ENFERMEDAD DE KAWASAKI
ENFERMEDADDE KAWASAKI
LOGOLOGOINTRODUCCINEnfermedad multisistmicaVasculitis de pequeos
y medianos vasosPropia de lactantes y nios pequeos (80% de casos en
menores de 5 aos). Muy frecuente en Japn y Corea del
Sur.LOGOETIOLOGADesconocida. Existen datos a favor de una etiologa
infecciosa, presumiblemente por c. pneumoniae, aunque por ahora no
se ha aislado el agente causal, aunque muchos han sido
incriminados.LOGOPATOGENIADesconocida. Se cree que un agente no
precisado, por ahora, origina una disfuncin inmunolgica en sujetos
genticamente predispuestos.Se considera que la enfermedad de
kawasaki (EK) est mediada por superantgenos y que el agente causal
produce la activacin del sistema inmune y el aumento de citosinas
circulantes.LOGOCLNICAfiebre de ms de 5 das de evolucin, Junto
a:inyeccin conjuntival bilateral, no exudativa,lesiones orofarngeas
con eritema oral y/ofisuras de labios y/o lengua
"aframbuesada",edema o eritema de manos y pies,exantema
polimorfo,adenopata cervical de 1,5 cm de dimetro, a menudo
unilateral.LOGOCLNICAfiebre de ms de 5 das de evolucin, Exantema
polimorfo, morbiliforme, confluyente,no vesiculoso, en prcticamente
todos los casos.Inyeccin conjuntival bilateral, no exudativa (96%
de casos).Lesiones orales con eritema, fisura y formacin de costras
en labios. Eritema difuso orofarngeo o lengua "aframbuesada", o
combinacin de estas lesiones mucosasLOGOCLNICAEritema con induracin
en palmas y plantas.La induracin de la planta de los pies produce
"malestar" a la bipedestacin.Descamacin periungueal y a otros
niveles sobre todo perineal en grandes y pequeas lminas. Surcos
transversos a lo largo de las uas de los dedos (lneas de Beau) que
aparecen a los 2-3 meses de inicio del cuadro.Adenopata cervical,
unilateral, no supurativa (75-80% casos).Meningitis asptica con
moderada pleocitosis.LOGOCLNICAPancarditis durante la fase aguda
con ritmo de galope, taquicardia, soplos por insuficiencia mitral o
artica.Manifestaciones digestivas con diarrea, dolor abdominal,
hepatomegalia, hdrops vescula biliar, esplenomegalia,
ictericia.Disuria por uretritis con piuria
estril.Artralgias/artritis (30% de casos) de pequeas y grandes
articulaciones, de 2-3 semanas de duracin y posteriormente se
resuelven sin dejar secuela.La irritabilidad es un signo muy
frecuente (100% de casos). Su ausencia despus de la 1 semana de
enfermedad nos debe hacer dudar del diagnstico de EK.LOGOEXMENES
COMPLEMENTARIOSNo hay un dato biolgico patognomnico de EK.Durante
la fase aguda:leucocitosis >20.000 en el 50% de los casos y
>30.000 en el 15% de los casos. VSG acelerada, frecuentemente
>100 mm (1 hora). Plaquetas normales inicialmente y despus de la
2 semana de enfermedad suben a 1-2 millones/mm3.LOGOEXMENES
COMPLEMENTARIOSPCR Positiva. Hipoalbuminemia con aumento de
alfa-2-globulina.Aumento de GOT, GPT, fosfatasa alcalina y
bilirrubina.Piuria estril con ligera proteinuria y
microhematuria.Pleocitosis moderada en LCR. Cultivos negativos.
Posibles signos de anemia hemoltica. En caso de signos de
insuficiencia renal (aumento de urea o creatinina) debemos pensar
ms en un sndrome de shock txico que en una EK.LOGOEXMENES
COMPLEMENTARIOSEl ecocardiograma en la fase aguda puede mostrar
alteraciones (disminucin de la fraccin de eyeccin y aneurismas a
partir de la 1 semana y sobre todo a las 3-4 semanas).LOGO
LOGODX DIFERENCIALSarampin: valorar vacunacin previa, manchas de
Kplick,Escarlatina: se debe a infeccin por estreptococo grupo B
productor de toxina eritrgena, y cursa con aumento del ttulo de
ASLO.S. de Stevens-Johnson. y S. de Lyell: predomina el cuadro
cutneo y mucoso.S. del shock txico: suele asociarse con tampones
menstruales, heridas, etc., en pacientes mayores. Cursa con
manifestaciones neurolgicas, hipotensin y fallo multiorgnico.LOGODX
DIFERENCIALColagenosis: artritis crnica juvenil, lupus eritematoso
diseminado, fiebre reumtica.Mononucleosis infecciosa y sndromes
mononuclesicos.Reacciones medicamentosas. Enfermedad del suero.
LOGOEVOLUCINEn la EK se pueden establecer 3 fases o
estadios:FASE AGUDA FEBRIL (1-2 semanas). por fiebre, inyeccin
conjuntival,lesiones orofarngeas, eritema indurado de manos y pies,
exantema, adenopata cervicalirritabilidad, anorexia, meningitis
asptica, diarrea, hepatitis.LOGOEVOLUCINB) FASE SUBAGUDA. En sta
cede la fiebre, el exantema y la adenopata, aunque persista la
inyeccin conjuntival y la irritabilidad.Se inicia la descamacin
furfurcea perineal y en dedos en lminas, junto con
artritis/artralgias. En esta fase pueden observarse infartos de
miocardio o iniciarse las lesiones de aneurismas coronarios.En esta
fase tambin se evidencia trombocitosis.
LOGOEVOLUCINC) FASE DE CONVALESCENCIA. Las manifestaciones
clnicas desaparecen los reactantes de fase aguda y el resto de las
alteraciones de laboratorio se normalizan. Los aneurismas pueden
resolverse o persistir y dejar una disfuncin cardiaca o presentar
infartos de miocardio.
LOGOEl sexo varn, la edad inferior a 1 ao, un sndrome febril de
ms de 16 das de duracin o que recurre despus de 2 das sin
fiebre.anemia, hipoalbuminemia, leucocitosis >30.000/ mm3,
trombocitosis elevada, VSG >100 mm/ 1 hora o de >30 das de
duracin, cardiomegalia, arritmias y aneurismas a otros niveles
(axilas, poplteos, etc.) son factores de riesgo coronario en la
EK.LOGOTRATAMIENTOASPIRINA. Dosis inicial 80-100 mg/kg/da en 3-4
dosis, durante 2 semanas o hasta 48 horas despus de que el paciente
quede afebril. Seguidamente se pasa a 5 mg/kg/da durante 6-8
semanas ms o hasta que la cifra de plaquetas se normalice. Si hay
anomalas de las arterias coronaria, a la Aspirina se aadir
dipiridamol a 3-5 mg/kg/da por su efecto vasodilatador.Aspirina y
dipiridamol se administrarn durante 1 ao o hasta la resolucin del
aneurisma coronario.LOGOTRATAMIENTOIGIV. Se administrar a razn de 2
g/kg, en dosis nica, lentamente (duracin de la infusin: 10
horas).La IGIV es eficaz en los 10 primeros das de la enfermedad.
Los pacientes que no mejoran o que tengan una recada recibirn otra
dosis de IGIV.Como efectos secundarios, la IGIV puede provocar
insuficiencia cardiaca por aumento de volemia y meningitis
asptica.LOGOTRATAMIENTOLos corticoides estn contraindicados en el
tratamiento de la EK.
LOGOTRATAMIENTOEl paciente debe guardar reposo en cama durante
las 2-3 primeras semanas de enfermedad 72 horas despus de ceder la
fiebre por el riesgo de infarto de miocardio en la fase aguda.El
diagnstico precoz y el tratamiento urgente y correcto impiden las
lesiones cardiacas de la EK, la cual constituye en los pases
desarrollados la principal causa de cardiopata adquirida una vez
superada la fiebre reumtica.LOGOGRACIAS!LOGO
