EPENDIMOMAEPENDIMOMA

Dr. Carlos Alvarado

MINSA/HRACH

EPENDIMOMA

INCIDENCIA

Dentro de los tumores primarios del Sistema Nervioso Central, los ependimomas constituyen el 4 – 6 %, y un tercio de ellos se localizan dentro del canal raquídeo.

Los ependimomas representan cerca del 6% de los tumores cerebrales pediátricos. En la mayoría de los pacientes el diagnóstico se realiza antes de cumplir los cinco años de edad.

Los ependimomas intrarraquideos generalmente son intramedulares y excepcionalmente extramedulares e incluso extraespinales.

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DEFINICIÓN

Los ependimomas se originan en las células que recubren los conductos del cerebro que producen y almacenan el líquido cefalorraquídeo (LCR).

El LCR es un líquido que baña el cerebro y el cordón espinal. Estos tumores se clasifican como supratentoriales (en la parte superior de la cabeza) o infratentoriales (en la parte trasera de la cabeza).

En los niños, la mayoría de los ependimomas se presentan como tumores infratentoriales dentro o alrededor del cuarto ventrículo lleno de líquido.

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INTRODUCCIÓN.

Los ependimomas constituyen tumores de origen glial que abarcan el 4 – 6 % de los tumores primarios del SNC, y de estos un tercio se localizan dentro del canal espinal.

Ellos representan el tumor más frecuentemente localizado intramedularmente, pero excepcionalmente su localización es extramedular, o sea que no comprometen el tejido medular o a la duramadre, y raramente los llamados extraespinales.

Hasta la actualidad se han reportado 11 casos de ependimomas primarios de localización intradural extramedular.

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INTRODUCCIÓN.

Se han publicado ependimomas de células claras en la médula espinal y 19 intracraneales que exhiben células claras semejantes al oligodendroglioma, y que en el caso de localización intracraneal esta rara entidad puede conducir a error diagnostico clínico patológico de un oligodendroglioma.

Generalmente son tumores “benignos” de crecimiento lento, potencial infiltrativo bajo y prolongada duración de los síntomas, la clínica en muchas ocasiones tiende a confusiones diagnosticas, sobre todo en el caso que comienzan con dolor lumbar o ciática.

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CARACTERÍSTICAS Y SÍNTOMAS CLÍNICOS.

• La ubicación de los tumores determina las características y los síntomas clínicos.

• Los pacientes exhiben los síntomas característicos de un aumento de la presión en el cerebro: náuseas, vómitos y cefalea.

• Los pacientes con tumores infratentoriales también presentan un andar inestable, problemas de coordinación, y dolor o rigidez en el cuello, como resultado de la irritación de los nervios cervicales superiores causada por el tumor.

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CARACTERÍSTICAS Y SÍNTOMAS CLÍNICOS.

• Por lo general, los tumores supratentoriales provocan debilidad en las extremidades superiores e inferiores, anomalías visuales (visión borrosa) y convulsiones.

• Alrededor del 25% de los niños que padecen estos tumores desarrollan convulsiones. Un número muy escaso de ependimomas se disemina a otras partes del cerebro o a la médula espinal antes de su diagnóstico.

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ESTRATEGIAS TERAPÉUTICAS.

• Los principales enfoques terapéuticos consisten en la cirugía y la radioterapia. La extirpación quirúrgica agresiva se recomienda enfáticamente como intervención quirúrgica inicial.

• Este enfoque puede estar asociado con lesiones permanentes. Los pacientes reciben radioterapia después de la cirugía. La dosis y el “campo” de irradiación dependerán de la localización del tumor, y de las características específicas de las células cancerosas (histología). Por lo general, la quimioterapia no demostró efectos favorables en los estudios clínicos previos.

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ESTRATEGIAS TERAPÉUTICAS.

Generalmente la mayoría de los pacientes con ependimomas de la medula espinal pueden ser sometidos a una exéresis total de la lesión (más del 95 % según Epstein) con el empleo de las técnicas microquirúrgicas, coagulación bipolar, y en los centros que disponen de ultrasonido transoperatorio, láser, aspirador ultrasónico y otros procederes de avanzada.

Incluso grandes ependimomas intramedulares se logran resecar totalmente, principalmente aquellos que tienen un buen plano de clivaje, polos tumorales libres de tejido medular, o ependimomas grados I o II en la clasificación de Kernohan.

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ESTADO ACTUAL DE LAS INVESTIGACIONES

• Después de la cirugía se están utilizando agentes quimioterapéuticos nuevos con el objetivo de reducir el tumor antes de la radioterapia planificada.

• En la actualidad, los oncólogos especialistas en radiación utilizan técnicas de irradiación focal, que con frecuencia incluyen una dosis elevada única de radioterapia (radiocirugía estereotáctica) para aniquilar el tumor residual después de la radioterapia regular en los pacientes que exhiben una masa tumoral significativa aún después de la cirugía.

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ESTADO ACTUAL DE LAS INVESTIGACIONES

• Otro enfoque que se está estudiando consiste en considerar una segunda cirugía en los pacientes con tumor residual después de la intervención quirúrgica y de la radioterapia. Los mejores índices de supervivencia se obtienen en pacientes sin tumor visible después de la intervención quirúrgica.

•  Algunos autores plantean que no requieren de terapia coadyuvante (radioterapia y quimioterapia) después de una completa resección.