Enzim nevezéktan

Reakció típusa és részt vevő funkciós csoportok alapján osztályok és alosztályok, arab számozással.Oxidoreduktáz NAD(P) akceptor

1.1.1.1

CH-OH donor alkohol-dehidrogenáz

Enzimosztályok:

1. Oxidoreduktázok 2. Transzferázok

3. Hidrolázok 4. Liázok

5. Izomerázok 6. Ligázok

1.) Oxidoreduktázok1.X.1.Y: NAD vagy NADP akceptorok = dehidrogenázok

1.6.4.Y. NADPH H-donor (és S-S a H-akceptor) = reduktázok

1.3.X.Y. O2 elektron akceptor, H2O2 termék = oxidázok(kivéve citokróm-oxidáz: H2O termék)

Monooxigenázok: 1 atom oxigén beépül, másik vízzé alakul

Dioxigenázok: mindkét oxigénatom beépül

Peroxidázok: H2O2 vagy R-OOH bontását végzik

Oxidoreduktázok koenzimei lehetnek:NAD, NADP, FAD, FMN, liponsav, aszkorbinsav, DHB, citokrómok, vas-kéncentrumok

2.) Transzferázok: csoportot visznek át

2.1.1. metiltranszf. Koenzim: SAM = S-adenozilmetionin(kivételesen betain, metil-THF)

2.1.2. C-1 töredékek: (metil-), hidroximetil-, formil-, formimino-, metilén-, metenil-koenzim: THF= tetrahidrofolsav

2.2. ketocsoporttranszketoláz: TPP, transzaldoláz

2.3.1. aciltranszferázok: szerves savcsoport átvitelekoenzim: HS-CoA = koenzim A

2.4. glikoziltranszferázok: di-, oligo- és poliszaccharidkészítők (szintázok)aktív formák: UDP-cukor (UDP-glukuronsav, PRPP)

2.6.1. aminotranszferázok: prosztetikus csop. PLPaminosav1 + oxosav2 = oxosav1 + aminosav2

2.7. Foszfotranszferázok = kinázok = foszfátátvivőkdonor: ATP = adenozin-trifoszfátakceptor OH-, COO--, NH2-, HPO4

2-, stb. 2.8.2. Szulfotr. = szulfátátvivők

koenzim: PAPS (foszfoadenozil-foszfoszulfát)

3.) Hidrolázok (hidrolizálnak)3.1. észterázok

karboxil-, tiol-, foszfát-, szulfátészter hidrolizálók3.2. glikozidázok: oligo- és poliszaccharid bontók3.4. peptidázok, proteázok = fehérjebontók

4.) Liázok addíció kettőskötésre vagy kis molekula eliminációja4.1. 1.dekarboxilázok koenzime: PLP4.1.3. oxosavliázok: citrát-szintáz és liáz

4.2.1. Hidroliázok: vízelvonás vagy addíció:fumaráz, enoláz, akonitáz

4.6.1.1. adenilát-cikláz

Amelyik enzimről nem, vagy nehezen eldönthető, melyik csoportba tartozik, az liáz.

5.) Izomerázok5.1. Racemázok: D-L átalakítás

és epimerázok: egy csoport térállása változik5.2. cisz-transz izomerázok5.3.1. aldo-keto izomerázok (aldóz-ketóz cukrok)5.3.3. kettőskötés áthelyezők (telítetlen zsírsavak)

6.) Ligázok = szintetázok: ATP, CTP, GTP igénylők6.1.1. aminoacil-tRNS szintetázok6.2.1.acil-CoA szintetázok6.3.2. peptid szintetázok pl. glutation = GSH6.3.5.Gln donorral savamid létrehozók (GMP, Asn)6.4. karboxilázok, koenzim: biotin

Vitaminok: az élőlény számára az élethez feltétlenül szükséges szerves molekulák, melyeket nem tud előállítani. A vitaminok enzimek katalízisét végzik, vagy hormonhatássalbírnak (D-vit.), vagy egyéb reguláló faktorok (A és E-vit).

B-vitaminok: 1,2,3,5,6,7,9,12 és C-vit. vízoldékonyakA,D,E,K vitaminok zsíroldékonyak

Koenzim = lazán kötött, az enzimről könnyen disszociáló, akatalízist végrehajtó kis szerves molekulaNAD, NADP,KoA

Prosztetikus csoport = az enzimhez szorosan kötött, normálisan nem disszociáló, a katalízist végrehajtókis szerves molekulaFAD, FMN, TPP, PLP, THF, DHB, biotin, kobalamin

Alkoholizmus hatása a vitaminokra

1.) gastroenteritis, diarrhoea (=hasmenés) → rossz felszívódás2.) steatohepatitis, cirrhosis → máj tároló kapacitása csökken

főleg piridoxal, folát, kobalamin3.) szállítófehérjén vetélkedés acetaldehiddel →piridoxin-lebomlás nő4.) vasfelszívódás nő → vaslerakódás májban, ROS = reaktív oxigén fajta

Energiatermelő folyamatok koenzimei:NAD, FAD, FMN, TPP, KoA, (PLP), biotin

Bármelyik hiányzik → szénhidrát-, zsír-, aminosavlebontás ↓→ ATP hiány → gyorsan osztódó sejtek (bőr, gyomor-béltraktus, légzőrendszer, húgy-ivarszervek, vérsejtek), és nagy energia-igényűek (szív, idegrendszer, izom) rosszul működnek.Ezen vitaminok hiánytünetei ezért hasonlóak.

Aminosav- és nukleotidanyagcserében részt vevő vitaminok:piridoxin, folát, kobalamin

Hiányukban az aminosavak metabolizmusa, a nukleotidok szintézise, ezért a nukleinsavak (DNS, RNS) szintézise is sérül.Főképp a gyorsan osztódó sejtek érintettek, a sejtek nem szaporodnak:

vérsejtek, bőr, nyálkahártyák (respiratórikus, genitourináris,gastrointestinális)

Vízoldékony vitaminfelesleg kiürül a vésével, néhány tárolódik a májban:folát, kobalamin (6 év), piridoxin (2 hónap).

Farmakológiai dózisok sem okoznak mérgezést, túladagolást, kivéve a B3és B6 vitamint.

Zsíroldékony vitaminok zsírokkal együtt szívódnak fel és szállítódnak.

Farmakológiai dózisban adagolva A- és D-vitamin túladagolás előfordul.

Az E-vitaminnak rengeteg előnyös hatása van, túladagolás nem jellemző.

B1-vitamin = tiamin → TPP = tiamin-pirofoszfát prosztetikus.csoport

Funkció: oxidatív dekarboxilező enzimekben: PDHC, αKGDHC,elágazó szénláncú ketosav-dehidrogenáz, és transzketoláz

Hiányában nincs aerob glukózbontás, citrátkör, aminosavbomlás,ATP-hiány leszpentózfoszfát-út nem megy, NADPH-hiány

A tiazol N és S közti C-atomja könnyen deprotonálódik, itt köt.

Kisfokú hiány idősekben, rosszul tápláltakban:

étvágytalanság, székrekedés, depresszió, perifériás neuropathia,

ingerlékenység, fáradtság

Közepes hiány krónikus alkoholistákban = Wernike-Korsakoff-szindróma:

mentális zavar, ataxia (mozgáskoordináció zavara),

ophtalmoplegia (szemmozgató képesség csökkent)

Súlyos hiány = beri-beri: alkoholistákban, csak fényezett rizst evőkben:

izomatrófia, szívelégtelenség

Igény nő: szénhidrátdús táplálék, láz, trauma, terhesség, szoptatás,

tea- és kávéivók (kávésav és tannin antagonisták)

Forrás: minden natúr szerves tálálék: vörös húsok, máj, élesztő, tojás, tejtermékek,teljes kiőrlésű liszt

Nincs: fényezett rizs, fehér liszt, finomított cukor

B-2 vitamin = riboflavin → FAD, FMN prosztetikus csoport

Funkció: egyes dehidrogenázok és reduktázok, jellemzőenoxidázok prosztetikus csoportjai

Pl. szukcinát-deh., mt. glicerin-3-P-deh., elektrontranszportfeh.acil-KoA-deh. dihidrolipoil-deh. glutation-red., NADH-deh., aminosav oxidázok. xantin-oxidáz,citokróm P450-red., piruvát-deh., ketoglutarát-deh.

izoalloxazin gyűrű és ribitol

A két N egyenként képesfelvenni egy-egy H-t aflavin-adenin-dinukleotidbanflavin-adenin-mononukleotidban

Előállítók: növények, baktériumok, gombákRaktárak: máj, vese, tojás, tej

Hiánytünetek krónikus alkoholistákban:chelitis (szájzuggyulladás),glossitis (nyelvgy.), stomatitis (szájgyull.), photophobia (fényiszony),pikkelyes dermatitis (bőrgyulladás)

Egyes hormonok, gyógyszerek gátolják a felszívódását.Látható és UV fény elbontja a sárga vitamint.

Niacin, nikotinsav, nikotinsavamid =B3 vit. → NAD, NADP

Funkció:NAD: dehidrogenázok jellemző koenzimeNADPH: reduktázok jellemző koenzime

nikotinsav

nikotinsavamid-adenin-dinukleotid

Nem teljesen vitamin, triptofánból szintetizáljuk, de nem eleget. Szintézishez kellTrp, piridoxin, riboflavin, vas.

Források: sovány hús, olajosmagvak, hüvelyesek, máj, halélesztő, korpa. (Kukoricában alig van)

Hiányában éhező öregekben, alkoholistákban pellagra (= durvabőr) = 4 D tünetegyüttes: dermatitis, dementia (elbutulás), depresszió (kedélybetegség), diarrhoea (hasmenés)és egyéb nyálkahártyák gyulladása (GI, GU)

Igény nő: terhesség, szoptatás, krónikus betegség

Pantoténsav= B5-vit → HS-KoA, ACP

Funkció: acil-transzferázok, szintázok, szintetázokkarboxil-csop. kapcsolódik hozzá tioészter kötéssel,szénhidrát-, zsírsav-, koleszterin-, aminosav- anyagcserében > 70 enzim

Forrás: minden élő eredetű táplálék, főleg: máj, hús, tej, tojás, hüvelyesek, gomba, halak, teljes gabona (maghéj körül)

Sav-, lúg- hőérzékeny.Hiánytünetek: önmagában nem fordul elő, a többi B-vitamin

hiánytüneteivel együtt mutatkoznak

Piridoxin, piridoxál, pridoxamin=B6 vit. → piridoxál-foszfát=PLP

Funkciói:Glikogén-foszforiláz (ebben legnagyobb mennyiségben)

Aminosavanyagcserében:1. transzaminázok: Gly, Ala, Val, Leu, Ile, Tyr, Cys, Glu, Asp,

ornitin2. aminosav-dekarboxilázok: noradrenalin, dopamin, adrenalin,

szerotonin, hisztamin, GABA szintézise3. hem szintézise (hemoglobin, mioglobin, citokrómok)4. szfingolipidek szintézise (membránalkotók)5. Ser, Thr, Cys, Gly metabolizmusában dehidratázok, aldoláz,

deszulfináz, szintáz és liáz, hasító-enzim6. NAD(P) szintézisben

Hiánytünetek: Ingerlékenység, depresszió, perifériás neuropathia, görcsök, microcytás anaemia, glukóztolerancia csökken,thrombosis, cardiovascularis tünetek

Forrás: Hús, máj, zöldségek, teljes kiőrlésű gabona, tojássárgája,makréla, avokádó, banán

Igény nő: szoptatás, terhesség, orális fogamzásgátló szedése, fehérjedús diéta

piridoxál-foszfát

Biotin = B7-vitamin biotin

Funkció:Karboxilázok koenzime:

piruvát-karboxiláz: glukoneogenezisben/citrátkör feltöltő,acetil-KoA-karboxiláz : zsírsavszintézisben, propionil-KoA-karb. és metilkrotonil-KoA-karb.aminosavlebontásban

Forrás: mogyoró, tojás, csokoládé…Minden élőből származó tálálék keveset tartalmaz,

bélbaktériumok is szintetizálják, valamennyi felszívódik.

Hiánytünetek:depresszió, hallucináció, dermatitis, izomfájdalom

Hiány oka:extrém malabszorpció, nyers tojásfehérjében avidin antidótum

A jelölt N köti a karboxilcsoportot.

folsav = B9 vit. → THF = H4F = tetrahidrofolsav

Funkció:Ser, Gly, His, Trp, kolin lebomlásaMet, dTMP, puringyűrű szintézise metil-, metilén, metenil-, formimino-, formil-csoportok átvitele

← folsav vitamin

metilén-tetrahidrofolsavkoenzim →

Forrás:minden friss, nem hőkezelt élő eredetű táplálék =

nyers gyümölcsök, zöldségek, mert nagyon hőérzékenyIgény↑ : szoptatás, terhesség

Hiány oka: bélbetegségek, egyes gyógyszerek, elégtelen táplálkozás

Hiánytünetek: macrocytas anaemia, thrombosis, fehérvérsejtszám csökkenés

Kobalamin = B12-vit. adenozil-kobalamin, metil-kobalamin

Funkció: metil-THF, metil-Cblhomocisztein metioninL-metilmalonil-KoA szukcinil-KoA

adenozil-kobalamin

korringyűrűben Co+ ion,6. koordinációs helyen: metil-,(adenozil-csoport másik képletben)

Forrás: csak baktériumok szintetizálják,minden állati sejtben van, mert felveszik és használjáknövényekben nem található (vegetariánusok veszélyben)

Hiánytünetek:1.) vérsejtképzés csökken, gyorsan osztó szövetekben nem

képződnek nukleotidok, nukleinsavakmegaloblasztos anaemia, anaemia periniciosa

2.) neurológiai tünetek: acidosis és abnormális mielinhüvely miattHiány lehet: veleszületett transzporterdefektusok miatt, vagy

szerzett: bélbetegségek, anaciditás = gyomor sósavhiány,ellenanyagok miatt

Aszkorbinsav = C-vitamin aszkorbinsav

Funkció:-kollagénben Lys és Pro hidroxilálás, kollagén stabilizálás- mellékvese: adrenalin és kortikoszteroid szintézise- idegrendszer: noradrenalin szintézis-redukálószer: Fe3+ (felszívódás nő), A- és E-vitaminok

(antioxidáns hatás)- folsavfelhasználást segíti, tirozin lebomláshoz, epesavszintézishez

L-gulonsav-γ-lakton =aszkorbinsav

Forrás: friss növények. Tároláskor, főzéskor elbomlik.Hiánytünetek:Skorbut: tűhegynyi bevérzések, zúzódások, osteoporosis,

fogkihullás, anaemia (vashiányos), sebgyógyulás csökken, izomgyengeség.

Régen a tengerészek rettegett betegsége volt a hosszú hajóutakon.

K-vitamin = menakinon, fillokinon

Funkció:májban véralvadási fehérjék Glu aminosavának gamma-

karboxilálása (membránhoz/helyhez kötődéshez kell véralvadáskor) és csont matrixfehérjék szintézisekor

K2-vit = menakinon,baktériumok szintetizálják,állatok felveszik, használják

K-1 vitamin= fillokinonzöld növényekben

Hiánytünet: vérzékenység, embrionális osteomalacia (csontgyengeség)

Hiány okai:zsírfelszívódási zavar pancreas, epe vagy bélhám betegsége/ elégtelensége miattkumarin túladagolás (antithrombotikus terápia)újszülött állapot (tejben kevés)

Vitaminhiány gyakori az átlagpopulációban:folsav, kobalamin, piridoxin

Vitaminhiány előfordulhat rosszultápláltakban,alkoholistákban: tiamin, riboflavin, niacin, aszkorbinsav, K-vitaminVitaminhiány csak extrém éhezésben, súlyos bélbetegségben:

pantoténsav, biotin

Hőérzékenyek: folsav, aszkorbát, tiamin, pantoténsavFényérzékeny: riboflavin (B2-vit)Felszívódása bonyolult, sok tényező hátráltathatja, csak bakteriális,

gomba és állati eredetű: B-12 vit.Egyes gyógyszerek gátolják a felszívódását, gyosítják a

lebomlását vagy antagonistáik: riboflavin, niacin, piridoxin,K-vit., folsav

A vitaminok önmagukban nem csodaszerek, a megfelelő enzimműködéshez nyomelemek és aminosavak is kellenek.