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Epilepsie bénigne à pointes centro temporales de l’enfant Dr Hélène MAUREY CHU Bicêtre

Epilepsie bénigne à pointes centro temporales de l’enfant · Epilepsie bénigne à pointes ... •Chez les plus jeunes enfants, ... •par la sévérité de la présentation cognitive

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  • Epilepsie bnigne pointes centro temporales de lenfant

    Dr Hlne MAUREY CHU Bictre

  • Cet intervenant :

    na pas dclar ses liens dintrt

    Tous les orateurs ont reu une dclaration de liens dintrt.

  • 15 20 % des pilepsies dbutant avant ladolescence dbut entre 3 et 13 ans pic de frquence entre 7 et 10 ans sex-ratio 3 garons/ 2 filles

    antcdent familial dpilepsie dans 10 30 % antcdent personnel de crise fbrile dans prs de 10 %

    bnigne car survenant chez un enfant sans antcdent neurologique, sans lsion crbrale, dvolution spontanment favorable ladolescence.

    Guerrini. Epilepsia 2012.

  • Caractristiques des crises

    Crises survenant aprs lendormissement ou avant le rveil

    Crises partielles symptmes sensitifs et moteurs dune hmiface, de la musculature

    oro-pharynge pouvant se propager au MS +/- au MI ipsilatral

    conscience et comprhension gnralement conserves

    possible dficit transitoire du ct affect et difficults de langage post critique.

    Chez les plus jeunes enfants, entre 2 et 5 ans, Crises plus souvent cloniques hmicorporelles

    Crises pf prolonges jusqu 30 minutes, suivi dun dficit post critique homolatral transitoire.

    Guerrini. Epilepsia 2012.Kramer. J Child Neurol. 2008.

  • Caractristiques des crises

    25 30 % une seule crise

    10 - 20 % crises frquentes

    ge de dbut des crises < 3 ans corrl une volution avec de multiples rcidives de crises

    Kramer. J Child Neurol. 2008

  • Examen complmentaire

    = EEG de sieste

    activit lectrique de fond bien organise, symtrique et diffrencie dans la veille et dans le sommeil.

    anomalie caractristique = pointe lente et diphasique de localisation centro-temporale suivi dune onde lente

    peuvent tre prsentes dans la veille

    actives par la somnolence et le sommeil lent

  • EEG de veille

  • EEG de sommeil

  • EEG de sommeil

  • Trac EEG

    pointes centro-temporales controlatrales et indpendantes dans 1/3 des cas

    pointes bilatrales dans 15 40 %

    localisation des anomalies pouvant varier : localises droite ou gauche tre bilatrales synchrones ou asynchrones tre de frquences variables tre de faible amplitude ou ample tre isoles ou associes des pointes dans dautres localisations.

    Tenney. Epilepsia 2016.Libenson. Seizure 2014.

  • Forme classique de BECTS

    EEG de sieste

    Pas dIRM crbrale

    Pas de PET scan

    Pas dexamen gntique

  • Forme atypique de BECTS

    par la prsentation des manifestations pileptiques BECTS avec tat de mal operculaire

    BECTS avec crises pharmacorsistantes

    BECTS avec crises polymorphes

    par la svrit de la prsentation cognitive syndrome de pointes ondes continues du sommeil

    syndrome de Landau Kleffner

    Guerrini. Epilepsia 2012.Kramer. J Child Neurol. 2008.Lesca. Nat Genet 2013.Carvill. Nat Genet 2013.

    EEG de sieste Holter EEG

    IRM crbrale

    Examen gntique : GRIN2A ? .

  • Traitement BECTS

    Traitement anti pileptique non systmatique

    Traitements anti pileptiques utiliss Valproate de sodium.

    Carbamazpine/Lamotrigine en Grande Bretagne.

    Sulthiame en Allemagne.

    Ethosuximide.

    Levtiractam.

    Benzodiazpine.

    Attention aux aggravations par les mdicaments (Valproate, Carbamazepine, Lamotrigine)

  • Consquences neuropsychologiques

    et comportementales

    1/4 1/3 des patients

    Crise dpilepsie ?

    - troubles cognitifs ictauxou post-ictaux

    - modifications dans le dveloppement structurel et fonctionnel ?

    Anomalies EEG interictales ?

    - frquence des anomalies dans le sommeil

    - rle de la latralisation des anomalies ?

    Traitement anti pileptique ?

    - effets indsirables des ttt (Valproate, Sulthiame )

    - aggravations par un ttt (Valproate, carbamazpine)

    Troubles des apprentissages acadmiques

  • Trouble de lattention, concentration

    Trouble des fonctions verbales (fluence verbale et smantique, dnomination, expression morphosyntaxique, discrimination auditive, langage crit, mmoire verbale, comprhension verbale, dnomination )

    Trouble des fonctions non verbales et fonctions excutives

    Trouble du comportement (agressivit, opposition, anxit, dpression ..)

    Trouble des apprentissages acadmiques (calcul, lecture, orthographe ..)

    Corrlation anomalie dans le sommeil et lge de dbut ?Pinton. Epileptic Disord 2006. Danielson. Epilepsy Behav 2009.

    Ebus. Epilepsy Behav 2011. Vannest. Epilepsy Behav 2015.Ma. Eur Neurol 2015.

  • Epilepsie bnigne pointes centrotemporales de lenfant

    pilepsie frquente et bnigne

    gurison au cours de ladolescence

    diagnostic facile crises partielles rythmes par le sommeil

    pattern lectrique typique = pointes ondes lentes diphasiques centro-temporales actives par le sommeil

    traitement non systmatique

    ncessit dun suivi pour dpister dventuels troubles neuropsychologiques et troubles des apprentissages