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INFORME DE SEMINARIO

CURSO: HISTOLOGIA I CICLO: III SEMESTRE ACADEMICO: 2016-1 UNIDAD: IV

TITULO DE LA UNIDAD: TEJIDO MUSCULAR Y TEJIDO NERVIOSOTEMA: ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS MÁS FRECUENTESINTEGRANTES DEL GRUPO:

CODIGO APELLIDOS Y NOMBRES NOTA GRUPAL NOTA PERSONAL

201510303 SANDOVAL CANDIA Niptali

20131145 FLORES GÓMEZ Rosario

201510117 BARRETO CERVANTES Carlos

201510311 JULCA INGA Nelson

20122153 MEDINA PAYCO Kimberling

DOCENTES: DR. MARIO CASTRO RACHUMIC DR. JOSÉ RICARDO HARO VARAS

FECHA DE PRESENTACIÓN: 13/06/2016

PIMENTEL 2016

FICHA DE EVALUACION DE SEMINARIOS ASIGNATURA: HISTOLOGIA I CICLO: III SEMESTRE: 2016-1 UNIDAD

TEMA: ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS MÁS FRECUENTES.FECHA: 13-06-2016

COMPETENCIAS: 1: ……………………………………………………………………………………………………..…………………………………….2: …………………………………………………………………………………………………………………………………..……….3: …………………………………………………………………………………………………………………….…………………….INSTRUCCIONES:1. El seminario se realiza al terminar la unidad didáctica respectiva. 2. El docente genera experiencias de aprendizaje para que el alumno tenga la oportunidad de lograr la competencia 3. En el recuadro INTEGRANTES DEL GRUPO el nombre y código de los integrantes del grupo. . 4. El recuadro ASPECTOS EVALUADOS contiene la ESCALA DEEVALUACIÓN con 4 niveles). La sumatoria se aplica tanto a la nota del grupo y personal.Nº INTEGRANTES DEL GRUPO CODIGO ESCALA DE EVALUACION1 SANDOVAL CANDIA Niptali 201510303

EXCELENTE 4BUENO 3REGULAR 2DEFICIENTE 0

2 FLORES GÓMEZ Rosario 201311453 BARRETO CERVANTES Carlos 201510117

4 JULCA INGA Nelson 201510311 5 MEDINA PAYCO Kimberling 20122153

ASPECTOS EVALUADOSPONDERACION

NOTA PERSONALCorresponde al Nº del alumno

4 3 2 0

INFORME

1. La introducción tiene objetivos precisos2. El cuerpo sigue una secuencia lógica y coherente con el tema

3. Desarrolla contenidos en forma suficiente

4. Conclusiones coherentes con los objetivos

5. Bibliografía redactada según normas de Vancouver 1 2 3 4 5

DISCUSION

1. Demuestra dominio del tema

2. Planteamientos claros y precisos

3. Posee capacidad de síntesis

4. Respuestas a las preguntas son coherentes con el tema

5. Uso adecuado de los medios y materiales educativosPUNTAJE GRUPAL

4

INTRODUCCIÓN

Las enfermedades neurodegenerativas afectan varias actividades que el cuerpo realiza, como el equilibrio, movimiento, hablar, respirar y funciones del corazón. Muchas de estas enfermedades son genéticas. Las causas pueden ser alcoholismo, un tumor o un ataque cerebrovascular (ACV). Otras causas incluyen toxinas, químicos y virus. Otras veces, las causas se desconocen. Algunas enfermedades neurodegenerativas son: Enfermedad de Alzheimer Esclerosis lateral amiotrófica Ataxia de Friedreich Enfermedad de Huntington Demencia con cuerpos de Lewy Enfermedad de Parkinson Atrofia muscular espinal Las enfermedades neurodegenerativas pueden ser serias o poner la vida en peligro. Depende del tipo. La mayoría de ellas no tiene cura. El tratamiento puede ayudar a mejorar los síntomas, aliviar el dolor y aumentar la movilidad.

Las enfermedades neurodegenerativas, son el azote de las personas mayores adultas, y un problema de salud pública mundial, que crece a medida que la población envejece. Actualmente se conocen más de 100 enfermedades neurodegenerativas, entre las que más se destacan por su gravedad y frecuencia está la enfermedad de Parkinson, Alzheimer, Huntington, Creutzfeldt-Jakob y la esclerosis lateral amiotrófica. Todas ellas se caracterizan por la pérdida progresiva e incontrolable de grupos de neuronas en áreas concretas del cerebro.

Las enfermedades neurodegenerativas involucran una serie de elementos genéticos, fisiológicos y metabólicos que condenan a las neuronas a degradar su operatividad, anulando cualquier proceso de Neuroplasticidad de manera progresiva, impidiendo de paso prevenir los daños celulares que hasta el momento son irreversibles

OBJETIVOS

1. OBJETIVOS GENERALES:

Conocer cuales son las enfermedades neurodegenerativas. Conocer de las enfermedades neurodegenerativas, sus causas, su

evolución clínica, diagnóstico y tratamiento.

ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS MÁS FRECUENTES

1.- ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA

Las enfermedades neurodegenerativas constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades que afectan al sistema nervioso central (SNC) y se caracterizan por una pérdida neuronal progresiva en áreas concretas cerebrales o sistemas anatomofuncionales.

Su causa es la muerte progresiva de neuronas en las diferentes regiones del sistema nervioso. Esta pérdida de las células nerviosas es lo que origina los signos y síntomas neurológicos y neuropsicológicos característicos de cada una de ellas.

La enfermedad neurodegenerativa causa daños irreversibles en las redes neuronales del cerebro, afectando directamente la parte cognitiva y motriz de la persona. Esto conlleva a alteraciones críticas en el habla, demencia, equilibrio, respiración, movimiento, función cardiaca, etc., que ponen en peligro la vida de laspersonas que la padecen.

Dependiendo del tipo de enfermedad neurodegenerativa, unas son más traumáticas que otras para el paciente, que infortunadamente no hay cura aun. De lo que se infiere, que el objetivo de los tratamientos se enfoca a mejorar los síntomas, aliviar el dolor y mejorar los cuidados paliativos del paciente.

El papel del médico de familia en este grupo de enfermedades es fundamental, sobre todo en:

Diagnóstico: identificar aquellos síntomas y signos susceptibles de formar parte de estas entidades para poder derivar a neurología (NRL) y realizar un diagnóstico más certero.

Seguimiento: por la longitudinalidad y la continuidad de la atención que puede ofrecer y su ámbito de acción:

 Información (sobre la enfermedad, recursos sanitarios y sociales) y acompañamiento al paciente y su familia.

 Detección precoz de las complicaciones propias de la enfermedad. Tratamiento sintomático de las incidencias que puedan afectar a la calidad

de vida del paciente y detección de efectos secundarios debidos a la medicación.

Coordinación con los diferentes actores implicados: neurólogo, fisioterapeuta, logopeda, trabajador social, etc.

Apoyo y atención domiciliaria cuando el paciente, su la familia, o ambos, lo precisen.

Atención al final de la vida.

2.-ETIOLOGÍA:

Con contadas excepciones las causas de la neurodegeneración son desconocidas. La importancia del papel de los factores ambientales y genéticos como causa de estas enfermedades es objeto de un intenso debate. Algunas enfermedades neurodegenerativas tienen una clara base genética, por ejemplo la parapesia espástica o la corea de Huntington. Pero en la mayoría, como la enfermedad de Alzheimer, Parkinson o ELA, el número de casos familiares es de apenas 10%. Es decir, la mayoría de las enfermedades neurodegenerativas son esporádicas y la aportación del componente genético en su origen es mínimo. En las enfermedades esporádicas siempre se debe buscar un factor ambiental (toxico, infeccioso, etc.) que sea la causa de la patología. En las enfermedades neurodegenerativas esta búsqueda ha sido infructuosa. Por todo ello, hoy en día se piensa que la etiología de los casos esporádicos no es claramente genética ni claramente ambiental, y probablemente sean una consecuencia de la conjunción en mayor o menor medida de ambos factores.

3.- EVOLUCIÓN CLÍNICA

En general los pacientes con enfermedades neurodegenerativas conocen cuando comenzaron los síntomas pero no cuando empezó la enfermedad, es decir cuando empezaron a morirse neuronas. Muchos sistemas funcionales en el sistema nervioso central son redundantes y todos ellos tienen una mayor o menor reserva funcional. Por ello los síntomas comienzan cuando las neuronas restantes no son capaces de compensar a las que han desaparecido. Esto quiere decir que para cuando se inician los síntomas de la enfermedad ésta lleva ya un tiempo de evolución, que puede ser meses o años.Desafortunadamente hoy en día no se dispone de ningún marcador de enfermedad pre sintomático y por ello no podemos conocer cuando ocurre realmente la perdida de neuronas. La pérdida de neuronas probablemente es constante a lo largo de la enfermedad. Sin embargo no tiene porque haber una relación lineal entre el número de neuronas restantes y la función: es posible que a partir de un cierto nivel crítico de pérdida neuronal la sintomatología puede acelerarse debido a que desaparece completamente la reserva funcional. En todo caso las enfermedades neurodegenerativas progresan habitualmente de manera lenta y paulatina a lo largo del tiempo, y suelen transcurrir años hasta que llegan a su etapa final.

Las enfermedades neurodegenerativas en general no acortan de manera directa la esperanza de vida, excepto algunas en las que se afectan funciones vitales (por ejemplo, en la ELA se afecta al corazón y en la enfermedad de Friedreich el

corazón). Lo que sí es cierto es que favorecen las enfermedades intercurrentes que pueden promover una muerte más precoz (por ejemplo, la dificultad para tragar facilita las broncoaspiraciones, la torpeza motora las caídas, la inmovilidad, las ulceras de decúbito, etc.).

4.- Enfermedades neurodegenerativas más comunesAlgunos ejemplos de enfermedades neurodegenerativas son:

4.1.- Enfermedad de Alzheimer (EA): Es un trastorno adquirido y crónico en dos o más de las funciones cerebrales, como pueden ser la memoria, el lenguaje, la conducta o el pensamiento, lo que conlleva finalmente a un deterioro cognitivo múltiple e invalidante.

Su causa es la formación progresiva de placas seniles y ovillos neurofibrilares en la corteza cerebral, así como a la pérdida neuronal y sináptica.

La EA comienza lentamente. Inicialmente afecta las partes del cerebro que controlan el pensamiento, la memoria y el lenguaje (uso de palabras erróneas, no pronunciar las palabras correctamente, hablar con frases confusas). Las personas con EA pueden tener dificultades para recordar cosas que ocurrieron recientemente o los nombres de personas que conocen. Con el tiempo, los síntomas empeoran. Las personas pueden no reconocerá sus familiares o tener dificultades para hablar, leer o escribir. Pueden olvidar cómo cepillarse los dientes o peinarse el cabello, olvidar detalles acerca de eventos corrientes, eventos en la historia de su propia vida y perder la noción de quién es. Se presentan cambios en los patrones de sueño (despertarse con frecuencia por la noche). Deficiente capacidad de discernimiento y reconocer el peligro.

También, suele presentar alucinaciones, delirios, depresión y agitación, retraerse del contacto social, comportamiento violento y dar golpes. Dificultad para realizar tareas básicas, como preparar las comidas, escoger la ropa apropiada o conducir. Más adelante, pueden volverse ansiosos o agresivos o deambular lejos de su casa. Finalmente, necesitan cuidados totales, pueden presentar incontinencia y

problemas de deglución. Todos estos inconvenientes será muy estresante para los familiares que deben encargarse de sus cuidados.

Fig 1. Cerebro con enfermedad de Alzheimer comparado con uno normal en imágenes capturadas por RMN.La EA suele comenzar después de los 60 años. El riesgo aumenta a medida que la persona envejece. El riesgo es mayor si hay personas en la familia que tuvieron la enfermedad. Ningún tratamiento puede detener la enfermedad. Sin embargo, algunos fármacos pueden ayudar a impedir por un tiempo limitado que los síntomas empeoren.

Existen otros factores de riesgo de contraer EA que no han sido comprobados en su totalidad, tales como mantener la presión arterial por largos periodos de tiempo, tener antecedentes de traumatismo craneal y pertenecer al género femenino.

Existen dos tipos de mal de Alzheimer: de aparición temprana y de aparición tardía.

EA aparición temprana:  No es muy común, donde los síntomas aparecen antes de los 60 años progresando rápidamente. Esta enfermedad es de carácter hereditario y se han identificado varios genes relacionados.

EA tardía:   La forma más común de la enfermedad y se desarrolla en personas de 60 años en adelante. Esta enfermedad puede ser hereditaria, aunque el papel de los genes no es muy claro.

DIAGNOSTICO

Actualmente el diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer se basa en las manifestaciones clínicas y el deterioro del portador del mal. La evaluación que lleva al diagnóstico es un conjunto de pruebas que deben incluir: evaluación

médica; evaluación neuropsicológica; exámenes de laboratorio; imágenes (TAC o RM). 

El médico que debe ver estos casos puede ser psiquiatra, neurólogo, geriatra, internista; lo importante es que tenga experiencia en este tipo de enfermedad y en el manejo de estos casos.

La comunidad científica está procurando encontrar estrategias para hacer diagnósticos tempranos antes que aparezcan los síntomas del Alzheimer o las manifestaciones de la enfermedad. Así por ejemplo, clínicamente uno de los diagnósticos precoces es el Deterioro Cognitivo Leve.

Deterioro Cognitivo Leve (DCL):

Las personas con esta alteración tienen problemas relevantes de memoria o de otra facultad mental dándose cuenta ellos mismos o siendo notado por personas de su entorno. Sin embargo, a pesar de esta alteración la persona sigue haciendo sus cosas, no hay interferencia con actividades de la vida diaria, no completan los criterios para diagnosticar demencia. Las investigaciones demuestran que los portadores de DCL tienen gran riesgo de desarrollar Alzheimer en poco tiempo, por eso es muy importante su evaluación precoz. Se han descrito casos en los que el DCL no empeora y eventualmente mejora.

Biomarcadores (marcadores biológicos):

Son predictores e indicadores confiables de la enfermedad. Estos se están estudiando e incluyen proteínas en sangre, líquido céfalo raquídeo, variaciones genéticas, cambios en el cerebro detectados por imágenes.

Neuroimágenes:

Para estudiar la estructura cerebral se usan la Resonancia Magnética (RM) y la Tomografía axial computarizada (TAC). La imagen funcional revela como están funcionando las neuronas en el cerebro, incluye la Tomografía por Emisión de Positrones (PET) y la RM funcional. (fRM). 

Tratamientos:

A la fecha no hay tratamiento curativo para la enfermedad, pero existen tratamientos que estabilizan el cuadro y mejora el rendimiento de algunas facultades y de los problemas conductuales y emocionales.

El tratamiento de la Enfermedad de Alzheimer incluye educación, psicoterapia, tratamiento farmacológico, prevención, soporte al cuidador y la familia.

Síntomas cognitivos (de las facultades metales)

El tratamiento incluye el farmacológico y los programas de estimulación cognitiva (talleres de memoria).

Farmacológicamente se usan los inhibidores de la Colinesterasa; estas drogas apoyan la comunicación entre las células del sistema nervioso. Los tres más comunes a ser recetados son Donepezil, Rivastigmine, Galantamine. También se usa la Memantina, sustancia que interviene en el aprendizaje y la memoria. 

Síntomas conductuales/ emocionales

Antes de recurrir a fármacos se sugiere revisar, atender las necesidades del portador de Alzheimer, que estén satisfechas y que se sienta confortable. También evaluar si el problema que está presentando el portador de la enfermedad es en respuesta a algún dolor, cambio de rutina, un ambiente diferente, cambio de cuidador.

Recordar que ellos al no poder expresarse acuden a gritar, ponerse ansiosos y hasta a agredir.

Si todo está bien, no hay una enfermedad médica subyacente (infección urinaria, deshidratación, infección respiratoria, etc.) y la conducta sigue siendo perturbadora hay medicamentos que pueden usarse para el control de las mismas pero que deben de ser indicadas exclusivamente por su médico tratante.

4.2.- Esclerosis lateral amiotrófica (ALS) o Enfermedad de Lou Gehrig: 

Es una enfermedad degenerativa de carácter neurológico, en la cual las células nerviosas o neuronas que controlan los músculos voluntarios se ven atacadas. Dado esto la enfermedad se cataloga dentro de las patologías de las neuronas motoras, en las que se produce una degeneración gradual y finalmente se produce la desaparición de las neuronas motoras. Sus manifestaciones primarias son problemas para escribir, hablar, caminar o correr. El punto crítico de evolución de esta enfermedad está cuando se pierde la fuerza muscular y no puede moverse el paciente. Esto conlleva a fallas de los músculos del pecho dificultando la respiración, induciendo el fallecimiento por insuficiencia respiratoria.

Fig. 2.Muestras de tejido neuronal, en la que se observa la pérdida de mielina (Derecha), en donde el citoplasma está lleno de gránulos de color azul oscuro (se tiñen de luxol -fast- azul), y corresponden a la lipofuscina, un pigmento que permite observar el desgaste celular.

La enfermedad suele presentarse entre los 40 y los 60 años, siendo más común entre los hombres. La causa de la ALS es desconocida, se presupone que es una tendencia familiar. No existe una cura aun. Hay medicinas que mitigan los síntomas y, algunas veces, prolongar la supervivencia.

Muy a menudo resulta imposible detectar los síntomas de esta enfermedad de una manera precoz, ya que en un principio la enfermedad se manifiesta de una manera muy tenue. Posteriormente el paciente acude a su médico, acusado de calambres, contracciones o rigidez involuntaria de los músculos, o bien por que presenta una debilidad en los mismos. Los enfermos presenta un impedimento a la hora de comer, ya existe dificultad para tragar o masticar lo que resulta también un indicador de ELA.Dependiendo de los músculos que se encuentran dañados, se presentarán diferentes partes del mismo afectadas. Frecuentemente, los pacientes presentan una cierta dificultad al caminar en los primeros estadios de la enfermedad ya que sufren una parálisis de una de las piernas. Otra de las zonas en la que se observa el comienzo de la enfermedad es el brazo, dado su frecuente uso, el enfermo nota el impedimento en el momento de realizar algunas tareas sencillas.A medida que la enfermedad continúa progresando, la dificultad para hablar o tragar se hace más notoria. Tanto la espasticidad como la hiperreflexia muscular, resultan un buen indicador para el profesional de que el paciente sufre algún tipo de trastorno en las neuronas motoras superiores. Ejemplo de ello es el reflejo de Babinski, donde el sujeto a analizar estira su dedo gordo del pie, en lugar de contraerlo cuando se estimula la planta del pie.

Tratamientos: Entre los tratamientos farmacológicos se tiene el Riluzol, cuyo objetivo está en prolongar la vida del paciente, pero no contrarresta ni detiene el progreso de la

enfermedad. El riluzol es un antagonista del receptor de glutamato (riluzol)., así como los protectores de la enzima superóxido- dismutasa, la cual destoxifica algunos radicales libres tóxicos fruto del metabolismo normal. Otros fármacos en proceso de estudio, están los protectores de una enzima, la superóxido- dismutasa, que destoxifica algunos radicales libres tóxicos fruto del metabolismo normal. Las personas que no tienen la capacidad para destoxificar los radicales libres (superóxidos) reciben en sus neuronas el ataque oxidante en cascada que provocan la destrucción celular inminente (la amantadina y la penicilamina son eficaces parcialmente). El baclofeno o el diazepam se emplean para controlar la espasticidad, mientras que el trihexifenidil o la amitriptilina se prescriben normalmente para pacientes con problemas para deglutir su propia saliva.

Otra alternativa terapéutica, es el uso de los factores neurotróficos, cuyo problema y peligro, es que para actuar sobre las neuronas a través de receptores específicos, se requiere que sean administrados directamente en el líquido cefalorraquídeo o por vía intratecal.

Para el control de los síntomas de espasticidad se emplea el baclofeno o el diazepam, el trihexifenidil o la amitriptilina se prescriben a las personas que presenten problemas para deglutir su propia saliva.

Para el caso maximizar la función muscular y la salud en general, se realiza periódicamente fisioterapia, rehabilitación combinada con el uso de dispositivo sortopédicos o silla ruedas. También, para el caso de asfixia, se suele colocar una sonda en el estómago para la alimentación (gastrostomía).

Por último, se están haciendo pruebas experimentales con células madre, que han demostrado tener ciertos efectos neuroprotectores sobre las motoneuronas dañadas a través de factores liberados. De igual forma se está estudiando la modificación genética, con el fin de corregir la información errónea acerca de la enzima superóxido-dismutasa.

4.3.- Isquemia cerebral: Es una enfermedad que se genera por el déficit de flujo sanguíneo y por ende, de oxígeno, a un área determinada del cerebro. En consecuencia, se producen lesiones de cierta importancia según la localización y el tamaño de la zona afectada, al igual que el tiempo durante el cual el paciente permanece sin el tratamiento adecuado, por lo que puede haber muerte celular y del tejido al que pertenece (necrosis).La isquemia cerebral actualmente es considerada de alto riesgo, debido a los cambios alimenticios y sedentarismo a que está sujeto el hombre, lo que ha disparado las alertas sobre su prevención. Así, la isquemia puede ser debida a: 

1. Trombosis: En general se debe por la oclusión total in situ de una arteria, debida a una lesión arteriosclerótica.

2. Estrechamiento o estenosis arterial: Su origen puede ser hereditario o

debido a causas diversas.3. Embolia: Normalmente es de origen cardíaco, y es más frecuente en

pacientes con valvulopatías o arritmias

La oclusión arterial cerebral por trombosis o embolia, son los tipos de isquemia más frecuentes, y son ocasionados por la arteriosclerosis de los vasos intracraneales y extracraneales, particularmente en la bifurcación de la carótida, círculo de Willis y Sifón carotídeo, sumado a una serie de factores genéticos y ambientales tales como el aumento del colesterol, la hipertensión y el tabaquismo entre otros. Además de la arteriosclerosis, existen otras enfermedades en un porcentaje menor presente en individuos jóvenes, que afectan los vasos cerebrales y pueden generar una isquemia.

Las enfermedades cardíacas también pueden ocasionar isquemia cerebral, ya sea por la incapacidad del corazón de bombear suficiente sangre (fallo cardíaco, hipotensión, hipovolemia), o por formación de trombos que pueden eventualmente viajar hasta las arterias cerebrales causando la posterior obstrucción (valvulopatías, arritmias).Existen otros tipos de Isquemia más generalizados como son:

1. Isquemia cerebral: Hay una reducción del flujo sanguíneo hasta niveles que son insuficientes para mantener la normal función del cerebro generando parálisis o plejía, parálisis facial y afasia, entre otras. Se presenta en personas mayores diagnosticadas con factores de riesgo cardiovascular, hipertensión arterial, arterioesclerosis, diabetes y tabaquismo.

2. Isquemia crónica: 

Fig. 3.

La isquemia es la disminución transitoria o permanente del riego sanguíneo y la consecuente disminución del aporte de oxígeno (hipoxia), de nutrientes y la eliminación de productos del metabolismo del tejido cerebral. En la imagen se observa el taponamiento de una arteria por un trombo.

Hay una disminución del aporte sanguíneo arterial que se produce de forma progresiva y gradual. Puede afectar a extremidades superiores e inferiores, pero con mucha más frecuencia en inferiores. Es decir, disminuye la circulación de la sangre en la zona afectada, produciéndose en forma gradual.

3. Isquemia aguda: Es parecida a la isquemia crónica pero se diferencia en que ésta se produce de forma repentina, frecuentemente en extremidades inferiores que superiores. “Este proceso puede producirse en otros lugares del organismo: en el riñón (isquemia aguda renal), en el cerebro (infarto agudo cerebral), en una arteria del territorio cerebral (paraplejia).”

4. Isquemia renal: Se presenta cuando hay una reducción del flujo sanguíneo renal, (hipoperfusión uni o bilateral) bien por disminución del volumen sanguíneo total, redistribución de la sangre u obstrucción. Sus causas suelen ser: complicaciones quirúrgicas, hemorragia, traumatismo, rabdomiolisis con mioglobinuria, sepsis por gram-negativos, hemorragia posparto, pancreatitis, etc. Puede condicionar una insuficiencia renal aguda por necrosis tubular. En casos de obstrucción unilateral (estenosis renal, embolia, etc.) pueden dar lugar a un agudo o a una atrofia renal (isquemia crónica).

5. Isquemia miocárdica (Angina de pecho): Es la disminución del riego en las arterias coronarias que van al corazón. Generalmente se identifica con un dolor precordial con sensación de ahogo por la poca afluencia de oxígeno al corazón. Si la isquemia se prolonga lo suficiente, se produce una zona de necrosis o infarto.

Tratamientos: Los tratamientos actuales se basan en tratar la aterosclerosis u otros trastornos subyacentes, por lo que se recomienda el cambio en el estilo de vida, que debe ser complementado por tratamientos farmacológicos, catetetismos e intervenciones quirúrgicas. Esto con el fin de contrarrestar los efectos de la enfermedad de las arterias carótidas y reducir el riesgo de sufrir un accidente cerebrovascular.De igual manera, se emplea la aspirina y otros antiagregantes plaquetarios, que reducen el riesgo de sufrir un ataque cerebral. En la mayoría de los casos, los pacientes tienen que tomar estos medicamentos el resto de su vida. Los Anticoagulantes orales o heparina.

Los Fibrinolíticos: el activador tisular plasminógeno (tPA) es nuevo fármaco capaz de disolver los coágulos, que se considera un importante en el tratamiento de accidentes cerebrovasculares provocados por coágulos sanguíneos (accidentes cerebrovasculares isquémicos), los cuales constituyen el 80 % de los casos. Para que el medicamento sea eficaz, debe administrarse dentro de las tres horas siguientes a la aparición de los síntomas de un accidente cerebrovascular. El tPA sólo es eficaz cuando se administra inmediatamente.

4.4.- Ataxia de Friedreich (AF): Es una enfermedad hereditaria que daña el sistema nervioso, en que afecta la médula espinal y los nervios que controlan los movimientos musculares de brazos y piernas. Su causa es un trastorno genético autosómico recesivo (el individuo debe heredar el gen defectuoso de ambos padres para resultar afectado).

Los primeros síntomas son causados por el desgaste de las estructuras en ciertas regiones del cerebro y de la médula espinal relacionados con la coordinación, movimiento muscular y funciones sensoriales, y suelen comenzar a la edad de los 5 y los 15 años de edad. El principal síntoma es la ataxia (dificultad para coordinar los movimientos) que empeora con el tiempo, otros síntomas específicos incluyen la dificultad para caminar, debilidad muscular, problemas el habla, movimientos oculares involuntarios y cambios en la visión cromática, escoliosis y palpitaciones, pérdida de sensibilidad, disfagia y disartria.

Fig.4. Esta microfotografía muestra la degeneración de las zonas espinocerebelosas a nivel de la mielina, donde hay un decrecimiento en un grado inferior en las zonas corticospitales laterales, enla que hay una pérdida de neuronas en los núcleos dorsales. La corteza cerebelosa es normal pero hay pérdida de neuronas en los núcleos dentados, la fuente principal de salida cerebelosa, y la degeneración de los pedúnculos cerebelosos superiores.

También presenta disminución en la capacidad para sentir vibraciones en las extremidades inferiores, problemas en los pies (dedo del pie en martillo y arcos altos), hipoacusia (ocurre alrededor del 10% de los pacientes), ausencia de reflejos en las piernas y marcha inestable.

Después de 15 a 20 años de la aparición del primer síntoma, las personas con AF pierden movilidad en sus extremidades terminando discapacitadas en una silla de ruegas. No existe una cura. Hay medicinas que reducen los síntomas, aparatos ortopédicos, cirugía y fisioterapia.

La cardiopatía generalmente se desarrolla y puede llevar a la insuficiencia cardíaca y posterior muerte. En las etapas avanzadas de la AF, también se puede desarrollar diabetes.

Tratamiento: Existen ciertos tratamientos sintomáticos y preventivos que evitan las contracciones y los espasmos musculares, que por lo general van acompañados de otras complicaciones. Las deformidades esqueléticas son susceptibles de ser tratados quirúrgicamente previa evaluación. Se suele suministrar complejos vitamínicos.

4.5.- Enfermedad de Huntington (EH): Es una enfermedad hereditaria que provoca el desgaste funcional de algunas células nerviosas del cerebro.

Está causada por un defecto genético en el cromosoma 4 y es hereditaria. Afecta fundamentalmente a las células de núcleo caudado y el putamen.

Los cambios de comportamiento suelen ser los primero síntomas y abarcan comportamientos antisociales, irritabilidad, malhumor, inquietud o impaciencia entre otros. También se presentan trastornos motores como muecas faciales, movimientos espasmódicos rápidos y súbitos de los brazos de las piernas, la cara y otras partes del cuerpo, movimientos lentos e incontrolables o marcha inestable.

Los principales déficits cognitivos se relacionan con la memoria y la capacidad de aprendizaje, el razonamiento y resolución de problemas, la organización, planificación, secuenciación y la flexibilidad.

Tratamientos: Actualmente no existe cura alguna para esta enfermedad. Hay medicinas que ayudan a controlar algunos síntomas de tipo emocional y motriz, pero no retrasar ni detener la enfermedad. Existen los medicamentos antipsicóticos, como el haloperidol, el clonazepam, que ayudan a aliviar los movimientos convulsivos, alucinaciones, delirios y brotes de violencia. Cabe aclarar que este tipo de medicamentos no se prescriben para otras formas de contracción muscular asociada con la HD, llamada distonía, ya que podrían empeorar la enfermedad, causando agarrotamiento y rigidez, sumado a el efecto de sedación, por lo que sus dosis deben ser lo más bajas posibles.

Para el caso de la depresión y ansiedad, se suele empelar la fluoxetina, sertralina,nortriptilina y otros compuestos similares. Los tranquilizantes ayudan al control de la ansiedad y el litio se prescribe para combatir el nerviosismo patológico y los cambios severos de humor.

También, es importante para el paciente, mantener una “buena” condición física como lo permita su condición y el curso de la enfermedad.

4.6.- Demencia con cuerpos de Lewy (DCL): Es una manifestación de carácter clínico-patológica en la que se presentan cambios en las células del cerebro (cuerpos de Lewy) en la que hay un notorio deterioro mental, que comparte características con las enfermedades Alzheimer y de Parkinson, el pacientepresenta rasgos psicóticos como alucinaciones visuales, fluctuaciones del estadocognitivo que afectan la atención y concentración, disminución en la capacidad de juzgar distancias, razonar y hablar.

También, puede presentarse anomalías en el ritmo cardíaco y presión arterial. Actualmente no se conocen las causas de la DCL y los factores de riesgo. El tratamiento es sintomático implicando el uso de medicación para el control de los síntomas del Parkinson y efectos psiquiátricos.

Fig. 6.En las dos microfotografías, en la primera se muestran múltiples cuerpos de Lewy en el citoplasma de una neurona de la sustancia negra. H/E X40. En la segunda imagen aparecen los cuerpos de Lewy corticales, en neuronas de corteza entorrinal. H/E X100.

La principal herramienta para diagnosticar esta forma de demencia es evaluando cuidadosamente la historia de los síntomas, y excluyendo otras causas posibles de deterioro cognitiva como la demencia vascular. Un diagnóstico por imágenes puede revelar degeneración cerebral, pero los cuerpos de Lewy son únicamente observables por autopsia o biopsia.

La esperanza de vida de pacientes con DCL oscila entre 5 y 7 años desde el momento de su aparición, en la que no hay presencia de etapas de evolución, ya que esta enfermedad evoluciona muy rápido. La muerte suele producirse por neumonía u otras enfermedades

Tratamientos: Debe procederse con mucha cautela en el tratamiento de los posibles enfermos con DCL, lo que subraya la necesidad de un diagnóstico exacto. Debe vigilarse muy estrechamente el equilibrio entre los distintos medicamentos, porque algunos

pacientes (aunque no todos) presentan reacciones adversas. Los fármacos antipsicóticos neurolépticos (tranquilizantes), como el haloperidol o la tioridazina, que suelen administrarse a los pacientes con Alzheimer para reducir la agitación o las alucinaciones, pueden producir reacciones adversas extremas en muchos pacientes con DCL y pueden provocar síntomas motores. El paciente que recibe estos medicamentos puede quedar catatónico, perder funciones cognitivas o presentar mayor rigidez muscular, consecuencias peligrosas para la vida. De igual modo, la levodopa y otros fármacos empleados para el tratamiento de los síntomas motores del Parkinson pueden incrementar las alucinaciones en los pacientes con DCL y agravar otros síntomas. La levodopa no suele ser muy útil para el tratamiento de los síntomas motores en los pacientes con DCL. No obstante, algunos tratamientos farmacológicos parecen ser promisorios. Los inhibidores de la colinesterasa, como la tacrina, podrían servir como tratamiento alternativo y han mostrado eficacia contra las alucinaciones.

Algunas personas responden a las drogas sustitutas de la dopamina que son utilizadas para el tratamiento del Parkinson tales como Sinemet y Stalevo. La respuesta inicial a los inhibidores de la acetilcolinesterasa (rivastigmina, galantamina y donepecilo) es positiva en un comienzo pero luego el efecto decrece en intensidad.

4.7.- Enfermedad de Parkinson (EP): Es un trastorno neurodegenerativo de carácter progresivo e incurable que suele manifestarse en personas adultas mayores de 60 años aumentando progresivamente hasta los 80 años. Esta enfermedad es un trastorno que afecta a las neuronas cerebrales que se encargan del control del movimiento corporal, debido a la degeneración celular de la sustancia negra del mesencéfalo y la atrofia de los circuitos neuronales relacionados con el control muscular. Los síntomas más típicos de esta enfermedad son: Temblor en las manos, brazos, piernas, mandíbula y la cara, bradicinesia (lentitud de los movimientos voluntarios), acinesia (ausencia de movimiento), rigidez muscular y el temblor (brazos, piernas y tronco), problemas de equilibrio y coordinación, lentitud de los movimientos, alteraciones de la motricidad fina, alteraciones cognitivas, alteraciones sensoriales y dolor, anosmia, Cleptomanía recordatoria (guardar objetos en otro lugar), trastornos de la función autonómica y de memoria.

A medida que los síntomas empeoran, la persona puede tener dificultades para caminar o hacer labores simples, al igual que presentar problemas crónicos de depresión, ansiedad, trastornos del sueño o dificultades para masticar, tragar o hablar.

Fig. 7.En la figura de muestra un PET scan (Tomografía por emisión de positrones), que permite observar la diferencia de la enfermedad de Parkinson Primaria, de otras condiciones que se presentan con rasgos parkinsonianos, en la que se puede revelar actividad dopaminérgica mermada en los ganglios basales, que es un patrón característico, para facilitar el diagnóstico.

Esta enfermedad es más común entre hombres que mujeres. No existe una cura. Existen diversas medicinas que ayudan a mejorar los síntomas.

Tratamientos: 

El tratamiento actual consiste en la administración de medicamentos específicos y en la fisioterapia. Antes de hablar sobre medicamentos, se importante mencionar que el paciente debe mantener activo (deporte y trabajo, claro está previas observaciones del médico). La actividad física ayuda a mantener activas las sinapsis y la Neuroplasticidad, que debe estar combinada con una nutrición equilibrada, en la que se recomienda mantener un peso adecuado. Una dieta con exceso de proteínas interfiere la acción de la levodopa.

En el aspecto quirúrgico, se practica la cirugía estereotáxica, cuyo objetivo el destruir ciertas zonas de los núcleos de la base cerebral para controlar algunos síntomas de la enfermedad (Talamotomía, Palidotomía). Otro método, es mediante el implante de neuroestimuladores en ciertas zonas de los núcleos basales, que por medio de estímulos eléctricos, se logra controlar los síntomas eficazmente. A nivel de medicamentos se usan los agonistas dopaminérgicos, especialmente sobre la bradicinesia y la rigidez. Con excepción de la cabergolina, el resto pueden usarse enmonoterapia o asociados a levodopa. La utilización de estos fármacos se está

estén diendo cada vez más como tratamiento único en los estadios tempranos de la enfermedad de Parkinson, siempre y cuando no se presente un predominio de temblor, con la finalidad de retrasar lo máximo posible la introducción de levodopa.

La bromocriptina, un derivado de los alcaloides del Claviceps purpurea, es un potente agonista de la dopamina en el sistema nervioso central. Inhibidor de la adenohipófisis, cuya acción se prolonga más en el tiempo que la de la levodopa.. Entre sus efectos adversos sobresalen las náuseas y vómitos, pero también se pueden presentar otros tales como congestión nasal, cefalea, visión borrosa o arritmias.

Otro medicamento usados para el tratamiento del Parkinson, es el inhibidor de la monoaminooxidasa B (selegilina). Esta molécula es un inhibidor de la MAO selectivo para la MAO-B, que predomina en regiones del SNC que tienen dopamina. Al inhibir la MAO-Bse impide que la dopamina se degrade a nivel intraneuronal.

4.8.- Atrofia muscular espinal (AME): Es una enfermedad genética que ataca a las neuronas motoras que se encuentran en la médula espinal. Estas neuronas se comunican con los músculos voluntarios, que hacen que estos se debiliten con el transcurrir del tiempo, afectando la capacidad para caminar, gatear, respirar, tragar y controlar la cabeza y cuello.

La AME tiene una tendencia familiar, donde el padre no suele presentar los síntomas, pero portan el gen anómalo. Existen muchos tipos de AME, muchos de los cuales son mortales, lo que implica que la expectativa de vida depende del tipo y de cómo afecta la respiración. No existe una cura. Las medicinas y la fisioterapia ayudan a tratar los síntomas.

A menudo en este tipo de enfermedad se percibe en primer lugar la debilidad en los hombros y en los músculos, sobre todo de las piernas. Esta debilidad es progresiva, y por ende, empeora con el tiempo hasta hacerse severa. Acompañado a estas manifestaciones están los síntomas de dificultad respiratoria, dificultad para ingerir alimentos. En los bebes se percibe un tono muscular bajo, ausencia de control de la cabeza, reducido movimiento espontáneo y debilidad progresiva al momento de iniciar a caminar y/o gatear.

Fig. 8.Microfotografía de tejido muscular con malformaciones celulares. La atrofia muscular espinal, está causada por un funcionamiento reducido de la proteína de la neurona motora de supervivencia en las células nerviosas y conduce a un debilitamiento muscular progresivo y a una muerte temprana.

Existen tres formas o categorías de AME asociadas con defectos genéticos en el cromosoma 5, relacionadas con la síntesis de proteína SMN, que desempeña un papel esencial para la biogénesis de spliceosomal U-snRNPs:

1. Tipo 1: (Enfermedad de Werdnig-Hoffmann). Se presenta en edades tempranas y es la más severa. Los niños son muy débiles en los primeros meses de vida y tienen dificultad en su respiración, mamar y tragar, por lo que generalmente no tienen probabilidades de un buen pronóstico.

2. Tipo 2.Está clasificada entre un desarrollo intermedio, cuya expectativa de vida es corta. Inicia en la niñez entre los 6 y los 18 meses. Aparece la escoliosis, que ocurre por la debilidad de los músculos que normalmente sostienen la columna, por lo que interfiere con la postura, movilidad y dañar la imagen corporal del niño o adulto.

3. Tipo 3: (Enfermedad de Kugelberg-Welander). Es la menos severa, y se presentan en edades medias. Comienza en promedio en cualquier momento después de los 18 meses de edad. Muchas personas pueden caminar hasta los 30 o 40 años de edad, aunque algunos dejan de hacerlo en la adolescencia. No se debe descuidar el asunto respiratorio y la curvatura de la columna. El tiempo de vida es relativamente largo.

4. Tipo 4: Está clasificada como moderada o benigna, que comienza en la edad adulta.

Hay formas de AME que no están relacionadas con SMN y que no se derivan de mutaciones del cromosoma 5. Por ejemplo, la atrofia muscular espinal bulba (SBMA), que se deriva de un defecto genético en el cromosoma X (enfermedad de Kennedy).

Tratamientos: No hay tratamiento para la debilidad progresiva causada por la enfermedad. Los cuidados complementarios son importantes. Se debe prestar atención al sistema respiratorio debido a que las personas afectadas tienen dificultad para protegerse a sí mismas de la asfixia. Las complicaciones respiratorias son comunes. La fisioterapia es importante para prevenir contracciones de los músculos y tendones y la curvatura anormal de la columna (escoliosis). Puede ser necesario el uso de dispositivos ortopédicos.

CONCLUSIONES

Las enfermedades neurodegenerativas son: Enfermedad de Alzheimer Esclerosis lateral amiotrófica Ataxia de Friedreich Enfermedad de Huntington Demencia con cuerpos de Lewy Enfermedad de Parkinson Atrofia muscular espinal Las enfermedades neurodegenerativas pueden ser serias o poner la vida en peligro. Depende del tipo. La mayoría de ellas no tiene cura. El tratamiento puede ayudar a mejorar los síntomas, aliviar el dolor y aumentar la movilidad.

Las enfermedades neurodegenerativas, son el azote de las personas mayores adultas, y un problema de salud pública mundial, que crece a medida que la población envejece. Actualmente se conocen más de 100 enfermedades neurodegenerativas. Las enfermedades neurodegenerativas constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades que afectan al sistema nervioso central (SNC) y se caracterizan por una pérdida neuronal progresiva en áreas concretas cerebrales o sistemas anatomofuncionales.

Su causa es la muerte progresiva de neuronas en las diferentes regiones del sistema nervioso. Esta pérdida de las células nerviosas es lo que origina los signos y síntomas neurológicos y neuropsicológicos característicos de cada una de ellas.

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