of 32 /32
2) Epilepsia centrencefalică : petit mal simplu, petit mal mioclonie, pe mal automatic, epilepsie grand mal, automatismele psihomotorii cu anom de unde lente de 4—6 c/sec. bitemporale sau bifrontale. 3) Crizele cerebrale nelocalizate (inclasificabile sau metabolice fără eo laţii anatomice). Penfield şi Jasper (1954) au precizat şi o noţiune foarte importantă, sensul că, crizele din grupul triadei petit mal pot să rezulte printr-o sinc-ro bilaterală fie primară, fie secundară. Sincronia primară s-a presupus că p vine din zona centrencefalică, iar sincronia secundară îşi are focarul prin în una dintre emisfere, în special în zona frontală medială, în zona ciuguli sau în regiunea septală. în ce priveşte etiologia, Penfield şi Jasper (1954) au precizat că acces focale sînt considerate a fi asociate cu leziuni demonstrabile (tumori, cicatr atrofie, microgirie, afecţiuni cerebrale difuze, leziuni vasculare), în vreme crizele centrencefalice sînt idiopatice. Crizele nelocalizabile (al treilea gn se datoresc unor factori toxici, febrili, hipoglicemici şi altor cauze extracerebrs Clasificarea lui McNaughton (1952) este asemănătoare : 1) Epilep focală (corticală sau subcorticală). 2) Epilepsie „centrală" sau centrencefali 3) Epilepsie nelocalizată, prin cauze cunoscute. 4) Epilepsie nelocalizată, p cauze necunoscute. Mai bine de un deceniu s-a menţinut clasificarea lui Gaustaut (19 1969, 1970), Gastaut şi colab. (1964, 1974), Gastaut şi Broughton (1972), f borată în cursul a numeroase dezbateri şi congrese, în perioadele 1963—li şi avînd girul şi recomandările Ligii Internaţionale contra Epilepsiei, ale Fe raţiei Mondiale de Neurologie, ale Federaţiei mondiale a Societăţilor de ÎN eu chirurgie, ale Federaţiei Internaţionale a Societăţilor de EEG şi de Seu fiziologie clinică, precum şi a grupului de experţi ai O.M.S. (1970, 1973). Prezentăm pe scurt această clasificare a lui Gastaut şi Gastaut şi. co (1963, 1964, 1969, 1970, 1973, 1974) : A) Crize parţiale sau crize cu debut local : Este vorba de crize în care mele semne clinice indică activarea unui sistem anatomic şi/sau funcţic de neuroni limitat într-o parte a unei singure emisfere. în aceste crize, mot cările electrografice sînt limitate, cel puţin la debutul acestora, într-o regi a scalpului, respectiv în zona corespunzătoare a reprezentării corticale a ternului implicat, putînd ulterior să difuzeze. 1) Crize parţiale cu simptomatologie elementară (în general fără altera conştienţei) : a) Crize cu simptome focale motorii (fără deplasări de me: jacksoniene, mioclonice localizate, versive (în special contraversive), postui inhibitorii somatice, afazice, fonatorii (cu vocalizare sau cu „arrest of spee b) Crize cu simptome senzoriale sau somato-senzoriale : vizuale, audit olfactive, gustative, vertiginoase. c) Crize cu simptome autonome (vegetative, n.n.). d) Forme compuse (cu simptome atît elementare, cît şi complexe). 2) Crige parţiale cu simptomatologie complexă (în general cu alterarea < ştienţei, uneori însă la debut cu simptomatologie elementară) : a) Crize doar cu alterarea conştienţel. b) Crize cu simptomatologie cognitivă : cu tulburări dismnezice (amn< déjà vu, déjà vécu ş.a.), cu tulburări 12

Epilepsie Partea 1

Embed Size (px)

DESCRIPTION

clasificarea crizelor epileptice

Text of Epilepsie Partea 1

2) Epilepsia centrencefalic : petit mal simplu, petit mal mioclonie, pe mal automatic, epilepsie grand mal, automatismele psihomotorii cu anom de unde lente de 46 c/sec. bitemporale sau bifrontale. 3) Crizele cerebrale nelocalizate (inclasificabile sau metabolice fr eo laii anatomice). Penfield i Jasper (1954) au precizat i o noiune foarte important, sensul c, crizele din grupul triadei petit mal pot s rezulte printr-o sinc-ro bilateral fie primar, fie secundar. Sincronia primar s-a presupus c p vine din zona centrencefalic, iar sincronia secundar i are focarul prin n una dintre emisfere, n special n zona frontal medial, n zona ciuguli sau n regiunea septal. n ce privete etiologia, Penfield i Jasper (1954) au precizat c acces focale snt considerate a fi asociate cu leziuni demonstrabile (tumori, cicatr atrofie, microgirie, afeciuni cerebrale difuze, leziuni vasculare), n vreme crizele centrencefalice snt idiopatice. Crizele nelocalizabile (al treilea gn se datoresc unor factori toxici, febrili, hipoglicemici i altor cauze extracerebrs Clasificarea lui McNaughton (1952) este asemntoare : 1) Epilep focal (cortical sau subcortical). 2) Epilepsie central" sau centrencefali 3) Epilepsie nelocalizat, prin cauze cunoscute. 4) Epilepsie nelocalizat, p cauze necunoscute. Mai bine de un deceniu s-a meninut clasificarea lui Gaustaut (19 1969, 1970), Gastaut i colab. (1964, 1974), Gastaut i Broughton (1972), f borat n cursul a numeroase dezbateri i congrese, n perioadele 1963li i avnd girul i recomandrile Ligii Internaionale contra Epilepsiei, ale Fe raiei Mondiale de Neurologie, ale Federaiei mondiale a Societilor de N eu chirurgie, ale Federaiei Internaionale a Societilor de EEG i de Seu fiziologie clinic, precum i a grupului de experi ai O.M.S. (1970, 1973). Prezentm pe scurt aceast clasificare a lui Gastaut i Gastaut i. co (1963, 1964, 1969, 1970, 1973, 1974) : A) Crize pariale sau crize cu debut local : Este vorba de crize n care mele semne clinice indic activarea unui sistem anatomic i/sau funcic de neuroni limitat ntr-o parte a unei singure emisfere. n aceste crize, mot crile electrografice snt limitate, cel puin la debutul acestora, ntr-o regi a scalpului, respectiv n zona corespunztoare a reprezentrii corticale a ternului implicat, putnd ulterior s difuzeze. 1) Crize pariale cu simptomatologie elementar (n general fr altera contienei) : a) Crize cu simptome focale motorii (fr deplasri de me: jacksoniene, mioclonice localizate, versive (n special contraversive), postui inhibitorii somatice, afazice, fonatorii (cu vocalizare sau cu arrest of spee b) Crize cu simptome senzoriale sau somato-senzoriale : vizuale, audit olfactive, gustative, vertiginoase. c) Crize cu simptome autonome (vegetative, n.n.). d) Forme compuse (cu simptome att elementare, ct i complexe). 2) Crige pariale cu simptomatologie complex (n general cu alterarea < tienei, uneori ns la debut cu simptomatologie elementar) : a) Crize doar cu alterarea contienel. b) Crize cu simptomatologie cognitiv : cu tulburri dismnezice (amn< dj vu, dj vcu .a.), cu tulburri ideaionale (inclusiv cu ,,gndire forte i cu dreamy state"). c) Crize cu simptomatologie afectiv. d Crize cu simptomatologie psihosenzorial: cu iluzii (macropsie, rfopsie .a.), cu halucinaii. e. Crize cu simptomatologie psihomotorie (cu automatisme). Forme compuse (cu simtomatologie att complex, cit i elementar). 3 Crize pariale secundar generalizate. Toate formele de crize pariale ru simptomatologie elementar, cit i complex) pot s se transforme fee generalizate, uneori att de rapid, nct aspectele focale pot s treac varate. Aceste crize generalizate pot fi simetrice sau asimetrice, tonice, r.* sau chiar tonico-clonice. B Crize generalizate (crize bilaterale-simetrice sau fr debut local). Ceea ut. socotete drept crize primar generalizate" corespunde n termi- lui Penfied i Jasper (1954) crizelor centrencefalice", pe care Sir Ies Simonds le numea centrale", iar Masland (1960, 1974), difuze". Tr crize nu comport nici-un simptom referabil la un sistem anatomic i/ rzrcrional localizat ntr-o emisfer, de obicei constau ntr-o alterare ini- - contienei, n12

manifestri motorii care snt generalizate sau cel puin feri le i mai mult sau mai puin simetrice, de obicei nsoite i de mari fceri vegetative. Modificrile EEG snt de la nceput bilaterale, sincrone rTrice pe ambele emisfere. Descrcrile neuronale se afl n ntreaga sub cenuie, sau cel puin n cea mai mare parte a substanei cenuii, n -imultan de ambele pri. 1 Absenele epileptice a Absenele simple, cu alterarea doar a contienei. ! - Absenele complexe, care implic i alte fenomene asociate la alte- * xwatienei: absene mioclonice ; absene retropulsive ; absene iiiiT : absene automatice ; absene cu fenomene vegetative (absene tice); forme mixte. _ Miocloniile epileptice masive bilaterale (,,myoclonic jerks"). k 3 ) Spasmele infantile. 4 Crizele clonice [ TCrizele tonice. I Crizele tonico-clonice (crizele grand mal" ). I 7, Crizele atonice (nsoite uneori cu descrcri mioclonice) care pot fi : k- foarte scurt durat (epileptic drop attacks"); b) de lung durat. | Crizele alcinetice (pierderea motilitii, dar fr atonie). C Crize unilaterale sau predominant unilaterale. Este vorba de crize n w-pectele clinice i EEG snt analoage cu cele din grupul precedent, dar ut- - clinice se limiteaz (exclusiv sau n principal) la o parte corporal, ac.- ciicrile EEG se culeg de pe emisfera controlateral. Aceste crize depind I descrcare neuronal generalizat sau foarte difuz, dar cu predomi- tu jitr-o sigur emisfer i n conexiunile subcorticale ale acesteia. [ Crizele convulsive tonice sau tonico-clonice (cu sau fr alterarea fcditei), cu expresie fie pe un hemicorp, fie predominant pe un hemicorp. rize pot alterna pe de o parte pe cealalt, dar de obicei nu devin simetrice. L ; . toate criticile care s-au formulat n ultimii ani (imputndu-se ndeosebi sa. i este foarte complicat), aceast clasificare publicat de Gastaut i k. 1964), cu diversele variante i modificri ulterioare (1969, 1970, 1972, L 1*74) prezint certe avantaje, prin precizarea destul de clar i de complet p ^nptomelor clinice, cit i a modificrilor EEG detaliate pe forme clinice, Icn -i a diverselor substrate morfo-funcionale i a factorilor etiologici.

13

din punct de vedere fiziopatologic grupul epilepsiilor primar generalizate de cel al epilepsiilor secundar generalizate. Elabornd aceast ipotez, Gloor (1969) a artat c dac acceptm acest concept, limitele dintre ceea ce constituie epilepsia centrencef alic clasic" (genetic), epilepsiile generalizate de natur metabolic, epilepsiile generalizate datorite unor leziuni corticale localizate i epilepsiile produse prin alte condiii eliptogene aflate la frontiera dintre aceste categorii care din dorina de a fi definite mai bine le-am denumit epilepsii centrencefalice atipice" ncep s-i tearg delimitrile, dar fr ca. aceste limite s dispar cu totul". Pe baza acestor precizri, n cadrul ipotezei emise, Gloor (1969) a ncercat s propun o terminologie adecvat pentru acest tip de crize. Ca atare, Gloor a apreciat c nici termenul generalizat", nici cel idiopatic", nici cel cen- trencefalic" nu mai snt adecvai i, deci, a propus ca aceste epilepsii s fie numite epilepsii cortico-reticulare generalizate" sau epilepsii cortico-centrencefalice generalizate", care s fie clasificate ca o subvarietate a epilepsiilor generalizate, n spiritul sugestiei lui Gastaut i colab. (1964). Dup Gloor (1969), clasificarea epilepsiilor generalizate cortico-reticulare cuprinde urmtoarele subvarieti: 1) Forme genetice (clasice"), fr o patologie cunoscut. 2) Forme metabolice, cu leziuni discrete difuze ale substanei cenuii corticale i subcorticale, asociate unor tulburri metabolice sistemice (liipo- glicemie, hipocalcemie, insuficien renal). 3) Forme organice : a) Fr leziuni focale corticale : encefalopatii difuze, afectnd substana cenuie cortical i subcortical ; b) cu leziuni focale corticale (sincronii paroxistice bilaterale secundare") : este vorba de leziuni focale corticale (adesea frontale parasagitale) asociate cu condiiile care stau la baza. formelor precedente. Pe baza datelor din literatura ultimilor ani (Gastaut, 1970, 1973 ; Popo- viciu i colab., 1976 ; Matthes, 1977 ; Arseni i colab., 1978; Janz, 1979 ; Dirni- triu i Cinc, 1980) i a experienei colectivelor noastre din Trgu-Mure si din Bucureti, prezentm o clasificare electro-clinic n 6 grupe mari (Tabelul 1) iTabel 1

Clasificarea epilepsiilor din punct de vedere ar simptomatologiei crizelor 1. CRIZELE EPILEPTICE FOCALE (sau pariale) -. 1.1. Crize focale cu simptomatologie elementar (sau crize simple focale" dup Janz, 1979): 1.1.1. Motorii (somatomotorii sau crize de lob frontal) : a) epilepsia motorie strict localizat b) crizele mioclonice focale elementare c) epilepsia .iacksonian motorie d) crizele versive i adversive (ipsiversice i controversice) e) crizele posturaie (cu modificri ale poziiei corporale Janz, 1979) f) crizele inhibitorii somatice g) crizele epileptice afazice h) crizele epileptice fouatorii (cu vocalizri sau cu baraj verbal) i) crizele epileptice operculare j) crizele epileptice de arie motorie suplimentar k) crizele epileptice oculoclonice (nistagmus" epileptic). 1.1.2. Crizele epileptice somatosenzitive (de lob parietal). a) criza jacksonian senzitiv (somato-senzitiv) b) crize de arie senzitiv secundar c) criza somatognozic (epilepsia de rspntie parieto-temporo occipotal) 1.1.3. Crizele epileptice senzoriale a) crizele epileptice vizuale elementare (crizele de lob occipital) b) crizele epileptice auditive c) crizele epileptice olfactive d) crizele epileptice gustative (crizele operculare) e) crizele epileptice vertiginoase (crizele senzoriale vestibulre) 1.1.4. Vegetative a) viscerosenzitive it) viscero-motorii 1.2. Crize focale ca simptomatologie complex : 1.2.1. Crize cu alterarea exclusiv a contientei 1.2.2. Crize psihomotorii : a) cu automatisme gestuale b) cu automatisme verbale c"i cu24

automatisme mimice ii) cu automatisme orale e) cu automatisme complexe i ambulatorii: diurne nocturne de lung durat 1) cu automatisme gelastice (epuepsie gelastic) g) c:rie epileptice rotatoiii (circumcursive) 1.2.3. Crize psiho-senzoriale : a) crize iluzionale psiliosenzoriale b) crize ha'.ueinatorii psihosenzoriale complexe : auditive, vizuale, olfactive (inclusiv cu halucinaii structurate : scene complexe, panoramice, muzic etc.) c) crize de agnozie psihosenzorial 1.2.4. Crize cu simptomalilogie cognitiv i afectiv : a) crize cu tulburri de tip dismnezic" (deja vu i altele) sau paramnezic b) crize cu tulburri ideaionale c) crize cu manifestri paroxistice afective (anxietate, agitaie, euforie, depresie, furie etc.) d) crize cu memorie panoramic" e) crize cu senzaie de dedublare sau de nstrinare a personalitii 1.2.5. Crize focale cu simptomatologie complex (criza uncinat s.a.) combinate sau variabil asociate 1.3. Crize focale cu simptomatologie compus, constind intr-o combinare de simptome accesuale elementare i complexe (Arseni i colab., 1978) 1.4. Crize focale secundar generalizate (tonico-clonice generalizate cu debut focal; sau crize simple focale urmate de tulburri de contien, cu sau fr automatisme). Din orice form de criz focal (parial) se poate dezvolta in mod secundar o criz generalizat, cel mai adesea cu caracter convulsiv. CRIZE EPILEPTICE HEMIGENERALIZATE" 2.1. tonico-clonic 2.2. tonic 2.3. clonic CRIZE EPILEPTICE GENERALIZATE 3.1. Forme neconvulsive: Epilepsia petit mal (PM) 3.1.1. absene simple 3.1.2. absene PM complexe : a) absene mioclonice b) absene atonice (amiotonice) c) absene hipertonice d) absene nsoite de automatisme (absene automatice) e) absene cu manifestri vegetative (autonome"): enuretice vasomotorii f) absene sternutatorii g) absene tusive 3.2. Forme convulsive : 3.2.1. Epilepsia major sau veritabila epilepsie tonico-clonic Grand Mal (GM) primar generalizat 3.2.2. Epilepsia cu crize generalizate clonice 3.2.3. Epilepsia cu crize generalizate tonice : a) criza tonic axial b) criza tonic axo-rizomelic c) criza tonic global 3.2.4. Crize generalizate amiotonice 3.2.5. Crize generalizate amiotono-clonice 3.2.6. Crize mioclonice bilaterale (myoclonic jerks") 3.2.7. Crize mioclonice cu repetiie periodic 3.2.8. Crizele akinetice 3.2.9. Spasmele infantile (ndeosebi cele din boala lui "West : encefalopatie mioclonic infantil hipsaritmie) 3.2.10. Encefalopatia epileptic infantil (boala lui LennoxGastaut) 4. MANIFESTRI EPISODICE NOCTURNE EPILEPTICE (DE TIP AUTOMATISME MOTORII SAU CHIAR AMBULATORII NOCTURNE I DE TIP FALS PAVORXOC- TURN" ) VERIFICATE ELECTRO-CLINIC 5. CRIZE EPILEPTICE PARTICULARE (aa-zise Inclasabile") 5.1. Crize epileptice reflexe : a) auditiv bl muzicogen25

vizual somatosenzitiv vegetativ olfactiv vestibuiar gustativ oro-faringian i) laringian k) pleural 1) cardiac m) oftalmic n) dentar ,.a. i.2. Epilepsia autonom" diencefalic i.3. Sindromul IIHE (hemiconvulsie-hemiparez-epilepsie ) i.4. Epilepsia continu parial Kojevnikov i.5. Epilepsia mioclinic progresiv familial (Unverricht-Lundborg) i.6. Disinergia cerebeloas mioclonic Ramsay-Hunt i.7. Epilepsia niorfeic i.8. Crizele epileptice erotice ale nou-nscutului i.9. Crizele epileptice ,,funcionale" : a) crizele epileptice piridoxino-dependente b) crizele epileptice alcoolice c) crizele epileptice ureinice d) crizele epileptice de la pubertate e) crizele epileptice gravidice f) crizele epileptice prin tulburarea metabolismului unor amino-acizi i alte criz< dismetabolice g) crizele epileptice hipogiicemice h) crziele epileptice hipocalcemiee i) crizele epileptice febrile j) manifestri episodice nocturne (neepiepticc) : - automatisme ambulatorii nocturne pavor nocturn eriurezis nocturn comarurile 6. STRILE DE R U EPILEPTIC (SRE) 6.1. SRE generalizate : a) SRE generalizate convulsive : tonico-clonice tonice clonice mioclonice b) SRE generalizate neconvulsive : status-ul petit mal !. SRE unilaterale: sindromul IIHE (hemiparez-hemiconvulsie-epilepsie) sindromul HH (hemiparez-hemiconvulsie) i. SRE pariale : a) SRE somato-motorii b) SRIi psihomotorii c) epilepsia parial continu Kojevnikovc) d) e) f) g) h) i)

Crize epileptice focale (termenul cel mai corect), pariale cu debut local ocalizate. Aceste crize au ca expresie clinic i EEG punerea n joc a unui n morfo-funcional localizat, unilateral, cu o descrcare neuronal focal Uzat), fie n tot cursul crizei, fie la debut. Descrcarea neuronal intere- , de obicei anumite zone corticale sau unele sectoare cortico-subcorticale fcaut, 1963, 1964, 1969, 1970; Gloor, 1968, 1969; Popoviciu i colab., ; Arseni i colab., 1978; Janz, 1979; Dimitriu i Cinc, 1980). 2 . Crize epileptice aa zise tiemigeneralizate " au o expresie clinic i EEG ntoare cu crizele generalizate, dar intereseaz n mod exclusiv sau prio- jumtatea opus a corpului i un hemisealp. Aceste crize depind de o rcare neuronal tot focal, doar rareori generalizat, dar exclusiv sau iminent ntr-o jumtate a creierului. De aceea se mai numesc i crize alizate cu predominen unilateral sau crize generalizate njumt- sau hemigeneralizate" (Gastaut, 1963, 1964, 1969, 1970 ; Popoviciu si ., .1976). 3 . Crize epileptice generalizate, bilaterale i simetrice sau crize fr debut ' (Gastaut, 1963, 1964, 1969, 1970, 1973 ; Popoviciu i colab., 1976 ; Arseni ab., 1978; Dimitriu i Cinc. 1980) sau Crize centrencefalice" (Penfield sper, 1954; McTaughton, 1952). Acest ultim termen, conform discuiilor ntate anterior, trebuie s fie abandonat. Nu sntem de acord nici cu ter- .1 de epilepsii difuze", aparinind lui Masland (1960) i nici cu termenul ilepsii centrale" (Sir Charles Symonds, 1954,1955, citat de Masland, 1974). Aceste crize se caracterizeaz din punct de vedere clinic printr-o abolire a strii de contien, prin descrcri vegetative importante i/sau prin xene motorii generalizate, iar din punct de1.

26

vedere EEG se exprim prin alii care survin n mod brusc, inc de la nceput bilaterale, sincrone i rice pe ambele hemiscalpuri. Se admite c descrcarea neuronal hiper- >n care le provoac se afl n structurile cenuii centrale si bazale ale ului, care constituie zone de convergen" de la nivelul crora se actii simultan i simetrie largi mase neuronale ale ambelor emisfere cerebrale. 3St grup se ncadreaz formele neconvulsive de epilepsie petit mal si numele forme convulsive (in special epilepsia grand mal primar" generalizat). 4 . Manifestri episodice nocturne epileptice (de tip automatisme motorii tiar ambulatorii nocturne i de tip fals pavor nocturn") verificate electroclinic. 5 . Crizele epileptice particulare (asa-zise inclasabile" n terminologia6.

Strile de ru epileptic (Status-urile epileptice). , -f

-L

27

braelor), hipertensiune arterial, tahipnee, tahicardie, midriaz, exoftalmie, frisoane, tuse, lcrimai'e, hiperhidroz, hipersalivaie, sughi (rareori), even- rual frisoane. Arseni i colab. (1974) au descris astfel de crize diencefalice anterioare n tumorile anterioare de ventricul al III-lea, n stri postencefalitice i dup traumatisme cranio-cerebrale. d2) criza autonom diencefalic posterioar a fost descris de De Morsier < 1929, citat de Arseni i colab., 1978) i se caracterizeaz prin : hipertermie in jur de 40), greuri, vrsturi, micri de rotaie a capului, spasme faciale, micri de masticaie, halucinaii auditive i vizuale (cu micropsie), micri de tip coreic, hiperexcitabilitate vestibular. De fapt, este produs de tumori posterioare de nuclei bazali (Arseni i colab., 1978). e) Crize repetitive de hipertensiune arterial (cu durate de 1020 minute) pot fi realizate de tumori ale treimii inferioare a frontalei ascendente, ale P 3 i ale polului temporal (Arseni, 1950 ; Arseni i colab., 1978). f) Crize vagale de arie 13 (Arseni i Oprescu, 1972) se produc la bolnavi cu leziuni bilaterale de arii 13 i se caracterizeaz prin paloare brusc, dispnee cu senzaie de sufocare, prbuire dramatic a T.A. (pn la 46 cmHg a maximei), bradicardie, hipermotilitate a tractului digestiv cu scaune frecvente i emisii de urin. Concomitent apar stri de anxietate, agresivitate, hipertermie i, eventual, leucopenie. Uneori, crizele pot nmnunchia i convulsii generalizate. Pe traseul EEG se evideniaz unde theta-delta bifrontale. Asemenea crize au fost descrise de Arseni i Oprescu (1972) n meningioame olfactive, n plgi craniocerebrale bifrontale i n traumatisme cu fracturi de etaj anterior. g) Crizele ventriculare au fost descrise de Arseni (1950) n tumori de ventriculi laterali sau de ventricul al III-lea. Aceste crize se manifest brusc prin cefalee, vrsturi, transpiraii, midriaz (uneori), extensia capului, dar rareori cu convulsii i cu pierderea cunotinei. Aceste crize au fost asemnate de Arseni (1950) cu crizele de rigiditate prin decerebrare i cu crizele cerebeloase. Aceste crize ventriculare snt declanate de mobilizarea capului, dureaz cteva minute i dispar n repaos. 2) Tulburrile vegetative care nsoesc declanarea i desfurarea unui paroxism patent de epilepsie (vezi ndeosebi crizele generalizate). 3) Varoxismele vegetative neepileptice din cursul unor procese expansive intracraniene, ndeosebi din cursul evoluiei tumorilor de fos cerebral posterioar. 3.1.2. Crizeie focale (pariale) cu simptomatologie complex.Epilepsia temporal, epilepsia limbicL. Popoviciu i C. Arseni 1

3.1.2.1. ncadrare, definiie, precizri de termeni

Crizele focale (pariale) cu simptomatologie complex apar de predilecie n leziuni ale lobului temporal, realiznd tabloul clinic bine cunoscut sub numele de epilepsie temporal, descris magistral nc de Jackson (1988, citat de Fein- del, 1974). Astfel, Jackson a descris paroxismele de automatisme motorii i mentale, precum i sindromul de discontrol", caracterizat prin accese comportamentale violente, asupra crora bolanvul nu are control i nici memoria actelor > Pe bun dreptate, Livingston (1980) a afirmat c aproape un secol schimbat cu nimic conceptul clinic al lui Jackson. S-au adus nso >e contribuii importante la cunoaterea substratelor morfofuncionale ale e psiei temporale. Polimorfismul simptomatologie al epilepsiei temporale se datoret- ticularitilor morfo-funcionale ale lobului temporal, care include, p-r neocortexul temporal, i structurile limbice i care are strnse conexiur aproape toate structurile corticale i subcorticale, fiind implicat in re_ funciilor psihice (memorie, gndire), a afectivitii, a comportamen* a funciei limbajului, a nivelului strii de contient i a unor funcii ve tive, endocrine i somato-motorii (Abood, 1960 ; Dimitriu, 1969 ; Cinc. 1 Sager i colab.,' 1970; Feindel, 1974; Serafetinides, 1976, 1980 ; Hess, 1 Datorit participrii structurilor limbice la realizarea unor conste simptomatice ale crizelor complexe, muli autori utilizeaz termenul de . lepsie limbic" pentru majoritatea crizelor altdat incluse n marele gr. epilepsiei aa-zise temporale" (Hess, 1979). Credem1 in colaborare cu G, Bicher i V, Foioreanu

c este oportun s -e lizeze termenii de epilepsie temporal" i de epilepsie limbic" n mod reniat, n funcie de contextele clinice. Din acest motiv, vom discuta pe > cteva probleme actuale legate de structurile limbice i de crizele epile realizate prin leziunile acestor structuri. Sistemul 1 imbic poate fi conceput ca avnd dou mari circuite : a cuitul de pe peretele medial al emisferei, descris de Papez, denumit i . euitul limbic medial", cuprinde interconexiuni care leag hipotalamusul, nu talamici anteriori, gyrus ciuguli, hipocampul i formaia reticulat a t chiului cerebral, prin calea fomico-septo-hipotalamo-tegmental. b) Circ-u limbic bazo-lateral, care cuprinde cortexul orbito-fronto-insular i tem]) anterior, precum i conexiunile cu amigdala i cu talamusul dorso-mec Aceste structuri primesc impulsuri sinaptice de la ariile senzoriale i de ; ciaie neocorticale ale jumtii posterioare a emisferelor cerebrale. Se poate concepe c sistemul limbic medial sau circuitul lui Papez mete semnale, ndeosebi din lumea intern visceral i activeaz meeani ale structurilor reticulare ale trunchiului cerebral, n vreme ce circuitul lin bazo-lateral acioneaz prin semnale care provin de la suprafaa extern poral i din lumea exterioar. Disfunciile circuitului limbic medial se exprim prin hiperactivit sau hipoactivitate a mecanismelor activatoare reticulare, aa cum se obse n dezordinile afective. Disfunciile circuitelor limbice bazo-laterale se expr sub form de perturbri ale interpretrii senzoriale legate de imaginea cor ral i de lumea exterioar. Asemenea pattern"-uri de disfuncii pot fi vz n variate sindroameale psihozelor sehizofreniforme i n multe pattern"- de tulburri subiective senzoriale, emoionale i comportamentale, tul rri care se observ n crizele pariale complexe. Se stie actualmente c fenomenul de kindling" (aprindere"), de.se iniial de' Goddard (1967, 1980) i Goddard i colab. (1980), a deschis noi interesante perspective pentru nelegerea unor mecanisme ale epileptogene. Astfel, s-a artat c stimularea electric, cu intensiti joase de curent (si liminare), a unor regiuni ale creierului (iniial fr manifestri clinice) du dup repetarea stimulrilor timp de mai multe zile, la crize epileptice. Cean susceptibil la acest fenomen de aprindere" s-a dovedit amigdala (Godda i colab., 1969; Racine, 1972; Goddard, 1980). Acest fenomen a primit dei mirea de kindling effect" (efect de aprindere"). Definiia original a fenomenului de kindling" (aprindere") a fost i de Goddard (1967) n sensul c atunci cnd stimularea se aplic pe cre- cu blndee i n mod repetat, de obicei o dat pe zi, rspunsul se rnodi- progresiv, pn cnd acesta include o convulsie clinic major. Dar dac rularea- este discontinu, creierul nu revine la normal, ci rmne ntr-o stare ,pregtire" chiar timp de trei ani sau mai mult (Pinel i Van Oot; 1976 ; [la i colab. 1976; Wada, 1980), astfel nct va rspunde prin convulsii la b neobinuit de mici sau la aplicarea unei largi game de ageni epileptogeni , n unele cazuri, dup mai multe repetiii, convulsiile pot s apar i spontan. Fenomenul de kindling" a fost observat la diverse animale (oareci, olani, pisici, cini, maimue, babuini) i a fost produs, prin aplicri repetate, diveri ageni experimentali: stimulare electric focal, electrooc trans- aial; stimulare focal prin transmitteri" agoniti neuronali (eolinergici), rulare sistemic cu ali ageni farmacologici cu aciune central (pentilen- azol, cocain, flurothyl), sevraj de alcool, inhalare de solveni industriali, aula-re auditiv intens, traumatisme craniene, iritani cronici focali tra- onaii, ca de pild crema de alumin sau acidul tungstic (Goddard i colab., 9; Adamec i colab., 1980; Eacine, 1972, Burnham, 1975). S-a artat, ulterior, prin studiul fenomenelor de kindling" (aprindere"), pute de ctre Eacine i colab. (1975) c n vreme ce fenitoinul i procaina rocloric blocheaz efectiv dezvoltarea fenomenului de kindling" (aprin- e") in zonele corticale, ambele droguri cresc excitabilitatea epileptic n igdal. S-a artat c i morfina, cocaina i derivaii de lidocain i de cain faciliteaz fenomenul de kindling" limbic- (Eacine i colab., 1975; )u i Wang, 1977). Goddard (1980), pe baza experienelor proprii i ale altora, a conchis stimularea amigdalei poate s produc puternice rspunsuri emoionale pisic i la maimue, fenomene confirmate i de Adamec i colab. (1980). O serie de cercetri farmacologice recente (Burnham i colab., 1980; amec i colab., 1980) au sugerat c efectul de kindling" reprezint un model onabil pentru epilepsia de lob temporal. Adamec icolab. (1980), ca i ali ori (Eacine i colab., 1975; CJhou i Wang, 1977 ; Babb i colab., 1979') artat c morfina, cocaina, procaina i derivaii de lidocain faciliteaz prinderea" limbic, excit celulele limbice i circuitele limbice (ndeosebi arele56

epileptice limbice). S-a dovedit c prin aceast metod se produce, paralel i o cretere i o prelungire a rspunsurilor populaiilor celulare din igdal la impulsurile senzoriale care provoac emoiile (Eacine i colab., 2 ; Adamec i colab., 1980), producndu-se i o facilitare a propagrii trans- tbice, care contribuie la modificrile comportamentale induse prin kind- g" parial, limbic (Adamec, 1978; Adamec i colab., 1980). Aceste consta- i snt deosebit de utile pentru nelegerea unor tulburri afective i compor- nentale critice i intercritice din epilepsia temporal uman (Adamec i ab., 1980). Ca atare, Livingston i Perrin (1972), Eacine i colab., (1975) bb i colab., (1979) i Livingston (1978, 1980) au propus activarea cu pro- Ji ca o metod neinvaziv pentru detecia sensibilizrii sistemului limbic populaia uman, ntruct procaina hidrocloric administrat intravenos, doze mici, s-a dovedit activatoare limbic i supresoare cortical i, deci, e util pentru diagnosticul, implicrii limbice in crizele pariale complexe starea fendu-se prin aprecierea speetrelorde putere EEG i prin chestio- re de date afectiv-emoionale i comportamentale). Plecnd de la constatrile c n creier snt prezeni receptori acetilcolinici tip muscarinic, s-a emis supoziia (Girgis, 1980) c acetia pot participa n fenomenul de kindling", cu att mai mult, cu cit lucrri ale lui Baldwin i Bailey (1958), Baker i Benedict (1968), Jasper (1969), Penfield (1969), Ferguson i CornbJath (1975), Vosu i Wise (1975) i Girgis i Hoffstatter (1979) au ntrit ipoteza c mecanismele colinergice pot sta la baza unor tipuri de activiti epileptice. Ca atare, Girgis (1978, 1980) a propus utilizarea producerii fenomenului de kindling" prin injectare intracerebral de fizostigmin n structurile limbice. Cu ajutorul unor ehemitrozi" implantai stereotaxic n diferite structuri limbice (amigdal, septum, hipotalamus) i a unei canule i microsiringi speciale, Girgis a injectat intracerebral 4 ui de fizostigmin (1 ul/1 al) n amigdal, ntr-un ritm de 1 ul/min., repetndu-se de 23 ori, la intervale nu mai mari de 48 ore; culegindu-se activitatea electric spontan i paroxistic, tot la 15 minute, timp de 3 ore dup fiecare injectare. Dup observaiile adecvate ale semnelor critice, s-a administrat anticolinesterazice (sulfat de atropin 1,5 mg/kg sau scopolamin 120 ;j.g/kg i.m.). S-au remarcat efecte dramatice dup injectarea iniial de jj-1 de fizostigmin n amigdal la- maimu. Astfel, la aproximativ 1 or i 30 min., animalul a devenit nelinitit i au aprut micri ritmice de lingere i de masticaie, nsoite de liiper- salivaie i deviaia controlateral a capului, iar pe traseele EEG culese de pe amigdal s-au nregistrat bufeuri de descrcri de vrf-unde de mare voltaj. Descrcrile paroxistice au rmas persistente i au aprut pe nregistrri efec tuate chiar sptmni mai trziu (pn la 34 luni la unele animale). Atropin i scopolamin (mai ales) au suprimat activitatea critic dup 46 ore, dar aceste descrcri au reaprut dup 3 zile. Bezult c i prin procedeele farmacologice cu fizostigmin, ca i prin procedeele de stimulare electric, se realizeaz fenomenul de kindling", care const, de fapt, n aceea c creierul este nvat, memorat i apoi execut la comand un pattern" complex al unui nou comportament" (Livingston, 1977). n acest mecanism s-a precizat o ierarhie definit a sensibilitii la kindling" a structurilor limbice, dup cum urmeaz (n ordinea descendent) : amigdala (cea mai sensibil), urmat de cortexul piriform, de septum i de hipocamp. Faptul c circuitele colinergice snt implicate n procesul de kindling" (att electric cit i chimic) este confirmat. i de constatarea c atropina i scopolamin ntrzie kindling"-ul arnig- daloid i suprim descrcrile. Girgis (1980) a ajuns i la concluzia c atropina i, n special, scopolamin reprezint puternici ageni antiepileptici asupra crizelor temporale (ndeosebi amigdaloide), ntruct circuitele colinergice din sistemul limbic joac un rol important n propagarea descrcrii epileptiforme. De altfel, nc Williams (1941) a artat c sulfatul de atropin, n doze de 0,01 mg/kg, scade frecvena i durata crizelor de petit mal, iar Girgis (1980) a remarcat o remarcabil activitate antiepileptic a scopolaminei, administrat la iepuri, n doze de 200 micrograme per kilogram. Concepiile recente asupra conexiunilor suprafeei meziale a emisferelor cerebrale (ndeosebi a regiunii eingulare) au pus n lumin relaiile acestor conexiuni eu restul sistemului limbic. Se tie c Feindel (1974) i alii au creat conceptul de epilepsie de lob temporal", care este de fapt generat de o zon mai larg, care cuprinde regiunile amigdalohipocampice, bazale i mediale septale. Datele recente ale lui Swanson (1979, citat de Bladin, 1980) au artat c regiunea cingular este cel mai important recipient" pentru toate informaiile primite, depozitate i prelucrate de ctre regiunile hipoeampice (i chiar de ctre ariile corticale senzoriale primare) i, ca atare, implicarea cortexului mezial n aazisele crize limbice" este considerabil (Bladin, 1980). Beamin- tim c Bancaud i Talairach (1965) au edificat conceptul de crize de arie motorie suplimentar", care snt produse tot de ctre cortexul mezial.57

Bladin (1980), prin investigaii EEG eu electrozi intracerebrali implantai cronic, stereotactic, au artat c n determinismul crizelor psihomotorii nu intervine numai regiunea temporal mezial, ci i regiunea mezial frontal (inclusiv aria motorie suplimentar). Cercetri cu electrozi profunzi, efectuate la bolnavi cu crize psihomotorii, au artat rolul hipocampului i al amigdalei (n special), dar i al altor structuri limbice, ca de pild al gvrus-ului cingular (n special al ariei 24 a lui Brodmann) i al regiunilor fronto-bazale n originea i n difuziunea descrcrii ictale care stau la baza accesului psihomotor (Bancaud si colab., 1968, 1976; Nauta, 1973; Akert, 1980; Wieser i Meles, 1980). Dei ntrevzut nc de Penfield si Jasper (1954), rolul insulei (i, respectiv, al regiunii operculare) nici piu n prezent nu s-a clarificat in determinismul unor simptome ale crizelor psihomotorii (Wieser i Meles, 1980). Crizele focale complexe au cteva trsturi particulare : 1) Spre deosebire de celelalte crize pariale, aceste crize pot fi declanate de focare att corticale (temporale ndeosebi, dar i frontale), ct i subcorticale, respectiv talamice, hipotalamice, amigdaliene (Cinc, 1970; Sager i colab., 1970; Gastaut si Broughton, 1972; Feindel, 1974; Girgis, 1978, 1980; Livingston, 1978, 1980). 2) Acelai tip de criz (crizele psihomotorii, de pild) poate fi produs de diferite structuri. 3) Crizele apar rareori izolate, de obicei manifestndu-se asociate n mod variabil ntre ele sau asociate cu alte tipuri de crize epileptice. 4) Coninutul crizelor intereseaz funcii evoluate ale creierului, realiznd simptome psihice complexe, ca de pild confuzie mintal, automatisme comportamentale, tulburri de memorie, de afectivitate, de ideaie sau iluzii i halucinaii (Penfield si Jasper, 1954; Gastaut si Broughton, 1972; Serafetinides si Charlow, 1976 ; Serafetinides, 1978, 1980; Hess, 1979). 5) Crizele includ, de obicei i tulburri paroxistice de contien. Tulburrile de contien care apar n cursul epilepsiei temporale, respectiv n cadrul crizelor acestui grup snt extrem de variate. Trstura lor comun este c snt obligatoriu paroxistice. Constau n : a) suspendarea contienei (ca n falsa absen); b) alterarea contienei: obnubilare, confuzie; c) nlocuirea ei cu o stare de contien particular, oniric, denumit clreamy state"; d) de multe ori este posibil alterarea parial a contienei. Pentru nelegerea problemei, trimitem cititorul la definiiile corecte ale contiinei i ale contienei n sens neurofiziologic (Arseni i colab., 1980 ; Arseni i Popoviciu, 1981, Arseni i colab., 1983). n epilepsia temporal apar frecvent tulburri pariale de contien, interesnd fie contien lumii exterioare (crizele cu tulburri de tip dismnezic, dreamy state"-ul), fie contien eului (crizele eu tulburri ideaionale, crizele cu manifestri paroxistice afective). Exist i posibilitatea unei tulburri cu totul particulare, n sensul c bolnavul pare" perfect contient, timp in care efectueaz acte motorii i aciuni perfect logice (ca in automatismele ambulatorii), dar la un moment dat i revine", prezentind o amnezie total asupra perioadei precedente de criz". Emne de discutat dac, de fapt, aceasta este o tulburare de contien sau de memorie, asociat automatismului. De altfel, ntotdeauna tulburarea paroxistic de contien se asociaz cu tulburri de memorie de diferite tipuri : fie amnezie, fie hipermnezie, fie o memorare parial a crizei. Amnezia apare, de regul, dup falsa" absen temporal i dup crizele psihomotorii, iar hipermnezia poate s apar dup crizele psihosenzo- riale i dup cele cu coninut dismnezic, afectiv i ideaional. Memorarea parial a crizei este posibil n unele crize psihomotorii i n unele crize cu coninut afectiv. Aceste tulburri de memorie, att de deferite, i-au gsit explicaia n urma cercetrilor experimentale efectuate pe lobul temporal, care au demonstrat c stimularea amigdalei determin amnezie i automatisme, pe cnd stimularea cortexului convexitar temporal determin rememorri i hipermnezie (Pen- field, 1969; Sager i colab., 1970; Feindel, 1974). Pe acest fond de tulburare de contient se manifest crizele pariale cu simptomatologie complex. n cadrul epilepsiei temporale, ele nu pot s- apar asociate n mod variabil cu crize pariale cu simptomatologie elementar senzorial (descrise n capitolul precedent). Exist i posibilitatea de apariie doar a unor tulburri paroxistice de comportament sau de personalitate, iar n rare cazuri chiar stri psihotice paroxistice (Serafetinides, 1970 r 1978, 1980 ; Csiky i colab., 1971; Popovieiu i colab., 1976; Serafetinides i Charlow, 1976; Kiloh, 1980). Crizele focale cu simptomatologie complex (de lob temporal) snt foarte frecvente. n statistica noastr, de 10.605 cazuri, au fost ntlnite la peste jumtate din totalul bolnavilor (5.303 cazuri).58

3.1.2.2. Simptomatologie clinic

Crizele debuteaz i se sfresc progresiv sau brusc (Gastaut i Broughton, 1972). Durata lor medie este de 12 minute, dar snt posibile mari variaii de durat. Clasificarea noastr, concordant cu a majoritii autorilor din ultimii ani (Cinc, 1970; Gastaut i Broughton, 1972; Gastaut i colab., 1974; Feindel, 1974; Arseni i colab., 1978; Janz, 1979; Dimitriu i erbnescu, 1980), cuprinde cinci grupe de crize: 3.1.2.2.1. Crize cu alterarea exclusiv a contiinei. Bealizeaz aspectul descris n patologia clasic sub numele de false absene temporale". Constau n crize de suspendare a strii de contient, fr cdere, foarte asemntoare absenelor petit mal. Bolnavul de obicei rmne imobilizat pe o durat de cteva secunde pn la 2 minute, rareori mai mult. Snt deosebit de frecvente. ISToi le-am ntlnit la 1.017 bolnavi (19,17% din totalul crizelor focale cu simptomatologie complex). Bareori apar izolate. Este posibil asocierea cu crize mentale sau psiho- senzoriale (Delay i colab., 1956; Gastaut i Broughton, 1972; Popovieiu i colab., 1976)-ceea ce le confer o net amprent temporal. Falsa absen temporal" include ns, pe lng acest aspect, i posibilitatea apariiei de mici automatisme, de obicei n sfera oral sau automatisme gestuale, care, uneori fiind abia schiate, pot- scpa observaiei pacientului i chiar medicului. De altfel, diferenierea clasic a absenei petit mal de falsa" absen temporal se face tocmai pe baza prezenei, n ultima, a mieilor automatisme i pe durata mai lung a acesteia. S-a identificat ns i o form de absen petit mal, cu automatisme (Gastaut, 1964, 1969, 1970; Doose, 1964; Feindel, 1974; Popovieiu i colab., 1976), ceea ce creaz foarte adesea serioase dificulti diagnostice.

59

Singurul criteriu de certitudine rmne cel electrografic, n falsa" m identificndu-se un net focar temporal (fig. 13, 14, 15, 16, 17) sau aso- ;a cu alte simptome din seria temporal../., 6 AMf i ---j CU-FU1

j~

c.s-r.sjsr-l?ir

soyj\/ \fsec

,, ,ii.i-

fi/T-VA'

Fig. 13. Traseu EEG al fetiei B.I., 6 ani. Dg. False absene" temporale, urmate uneori de crize generalizate polimorfe (automatisme i chiar crize grand mal secundar generalizate).' Evident focar de ,,sharp waves" (unde lente ascuite) i de virfuri-unde degradate pe regiunea temporal sting (cu focar secundar in oglind" i n regiunea temporal dreapt).

80 0 2 0 2 0

LEGENDA Activitate --------Mobilitate --------Complexitate-----

3 4 9 10 9 1 FpD-FD 2 FD-TcD 3 TaDTpD U TpO-CO 5 FpS-FS 6 FS-TaS 7 TaS-TpS 8 TpS-OS FpD-FpmD 10 FpmD-CD 11 CD-PO 12 PD-OD 13- FpS-FpmS 14 FpmS-CS 15 CS-PS 16 PS-OS

Fifg. 14. Reprezentarea grafic a parametrilor NSD ai lui Hjorth calculai de microprocesorul aparatului Siemens-Elema in cursul unei nregistrri EEG la bolnava D.M., 18 ani. Timp de mai muli ani diagnosticul a fost de absene petit mal. n realitatea este vorba de absene temporale (epilepsie focal). Se poate remarca un focar mai amijlu (vezi Activitatea") i mai lent (vezi Mobilitatea") in dreapta. Pe trasec\e ~EE*a standard, descrcrile preau simetrice.

60

61

n tabelul 2, falsele absene temporale" din cazuistica noastr (1.017 iazuri) includ att crizele cu alterarea exclusiv a contientei, cit i falsele -brale stingi (anterioare, medii i posterioare), front o-temporale stingi i fronto- mporale bilaterale, urmate de unde lente difuze, neregulate. Cercetrile EEG diurne (simple i cu activare) i poligrafice nocturne s lung durat efectuate de Popoviciu (1976, 1978, 1980), Popoviciu i Cor- riu (1979), Bicher (1979), Bicher i colab. (1980), asupra unor cazuri de epi- psie gelastic diurn i nocturn au scos n eviden prezena grafoelementelor tologice sub forma unor descrcri paroxisitee de unde delta ascuite, com- exe vrf-und i vrf-und degradate n zonele temporale bilaterale, dar mai t exprimate n derivaiile stingi, precum i prezena unor vrfuri lente i pide n derivaiile temporale bilaterale.

69