LAPORAN KASUS

ERITRODERMA E.C PEMFIGUS VULGARIS

DISUSUN OLEH:M. FADLI HARTANU, S.Ked

(13174111)

PEMBIMBING :Dr.CUT PUTRI YOHANA, M.Sc, Sp.KK

DEFINISI

Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya kemerahan atau eritema yang bersifat generalisata yang mencakup 90% permukaan tubuh yang berlangsung dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Dermatitis eksfoliativa dianggap sinonim dengan eritroderma.(2,3) Bagaimanapun, itu tidak dapat mendefinisikan, karena pada gambaran klinik dapat menghasilkan penyakit yang berbeda. Pada banyak kasus, eritroderma umumnya kelainan kulit yang ada sebelumnya (misalnya psoriasis atau dermatitis atopik), cutaneous T-cell lymphoma(CTCL) atau reaksi obat.

ETIOLOGI

Eritroderma dapat disebabkan oleh akibat alergi obat secara sistemik, perluasan penyakit kulit, penyakit sistemik termasuk keganasan.(6) Penyakit kulit yang dapat menimbulkan eritroderma diantaranya adalah psoriasis 23%, dermatitis spongiotik 20%, alergi obat 15%, CTCL atau sindrom sezary 5%.

A. Eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik

B. Eritroderma yang disebabkan oleh perluasan penyakit kulitC. Eritroderma akibat penyakit sistemik

EPIDEMIOLOGI

Laki-laki : Wanita = 4 : 1 Usia >40 Anak – anak lebih sering terkena karena alerghi obatInsidensi 0,9 – 71 orang dari 100.000 pasien rawat jalan

Eritroderma yg paling banyak ditemui adalah eritroderma sekunder, akibat penyakit lainnya, terutama psoriasis.

PATOFISIOLOGI

1. Dilatasi vaskuler aliran darah kulit >> laju lehilangan panas >> pasien merasa kedinginan & menggigil

2. Kehilangan panas >> penguapan cairan >> dehidrasi

3. Skuama >> (≥ 9 gr/m2) kehilangan protein >> hipoalbimun & globulin >>

4. Permeabilitas vaskuler >> + kehilangan protein edema perifer

MANIFESTASI KLINIS

Gangguan termoregulator hipertermia atau kadang hipotermia,

Takikardi >> aliran darah + kehilangan cairanEdema didaerah perifer pedis atau periorbita dapat

terjadi pada lebih dari 54% pasien.Limfadenopati generalisata terjadi lebih dari sepertiga

pasien. Harus dibedakan anatara limfadenopati dermatopik dan limfoma.

Hepatomegali dapat terjadi pada sepertiga pasien dan lebih sering terlihat pada ED akibat obat.

Splenomegali jarang terjadi

1. TANDATampakan awal adalah eritema yang berkembang

menjadi eritema generalisata dengan tampakan yang berkilau.

Skuama berwarna putih atau kuning mulai muncul setelah beberapa hari onset eritema, biasanya muncul pada daerah fleksura.

Plate-like scaling dapat muncul secara akut pada daerah palmar dan telapak kaki. Scaling terus berkembang seiring kulit yang semakin memerah.

2. RIWAYAT PENYAKIT YANG MENDASARI

I. REAKSI OBAT• Untuk menghasilkan

eritroderma, obat harus masuk dalam tubuh dengan cara apa saja.

• Onset terjadinya penyakit setelah masuknya obat berbeda-beda.

• Gambaran klinisnya eritema universal

KLASIFIKASI

• lesi di kulit kepala berambut/ rongga di mulut

• erosi yang disertai pembentukan krusta

2. PEMFIGUS VULGARIS

P.VULGARIS P.ERITEMATOSUS P.FOLIASEUS P.VEGETANS

GEJALA KLINIS •lesi di kulit kepala berambut/ rongga di mulut•erosi yang disertai pembentukan krusta

•Lesi awalnya sedikit, berlangsung berbulan-bulan, disertai remisi•bercak eritema batas tegas dengan skuama & krusta di muka

•vesikel/bula, skuama &krusta&eksudatif, kemudian pecah meninggalkan erosi•eritema menyeluruh disertai banyak skuama kasar

•Tipe Neumann: -usia muda-Bula kendur, erosi menjadi vegetatif dan proliferatif papilomatosa •Tipe Hallopeau:-Lesi primer pustul yang bersatu, meluas ke perifer, menjadi vegetatif-granulomatosis

HISTO.PA. •bula intraepidermal suprabasal & sel-sel epitel ada dasar bula mengalami akantolisis• perlunakan segmen intraselular & perusakan desmosom& tonofilamen

•Pada lesi lama, hiperkeratosis folikular, akantosis,&diskeratosis stratum granulare tampak prominen.

•akantolisis di epidermis atas stratum granulosum

•Tipe Neumann: -terdapat abses-abses intraepidermal •Tipe Hallopeau:terdapat akantolisis suprabasalpapilomatosis dan hiperkeratosis tanpa abses

Dx.BANDING 1. Dermatitis herpetiformis

2. Pemfigoid bulosa

1. Lupus eritematosus2. Dermatitis seboroik.

1. Eritroderma

Pengobatan 1. Kortikosteroid 60-150mg/hr

Kortikosteroid 60mg/hr 1. Kortikosteroid 1. Kortikosteroid

3.PEMFIGUS FOLIACEUS

Pemfigus foliaseus bermula dengan vesikel/ bula berukuran kecil, berdinding kendur yang kemudian pecah menjadi erosi dan eksudatif.

Yang khas adalah eritema menyeluruh yang disertai banyak skuama kasar, sedangkan bula kendur hanya sedikit.

Penderita mengeluh gatal dan badan menjadi bau busuk

3.PITYRIASIS RUBRA PILARIS

• Ptyriasis rubra pilaris yang berlangsung selama beberapa minggu dapat pula menjadi eritroderma. Mula-mula terdapat skuama moderat

• Berangsur-angsur menjadi papul folikularis disekeliling tangan dan menyebar ke kulit berambut.

4.DERMATITIS ATOPI

Dermatitis atopi dimulai dengan eritema, papul-papula, vesikel sampai erosi dan likenifikasi. Penderita tampak gelisah, gatal dan sakit berat

PEMERIKSAAN PENUNJANG

LABORATORIUM• Anemia, leukositosis, limfositosis, eosinofilia, peningkatan IgE, dan

peningkatan sedimentasi eritrosit.• Gangguan elektrolit• Sel sezary (20%, 1000/mm3 atau lebih): limfosit atipik, inti homogen,

lobular, tidak teratur. Terdapat di darah, kulit, & KGB

HISTOPATOLOGI• Biopsi kulit dapat menunjukkan gambaran yang bervariasi, tergantung

berat dan durasi proses inflamasi• Pada tahap akut, spongiosis dan parakeratosis menonjol, terjadi edema• Pada stadium kronis, akantosis dan perpanjangan rete ridge lebih dominan• Eritroderma akibat limfoma, yang infiltrasi bisa menjadi semakin

pleomorfik, dan mungkin akhirnya memperoleh fitur diagnostik spesifik, seperti bandlike limfoid infiltrat di dermis-epidermis, dengan sel cerebriform mononuklear atipikal dan Pautrier's microabscesses.

DIAGNOSIS BANDING

DERMATITIS ATOPI DERMATITIS SEBOROIKPSORIASIS

DIAGNOSA

PENATALAKSANAAN

PRINSIP DASAR• Karena banyak kehilangan cairan, kita harus memperhatikan keseimbangan

cairannya. Diberikan cairan fisiologis.• Anti histamin dapat menghilangkan rasa gatal.• Emolien.• Hentikan semua obat yang mempunyai potensi menyebabakan terjadinya

penyakit ini.• Rawat pasien diruangan yang cukup sinar matahari.• Perhatikan kemungkinan terjadinya masalah medis sekunder (misalnya :

dehidrasi, gagal jantung, dan infeksi).

• Biopsi kulit untuk menegakkan diagnosis pasti. • Berikan steroid sistemik jangka pendek ( bila pada permulaan sudah dapat

didiagnosis adanya psoriasis maka mulailah mengganti dengan obat-obat anti psoriasis.

• Mulailah pengobatan yang diperlukan untuk penyakit yang melatar belakanginya

KOMPLIKASI

1. Cairan dan elektrolit hilang akibat kebocoran kapiler, dan terjadi penurunan kadar protein darah mengarah ke terjadinya oedem, kelemahan otot, dan hipoalbuminemia.

2. Gagal jantung high-output terjadi akibat peningkatan aliran darah ke kulit. Keadaan ini biasanya terjadi pada orang tua, terutama dengan kelainan jantung.

3. Peningkatan suseptibilitas terhadap infeksi terjadi akibat inflamasi, fisura, dan ekskoriasi pada kulit

PROGNOSIS

• Prognosis eritroderma tergantung pada proses penyakit yang mendasarinya.• Kasus karena penyebab obat dapat membaik setelah obat penggunaan obat

dihentikan dan diberikan terapi yang sesuai.• Prognosis kasus akibat gangguan sistemik yang mendasarinya seperti limfoma

akan tergantung pada kondisi keberhasilan pengobatan .• Eritroderma disebabkan oleh dermatosa akhirnya dapat diatasi dengan

pengobatan, tetapi mungkin timbul kekambuhan.• Kasus idiopatik adalah kasus yang tidak terduga,dapat bertahan dalam waktu

yang lama, sering kali disertai dengan kondisi yang lemah.• Eritroderma yang termasuk golongan I, yakni karena alergi obat secara

sistemik, prognosisnya baik. Penyembuhan golongan ini ialah yang tercepat dibandingkan dengan golongan lain.

• Pada eritroderma yang belum diketahui sebabnya, pengobatan dngan kortikosteroid hanya mengurangi gejalanya, pasien akan mengalami ketergantungan kortikosteroid