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Epidémiologie et diagnostic du cholangiocarcinome. Aurore BARON Séminaire de DES du 07/12/07. EPIDEMIOLOGIE. Définition et localisation. = Tumeur primitive développée au dépend des voies biliaires intra ou extrahépatiques. Périphérique 5 à 10%. Intra hépatique. Tumeur de Klatskin ou - PowerPoint PPT Presentation
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Epidémiologie et diagnostic du cholangiocarcinome
Aurore BARON
Séminaire de DES du 07/12/07
EPIDEMIOLOGIE
Définition et localisation = Tumeur primitive développée au dépend des
voies biliaires intra ou extrahépatiques
Intra hépatique
Extra Hépatique
20-30%
Périphérique 5 à 10%
Tumeur de Klatskin ou
Hilaire 60%
Tiers sup 50%Tiers moyen 25%Tiers inférieur 20%Diffus 5%
Une tumeur peu fréquente
3 % des cancer digestifs
10 à 15% des cancers
hépatobiliaires
Incidence annuelle :
1/100000
2000 cas /an en
France
Mauvais pronostic Survie à 5 ans = 5 % Mortalité stable depuis 30 ans
Terrain Prédominance masculine
Age de survenu : 60 – 70 ans
Histologie 90 % d’adénocarcinome
Evolution de l’incidence
Augmentation de l’incidence des cholagiocarcinomes intra-hépatiques
Lazaridis , Gastroenterolgy, 2005
20 % des adénocarcinomes surviennent sur un terrain favorisant
Cholangite sclérosante primitive (CSP)
8 à 40% de cholangiocarcinome
Incidence : 1 % / an
1/3 dans la première année
Indépendant de la durée évolutive de la maladie
Facteurs de risque de cholangiocarcinome au cours de la CSP
Gravité de la maladie biliaire :
Fibrose ou dysplasie sur la PBH Score de Child Pugh (RR = 1.76) Hémorragie digestive par RVO (RR = 24)
Association avec une pathologie digestive
Association à une colite Dysplasie ou cancer colique Ancienneté de la colite
Facteurs d’environnement
Tabac = facteur protecteur RR = 0.63
Burak, Am J Gastroenterol 2004
Cholangites chroniques
Cholangites parasitaires Opisthorcis viverrini Clonorchis sinensis
Cholangites virales VIH RR = 5.2 Germes opportunistes chez l’ID
(CMV, candida…)Lithiases intra-hépatiques
Asie du sud Est 10% de cholangiocarcinome
Maladies fibro kystiques hépatiques
Fibrose hépatique congénitale
Maladie de Caroli Dégénère dans 10% des cas
Complexes de Von Meyenbourg Kyste du cholédoque
Type I 14% chez l’adulte
Autres facteurs de risque…
Shaib, Gastroenterology 2005
Maladies hépatiques non kystiques Cirrhose RR = 27.2 +++ Maladie hépatique
alcoolique RR = 7.4 Hémochromatose Infection par VHC
• RR= 5.2 • Présence d’ARN viral
dans le tissu tumoral
Drainage biliaire chirurgical
Diabète
Carcinogènes : tabac thorothrast dioxine nitrosamines
DIAGNOSTIC
Le cholangiocarcinome extra-hépatique et hilaire
Clinique des cholangiocarcinomes extra-hépatiques et hilaires Terrain : prédominance masculine, 60 ans
Obstacle sur les voies biliaires extra-hépatiques
Douleur Ictère Prurit Selles décolorées urines foncées Angiocholite
Biologie
Cholestase biologique PAL, GGT, Bilirubine libre et conjuguée Rarement : transaminases
Marqueurs tumoraux : peu spécifiques Carbohydrate antigen (CA) 19.9
Se = 38 à 89% Sp = 50 à 98%
Antigène carcino embryonnaire (ACE)
Imagerie
Examens indispensables
Echographie : En première intension élimine une lithiase, localise le niveau de
l’obstruction
Bili IRM : Extension tumorale Extension vasculaire,
ganglionnaire, hépatiques, métastases
TDM avec injection
Pet scan :
Métastases à distance
CPRE :
Si sténose avec geste de désobstruction
Permet une histologie
Dilatation des voies biliaires en amont de l’obstacle
Examens facultatifs
Images de cholangiocarcinome hilaire en IRM Lacune visible dans
l’arbre biliaire
Tumeur fibreuse
Prise de contraste de la périphérie au centre avec persistance au temps tardif
Classification des tumeurs du hile
Classification de Bismuth
Imagerie du cholangiocarcinome hilaire
Cholangiocarcinome périphérique
Clinique et biologie aspécifiques
Terrain : vers 60 ans Clinique : peu spécifique
AEG Douleur abdominales Ascite, HTP
Biologie Augmentation du CA 19.9 et de l’ACE Maladie hépatique sous jacente
Imagerie = syndrome tumoral intra-hépatique
Image nodulaire, irrégulière mal limitées
Prise de contraste de la périphérie au centre persistante aux temps tardifs
HypoT1 et T2 Nodules satellites
adénopathies
Histologie : seul diagnostic de certitude
Adénocarcinome tubulaire peu différencié avec stroma abondant
Atteinte portale fréquente Tumeurs satellites
fréquente Marqueurs : CK7+ CK
20 -
Histologie : quand ? Comment?
Cholangiocarcinome intrahépatique : intérêt diagnostique
PBH
INDISPENSABLE
Discutable pour l’extrahépatique avant chir : Si doute
diagnostic sur sténose bénigne
Si pas de chirurgie envisagée
Faire brossage ou biopsie transpapillaire
Conclusion Tumeur peu fréquente Survie 5 % à 5 ans Diagnostic sur un faisceau d’arguments :
Terrain (20%) : maladies kystiques hépatiques cholangites (CBP+++) Cirrhose
Cholestase biologique +/- mauqueurs Imagerie : surtout pour l’extra-hépatique Histologie :
Avant la chir pour les périphériques