ENFERMEDAD DE WHIPPLE: UNA RARA

ENFERMEDAD SISTÉMICA

AUTORES: Araújo Fernández S (1), Fernández Fernández F.J (1), Enríquez Gómez H (1), Novoa Llamazares L (1), Arca Blanco A (1), Fernández Villaverde A (2), Pérez Expósito Mª I (3), De la Fuente

Aguado J (1).

Servicio de Medicina Interna (1), Digestivo (2) y Anatomía Patológica(3). POVISA

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INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Whipple (también llamada lipodistrofia intestinal) es una

enfermedad poco frecuente causada por la bacteria Tropheryma whipplei, de la

familia Actinomyces, que se caracteriza por afectación del tracto digestivo con

diarrea y malabsorción siendo frecuentemente precedida de poliartritis con

factor reumatoide negativo.

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Caso clínico

Una mujer de 54 años ingresa por un cuadro de un mes y medio de evolución de

diarrea líquida (aproximadamente 5 deposiciones al día) y vómitos alimentarios sin

relación con las comidas. En los 2 últimos años refería dolor articular en manos y

rodillas, con estudio inmunológico negativo, por lo que había sido diagnosticada de

espondiloartropatía indiferenciada; por ese motivo se había iniciado tratamiento

inmunosupresor con Metotrexate 8 meses antes del ingreso.

En los estudios de laboratorio se evidenció una anemia microcítica e hipocrómica

secundaria a déficit de hierro e hipoalbuminemia. Se realizaron anticuerpos

antiendomisio y antitransglutaminasa, coprocultivo y parásitos en heces que fueron

negativos.

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CASO CLÍNICOPosteriormente, se realizó una gastroscopia

y una colonoscopia. El estudio

anatomopatológico del duodeno mostró un

aplanamiento de las vellosidades con células

histiocitarias en la lámina propia que

presentaban positividad para PAS, compatible

con la enfermedad de Whipple

Dado que la paciente era alérgica a penicilina

se inició tratamiento con TMP/SMX, con la

adición de estreptomicina intramuscular las 2

primeras semanas. La evolución fue favorable

con remisión completa de la sintomatología tras

2 semanas de tratamiento. Seis meses después,

la paciente se mantiene asintomática y las

alteraciones del laboratorio se han normalizado.

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DISCUSIÓN

La enfermedad de Whipple presenta una etapa prodrómica caracterizada por artralgias y artritis, y una

tardía, correspondiente al período de estado de la enfermedad que se caracteriza por afectación

gastrointestinal y, en ocasiones, por manifestaciones neurológicas, cardíacas o pulmonares. El lapso promedio

entre la etapa prodrómica y el período de estado es de 6 años.

Los pacientes que han recibido tratamiento inmunosupresor, como en el caso de la paciente descrita,

pueden presentar una evolución clínica más rápida, apareciendo sintomatología digestiva en un corto periodo

de tiempo.

El tratamiento de elección en la actualidad se basa en la administración durante las 2 primeras semanas

de ceftriaxona o estreptomicina en caso de alergia a la penicilina, seguido de TMP/SMX durante 1 año.

La enfermedad de Whipple se describió en 1907 por George Whipple. Predomina en

varones (87%), de raza blanca y entre los 30-40 años. El Tropheryma whipplei está presente

en el ambiente; se desconoce su origen y transmisión aunque se ha sugerido que podría

adquirirse por transmisión fecal oral. George Whipple

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CONCLUSIONES

La enfermedad de Whipple es una enfermedad

multisistémica, poco frecuente y de difícil diagnóstico

hasta que no aparecen síntomas digestivos, que puede

ser fatal si no es diagnosticada y tratada correctamente.