Olgu sunumu:DİRENÇLİ EPİLEPSİAĞIR PSİKOMOTOR GERİLİK

Stj. Dyt.

Gökcen İPLİKÇİ10240398

Çocukların %3-5 ’inde görülen nöbetler, pediatrik nörolojiye en sık başvuru sebebidir.

• Toplamda epilepsi insidansı %0,5-1’dir.

• Epilepsinin %60’ı çocuklukta başlar.

EPİLEPSİ

• Çocukluk çağının en sık görülen nörolojik bozukluklardan birisidir.

• Merkezi sinir sisteminde ortaya çıkan anormal elektriksel deşarj sonucu meydana gelen geçici serebral fonksiyon bozukluğudur.

• Epilepsiden söz edebilmek için 24 saat içinde 2 veya daha fazla epileptik nöbet geçirilmesi gerekir.

Dirençli Epilepsi

En az bir yıllık takipte, en az 2 uygun antiepileptik ilacın uygun dozlarda kullanılmasına rağmen ortalama ayda 1 ve ayda 1’den fazla epileptik nöbet geçirmek veya iki nöbet aralığı 3 aydan fazla olmamak şartı ile epileptik nöbet geçirilmesidir.

• Epilepsi tedavi edilememesi durumunda kalıcı epilepsi türlerine dönüşmesi ve gelişmekte olan beyin üzerine zararlı etkiler yaparak zeka gerilikleri ve psikomotorgeriliklere sebep olabilir.

Psikomotor Gelişim

• Fiziksel yapıda ve sinir kas işlevlerindeki değişim süreçleridir.

• Motor becerilerde azalma ya da yeni bir becerinin gelişmesi, fiziksel yeteneklerin gelişmesini kapsar.

• Özünde hareket olan becerilerin kazanılmasını içeren ve doğum öncesi süreçte başlayıp ömür boyu devam eden bir süreçtir.

Hastanın Bilgileri

• Hastanın adı: G. G. K.

• Hastanın yaşı: 2 yıl 7 ay

• Hastanın cinsiyeti: kadın

• Doğum yeri: Rize

• Vücut ağırlığı: 9 kg

• (15-25 p nörolojik hastalığa sahip çocuklar için kullanılana göre. “50 p. = 11 kg”)

• (<3p. genel populasyona göre)

• Tanı: DİRENÇLİ EPİLEPSİ

ANNE • 26 yaşında

BABA• 32 yaşında

KARDEŞ• 1,5 AY ÖNCE EX (1,5 yaşındayken)

• AYNI ŞİKAYETLER

Akraba evliliği Ailede genetik geçişli hastalıkDiyabetHipertansiyon Maling hastalıklarTüberküloz Kalp hastalıkları

YOK

Hastanın özgeçmişi

• Prenatal DM, HT, sigara, alkol YOK

• Normal doğum

• Doğum ağırlığı: 1900 gram

• ANNE SÜTÜ hiç almamış

• Mama (aptamil) ile beslenmiş

• 6 aylıkken ek gıdalara başlanmış.

Hastanın Hikayesi

• Doğumdan itibaren günde 4-5 defa nöbet geçiriyor.

• 1 yıl önce Hacettepe Üniversitesi’nde distalözafagus darlığı saptandı.

• Ankara Üniversitesi’nde dilate yapılacakken nöbet geçirmesi üzerine GATA’ya sevk edilmiştir.

• Doğumdan itibaren mamasını aspire ettiği için birkaç defa pnömoni geçirmiş.

• Son 1 senedir NG ile besleniyor.

• Son 1 senedir pnömoni geçirmemiş.

Gelişim Durumu

• Baş kontrolü (-)

• Destekli oturma (-)

• Konuşma (-)

Biyokimyasal Veriler10.4.14 14.4.14 Referans aralığı

Hb (g/dl) 11,5 10,5 12-18

Hct (%) 35 31,7* 33-55

Na (mmol/l) 136 136 133-144

K (mmol/l) 4 4,15 3,5-5,1

Ca (mmol/l) 10 9,88 9-11

Albumin (g/dl) 4,58 - 4-5,5

Total bilirubin 0,33 0,28 0-1,35

LDL 266** 363** 60-150

TG - 83 32-99

Total kolesterol - 156 109-189

Medikal tedavi

• Convulex2*1,5cc (20 mg/kg)antikonvülsif

• Duphalac 3*4cc laksatif

• Topamax 2*4cc (4mg/kg) antiepileptik

• Meronem(60 mg/kg)antibakteriyel(pnömoni)

Tıbbi Beslenme Tedavisi

• Protein: 27 gr/gün (3 gr/kg)

• Enerji: 1125 kkal/gün (125 kkal/kg)

• Sıvı: 1350 cc/gün (150 cc/kg)

• Beslenme şekli: Nazogastrik tüp

• Seçilen ürün: fortini multi fibre

• 1 şişe;

– 200 ml

– 306 kkal (1,5 kkal/ml)

– 6,6 gr protein

– 3 gram lif

– Özellikle malnütrisyon ve büyüme

geriliği tedavisinde, 1 yaşından

Büyük çocuklarda kullanılır.

• 27/6,6 = 4 şişe protein ihtiyacını karşılar.

• 4*200=800 ml toplam enteral ürün

• 6*135 cc

• Her beslenme sonrasında 30 cc temizleme suyu

• Hergün dışarıdan 500 ml su verilmelidir.

KETOCAL

• Enerji(kkal) 144

• Protein(gr) 3

• CHO (gr) 0,6

• Yağ (gr) 14

– Yukarıdaki değerler her100 mlt’si içindir.

ADÖLESAN VE YETİŞKİN EPİLEPSİLİ BİREYLERDE KETOJENİK DİYET

Maromi Nei, Ly Ngo , Joseph I. Sirven, Michael R. Sperling

Department of Neurology, Jefferson Medical College, Philadelphia, PA, United States

14 February 2014

• Amaç: Şimdiye kadar daha çok çocuklar üzerinde etkinliğine çalışılmış, epilepside alternatif bir tedavi yöntemi olan ketojenikdiyetin yetişkinlerde etkinliğini belirlemek.

• Metod ve materyal:

– 29 hasta (ortalama yaş:32, 11 ve 51 yaşları arasında; 16 kadın, 13 erkek)

– Uygulanan ketojenik diyet 4/1

• Sonuç:

– 11 hastada ortaya çıkan kilo kayıpları, elektrolitlerde meydana gelen dengesizlikler sebebiyle diyete devam edilemedi.

– 9 hastada diyet etkisi eksikliğinden süreç tamamlanmadı.

– 3 hastaya ek olarak karnitin tedavisi uygulandı ve diyete devam edildi. (gelişen dislipidemi tedavisi için)

• Tartışma:

– hastaların yarısında kısa dönemde nöbetlerinin sayısında önemli ölçüde azalma olduğu saptandı. Burdan uzun dönemde de nöbet kontrolünde etkili sonuçlar elde edilebileceği öngörülebilir.

– Diyet sonucunda HDL stabil kalırken total kolesterolün arttığı saptandı.

– Diyete devamlılığın gelemeyişin temel sebebi uygulamadaki zorluklardır.

DİRENÇLİ EPİLEPSİLİ BİREYLERDE KETOJENİK DİYET

2014 american academy of neurology

• Amaç: dirençli epilepsiye sahip olan yetişkin bireylerde ketojenik diyetin etkinliğini araştırmak.

• Metod: bir retrospektif çalışmadır, ketojenikdiyet tedavisi almış hastaların bilgileri 4 ayrı tıp merkezinden toplanmıştır.

– Uygulanan diyet oranı 4/1’dir.

– Çalışma 10 yetişkin birey üzerinde yapılmıştır.

– Ortalama yaşları:33

– 4 erkek, 6 kadın

• Sonuç:

– 3 hasta da ketojenik diyetin minör komplikasyonları gelişmiştir.

– 1 hasta ex (nöbet sırasında kardiyak arrest)

• Tartışma: 10 yetişkin hasta üzerinde yapılan ve hastaların büyük bir çoğunluğu (%90) üzerinde tamamlanan (ne kadar küçük bir kohort grubu olsa da) bu çalışma ketojenik diyetine başlandıktan günler sonra etkisini göstermiştir.