adása• Vesetranszplantáció = 6 hó alatt gyógyul• Műtét indikált:

– CaxP > 70– súlyos csontelváltozások + fájdalom– befolyásolhatatlan viszketés– kiterjedt lágyrészmeszesedés esetén

• Műtét = totál exstirpatio + autotx (mélyfagyasztás konzerválás)

HYPERCALCAEMIA DIFF. DG.HYPERCALCAEMIA DIFF. DG.

• 35% csontmetastasis: pl. emlő tu. ,PTH secr. tu, myeloma multipl.,

leukaemia• 28% Hyperparathyreosis• 10% Artefactum (labor tévedés, rossz vérvétel)• 7% D vitamin túladagolása• 3% Thiazid tartalmú diuretikumok tartós adása• 3% Hyperthyreosis• 3% Milk alkali syndroma• 3% Sarcoidosis• 2% Familiaris hypocalciuriás hypercalcaemia• 6% Egyéb: Paget-kór, Addison kór, immobilizáció

• 35% csontmetastasis: pl. emlő tu. ,PTH secr. tu, myeloma multipl.,

leukaemia• 28% Hyperparathyreosis• 10% Artefactum (labor tévedés, rossz vérvétel)• 7% D vitamin túladagolása• 3% Thiazid tartalmú diuretikumok tartós adása• 3% Hyperthyreosis• 3% Milk alkali syndroma• 3% Sarcoidosis• 2% Familiaris hypocalciuriás hypercalcaemia• 6% Egyéb: Paget-kór, Addison kór, immobilizáció

HYPOPARATHYREOSISHYPOPARATHYREOSIS

• PM műtét után: (tumor, recidív struma)• Autoimmun:

mellékvesekéreg elégtelenséggel együtt

• J-131 izotóp th. után: ritkán• Újszülöttben, ha az anya

hyperparathyreosisban szenved

• PM műtét után: (tumor, recidív struma)• Autoimmun:

mellékvesekéreg elégtelenséggel együtt

• J-131 izotóp th. után: ritkán• Újszülöttben, ha az anya

hyperparathyreosisban szenved

HYPOPARATHYREOSIS TÜNETEIHYPOPARATHYREOSIS TÜNETEI

• Paresthesiák, pozitív Chvostek vagy Trousseau jel

• Izomrángások, carpopedal spasmus, convulsiók, opisthotonus

• Száraz bőr, töredezett köröm, alopecia areata

• Laboratórium:hypocalcaemia, hyperphosphataemia, vizeletben alacsony P és Ca

• Paresthesiák, pozitív Chvostek vagy Trousseau jel

• Izomrángások, carpopedal spasmus, convulsiók, opisthotonus

• Száraz bőr, töredezett köröm, alopecia areata

• Laboratórium:hypocalcaemia, hyperphosphataemia, vizeletben alacsony P és Ca

HYPOPARATHYREOSIS – DG. + TH.HYPOPARATHYREOSIS – DG. + TH.

• Az anamnézisben majdnem mindig struma műtét• Klinikai tünetek és laboratóriumi jelek• Diff. dg: alkalózis és hyperventilláció• malabsorptio, hasmenés, pancreatitis, uraemia

Th. acut tetania esetén:• légutak biztosítása + iv. Ca adása, fizikai védelem

(törések ellen)

Th. chronicus esetben:• Ca + AT 10 + D-vit. adása• P szegény étrend, P megkötése (alumínium gél)

• Az anamnézisben majdnem mindig struma műtét• Klinikai tünetek és laboratóriumi jelek• Diff. dg: alkalózis és hyperventilláció• malabsorptio, hasmenés, pancreatitis, uraemia

Th. acut tetania esetén:• légutak biztosítása + iv. Ca adása, fizikai védelem

(törések ellen)

Th. chronicus esetben:• Ca + AT 10 + D-vit. adása• P szegény étrend, P megkötése (alumínium gél)

MELLÉKVESEMELLÉKVESE• a. suprarenalis superior, medialis, inferior

80–90%–a kéreg, az adenohypophysis szabályozza• zona glomerulosa = mineralocorticoid (aldosteron)• zona fasciculata = glucocortisteroid (cortisol,

cortison)• zona reticularis = androgének

(dehydroandrosteron)• 10–20%–a velő: neuroendocrin (APUD) rendszer

sympathicus hatás• catecholaminok (adrenalin, noradrenalin)• adrenalin: szív β-1 receptorain hat:

pozitív inotrop, dromotrop, chronotrop periférián β-2 receptor: vasodilatatio

• noradrenalin: periférás vasoconstrictio

• a. suprarenalis superior, medialis, inferior80–90%–a kéreg, az adenohypophysis szabályozza

• zona glomerulosa = mineralocorticoid (aldosteron)• zona fasciculata = glucocortisteroid (cortisol,

cortison)• zona reticularis = androgének

(dehydroandrosteron)• 10–20%–a velő: neuroendocrin (APUD) rendszer

sympathicus hatás• catecholaminok (adrenalin, noradrenalin)• adrenalin: szív β-1 receptorain hat:

pozitív inotrop, dromotrop, chronotrop periférián β-2 receptor: vasodilatatio

• noradrenalin: periférás vasoconstrictio

PHEOCHROMOCYTOMAPHEOCHROMOCYTOMA• Hypertoniák 1–2%-a, 80% felnőttben, 20% gyermek 4% bilateralis, 20% extraadrenalis,

10% MEN II, 10% malignus,• Magas dopamin, adrenalin, noradrenalin vérszint• Tünetei:

fejfájás, magas RR, látási zavarok, izzadás, fogyás, latens diabetes, posturalis tachycardia, hypotensio, vizelet vaníliamandulasav ürítés fokozott

• Szövődmény: ventricularis dysrythmia, infarctus, decompensatio cordis, stroke, veseelégtelenség

• Dg: klinikai tünetek, labor eredmények, CT, MR, angiographia

• Th:műtét előtt RR beállítása, adrenalectomia (első a v. suprarenalis lekötése, tactilis inger = RR kiugrás

• Hypertoniák 1–2%-a, 80% felnőttben, 20% gyermek 4% bilateralis, 20% extraadrenalis,

10% MEN II, 10% malignus,• Magas dopamin, adrenalin, noradrenalin vérszint• Tünetei:

fejfájás, magas RR, látási zavarok, izzadás, fogyás, latens diabetes, posturalis tachycardia, hypotensio, vizelet vaníliamandulasav ürítés fokozott

• Szövődmény: ventricularis dysrythmia, infarctus, decompensatio cordis, stroke, veseelégtelenség

• Dg: klinikai tünetek, labor eredmények, CT, MR, angiographia

• Th:műtét előtt RR beállítása, adrenalectomia (első a v. suprarenalis lekötése, tactilis inger = RR kiugrás

CUSHING-SYNDROMACUSHING-SYNDROMAOka: tartósan emelkedett plasmacortisol szint• Primer - mellékvese adenoma v. carcinoma (>nők)• Secunder - adenohypophysis basophil adenoma

(ACTH túltermelés), alkoholizmus, exogén ACTH, paraneoplasias syndroma

Tünetek: „holdvilág” arc, törzsi elhízás, striák, hypertonia, diabetes, osteoporosis, hirsutismus, virilismus, izomatrophia

Dg.: klinikum, labor: magas plasmacortisol és a vizeletben 17-dihydroxycorticosteroid(dexamethason csökkenti) UH, CT, cholesterin scintig.

Th.: adrenalectomia primaer Cushing syndromábansecunder - basophil adenoma exstirpatio (transsphenoidealis) v. irradiatio, v. Methotyrin adása

Oka: tartósan emelkedett plasmacortisol szint• Primer - mellékvese adenoma v. carcinoma (>nők)• Secunder - adenohypophysis basophil adenoma

(ACTH túltermelés), alkoholizmus, exogén ACTH, paraneoplasias syndroma

Tünetek: „holdvilág” arc, törzsi elhízás, striák, hypertonia, diabetes, osteoporosis, hirsutismus, virilismus, izomatrophia

Dg.: klinikum, labor: magas plasmacortisol és a vizeletben 17-dihydroxycorticosteroid(dexamethason csökkenti) UH, CT, cholesterin scintig.

Th.: adrenalectomia primaer Cushing syndromábansecunder - basophil adenoma exstirpatio (transsphenoidealis) v. irradiatio, v. Methotyrin adása

CONN- SYNDROMA(PRIMAER HYPERALDOSTERONIZMUS)

CONN- SYNDROMA(PRIMAER HYPERALDOSTERONIZMUS)

• Oka: emelkedett aldosteron szint: Na retenció,K ürítés30–50 év, ffi/nő 1:3,2% malignus,v hypertonia 1%-a75% adenoma, 25% bilaterális hyperplasia

• Tünetek: hypertonia, izomgyengeség, obstipatio, polyuria, polydipsia, tetania, fejfájás, fáradékonyság

• Dg: hypokalaemia, magas K-ürítés, alkalosis, magas plasmaaldosteron, UH, CT, szelektív katéterezés,

• Th: spironolacton, antihypertensív szerekadenoma esetén exstirpatio: laparotomia, laparoscopia

• Oka: emelkedett aldosteron szint: Na retenció,K ürítés30–50 év, ffi/nő 1:3,2% malignus,v hypertonia 1%-a75% adenoma, 25% bilaterális hyperplasia

• Tünetek: hypertonia, izomgyengeség, obstipatio, polyuria, polydipsia, tetania, fejfájás, fáradékonyság

• Dg: hypokalaemia, magas K-ürítés, alkalosis, magas plasmaaldosteron, UH, CT, szelektív katéterezés,

• Th: spironolacton, antihypertensív szerekadenoma esetén exstirpatio: laparotomia, laparoscopia

ADRENOGENITALIS-SYNDROMAADRENOGENITALIS-SYNDROMA

• Veleszületett (ritka): pseudohermaphroditizmus, pubertás praecox (fiú), virilisatioTh: cortisolsubstitutio

• Szerzett (mellékvese adenoma v. carcinoma):

nő: amenorrhoea, virilismus, emlőatrophia, mélyülő hangférfi: fokozott virilismus

• Dg: klinikum, magasabb vizelet 17–ketoszteroidUH,CT

• Th: adrenalectomia

• Veleszületett (ritka): pseudohermaphroditizmus, pubertás praecox (fiú), virilisatioTh: cortisolsubstitutio

• Szerzett (mellékvese adenoma v. carcinoma):

nő: amenorrhoea, virilismus, emlőatrophia, mélyülő hangférfi: fokozott virilismus

• Dg: klinikum, magasabb vizelet 17–ketoszteroidUH,CT

• Th: adrenalectomia

HYPOPHYSIS DAGANATOKHYPOPHYSIS DAGANATOK• Hormontermelés alapján különítik el egymástól• 35–55 év között a leggyakoribb Tünetei:• Neurológiai – látászavarok, fejfájás, epilepsia• Prolactinoma – galactorrhoea, amenorrhoea,

ovulatio zavar• STH – gigantizmus (fiatalok), acromegalia (idősek)• ACTH – Cushing syndroma• MSH – hyperpigmentáció• TSH – hyperthyreosis• Gonadotrop hormonok (FSH, LH) ritka• Dg: klinikai tünetek, labor vizsgálatok, CT, MR• Th: sebészeti: transphenoidalis mikrosebészet

konzervatív: prolactinoma (bromocriptin), STH (somatostatin), Cushing sy. (metopyron)

• Hormontermelés alapján különítik el egymástól• 35–55 év között a leggyakoribb Tünetei:• Neurológiai – látászavarok, fejfájás, epilepsia• Prolactinoma – galactorrhoea, amenorrhoea,

ovulatio zavar• STH – gigantizmus (fiatalok), acromegalia (idősek)• ACTH – Cushing syndroma• MSH – hyperpigmentáció• TSH – hyperthyreosis• Gonadotrop hormonok (FSH, LH) ritka• Dg: klinikai tünetek, labor vizsgálatok, CT, MR• Th: sebészeti: transphenoidalis mikrosebészet

konzervatív: prolactinoma (bromocriptin), STH (somatostatin), Cushing sy. (metopyron)

APUD - DNESAPUD - DNES

• Hisztológia alapján:–benignus: adenoma–semimalignus: carcinoid–malignus: carcinoma

• Hisztológia alapján:–benignus: adenoma–semimalignus: carcinoid–malignus: carcinoma

MULTIPLEX ENDOCRIN NEOPLASIA (MEN)

MULTIPLEX ENDOCRIN NEOPLASIA (MEN)

Két vagy több endocrin mirigy tumora vagy hyperplasiája, autonom domináns! ffi/nő = 1:1

MEN I (Wermer syndroma):

• mPM + pancreas + adenohypophysis tünetei változatosak

MEN II (Sipple syndroma):

• PM medullaris ca.+phaeochromocytomaesetenként: +hyperparathyreosis v. multiplex neuromatosis is tünetei: phaeochromocytoma, struma, hyperparathyreosis MŰTÉT!

Két vagy több endocrin mirigy tumora vagy hyperplasiája, autonom domináns! ffi/nő = 1:1

MEN I (Wermer syndroma):

• mPM + pancreas + adenohypophysis tünetei változatosak

MEN II (Sipple syndroma):

• PM medullaris ca.+phaeochromocytomaesetenként: +hyperparathyreosis v. multiplex neuromatosis is tünetei: phaeochromocytoma, struma, hyperparathyreosis MŰTÉT!

CARCINOIDCARCINOID• Kisméretűek, multiplexek, submucosus előford.

leggyakoribb az appendixben, vékonybélben (de bármely szervben előfordulhat)

• Metastasis: környéki nycs. és a máj – ekkor típusos kép:

• Acutan – hasmenés, flush, bronchospasmus

• Krónikusan – teleangiectasiák, vitium (jobb szívfél)

• Dg: klinikum + vizelet 5–OH–indolecetsav >70 mg/24 h

• Th: sebészi: excisio, resectio (pl: haemicolectomia l.d.) citosztatikus: ( streptozotocin, 5–fluorouracil,

somatostatin, interferon)

• Kisméretűek, multiplexek, submucosus előford. leggyakoribb az appendixben, vékonybélben (de bármely szervben előfordulhat)

• Metastasis: környéki nycs. és a máj – ekkor típusos kép:

• Acutan – hasmenés, flush, bronchospasmus

• Krónikusan – teleangiectasiák, vitium (jobb szívfél)

• Dg: klinikum + vizelet 5–OH–indolecetsav >70 mg/24 h

• Th: sebészi: excisio, resectio (pl: haemicolectomia l.d.) citosztatikus: ( streptozotocin, 5–fluorouracil,

somatostatin, interferon)

INSULINOMAINSULINOMA

• 75% solitaer, 15% multiplex, 10% malignus (99% pancreasban)

• 40–50 éves nőkben, obesitas (10%), mentális zavar (90%) vegetatív zavarok (30%), abdominális tünetek (10%)

• Klinikailag Whipple triász:– hypoglykaemiás shock éhezés, megterhelés hatására– 2,0 mmol/l éhgyomri vércukor érték– glukóz adására panaszok megszűnnek

• Dg: vércukor, insulin, C–peptid meghat, UH + CT + angiographia

• Th: enucleatio, resectio, malignoma esetén streptozotocin

• 75% solitaer, 15% multiplex, 10% malignus (99% pancreasban)

• 40–50 éves nőkben, obesitas (10%), mentális zavar (90%) vegetatív zavarok (30%), abdominális tünetek (10%)

• Klinikailag Whipple triász:– hypoglykaemiás shock éhezés, megterhelés hatására– 2,0 mmol/l éhgyomri vércukor érték– glukóz adására panaszok megszűnnek

• Dg: vércukor, insulin, C–peptid meghat, UH + CT + angiographia

• Th: enucleatio, resectio, malignoma esetén streptozotocin

GLUCAGONOMAGLUCAGONOMA

• Insulák A sejtjeiből, 60% malignus, idősebb nőbetegekben

• Tünetei: glukózintolerancia, diabetes, necroliticus erythema, anaemia, hypoproteinaemia, gyengeség

• Dg: glucagon > 500 pg/ml• Th: sebészi enucleatio vagy resectio

malignoma: streptozotocin

• Insulák A sejtjeiből, 60% malignus, idősebb nőbetegekben

• Tünetei: glukózintolerancia, diabetes, necroliticus erythema, anaemia, hypoproteinaemia, gyengeség

• Dg: glucagon > 500 pg/ml• Th: sebészi enucleatio vagy resectio

malignoma: streptozotocin

GASTRINOMA: ZOLLINGER-ELLISON SYNDROMA

GASTRINOMA: ZOLLINGER-ELLISON SYNDROMA

• 70% multiplex, 60% malignus, ffi/nő arány 2:1, > 45 év• Pancreasban, duodenumban, antrumban, ovariumban• 1/3–ban MEN I – gastrinoma + HPT + hypophysis tu.• Tünetei:multiplex, atípusos ulcusok, hypersecretio,

hasmenés, hypokalaemia – stenosis, vérzés, perforatio• Dg: gastrin >500 pg/ml (H2 blokkolók 24 h szünet!!!)

secretin test (2E/kg) gastrin szint>150 pg/ml (15 min) CT, angiographia(?)

• Th: H2 receptor blokkolók, protonpumpa gátlók streptozocin, fluorouracil, doxorubicin

Műtét: pancreas tu. enucleatio, dist. pancreatectomia, total gastrectomia

• 70% multiplex, 60% malignus, ffi/nő arány 2:1, > 45 év• Pancreasban, duodenumban, antrumban, ovariumban• 1/3–ban MEN I – gastrinoma + HPT + hypophysis tu.• Tünetei:multiplex, atípusos ulcusok, hypersecretio,

hasmenés, hypokalaemia – stenosis, vérzés, perforatio• Dg: gastrin >500 pg/ml (H2 blokkolók 24 h szünet!!!)

secretin test (2E/kg) gastrin szint>150 pg/ml (15 min) CT, angiographia(?)

• Th: H2 receptor blokkolók, protonpumpa gátlók streptozocin, fluorouracil, doxorubicin

Műtét: pancreas tu. enucleatio, dist. pancreatectomia, total gastrectomia