EPILEPSIAEPILEPSIA

DefiniDefiniţieţie

Afecţiune cronică, caracterizată Afecţiune cronică, caracterizată prin recurenţa crizelorprin recurenţa crizelor

Este a doua afecţiune cronică Este a doua afecţiune cronică neurologică care aduce pacientul neurologică care aduce pacientul la neurolog (după cefalee)la neurolog (după cefalee)

Crizele epileptice sunt fenomene Crizele epileptice sunt fenomene clinice rezultate din clinice rezultate din hiperexcitabilitatea neuronilor hiperexcitabilitatea neuronilor corticalicorticali

Definiţia crizelorDefiniţia crizelor

dpdv electric:dpdv electric:– Descărcare bruscă, paroxistică, excesivă şi rapidă Descărcare bruscă, paroxistică, excesivă şi rapidă

a neuronior (Jackson 1983)a neuronior (Jackson 1983) clinicclinic

– Criza epileptică este o modificare stereotipă a stării Criza epileptică este o modificare stereotipă a stării de conştienţă, comportamentului, funcţiilor motorii, de conştienţă, comportamentului, funcţiilor motorii, percepţiilor şi senzaţiilor, rezultate din descărcările percepţiilor şi senzaţiilor, rezultate din descărcările paroxistice ale neuronilor corticaliparoxistice ale neuronilor corticali

Epilepsia presupune recurenţa crizelor. O singură Epilepsia presupune recurenţa crizelor. O singură criză epileptică nu constituie epilepsiecriză epileptică nu constituie epilepsie

Crize acute simptomaticeCrize acute simptomatice: crizele care apar în : crizele care apar în primele 1 – 2 săpt. De la o perturbare metabolică primele 1 – 2 săpt. De la o perturbare metabolică cerebrală.cerebrală.

IstoricIstoric

Epilepticii erau considerati Epilepticii erau considerati “posedaţi de către diavol”“posedaţi de către diavol”

Frecvent - desconsiderare proprie Frecvent - desconsiderare proprie si izolare socialasi izolare sociala

Personalitati celebre cu epilepsie: Personalitati celebre cu epilepsie: CeCezzar, ar, PPetru cel Mare, Napoleon, etru cel Mare, Napoleon, Sf. Pavel, Jeanne dSf. Pavel, Jeanne d’Arc, Martin ’Arc, Martin Luther, Alfred Nobel, Dostoievski, Luther, Alfred Nobel, Dostoievski, Van Gogh. Van Gogh.

EpidemiologieEpidemiologie

Incidenta epilepsiei (rata anuala a noilor Incidenta epilepsiei (rata anuala a noilor cazuri apărute) / 100.000 locuitori este de cazuri apărute) / 100.000 locuitori este de 40-70/100.000 locuitori in tarile 40-70/100.000 locuitori in tarile dezvoltate ajungand la 100-190/100.000 dezvoltate ajungand la 100-190/100.000 locuitori in tarile aflate in curs de locuitori in tarile aflate in curs de dezvoltare;dezvoltare;

Prevalenta bolii ~ 1% (50 milioane Prevalenta bolii ~ 1% (50 milioane epileptici in lume)epileptici in lume)

Vârsta incidentei maxime este in primii Vârsta incidentei maxime este in primii 10 ani de viata si peste 70 ani10 ani de viata si peste 70 ani

EtiologieEtiologie

Dpdv etiologic, epilepsia se pDpdv etiologic, epilepsia se poaoate clasifica astfel:te clasifica astfel: SimptomaticaSimptomatica - produsa de o leziune - produsa de o leziune

cerebrala cunoscuta, identificabila;cerebrala cunoscuta, identificabila; CriptogenicaCriptogenica - produsa de leziuni ale - produsa de leziuni ale

creierului dobanditecreierului dobandite (incluzand anomalii de (incluzand anomalii de dezvoltare a creierului din perioada prenatala) dezvoltare a creierului din perioada prenatala) care nu au fost identificate sau a caror cauza care nu au fost identificate sau a caror cauza este necunoscuta; majoritatea epilepsiilor este necunoscuta; majoritatea epilepsiilor partiale apartin acestei categorii;partiale apartin acestei categorii;

IdiopaticaIdiopatica – etiologie necunoscuta, se – etiologie necunoscuta, se presupune ca au determinism genetic; in presupune ca au determinism genetic; in aceasta categorie sunt incluse majoritatea aceasta categorie sunt incluse majoritatea epilepsiilor primar generalizateepilepsiilor primar generalizate

EtiologieEtiologie

60% din epilepsii sunt idiopatice si 60% din epilepsii sunt idiopatice si criptogenicecriptogenice

40% simptomatice, care pot fi:40% simptomatice, care pot fi:– vasculare(15%): avc ischemic, neurogic, vasculare(15%): avc ischemic, neurogic,

HHSA, cavernSA, cavernooameame– EtiliceEtilice (7%)(7%)– post-traumaticepost-traumatice (3%)(3%)– TumoraleTumorale (6%)(6%)– alte cazurialte cazuri -- degenerative Alzheimer, degenerative Alzheimer,

metabolice, infectioasemetabolice, infectioase (8%)(8%)

DiagnosticDiagnostic

Presupune 3 etape:Presupune 3 etape:

1) Diferenţierea crizei epileptice de 1) Diferenţierea crizei epileptice de afecţiuni care mimează criza;afecţiuni care mimează criza;

2) Clasificarea tipului de criza sau 2) Clasificarea tipului de criza sau sindrom epilepticsindrom epileptic

3) Determinarea etiologiei crizelor3) Determinarea etiologiei crizelor

Diagnosticul diferential al Diagnosticul diferential al crizelorcrizelor

sincopesincope atacul ischemic tranzitoratacul ischemic tranzitor afecţiuni metabolice (hipoglicemia)afecţiuni metabolice (hipoglicemia) narcolepsianarcolepsia afecţiuni care produc obstrucţia intermitenta in afecţiuni care produc obstrucţia intermitenta in

circulaţia LCR (chiste coloide a ventriculului III)circulaţia LCR (chiste coloide a ventriculului III) droguridroguri migrenemigrene afecţiuni psihiatrice (pseudocrize, atacuri de panica, afecţiuni psihiatrice (pseudocrize, atacuri de panica,

afecţiuni disociative)afecţiuni disociative) ticuri, distonii din coreoatetoză, hemispasm facial, ticuri, distonii din coreoatetoză, hemispasm facial,

crizele tonice din SM, sindromul picoarelor nelinistite, crizele tonice din SM, sindromul picoarelor nelinistite, etcetc

Clasificarea crizelor Clasificarea crizelor epilepticeepileptice

((ILAE-International League Against ILAE-International League Against Epilepsy)Epilepsy)

I. I. Crize parţialeCrize parţiale

A)A) simple (fara alterarea stării de simple (fara alterarea stării de conştientă)conştientă)

B)B) complexe (cu alterarea stării de complexe (cu alterarea stării de conştienta)conştienta)

C)C) cu generalizare secundaracu generalizare secundara

II. Crize generalizateII. Crize generalizate

A)A) convulsiveconvulsive

B)B) neconvulsiveneconvulsive

A) Crizele parA) Crizele parţţiale simpleiale simple

Cu simptome motoriiCu simptome motorii• jacksoniene motoriijacksoniene motorii• Adversive (capul+globii oculari sunt Adversive (capul+globii oculari sunt

deviaţi de partea opusa focarului epileptic)deviaţi de partea opusa focarului epileptic) Cu simptome senzitive-senzoriale Cu simptome senzitive-senzoriale

• senzitive jacksoniene, vizuale (fosfene, senzitive jacksoniene, vizuale (fosfene, scotoame, halucinatii), auditive, olfactive, scotoame, halucinatii), auditive, olfactive, gustative.gustative.

• autonomeautonome• cu simptome psihicecu simptome psihice

B) Crize parB) Crize parţţiale iale complexecomplexe

crize parţiale simple urmate de crize parţiale simple urmate de alterarea stării de conştientaalterarea stării de conştienta

crize cu alterarea conştientei de crize cu alterarea conştientei de la debutla debut

C) Crize parţiale cu evoluţie C) Crize parţiale cu evoluţie spre generalizare secundaraspre generalizare secundara

Crize autonomeCrize autonome (vegetative)(vegetative) cu manifestări paroxistice vegetativecu manifestări paroxistice vegetative

– greaţagreaţa– vărsături precedate de dureri abdominalevărsături precedate de dureri abdominale– tahicardietahicardie– tahipneetahipnee– MidriazaMidriaza– sialoreesialoree

Aparţine epilepsiei diencefalice, Aparţine epilepsiei diencefalice, hipotalamice, insulară, paraventriculară.hipotalamice, insulară, paraventriculară.

B) B) Crize parţiale complexe (de Crize parţiale complexe (de lob temporal) sau crize lob temporal) sau crize psihomotoriipsihomotorii

Cele mai frecvente crize ale Cele mai frecvente crize ale adultului si cele mai rezistente la adultului si cele mai rezistente la tratamenttratament

Pot fi precedate de auraPot fi precedate de aura Durează mai puţin de 3 minuteDurează mai puţin de 3 minute

B) Crize partiale complexe (de B) Crize partiale complexe (de lob temporal) sau crize lob temporal) sau crize psihomotoriipsihomotorii

B1) B1) Crizele psihomotoriiCrizele psihomotorii Pot prezenta automatisme

– gestuale (frecarea mâinilor, masticaţie, gestuale (frecarea mâinilor, masticaţie, deglutiţie, imbricare, etc)deglutiţie, imbricare, etc)

– verbale (repeta stereotip aceleaşi cuvinte)verbale (repeta stereotip aceleaşi cuvinte) Pot prezenta automatisme ambulatorii de Pot prezenta automatisme ambulatorii de

lunga durata (ore, zile)- fuga epilepticalunga durata (ore, zile)- fuga epileptica La revenire pacienţii au amnezia episoduluiLa revenire pacienţii au amnezia episodului După criză sunt obnubilaţi, confuzi şi adeseori După criză sunt obnubilaţi, confuzi şi adeseori

au cefalee postcritica (durata episodului au cefalee postcritica (durata episodului postcritic poate dura minute până la ore)postcritic poate dura minute până la ore)

B) Crize partiale complexe (de B) Crize partiale complexe (de lob temporal) sau crize lob temporal) sau crize psihomotoriipsihomotorii

B2) Crize cu simpomatologie B2) Crize cu simpomatologie cognitivacognitiva

Crize dismneziceCrize dismnezice– Stări de vis “Dreamy states”- fenomene Stări de vis “Dreamy states”- fenomene

paroxistice cu conştienta păstrata dar paroxistice cu conştienta păstrata dar obnubilata, după criza, pacientul putând-o obnubilata, după criza, pacientul putând-o descrie detaliatdescrie detaliat

– Pacienţii au deseori un sentiment de straniu, Pacienţii au deseori un sentiment de straniu, ireal, de “familiaritate”(déjà vu) la trecerea ireal, de “familiaritate”(déjà vu) la trecerea prin locuri straine, sau invers, sentimentul prin locuri straine, sau invers, sentimentul de “înstrăinare” fata de locuri si persoane de “înstrăinare” fata de locuri si persoane cunoscutecunoscute

II. II. Crize epileptice Crize epileptice generalizategeneralizate(convulsive sau (convulsive sau neconvulsive)neconvulsive) Absenţe ( tipice & atipice )Absenţe ( tipice & atipice ) Crize miocloniceCrize mioclonice Crize toniceCrize tonice Crize tonico-cloniceCrize tonico-clonice Crize atoniceCrize atonice Crize neclasificateCrize neclasificate

II. II. Crize epileptice Crize epileptice generalizategeneralizate(convulsive sau (convulsive sau neconvulsive)neconvulsive) AbsenţeleAbsenţele

– ““criza minora”criza minora” ( (petit malpetit mal))– Copii 3-15 aniCopii 3-15 ani– Clinic: Clinic: suspendarea bruscă a suspendarea bruscă a

funcţiilor psihice, fără convulsii, cu funcţiilor psihice, fără convulsii, cu debut şi sfârşit brutaldebut şi sfârşit brutal

– EEG: descărcări paroxistice EEG: descărcări paroxistice generalizate de CVU de 3 cicli/secgeneralizate de CVU de 3 cicli/sec

II. II. Crize epileptice Crize epileptice generalizategeneralizate(convulsive sau (convulsive sau neconvulsive)neconvulsive) Crizele miocloniceCrizele mioclonice

– Scurte contracţii musculare, bruşte, singulare sau Scurte contracţii musculare, bruşte, singulare sau grupategrupate

– Pot afecta orice grup muscularPot afecta orice grup muscular Crizele cloniceCrizele clonice

– Contracţii ritmice, deplasează segmentul de Contracţii ritmice, deplasează segmentul de membru, afectează extremităţile superioare, gâtul membru, afectează extremităţile superioare, gâtul ş faţaş faţa

Crizele toniceCrizele tonice– Contracţii pe gurpele musculare extensoare, cu Contracţii pe gurpele musculare extensoare, cu

pierderea constienţeipierderea constienţei Crizele atoneCrizele atone

– Prăbuşirea bruscă a tonusului muscularPrăbuşirea bruscă a tonusului muscular

II. II. Crize epileptice Crize epileptice generalizategeneralizate(convulsive sau (convulsive sau neconvulsive)neconvulsive) Crizele tonico-clonice (grand mal)Crizele tonico-clonice (grand mal)

– Pierderea bruscPierderea bruscă a conştienţei cu cădereă a conştienţei cu cădere– La debut salvă de mioclonii grupateLa debut salvă de mioclonii grupate– Strigăt sacadatStrigăt sacadat

1.1. Faza tonicăFaza tonică 10-20 sec. Are 2 subfaze: 10-20 sec. Are 2 subfaze:– Etapa tonică în flexie – musculatura axială Etapa tonică în flexie – musculatura axială

deplasează corpul înainte, deschiderea ochilor deplasează corpul înainte, deschiderea ochilor cu devierea in sus a GOcu devierea in sus a GO

– Etapa tonică în extensie – deschiderea şi Etapa tonică în extensie – deschiderea şi închiderea gurii cu muşcarea limbii, extensia închiderea gurii cu muşcarea limbii, extensia şi adducţia MI; atitudine în opistotonus cu şi adducţia MI; atitudine în opistotonus cu apneeapnee

Crizele tonico-clonice (grand mal)Crizele tonico-clonice (grand mal)2.2. Faza clonică – Faza clonică – 30-60 sec (max 90)30-60 sec (max 90)

– Convulsii violente cu muşcarea limbiiConvulsii violente cu muşcarea limbii

NBNBÎn faza tonică apar numeroase modificări În faza tonică apar numeroase modificări

vegetative care se reduc şi dispar total la vegetative care se reduc şi dispar total la începutul fazei clonice (creşte TA, începutul fazei clonice (creşte TA, tahicardie, midriază, cianoză, tahicardie, midriază, cianoză, hipersudoraţie, hipersecreţie bronşică)hipersudoraţie, hipersecreţie bronşică)

– Postcritic – faza stertoroasă (comatoasă) Postcritic – faza stertoroasă (comatoasă) cu o durată de 2-15 min.cu o durată de 2-15 min.

II. II. Crize epileptice Crize epileptice generalizategeneralizate(convulsive sau (convulsive sau neconvulsive)neconvulsive)

Factori care pot precipita Factori care pot precipita apariţia crizelor epilepticeapariţia crizelor epileptice

Deprivarea de somnDeprivarea de somn Sevrajul la alcooliciSevrajul la alcoolici Flashul TVFlashul TV Unele droguri (care scad pragul convulsionant), pot Unele droguri (care scad pragul convulsionant), pot

produce crize: penicilina, isoniazida, aminofilina, produce crize: penicilina, isoniazida, aminofilina, theofilina, antidepresivele tricliclice, fenotiazine, theofilina, antidepresivele tricliclice, fenotiazine, insulina, antihistaminiceleinsulina, antihistaminicele

Infecţii sistemiceInfecţii sistemice Traumatisme cranieneTraumatisme craniene Menstruaţia (epilepsia catameniala)Menstruaţia (epilepsia catameniala) DeshidratareaDeshidratarea Stresul Stresul hiperventilatiahiperventilatia

Investigaţii in Investigaţii in epilepsieepilepsie Ex. Ex. EEGEEG-util, ajuta in -util, ajuta in

diagnosticarea epilepsiilor diagnosticarea epilepsiilor parţiale/generalizateparţiale/generalizate

50% din pacienţii epileptici au un 50% din pacienţii epileptici au un EEG standard normalEEG standard normal

Tehnici de activare a “focarelor” Tehnici de activare a “focarelor” (hiperventilatie, deprivarea de (hiperventilatie, deprivarea de somn de somnsomn de somn))

Imagistica cerebralaImagistica cerebrala

Esenţiala in diagnosticarea Esenţiala in diagnosticarea epilepsiei, pentru a evidenţia epilepsiei, pentru a evidenţia eventualele leziuni structurale ale eventualele leziuni structurale ale creierului care declanşează crize CT, creierului care declanşează crize CT, MRIMRI

CT se repeta când exista suspiciunea CT se repeta când exista suspiciunea de TU cerebrala, când crizele se de TU cerebrala, când crizele se intensifica sau devin mai intensifica sau devin mai severe(grave)severe(grave)

TratamentTratament

DAE idealDAE ideal– mod de acţiune identificatmod de acţiune identificat– farmacocinetica simplafarmacocinetica simpla– efecte adverse minime, sa nu efecte adverse minime, sa nu

interacţioneze cu alte droguri luate interacţioneze cu alte droguri luate concomitent sau cu alte DAEconcomitent sau cu alte DAE

– folosire uşoara de către pacientfolosire uşoara de către pacient– Ideala este monoterapia când nu Ideala este monoterapia când nu

corespund se asociază cu alt drog AEcorespund se asociază cu alt drog AE

TratamentTratament

Alegerea DAE se face in functie de Alegerea DAE se face in functie de tipul de crizatipul de criza

In crizele partiale-dintre DAE calsice:In crizele partiale-dintre DAE calsice:– fenitoinfenitoin 300-400mg/zi (RA: hiperplezie 300-400mg/zi (RA: hiperplezie

gingivală, anemie macrocitară, tulburări gingivală, anemie macrocitară, tulburări cognitive şi de comportament)cognitive şi de comportament)

– PBPB: 90-250mg/zi (RA: tulburări cognitive : 90-250mg/zi (RA: tulburări cognitive şi de comportament, anemii şi de comportament, anemii megaloblasticemegaloblastice

TratamentTratament

– CBZCBZ 600-1200 mg/zi (RA: 600-1200 mg/zi (RA: leucopenie, Tulburari cardiace, leucopenie, Tulburari cardiace, exacerbeaza absentele, miocloniile)exacerbeaza absentele, miocloniile)

– DAE noi:DAE noi: NeurontinNeurontin - 1200-4200 mg/zi (nu - 1200-4200 mg/zi (nu

influenţează funcţia cognitiva)influenţează funcţia cognitiva) TiagabimTiagabim VigabatrinVigabatrin

TratamentTratament

Crize generalizateCrize generalizate (primar sau (primar sau secundar generalizate)secundar generalizate)– Valproatul si sarurile saleValproatul si sarurile sale 10-30 10-30

mg/kg/zimg/kg/zi (1000-3000 mg/zi)(1000-3000 mg/zi) RARA::

– TremTremoorr– HepatotoxicHepatotoxic– Ovar polichisticOvar polichistic – TeratogenTeratogen: : spina bifida 1-2%spina bifida 1-2%

TratamentTratament

– LTGLTG (monoterapie sau asociat chiar (monoterapie sau asociat chiar cu VAL)cu VAL): : 25 mg 1-2 sapt.25 mg 1-2 sapt. 2x25 mg 3-4 sapt.2x25 mg 3-4 sapt. Intretinere 50-100 mg in 2 prizeIntretinere 50-100 mg in 2 prize

In asociere cu VAL se reduce doza In asociere cu VAL se reduce doza de LTG la ½de LTG la ½..

RA: rash 5-10%RA: rash 5-10%

TratamentTratament

– TopiramatTopiramat (Topamax(Topamax®®)): : terapi terapiee adjuvanta adjuvanta in in crizelor partiale cu crizelor partiale cu generalizare secundarageneralizare secundara 200-400 mg/zi adulti se creste progresiv 200-400 mg/zi adulti se creste progresiv

dozadoza cu 25 mg/saptcu 25 mg/sapt RA: tulburari cognitive, de memorie la RA: tulburari cognitive, de memorie la

escaladarea rapida a dozeiescaladarea rapida a dozei

Alte terapiiAlte terapii

SNVSNV (stimularea nervoasa vagala) SUA – (stimularea nervoasa vagala) SUA – 1997: implantarea unui stimulator la nivelul 1997: implantarea unui stimulator la nivelul n.X stg n.X stg– in crizele parţiale (adjuvant la terapia in crizele parţiale (adjuvant la terapia

medicamentoasa)medicamentoasa)– e o metoda scumpae o metoda scumpa– necesita schimbarea bateriei (reimplant dupa 3-necesita schimbarea bateriei (reimplant dupa 3-

5 ani)5 ani) dieta ketogenica dieta ketogenica (la copii)(la copii) chirurgia epilepsieichirurgia epilepsiei (numai crize parţiale, (numai crize parţiale,

refractare la medicaţie)refractare la medicaţie)

Statusul epilepticStatusul epileptic Crize succesive, durează mai mult de 30 de minute, Crize succesive, durează mai mult de 30 de minute,

pacientul nu ajunge sa-si recapete conştienţa intre pacientul nu ajunge sa-si recapete conştienţa intre crizecrize

TratamentTratament– spitalizarespitalizare– eliberarea CReliberarea CR– stabilirea semnelor vitalestabilirea semnelor vitale– perfuzie glucoza 30% (25-50 ml)/100 mg Tiaminaperfuzie glucoza 30% (25-50 ml)/100 mg Tiamina– benzodiazepine (benzodiazepine (Diazepam – Diazepam – 20-40 mg, 20-40 mg,

Lorazepam, MidazolLorazepam, Midazolaamm))– FenitoinFenitoin (Fenyridon – 20-30 mg/kg C) (Fenyridon – 20-30 mg/kg C)- Mai mult de 30 de minute anestezie generala cu Mai mult de 30 de minute anestezie generala cu

Thiopentol, Pentobarbital, PropofolThiopentol, Pentobarbital, Propofol- Acid valproic iv,Acid valproic iv,

Rata mortalităţii: Rata mortalităţii: - 7%7% vechii epileptici vechii epileptici- pana la pana la 47%47% de novo de novo