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Hematología Clínica Unidad V Dra. Lilia Adela García Stivalet

Eritrocitocitosis clase1

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  • Hematologa ClnicaUnidad VDra. Lilia Adela Garca Stivalet

  • EritrocitosisDefinicin

    Es el aumento sostenido de los glbulos rojos, hemoglobina y hematocrito por encima de los valores normalesHematologa Clnica, J. Sans Sabrafen, 2002

  • EritrocitocitosisDefinicinParmetro a evaluar:

    HematocritoMejor correlacin entre ste y la masa eritrocitaria

    Masa eritrocitariaMtodos isotpicosEritrocitos: 51CrVolumen plasmtico: Albumina marcada con 125IHematologa Clnica, J. Sans Sabrafen, 2002Hematologa Clnica, McKenzie,2000

  • hasta 51%Hto hasta 48%

    Masa o volumeneritrocitario

    hasta 36 ml/kgr. o 1486 ml/m

    hasta 32 ml/kgr. o 1167 ml/m

    Hematologa Clnica, J. Sans Sabrafen, 2002Hematologa Clnica, McKenzie,2000

  • Eritrocitosis Absoluta:

    Citemia que excede ms del 25% del valor de referencia calculado para cada paciente expresado en ml/kg.

    Criterios prcticos: > 60% > 55%EritrocitocitosisDefinicinHematologa Clnica, J. Sans Sabrafen, 2002Hematologa Clnica, McKenzie,2000

  • Eritrocitosis Relativa:

    Incremento del hematocrito causado por una disminucin del volumen plasmtico con un citemia con valores normales.EritrocitocitosisDefinicinHematologa Clnica, J. Sans Sabrafen, 2002Hematologa Clnica, McKenzie,2000

  • Volumen plasmtico

    Citemia

    Hematologa Clnica, J. Sans Sabrafen, 2002Hematologa Clnica, McKenzie,2000

  • 100%100%45%55%NORMALERITROCITOSISPSEUDOERITROCITOSIS100%100%45%55%MICROCITOSISDESHIDRATACIONS. de GAISBKERITROCITOSISPSEUDOERITROCITOSIS

  • EritrocitocitosisClasificacinPrimaria:

    CongnitaMutaciones del gen del receptor de la eritropoyetina.

    Adquirida: Policitemia VeraHematologa Clnica, J. Sans Sabrafen, 2002Hematologa Clnica, McKenzie,2000

  • Secundaria: Congnita:Hemoglobinopatas con afinidad por el O2 Disminucin del 2,3.DFG eritrocitario Hiperproduccin de eritropoyetina

    Adquirida:Hipoxemia arterialDisminucin liberacin de O2 tisular(tabaquismo)Lesiones renalesLesiones HepticasLesiones EndocrinasTumores variosFrmacos

    Relativa

    EritrocitocitosisClasificacinHematologa Clnica, J. Sans Sabrafen, 2002Hematologa Clnica, McKenzie,2000

  • Adquirida

    Hipoxemia de altitudHipoxia de la altitudCardiopatas congnitas cianticasEnfermedad pulmonar crnicaHipoventilacin alveolar (Sndrome de Pickwick)

    Lesiones renalesHipernefromaPoliquistosis renalQuistes simplesNefropatas difusasHidronefrosisEstenosis de la arteria renalTrasplante renalEritrocitocitosisClasificacinHematologa Clnica, J. Sans Sabrafen, 2002Hematologa Clnica, McKenzie,2000

  • Adquirida:

    Lesiones hepticas:HepatomaCirrosis

    Lesiones endocrinas:AdenomasTumores suprarrenales EritrocitocitosisClasificacin:Hematologa Clnica, J. Sans Sabrafen, 2002Hematologa Clnica, McKenzie,2000

  • Adquirida:

    Tumores varios:Hemangioblastoma cerebelosoCarcinoma bronquial y ovricoFibromiomas uterinos

    Frmacos:AndrognicosEritrocitocitosisClasificacinHematologa Clnica, J. Sans Sabrafen, 2002Hematologa Clnica, McKenzie,2000

  • Eritrocitocitosis Absoluta SecundariaCausada por un incremento en la eritropoyetina como respuesta fisiolgica normal a hipoxia tisular

    Causada por un aumento no fisiolgico en la eritropoyetina.

    Eritrocitosis familiar vinculada con variantes de la hemoglobina con gran afinidad por el oxigeno.Hematologa Clnica, J. Sans Sabrafen, 2002Hematologa Clnica, McKenzie,2000

  • Eritrocitocitosis AbsolutaSecundariaHipoxia tisular:

    Causa ms comn de eritrocitosis secundaria

    EPOCHto

  • Eritron circulanteRinEritron fijoTejidosHipoxiaEPO

  • Altura

    Causas pulmonares : E.P.O.C. Hipoventilacin : postural cifosis decbito Distrofias musculares

    Sndrome de Pickwick

    Causas neurolgicas: alteraciones del sueo S. de Parkinson

    Cardiopatas con shunt derecho izquierdo

    Hemoglobinopatas :Carboxihemoglobina - Metahemoglobina

    Aumento apropiado de la eritropoyetina:Hematologa Clnica, J. Sans Sabrafen, 2002Hematologa Clnica, McKenzie,2000

  • Eritrocitocitosis AbsolutaSecundariaAumento inapropiado de la eritropoyetina:

    Tumores renales (50%)

    Tumores hgado, cerebelo, tero, suprarrenales, ovarios, pulmn y timo

    Hipertensin, enfermedad de la arteria renal y trasplantes renalesHematologa Clnica, J. Sans Sabrafen, 2002Hematologa Clnica, McKenzie,2000

  • Causas renales: Quistes Hidronefrosis Trasplantes renales Glomerulonefritis Tumores : Hipernefroma

    Tumores: Hepatocarcinoma Cncer de ovario Leiomiomas uterinos Hemangiomas y hemangioblastomas cerebelosos Feocromocitomas

    Tratamientos con andrgenos

    Aumento inapropiado de la eritropoyetina:Hematologa Clnica, J. Sans Sabrafen, 2002Hematologa Clnica, McKenzie,2000

  • Eritron circulanteRinEritron fijoHipoxemiaEpo apropiadaEPOEpo inapropiadaPolicitemia Vera Epo

  • DeshidratacinDiarreasVmitosSudoracin profusaQuemadosFormacin de un tercer espacioDiurticos Hematologa Clnica, J. Sans Sabrafen, 2002Hematologa Clnica, McKenzie,2000

  • FumadorNicotina monxido de carbono inhibe secrecin de HAD por el hipotlamoStress Eritrocitosis espuria o Sndrome de Gaisbk 40 y 55 aos Hto 50 a 56 % Fumadores Ansiosos Con sobrepeso hipertensin arterial aumento de catecolaminas hipercolesterolemia

    Hematologa Clnica, J. Sans Sabrafen, 2002Hematologa Clnica, McKenzie,2000

  • EritrocitocitosisDiagnsticoCitometra Hemtica (Hto)

    Citemia o Masa eritrocitaria

    Nivel de Eritropoyetina

    Gasometra arterial:Saturacin arterial de oxgeno:

  • EritrocitocitosisDiagnstico

    Masa eritrocitaria normal con aumentos de la Hb y/o Hto indica una eritrocitosis relativa

    Masa eritrocitaria superior 36 ml/kg en el hombre y de 32 ml/kg en la mujer se considera como eritrocitosis absolutaHematologa Clnica, J. Sans Sabrafen, 2002Hematologa Clnica, McKenzie,2000

  • EritrocitocitosisDiagnsticoSaturacin del oxigeno arterial:

    La concentracin de hemoglobina

    Afinidad de la Hb por el oxigeno

    Disponibilidad de oxigeno ambiental

    Sat.

  • EritrocitocitosisDiagnsticoCuantificacin de la Eritropoyetina:

    Cuantificacin de eritropoyetina urinariaDiferenciar PV de eritrocitosis secundarias causada por un aumento inapropiado de la eritropoyetina

    AUSENTEPV

    NORMAL O AUMENTADA Eritrocitosis secundariaHematologa Clnica, J. Sans Sabrafen, 2002Hematologa Clnica, McKenzie,2000

  • EritrocitocitosisDiferenciacin en el LaboratorioHematologa Clnica, McKenzie,2000

    PVSecundariaRelativasBazoAumentadoNormal NormalMasa Eritrocitaria >36ml/kg>32ml/kg >36ml/kg>32ml/kgNormal LeucocitosAumentadosNormal Normal PlaquetasAumentadasNormal Normal Cobalamina SricaAumentada Normal Normal Sat. O2 arterialNormal Disminuida Normal AMOPanhiperplasia Hiperplasia eritroide Normal Reservas HierroDisminuidas Normal Normal Estudio cromosmicoAnormal (50%)Normal Normal

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