Japón 1967. Dr. Tomisaku Kawasaki.

Concepto:

Enfermedad multisistémica.

Vasculitis de pequeños y medianos vasos.

Sx óculo- orocutáneo acrodescamativo con o sin linfadenitis cervical aguda no supurativa

• 1era causa de cardiopatía adquirida.

• Más frecuente en Japón y EUA.

• Más frecuente en varones, menores de 5 años.

Epidemiología

• Infecciosa : Parvovirus B19, Epstein Barr, Herpes, chlamydia pneumoniae.

• Predominio en invierno y primavera

Etiología

Toxinas bacterianas

(superantígenos)

LT, polimorfo nucleares,

macrófagos

Citoquinas proinflama

torias

Edema de musculo

liso y endotelio

IgA

• Patogenia:

– Predisposición genética

• Gen CCR5

– El vaso pierde su integridad estructural, se debilita, dilatación.

– Trombo, aneurismas, estenosis.

– Arterias de mediano calibre= Principalmente coronarias

Disociación por edema 6-8 días

Compromiso de pared 10 días

Daño severo, aneurisma 12 días

Persistencia de inflamación 25 días

Desaparición de células inflamatorias 40 días

Clínica: Fiebre por mas de 5 días (no responde a tx, 1-2 sem= enf. coronaria) y 4 de los siguientes criterios:

Inyección conjuntival bilateral no exudativa. 98%

• Boca y faringe eritematosas, lengua aframbuesada, labios rojos y fisurados. 96%

• Rash generalizado, polimórfico, confluyente, no vesiculoso. 86%

• Induración de manos y pies con eritema de palmas y plantas, descamación periungueal. 66%

• Surcos transversos en uñas de los dedos.

(Líneas de Beau) 2-3 meses del inicio de los síntomas.

• Adenopatías cervicales, no supurativas, al menos un ganglio superior a 1.5 cm de diámetro. 44%

Clínica:Si no se cumplen los criterios pero mediante ECO o coronografía se demuestran aneurismas coronarios = KAWASAKI ATÍPICO

Menores de un año y mayores de 8 años

1era y 4ta semana

Other clinical and Laboratory findings

Cardiovascular findings Musculoskeletal system Central nervous system

Congestive heart failure, myocarditis, pericarditis, valvular regurgitation

Arthritis, arthralgia Extreme irritability

Coronary arteryabnormalities

Gastrointestinal tract Aseptic meningitis

Aneurysms of medium-size noncoronary arteries

Diarrhea, vomiting, abdominal pain

Sensorineural hearing loss

Raynaud phenomenon Hepatic dysfunction Genitourinary system

Peripheral gangrene Hydrops of gallbladder Urethritis/meatitis

• Alteraciones cardiacas:

• Miocarditis: Taquicardia. 50%

• Disminución en la fx ventricular

• Pericarditis

• Aneurismas de arterias coronarias (≥8 mm diametro interno, gigantes)

• Riesgo de ruptura, trombosis o estenosis, e IM

• Regurgitación valvular importante.

Diagnostico

Fase aguda se encuentra:

Leucocitosis >20.000 en el 50%

>30.000 en el 15% de los casos.

VSG acelerada, frecuentemente

>100 mm (1ª hora).

Plaquetas normales inicialmente y después de la 2ª semana de enfermedad suben a 1-2 millones/mm3.

• Proteína C reactiva positiva.

• Hipoalbuminemia.

• Aumento de TGO, TGP, fosfatasa alcalina y bilirrubina.

• Piuria estéril con ligera proteinuria y microhematuria.

• Pleocitosis moderada en LCR. Cultivos negativos. Posibles signos de anemia hemolítica

• El ecocardiograma en la fase aguda puede

• mostrar alteraciones (disminución de la

• fracción de eyección y aneurismas a partir

• de la 1ª semana y sobre todo a las 3-4

• semanas).

• Evolución– Fase aguda febril (1-2 semanas).

Complicaciones: aneurismas arteriales, valvulitis y miocarditis.

• Evolución

• b) Fase subaguda. (4ta semana)

• Cede la fiebre, el exantema y la adenopatía.

• Persiste la inyección conjuntival y la irritabilidad.

• Inicia la descamación furfurácea perineal y en dedos en láminas, junto con artritis/artralgias.

• Infartos de miocardio o iniciarse

• Aneurismas coronarios.

• Trombocitosis.

• Fase subaguda:

• Leucocitosis, neutrofilia

• Elevación de sedimentación eritrocitaria

• Elevación de proteína C reactiva

• Anemia

• Hipoalbuminemia, hiponatremia

• Elevación de transaminasas

c) Fase de convalecencia. (6-8 sem)

Las manifestaciones clínicas desaparecen

Los reactantes de fase aguda y el resto de las alteraciones de laboratorio se normalizan.

Los aneurismas pueden resolverse o persistir y dejar una disfunción cardiaca o presentar infartos de miocardio.

• Tratamiento

• Aspirina. Dosis inicial 80-100 mg/kg/día

• en 3-4 dosis, durante 2 semanas o hasta 48

• horas después de que el paciente quede

• afebril.

• Anomalías de las arterias coronaria, a la se añadirá dipiridamol a 3-5 mg/kg/día.

al menos cuatro de los siguientes siete elementos:

1) leucocitosis mayor a 12.000 elementos/mm3,

2) recuento plaquetario menor de 35 x 104 elementos/mm3,

3) PCR elevada,

4) hematocrito menor a 35%,

5) albúmina menor a 3,5 g/dl,

6) edad mayor de 12 meses

7) sexo masculino

• Gammaglobulina intravenosa (IGIV)

• 2 g/kg, en dosis única, lentamente.

• Eficaz en los 10 primeros días de la enfermedad.

• Efectos secundarios, la IGIV puede

• provocar insuficiencia cardiaca por aumento de volemia y meningitis aséptica.

escarlatina,

síndrome de piel escaldada,

síndrome de shock tóxico,

síndrome de Stevens-Johnson,

reacción a drogas,

artritis reumatoidea juvenil,

infecciones virales (adenovirus),

sarampión, leptospirosis,

infección por ricketsias