Epidemiologia i etiopatogeneza

nowotworów u dzieci

Opracowanie: Prof. dr hab. med. Jerzy R. Kowalczyk

Klinika Hematologii i Onkologii UM Lublin

PROGRAM POPRAWY WCZESNEGO WYKRYWANIA I DIAGNOZOWANIA NOWOTWORÓW U DZIECI W PIĘCIU WOJEWÓDZTWACH POLSKI

Nowotwory u dzieci

Czy często występują ?

Jaka jest przyczyna choroby ?

Czy można ją wcześniej rozpoznać ?

Czy można ją wyleczyć ?

Jakie mogą być następstwa?

Nowotwory u dzieci

Czy zwiększa się liczba zachorowań ?

Jaka jest częstość ?

Stosunkowo rzadka choroba, 1% wszystkich nowotworów w populacji

Zachorowania na nowotwory dziecięce

110-145 / 1 mln dzieci

5-10 nowych przypadków rocznie w rejonie 50-75 tys. dzieci

ryzyko zachorowania w ciągu 15 l.ż.

Europa 0.0012 (0.12%) 12/10.000

- 0.0017 (0.17%) 17/10.000

Zachorowania na nowotwory dziecięce

110-145 / 1 mln dzieci Polska 140,1 / 1 mln

5-10 nowych przypadków rocznie w rejonie 50-75 tys. dzieci

ryzyko zachorowania w ciągu 15 l.ż.

Europa 0.0012 (0.12%) 12/10.000

- 0.0017 (0.17%) 17/10.000

Polska 0.16% (ok.1/625)

Polska

Ok. 1100 – 1200 nowych rozpoznań nowotworów dziecięcych rocznie

Ok. 2000 – 2200 dzieci w czasie intensywnej terapii

Ok. 10 000 dzieci monitorowanych po zakończonym leczeniu

Klasyfikacja nowotworów dziecięcych

I. białaczki II. chłoniaki III. nowotwory CUN IV. nowotwory układu współczulnego V. retinoblastoma VI. nowotw.nerek VII. nowotw.wątroby VIII. nowotw.kości IX. mięsaki tk.miękkich X. nowotw.zarodkowe XI. nowotw.nabłonkowe XII. inne

Największa częstość (pow.150 / 1 mln)

Nigeria (155/1 mln)

Los Angeles (biali)

Brazylia (San Paolo)

N.Zelandia

Szwecja

Australia

Najmniejsza częstość

Populacja hinduska na Fidżi - 40/ 1 mln

Częstość poszczególnych typów nowotworów

białaczki; 26,4

chłoniaki; 15,8

inne; 0,3nabłonk.; 2zarodkowe; 5,8

mięsaki; 6,6

kości; 8,2

wątroba; 1,5

nerki ; 6,5

retinobl.; 2,9

ukł.wsp.; 6,9

oun; 22,2

Standaryzowane współczynniki zachorowalności na 1 mln dzieci

w Polsce 2004 r.

Białaczki 35,4 44,0

Chłoniaki 21,2 15,2

Now. CUN 29,8 29,9

Now.ukł.współcz. 9,3 11,2

Retinoblastoma 3,7 4,1

Now.nerek 7,4 8,8

Now.wątroby 1,3 1,5

Now.kości 6,0 5,5

Mięsaki tk.mięk. 10,6 9,1

Now.zarodkowe 6,3 4,5

Now.nabłonkowe 2,7 4,1

Inne nowotw. 0,4 0,6

Ogółem 134,1 138,5

PL EU

Nowotwory u dzieci

Czy zwiększa się liczba zachorowań ?

Jaka jest przyczyna choroby ?

Czy można je wcześniej rozpoznać ?

Czy można je wyleczyć ?

Jakie mogą być następstwa?

Zachorowalność na nowotwory dziecięce

i śmiertelność 0-14 lat w latach 1962-2001 (W.Bryt.)

Roczny wzrost rejestracji o 0.8% na rok, całkowity o 35%

Białaczki u dzieci w Polsce

TOTAL ALL ANLL CML

1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006-50

0

50

100

150

200

250

300

350

Nowotwory u dzieci

Czy zwiększa się liczba zachorowań ?

Jaka jest przyczyna choroby ?

Czy można ją wcześniej rozpoznać ?

Czy można ją wyleczyć ?

Jakie mogą być następstwa?

Cechy nowotworów dziecięcych

Dzieci - od 0 do końca 17 r.ż.

Klasyfikacja u dorosłych - narządowa, u dzieci - histologiczna

Różna częstość występowania poszczególnych typów nowotworów u dorosłych i dzieci

Bardzo duża dynamika wzrastania

Różnice w etiologii?

Wyniki leczenia u dzieci dobre

Badania wieloośrodkowe u bliźniąt potwierdzają, że genetyczne czynniki dziedziczne odgrywają niewielką rolę w większości nowotworów dziecięcych. Wśród bliźniąt: 3/197 miało białaczkę 5/19 retinoblastoma 3/334 pozostałe nowotwory (CCG-E1 1)

Dziedziczenie?

ZESPOŁY GENETYCZNE Z RYZYKIEM NOWOTWORU

zespoły chromosomowe

z.Downa (trisomia 21)

z.Klinefeltera

Mozaicyzm 45,X/46,XY

z.13q-

z.Blooma

anemia Fanconiego

Ataksja teleangiektazja

ZESPOŁY GENETYCZNE Z RYZYKIEM NOWOTWORU

zespoły pierwotnego niedoboru odporności

Agammaglobulinemia Brutona

Ch.limfoprolifer.Duncana

Ostry złożony niedobór odporności

Z.Wiskott-Aldrich

Niedobór IgA

Z.DiGeorge

ZESPOŁY GENETYCZNE Z RYZYKIEM NOWOTWORU

zespoły przewodu pokarmowego

Polipowatość j.grubego

Z.Gardnera

Z.Turcot

Z.Peutz-Jeghrs

Przewlekła choroba zapalna jelit

ZESPOŁY GENETYCZNE Z RYZYKIEM NOWOTWORU

zespoły skórne

Z.nabłoniaków znamionych

Z.rodzinnej trichoepitelioma

Tylosis

Z.Wernera

Epidermodysplasia verruciformis

Epidermolusis bullosa

Wrodzona dyskeratoza

ZESPOŁY GENETYCZNE Z RYZYKIEM NOWOTWORU

zespoły neuro-skórne

neurofibromatosis

Tuberous sclerosis

ZESPOŁY GENETYCZNE Z RYZYKIEM NOWOTWORU

różne

hemihyperplazja

dysplazja nerek

aniridia sporadyczna

z.Beckwith-Wiedemann

Dyzgenezja gonad

wnętrostwo

z.Wernera

CZYNNIKI RAKOTWÓRCZE w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego?

promieniowanie jonizujące

leki przyjmowane w czasie ciąży

leki cytostatyczne

niektóre hormony

aminy aromatyczne

fenacetyna

fenytoina chloramfenikol

CZYNNIKI RAKOTWÓRCZE

zw.chem.gospodarstwa domowego

kosmetyki

środki ochrony roślin

wirusy

Epsteina-Barr

zapalenia wątroby B

Inne?

Silny statystyczny związek pomiędzy ekspozycją na pestycydy a ryzykiem dzieciecej AML. Ryzyko było szczególnie znacząco zwiększone dla AML rozpoznanej w wieku poniżej 6 r.ż. i dla dzieci z morfologią M4 lub M5. (CCG-E05) Zawodowa ekspozycja ojca na rozpuszczalniki i produkty ropy naftowej związana ze znaczącym wzrostem ryzyka AML. (CCG-E05)

Zależności

11 x zwiększone ryzyko AML przy stosowaniu przez matkę leków zmieniających świadomość (przede wszystkim marijuana) bezpośrednio przed lub w czasie ciąży. Dzieci te były znamiennie młodsze przy rozpoznaniu i w większości miały morfologię myelomonocytową lub monocytową. (CCG-E05) Matczyna konsumpcja alkoholu w czasie ciąży jest związana ze zwiększonym ryzykiem AML, szczególnie w podgrupie z morfologią M4/M5. (CCG-E05)

Zależności

Wywiad wskazujący na poronienia znacząco związany ze zwiększonym ryzykiem dziecięcej ALL. Ryzyko wzrasta dramatycznie u dzieci diagnozowanych przed 2 r.ż. (CCG-E04) Guz Wilmsa, zwiększone ryzyko dla ojcowskiego zawodu mechanik samochodowy i spawacz. Największe ryzyko dla zatrudnionych w czasie okresu okołokoncepcyjnego. (CCG-E06)

Zależności

Nowotwory u dzieci

Czy zwiększa się liczba zachorowań ?

Jaka jest przyczyna choroby ?

Czy można je wcześniej rozpoznać ?

Czy można je wyleczyć ?

Jakie mogą być następstwa?

Warunki wyleczalności

Odpowiednio wczesne rozpoznanie choroby

Ostateczne diagnozowanie i leczenie wyłącznie w specjalistycznych ośrodkach onkologii i hematologii dziecięce

Środki finansowe

Współpraca wielodyscyplinarna

Pełny wgląd w każdy aspekt opieki nad pacjentem:

diagnostyka

leczenie

pielęgnacja

wspomaganie psychologiczne

pedagogiczne

społeczno-bytowe

rehabilitacja

Podejście wielodyscyplinarne

Leczenie w warunkach oddziału dziennego

wymaga współpracy lekarza rodzinnego

Rodzice i sam pacjent powinni być również traktowani jako członkowie zespołu leczącego

Koordynatorem całości jest onkolog/hematolog dziecięcy

Onkologia dziecięca w Polsce

11 referencyjnych ośrodków regionalnych

17 klinik i oddziałów

680 łóżek, 140 specjalistów onkol/hematol dziec.

W poradniach udzielono ok. 90 000 porad

5 oddziałów transplantacyjnych, 134 transplantacje

Ośrodki onkologii dziecięcej w Polsce

oSzczecin

oGdańsk

oBydgoszcz

oPoznań

oWrocław

oBiałystok

oWarszawa (3)

oLublin

oKraków

oKatowice Zabrze,Chorzów

oŁódź

o Kielce

o Olsztyn

Poprawa wyników leczenia

niski stopień zaawansowania

wczesne rozpoznanie

skierowanie do ośrodka referenc. pediatra, rodzinny, ogólny, chirurg, ortopeda,

laryngolog, neurochirurg, stomatolog