V CURSO DE ACTUALIZACIN DE LAS EPILEPSIAS

S 89REV NEUROL 2000; 30 (Supl 1): S 89-S 94

Recibido: 13.03.00. Aceptado: 03.05.00.Servicio de Neuropediatra. Hospital Clnico Universitario San Carlos.Madrid, Espaa.Correspondencia: Dr. Jaime Campos-Castell. Servicio de Neuropediatra.

Epilepsias y trastornos del lenguajeJ. Campos-Castell

EPILEPSIES AND LANGUAGE DISORDERSSummary. Objective. To study the effects of the epilepsies, the seizures and electroencephalographic discharges on the cognitivefunction of the child, specifically his language. We consider the relationship between developmental dysphasia and epilepsy,bearing in mind that this association may occur fortuitously, as a consequence of the same cause or taking the epilepsy to beresponsible for the language disorder, as seizures or continuously (epileptic aphasia). Development. We assess the relationbetween developmental aphasia and seizure aphasia in the epilepsies, especially the syndrome of acquired epileptic aphasia ofLaundau-Kleffner (LKS). Based on the findings in the literature and a personal series of nine cases, we studied their generalcharacteristics, clinical heterogeneity, associated clinical signs and EEG changes (present in all patients); coexistence ofconvulsive seizures (67-90%); aetiopathogenic findings invoked but not currently conclusive; negative neuroimaging findingsapart from some SPECT and PET data; differential diagnosis; clinical course and prognosis difficult to predict. The pharma-cological and/or surgical treatment, complemented by logopaedics and psychopedagogics (good results in 50% of the cases),the unpredictable course of LKS has to be assessed cautiously. Conclusions. No direct relation can be confirmed betweenepilepsy and language disorders, although a relationship may be found in some cases. The hypothesis that LKS, continuousspike-and-wave during slow sleep and partial benign atypical epilepsy are the severe, moderate and mild forms of the sameepileptic syndrome is generally accepted. This appears during a phase of maturation in which the brain is particularly vulner-able, and is characterized by continuous spike-and-wave complexes during slow sleep, which lead to cognitive and behaviourdisorders. [REV NEUROL 2000; 30 (Supl 1): S89-94] [http://www.revneurol.com/30S1/iS10089.pdf]Key words. Atypical benign epilepsy of infancy. Electroencephalogram. Epilepsy. Landau-Kleffner syndrome. Language.Paroxysms. Syndrome of continuous spikes-and-waves during slow sleep.

Hospital Clnico Universitario San Carlos. Martn Lagos, s/n. E-28040Madrid. E-mail: jcampos@hcsc.insalud.es

2000, REVISTA DE NEUROLOGA

EPILEPSIAS REFLEJASResumen. Introduccin. Las crisis reflejas son las provocadas porun estmulo sensorial especfico. Aproximadamente el 6% de lospacientes epilpticos sufren crisis reflejas. Su identificacin nece-sita una anamnesis dirigida y un estudio EEG con exposicin alestmulo que confirme el diagnstico. Desarrollo. Los estmuloseficaces para provocar crisis reflejas son numerosos; los ms fre-cuentes son los visuales. Dentro de los diferentes sndromes epilp-ticos existen distintos tipos de epilepsias con crisis reflejas quecorresponden, la mayora, a las epilepsias generalizadas idiop-ticas. Los mecanismos fisiopatognicos suelen ser complejos. Lacorteza cerebral correspondiente a la funcin capaz de inducir unacrisis epilptica es hiperexcitable siendo la causa una lesin de-mostrable o una disfuncin sin lesin subyacente. Conclusin. Laimportancia diagnstica de las crisis reflejas se traduce en el he-cho de que algunos pacientes previamente farmacorresistentes al-canzan un buen control de las crisis al poder controlar el mecanis-mo desencadenante de las mismas. [REV NEUROL 2000; 30 (Supl1): S85-9] [http://www.revneurol.com/30S1/iS10085.pdf]Palabras clave. Crisis reflejas. Epilepsias reflejas.

EPILEPSIAS REFLEXASResumo. Introduo. As crises reflexas so as provocadas por umestmulo sensorial especfico. Aproximadamente 6% dos doentesepilpticos sofrem de crises reflexas. A sua identificao necessita deuma anamnese dirigida e de um estudo EEG com exposio ao es-tmulo que confirme o diagnstico. Desenvolvimento. Os estmulosque eficazmente provocam crises reflexas so numerosos, os maisfrequentes so os visuais. Dentro dos diferentes sndromas epilpti-cos, existem tipos distintos de epilepsias, com crises reflexas quecorrespondem, na sua maioria, s epilepsias generalizadas idiop-ticas. Habitualmente, os mecanismos fisiopatolgicos so comple-xos. O crtex cerebral, correspondente funo, capaz de induziruma crise epilptica, hiperexcitvel, sendo a sua causa uma lesodemonstrvel ou uma disfuno sem leso subjacente. Concluso. Aimportncia do diagnstico das crises reflexas traduz-se no facto deque alguns doentes previamente refractrios a frmacos alcancemum bom controlo das crises mediante o controlo do mecanismo quedesencadeia as mesmas. [REV NEUROL 2000; 30 (Supl 1): S85-9][http://www.revneurol.com/30S1/iS10085.pdf]Palavras chave. Crises reflexas. Epilepsias reflexas.

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INTRODUCCINLos efectos de las epilepsias, de las crisis y de las descargas elec-troencefalogrficas (EEG) sobre las funciones cognitivas es unhecho vislumbrado desde los albores de la moderna epilepsia yvalorado habitualmente como alteracin transitoria cognitiva[1]. En la infancia se ha sealado tambin desde hace muchos aosla eventual relacin de alteraciones en el EEG (con ausencia demanifestaciones clnicas) sobre la conducta; nosotros mismos, enun trabajo de 1967sealbamos este hecho y nos llamaba la aten-cin la frecuencia (50% de nuestra casustica) con la que estostrastornos conductuales se acompaaban de alteraciones del len-guaje [2].

El abordaje de la asociacin de epilepsia y trastorno del len-guaje es complejo. En primer lugar, hay que distinguir entre loscasos en los que el trastorno del lenguaje es un sntoma acompa-ante ms, en el cuadro de una epilepsia sintomtica (inclusoprevio al inicio de la misma); es un efecto directo de la epilepsiaen s misma o incluso puede ser un efecto adverso de la medica-cin antiepilptica, o como sucede con frecuencia una mezclade estas situaciones [3].

Dentro de los trastornos cognitivos, la afectacin del lenguaje,como un aspecto particular de la cognicin, es un hecho eviden-ciado en un cierto nmero de casos. En estos pacientes debe dife-renciarse como antes hemos sealado si la epilepsia es sintom-tica y, por lo tanto, la alteracin del lenguaje es un sntoma para-lelo y no dependiente de la misma, o bien si la epilepsia es idiopticao criptognica y condiciona en un nio previamente normal unaalteracin en el desarrollo normal del lenguaje.

En el nio con epilepsias idiopticas o criptognica, la evolu-cin del lenguaje no suele estar afectada incluso en algunos casosde inicio en los primeros aos de vida y, por lo tanto, coincidentescon la poca de organizacin funcional del mismo, independien-temente de la frecuencia y respuesta teraputica. Por otra parte, nose ha demostrado fehacientemente la existencia de una asociacinentre la disfasia del desarrollo y la epilepsia y/o alteraciones EEG,ya que muchos trabajos que apoyan este aserto poseen sesgosevidentes en su metodologa, tanto en la seleccin de la muestracomo de otras variables.

Por todo ello, nos centraremos en el estudio de la relacinentre las disfasias del desarrollo y la epilepsia, teniendo en cuentaque esta asociacin puede deberse a tres posibilidades [4]:1. Asociacin fortuita, sin ninguna relacin directa.2. Consecuencias independientes de una misma causa.3. Epilepsia (o alteraciones en el EEG) responsables del trastor-

no del lenguaje:a) De forma crtica (aguda), transitoriab) De forma constante: la afasia-epilptica.

DISFASIAS DEL DESARROLLO Y EPILEPSIASLa existencia de alteraciones electroencefalogrficas en nios conun trastorno disfsico con mayor frecuencia que en la poblacinnormal ha sido objeto de inters, si bien los trabajos al respectoadolecen de una metodologa adecuada. En la ltima dcada, al-gunos trabajos [5-7] han demostrado que, en efecto, el porcentajede estas anomalas es alto. En pacientes afectados de un sndromefonolgico-sintctico [8] sin epilepsia ni otros trastornos asocia-dos, el 37,5% de los casos presentaban anomalas EEG durante elsueo nocturno algunas graves como la punta-onda continuadurante el sueo lento (POCSL) frente a slo un 5,12% en elgrupo control, donde ningn individuo present POCSL. No obs-

tante, para estos autores no existe evidencia cierta de que lasanomalas en el EEG sean un mecanismo causal para la mayorparte de las disfasias del desarrollo, aunque de manera especialuna alteracin constante pueda, en efecto, determinar la ablacinfuncional en la maduracin del lenguaje.

AFASIAS CRTICAS Y EPILEPSIASLa existencia de un trastorno afsico agudo como consecuencia deuna descarga paroxstica neuronal es un hecho conocido, en espe-cial en el adulto, y se incluye dentro de los trastornos transitorioscognitivos; asimismo, se ha sealado la mayor frecuencia de tras-tornos cognitivos estables en pacientes con descargas en el EEG,incluso en perodos de normalizacin bioelctrica [9].

Una disfasia o afasia permanente de aparicin crtica dependede fenmenos metablicos locales o de la persistencia alta de lasdescargas, que constituyen un estado de mal y cuyas secuelas nose suelen limitar al trastorno fsico sino que implican tambinaspectos motores y otros cognitivos; si bien existen sndromesoperculares cuya secuela de parlisis cortical pseudobulbar puedeexpresarse como una anartria, que, si aparece precozmente, esdifcil diferenciarla de un trastorno afsico expresivo. Lo mismodiramos de las formas transitorias de anartria en el curso de esta-dos de mal en la epilepsia benigna rolndica.

En la infancia, este tipo de afasia crtica suele ser de carctertransitorio, aunque puede durar das, y el ritmo de recuperacines ms rpido que en el adulto. Adems, suele ser predominan-temente motora y, en general, se suele admitir que son difcilesde identificar las parafasias, las perseveraciones y las estereoti-pias, as como que la jergafasia es un hecho excepcional. Sinembargo, algunos otros autores [10] creen que la afasia adquiri-da infantil es similar a la del adulto, sobre todo en lo referente ala frecuencia y distribucin de signos positivos como las para-fasias semnticas. El diagnstico, en todo caso, es muchas vecesdifcil pues existen numerosas causas que pueden alterar la evo-lucin del lenguaje en fases precoces de la vida; por ello, si elfenmeno epilptico no ha sido muy evidente, la relacin entreel evento paroxstico y la aparicin de la afasia puede pasardesapercibida.

AFASIA EPILPTICA ADQUIRIDATambin conocida como afasia adquirida con trastorno convulsi-vo o sndrome de Landau-Kleffner (SLK) [11], es un sndrome decausa desconocida, pronstico incierto y en el que los tratamien-tos propuestos hasta la actualidad mdicos y quirrgicos no hanofrecido eficiencia significativa.

Frente a estos aspectos no esclarecidos, los datos semiolgi-cos electroclnicos parecen definirse cada vez de manera msprecisa y restrictiva para evitar la inclusin de variantes clnicaso situaciones borderline que, a juicio de muchos autores, desvir-tan el camino de la identificacin etiopatognica [12].

La casustica publicada en la actualidad supera los 200 casos,y sus lmites (Tabla I) se refieren a la aparicin en nios de entre3 y 9 aos, con predominio de varones y maduracin neurolgicaprevia normal, en los que de forma brusca o progresiva aparece untrastorno del lenguaje, en general en forma de agnosia auditivaverbal, pero que asocia otros trastornos expresivos ulteriormente,y ello en el marco de una integridad de otras funciones cognitivas.El curso de esta afasia puede ser fluctuante y se asocia en el 100%de los casos a trastornos paroxsticos en el EEG, multifocales en

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vigilia y especialmente sobre regiones temporales, con tendenciaa la generalizacin durante el sueo, donde llega a adoptar untrazado de POCSL. La coexistencia de crisis epilpticas es varia-ble e incluso pueden estar ausentes. No existen otras anormalida-des neurolgica asociadas y otros estudios complementarios, enespecial de neuroimagen, son normales. A menudo se asocian contrastornos de conducta, rara vez de carcter psictico, y ms fre-cuentemente del tipo del sndrome de dficit de atencin con hi-peractividad (SDAH), los cuales pueden llegar a ser el motivo deconsulta.

La heterogeneidad del SLK [13] se hace evidente no slo enlas formas de presentacin sino tambin en su evolucin clnica,en la que pueden seleccionarse al menos tres variantes: 1. Unsubgrupo de inicio rpido y que, tras un curso fluctuante en lasalteraciones del lenguaje, este se recupera asimismo de formarpida; 2. Una segunda forma de empeoramiento progresivo des-pus de una crisis epilptica o episodios repetidos de afasia, demal pronstico, y 3. Un tercer subgrupo en el que se instaura demanera progresiva agnosia auditiva verbal, escasas crisis epilp-ticas y un grado variable de recuperacin.

Basados en nuestra propia experiencia sobre el estudio denueve casos [2,14,15], analizaremos algunos de los aspectos queacabamos de resear.

El sndrome aparece entre los 3 y los 9 aos, aunque se hanreseado edades ms precoces o tardas, con predominio en va-rones (2,1 en nuestra serie), en nios cuya maduracin neurol-gica previa ha sido normal, si bien en un caso se recoga el datode retraso del lenguaje previo hecho poco comunicado en laliteratura [16] (Tabla II). La forma de aparicin del trastornoafsico puede ser brusca o progresiva (semanas o meses) y, porlo general, al inicio, se desarrolla un trastorno del lenguaje com-

prensivo en forma de agnosia auditiva verbal a la que ulterior-mente se aade un trastorno en la expresin verbal interpretadoa menudo como mutismo. Esta situacin se acompaa de latotal o relativa integridad de otras funciones cognitivas no ver-bales, y el curso de la afasia puede ser fluctuante con agravacio-nes y mejoras en su curso.

No existen otros signos neurolgicos asociados y en el cursodel proceso aparecen trastornos de conducta, rara vez de carcterpsictico como antes hemos sealado; a veces es difcil distinguirentre las consecuencias del trastorno primario y las repercusionespsicoafectivas de la prdida catastrfica de las capacidades decomunicacin o de otras facultades [4].

El EEG durante el registro de vigilia muestra en el 100% de loscasos anomalas paroxsticas de puntas y punta-onda, que suelenser multifocales con predominio en regiones temporales, pero queno son estables en el curso de la evolucin. Durante el sueo seactiva el trazado de manera generalizada y adopta un patrn depunta-onda continua durante el sueo lento, rasgo que se conside-ra como un marcador de la fase activa de la enfermedad y cuyaduracin puede ser de das, meses e incluso de aos, con el men-cionado curso fluctuante [17].

La coexistencia de crisis es frecuente (67-90% de los casos).Segn distintas series y dado que algunos pacientes jams laspresentan, algunos autores prefieren denominar al trastorno comoafasia adquirida con trastorno convulsivo, pues piensan que estadefinicin se ajusta ms a la fisiopatologa que la del trminoepilepsia [18]. Por otra parte, no existe correlacin entre la inten-sidad de las crisis (que en general son poco frecuentes) y la gra-vedad de la afasia. Algunos casos muestran caractersticas elec-troclnicas semejantes a las observadas en nios con epilepsiaparcial benigna rolndica y que tambin evolucionan hacia la

Tabla II. Caractersticas de una serie personal (nueve casos).

N. de casos

Sexo: 6 varones, 3 mujeres

Edad de comienzo: 3-6 aos

Antecedentes neurolgicos

Maduracin normal 9

Retraso simple del habla 1

Convulsiones febriles 3

Forma de inicio

Agudo o subagudo 6

Progresivo 3

Coexistencia de crisis al inicio 4

Alteraciones de la conducta 9

Evolucin clnica

Buena 4 (3 de inicio tardo)

Persistencia de la afasia 5

Control de las crisis 7

Normalizacin del EEG 7

Tabla I. Caractersticas principales del sndrome de Landau-Kleffner.

Nios entre 3 y 9 aos (predominio varones)

Maduracin neurolgica previa normal

Comienzo brusco o progresivo

Afasia severa inicial: agnosia auditiva verbal

Asociacin ulterior de otros trastornos fsicos

Total o relativa integridad del resto de funciones cognitivas

Evolucin variable de la afasia (prolongada y recidivante)

EEG

Anomalas paroxsticas en el 100%

Multifocales bitemporales en vigilia

Generalizacin durante el sueo tipo POCSL

Estudios de neuroimagen

TAC y RM normales

SPECT hipoperfusin temporal

Efecto variable de los tratamientos

Variable con antiepilpticos

Bueno con esteroides

Controvrsico quirrgico

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afasia [19,20], lo que finalmente caracterizara al SLK como unaforma de epilepsia parcial muy activa con generalizacin secun-daria durante el sueo.

No existe una etiopatogenia dilucidada con respecto al SLK.Se plantea el problema de si la afasia es la consecuencia clnica delos trastornos bioelctricos en un cerebro en fase de maduracin;es decir, la afasia sera un equivalente convulsivo por ablacinfuncional a causa de la actividad paroxstica [1] distinta de loscasos en los que las crisis epilpticas incluyen afasia entre susmanifestaciones clnicas incluidos los estados epilpticos par-ciales, ya que en estos pacientes la persistencia del cuadro seprolong durante meses o aos. Otros autores [21] sugieren lahiptesis de un proceso inflamatorio localizado, aunque slo enun caso se ha demostrado una imagen neuropatolgica que apo-ye tal afirmacin [22], y la hiptesis de un proceso arterticolimitado al cerebro [23], la cual ha sido asimismo contestadasobre la base de estudios arteriogrficos [24]. Se han sugeridootras eventuales etiologas como la infecciosa (Mycoplasma pneu-moniae, virus lentos, toxoplasma, cisticerco), malformacionesvasculares, tumores, fenmenos autoinmunes y aun condicio-nantes genticos, pero se trata siempre de casos aislados y nocorroborados en estudios ulteriores. Desde el punto de vista pato-gnico, se ha planteado la posibilidad de un proceso subcorticalcon desaferentizacin cortical, donde las puntas del EEG posee-ran una significacin anloga a las puntas occipitales que se re-gistran en las personas ciegas [25].

Los estudios complementarios son habitualmente negativos.En nuestra serie (Tabla III), los estudios de neuroimagen fueronnormales en TAC y RM cerebral. Los estudios de angiorresonan-cia magntica realizados en tres casos mostraron en dos de ellosimgenes sugerentes de estenosis arterial (uno de la arteria angu-lar y otro prerrolndica) y en el caso restante, un aumento de losvasos dependientes de la arteria cerebral media derecha que no seconfirm en la angiografa convencional. Se realizaron estudiosmediante SPECT con Tc-HMPAO en cuatro casos, tres en elcurso de la enfermedad y uno en la fase de normalidad electrocl-nica tras aparente curacin, y se apreciaron en los cuatro zonas dehipoperfusin multifocales de predominio en regiones tempora-les. Uno de los casos se sigui seriadamente mediante esta tcnicaen el curso del proceso y, aunque se disminuy la hipoperfusin(bajo tratamiento de un antagonista de los canales del calcio), novari el curso ni la gravedad de la afasia ni de las anomalas en elEEG. Se han descrito resultados similares tanto con la SPECT[26] como con la PET [27].

El diagnstico diferencial del SLK debe realizarse con otrasformas de afasia adquiridas en las que el factor etiopatognicosuele ser ms evidente (oclusiones vasculares, encefalitis herp-tica); con la hipoacusia; con algunas formas de trastornos genera-

Tabla IV. Tratamiento del sndrome de Landau-Kleffner.

Farmacolgico

Frmacos de eleccin

Clobazam

Corticosteroides

cido valproico

Frmacos ineficaces o que pueden agravar

Carbamacepina

Fenitona

Fenobarbital

Amitriptilina (alteraciones en EEG)

Otras alternativas (accin sobre todo en EEG)

Etosuximida

Clonacepam

Anfetaminas

Sultiamina

Gammaglobulina

Vigabatrina

Quirrgico

Transeccin subpial mltiple

Logopdico

Psicopedaggico

lizados del desarrollo y con el sndrome de Rett (en sus fasesprecoces); con trastornos de conducta como el SDAH y rara vezcon psicosis; con algunas formas graves congnitas de disfasiadel desarrollo, y, claro est, con las formas de POCSL y epilepsiasbenignas parciales atpicas con las que guardan estrechas relacio-nes electroclnicas, como hemos visto [28].

La evolucin clnica y pronstico son impredecibles, de ma-nera que son posibles todas las formas de evolucin independien-temente de sus caractersticas clnicas y neurofisiolgicas. Ennuestra experiencia, sin embargo, parece que en los casos de co-mienzo tardo esta evolucin es ms favorable; asimismo, es po-sible la remisin tras numerosos aos y con buen pronstico cog-nitivo (uno de nuestros casos tras seis aos de afasia, se recupery accedi con el tiempo a una ingeniera superior). La mejorapuede relacionarse tanto con una evolucin espontnea hacia ellacomo con la eficacia de un tratamiento, especialmente si se pro-duce de manera precoz al inicio del proceso [4]. La tendencia a lageneralizacin de los paroxismos electroencefalogrficos al he-misferio contralateral son un factor peyorativo para el porvenirlingstico.

El tratamiento del SLK dirigido al control de las crisis clnicases relativamente eficaz, sobre todo cuando no son frecuentes, perohay que tener en cuenta que algunos frmacos pueden agravarlas(Tabla IV). En nuestra experiencia, el clobazam ha surgido efec-tos tan dramticos en un caso como los corticosteroides; algunosautores proponen la utilizacin de estos ltimos en dosis de 1-3 mg/kg/da durante 6-12 meses [29]. La carbamacepina, fenitona y

Tabla III. Hallazgos en estudios complementarios (nueve casos).

TAC o RM cerebral: normal (9 casos)

Angio-RM (3 casos)

Estenosis arteriales (2 casos)

Aumento de vasos en arteria cerebral media (1 caso)

Angiografa carotdea: normal (3 casos) realizada en las tres angio-RM

SPECT (4 casos): multifocales bitemporales

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fenobarbital deben evitarse ya que pueden agravar el cuadro. Lamayora de los frmacos antiepilpticos mejoran el trazado delEEG y, dado el dramatismo potencial del proceso, se plantea eltratamiento aun en ausencia de crisis; por otro lado, es necesarioun control del EEG de sueo a largo plazo para evaluar la eficaciateraputica, que normalmente no es inmediata. Para los casosgraves, se ha propuesto como alternativa quirrgica la transeccinsubpial mltiple en las zonas activas epileptgenas, la cual ya seutilizaba en otras formas de epilepsia rebelde, y sus resultadosparecen alentadores [30,31]. No obstante, la toma de esta decisinteraputica es difcil, mxime teniendo en cuenta la variabilidadcaprichosa de su evolucin clnica; por ello, la evaluacin de susresultados debe ser cuidadosa.

En el SLK no debe olvidarse el tratamiento psicopedaggicoy logopdico, que hay que adaptar a cada caso particular y en elque puede precisarse el aprendizaje de lenguajes alternativossignados. Resulta especialmente importante el entrenamientodel desarrollo perceptual independientemente de las considera-ciones generales en todo tipo de afasias [32], y se han contem-plado tambin tcnicas de entrenamiento de la discriminacinauditiva [33].

Las perspectivas actuales en la evaluacin del SLK debenbasarse en estudios multicntricos donde se seleccionen casos concriterios diagnsticos restrictivos, que permitan llevar a cabo es-tudios epidemiolgicos, anlisis del ligamiento gentico, estudioscon PET, as como ensayos teraputicos aleatorizados doblemen-

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te ciegos que posibiliten comprobar la eficacia de los nuevos fr-macos antiepilpticos y las estrategias logoteraputicas.

CONCLUSIONESEn lneas generales puede afirmarse que no existe relacin directaentre epilepsia y trastornos del lenguaje [4]; sin embargo, en aque-llos casos peculiares en que se produce dicha relacin deberprecisarse su diagnstico con fines esencialmente teraputicos ypronsticos. Por lo tanto, cualquier nio en el que aparece uncuadro de regresin en el rea del lenguaje debe ser evaluadocuidadosamente.

Los estudios neurofisiolgicos en condiciones de videorregis-tro resultan imprescindibles para adoptar decisiones diagnsticas,las cuales deben tomarse para cada caso particular y teniendo encuenta todo el contexto clnico.

En este artculo se ha podido valorar el tema de las disfasiasdel desarrollo, de las afasias crticas y, especialmente, el SLK oafasia epilptica adquirida, as como su relacin con otros sndro-mes. Podemos concluir con la hiptesis formulada y aceptada pormuchos autores [4,17,34] de que el SLK, la POCSL y la epilepsiaparcial benigna atpica seran, respectivamente, las formas grave,moderada y benigna de un sndrome epilptico que cursa concomplejos punta-onda continua durante el sueo lento, trastornoscognitivos y conductuales, y que aparece en una etapa de madu-racin del cerebro en el que su vulnerabilidad es mxima.

REV NEUROL 2000; 30 (Supl 1): S 89-S 94

J. CAMPOS-CASTELL

S 94

EPILEPSIAS Y TRASTORNOS DEL LENGUAJEResumen. Objetivo. Estudiar los efectos de las epilepsias, de lascrisis y de las descargas electroencefalogrficas sobre las funcionescognitivas en el nio, especficamente, el lenguaje. Se considera larelacin entre disfasia del desarrollo y epilepsia, teniendo en cuentaque esta asociacin puede producirse fortuitamente, como conse-cuencia de una misma causa o teniendo a la epilepsia como respon-sable del trastorno del lenguaje, bien de forma crtica o de maneraconstante (afasia-epilptica). Desarrollo. Se valora la relacin entredisfasia del desarrollo y afasia crtica con las epilepsias, especial-mente, el sndrome de afasia-epilptica adquirida de Landau-Kleffner(SLK). Sobre la base de los hallazgos de la literatura y de una seriepersonal de nueve casos, se estudian sus caractersticas generales,heterogeneidad clnica, signos clnicos asociados, alteraciones elec-troencefalogrficas (presentes en el 100% de los pacientes); coexis-tencia de crisis convulsivas (67-90%); hechos etiopatognicos invo-cados pero actualmente no concluyentes; negatividad de los estudiosde neuroimagen salvo algunos datos de SPECT y PET; diagnsticodiferencial; evolucin clnica y pronstico difciles de precisar deantemano. El tratamiento farmacolgico y/o quirrgico, comple-mentado con logopedia y psicopedagoga (buenos resultados en 50%de los casos), se evala en la prudencia que la evolucin imprevisibledel SLK conlleva. Conclusiones. No puede afirmarse una relacindirecta entre epilepsia y trastornos del lenguaje, si bien en algunoscasos se encuentra esta relacin. Se acepta la hiptesis de que elSLK, la epilepsia con punta-onda continua durante el sueo lento yla epilepsia parcial benigna atpica son las formas grave, moderaday ligera, respectivamente, de un mismo sndrome epilptico; steaparece en una etapa de maduracin en la que el cerebro es especial-mente vulnerable, y que se caracteriza por cursar con complejospunta-onda continuos durante el sueo lento, que condicionan tras-tornos cognitivos y conductuales. [REV NEUROL 2000; 30 (Supl 1):S89-94] [http://www.revneurol.com/30S1/iS10089.pdf]Palabras clave. Electroencefalograma. Epilepsia. Epilepsia benignade la infancia atpica. Lenguaje. Paroxismos. Sndrome de Landau-Kleffner. Epilepsia con punta-onda continua durante el sueo lento.

EPILEPSIA E PERTURBAES DA LINGUAGEMResumo. Objectivo. Estudar os efeitos das epilepsias, das crisese das descargas electroencefalogrficas nas funes cognitivasna criana, nomeadamente na linguagem. Considera-se a relaoentre disfasia do desenvolvimento e epilepsia, tendo em conta queesta associao pode surgir, como consequncia de uma mesmacausa ou sendo a epilepsia responsvel pela perturbao da lin-guagem, quer de forma crtica, quer de forma constante (afasia-epilptica). Desenvolvimento. avaliada a relao entre dis-fasia do desenvolvimento e afasia crtica nas epilepsias,nomeadamente o sndroma de afasia-epilptica adquirida deLandau-Kleffner (SLK). Com base nos achados da literatura e deuma srie de nove casos, so estudadas as suas caractersticasgerais, heterogeneidade clnica, sinais clnicos associados, alte-raes EEG (presentes em 100% dos doentes), coexistncia decrises convulsivas (67-90%), factores etiopatognicos invocadose no conclusivos, resultado negativo dos estudos de neuroima-gem, excepto alguns dados de SPECT e PET; diagnstico diferen-cial, evoluo clnica e prognsticos difceis de precisar. O tra-tamento farmacolgico e/ou cirrgico, complementado comlogopedia e psicopedagogia (bons resultados em 50% dos ca-sos) avaliado cuidadosamente face evoluo imprevisvel doSKS. Concluses. No possvel concluir que haja uma relaodirecta entre epilepsia e perturbaes da linguagem, embora emalguns casos haja esta relao. Aceita-se a hiptese de que oSLK, a ponta-onda contnua durante o sono lento (POCSL) e aepilepsia parcial benigna (EPB) atpica so as formas grave,moderada e ligeira, respectivamente, de um mesmo sndroma epi-lptico; este aparece numa fase de maturao em que o crebro especialmente vulnervel e cursa com complexos ponta-ondacontnuos durante o sono lento, que condicionam perturbaescognitivas e de conduta. [REV NEUROL 2000; 30 (Supl 1): S89-94] [http://www.revneurol.com/30S1/iS10089.pdf]Palavras chave. Epilepsia benigna atpica da infncia. Epilepsia elinguagem. Paroxismos EEG e linguagem. Sndroma de Landau-Kleffner. Sndroma ponta-onda contnua durante o sono lento.