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ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Presenta: Vitaliano miguel contreras
caracteriza por una fibrosis excesiva en todo el organismo y no solamente la piel.
La afectación cutánea se presenta en un 95% de los casos
Afectación: tracto gastrointestinal, pulmones, riñones, corazon y musculo esqueletico principal causa de morbilidad y mortalidad.
Esclerosis sistemica
Esclerodermia difusa
Afección cutánea inicial generalizada.
Afección visceral temprana
Esclerodermia limitada
Afección cutánea relativamente leve
Afección visceral tardíaSíndrome CREST
calcinosis fenómeno de
Raynaud dismotilidad
esofágica Esclerodactilia Telangiectasia.
Etiología y patogenia.
activación fibroblástica con una excesiva fibrosis Causa desconocida se atribuye a una activación anormal del sistema
inmunitario y a lesión microvascular. células CD4+ que responden a un antígeno aún
no identificado se acumulan en la piel y liberan citocinas que activan las células cebadas y macrófagos; a su vez, estas células liberan citocinas fibrogénicas, como IL-l , PDGF, TGF-p y factores de crecimiento de fibroblastos.
Etiología y patogenia
Tambien por activación de las células B, presencia de hipergamaglobulinemia y ANA.
-enfermedad microvascular comienzo de la e.s siguen siendo misteriosos los mecanismos de lesion
endotelial células endoteliales sean activadas y posteriormente
lesionadas por la reacción local de células T
Morfología
Piel atrofia esclerótica difusa de la piel Estadios iniciales hay edema y consistencia
pastosa Histologic: edema, infiltrados perivasculares
que contienen células T CD4+ engrosamiento de la lámina basal, daño de
las células endoteliales y oclusión parcial
normalextenso depósito de colágeno
denso en la dermis
fibrosis subcutánea extensa ha inmovilizado prácticamente los dedos, creando una deformidad de flexión en garra
Tracto gastrointestinal.
se afecta en aproximadamente el 90% de los pacientes.
Intestino atrofia progresiva y fibrosis afectación en esófago es más Intensa dos tercios inferiores del esófago adoptan a
menudo una rigidez en manguera de goma. Mucosa adelgazada hasta ulcerada Perdida de vellosidades y microvellosidades
en int. delgado
Sistema musculoesquelético
La hiperplasia sinovial y la inflamación son comunes en los estadios iniciales: fibrosis después
la destrucción articular no es frecuente en la ES. Miosotis inflamatoria (solo en 10 % de pacientes)
Pulmones.
afectados en más del 50% de los pacientes
se puede manifestar como hipertensión pulmonar y/o fibrosis intersticial.
La fibrosis pulmonar, cuando se halla presente, es indistinguible de la observada en la fibrosis pulmonar idiopática
Riñones.
Anomalias renales: dos tercios de los pacientes con ES
típicamente asociadas con engrosamiento de las paredes vasculares de las arterias interlobulares
Muestran proliferación de las células de
la íntima con depósito de diversas glucoproteínas y mucopolisacáridos ácidos.
Corazón.
fibrosis miocárdica en placas junto con engrosamiento de las arteriolas intramiocárdicas
en un tercio de los pacientes; puede estar causada por lesión microvascular e isquemia resultante (denominado Raynaud cardíaco).
Hipertrofia ventricular derecha
Curso clínico.
afecta a las mujeres con una frecuencia tres veces superior que a los hombres,
incidencia máxima en los 50-60 años de edad. la característica distintiva de la ES es una llamativa afectación
cutanea . manos se vuelven blancas con la exposición al frío, seguido
de un color azul La colagenización progresiva de la piel lleva a atrofia de las
manos, con aumento de la rigidez y a la larga, inmovilización completa de las articulaciones.
La dificultad en la deglución es consecuencia de la fibrosis esofágica y la hipomotilidad resultanre.
A la larga, la destrucción de la pared esofágica lleva a atonía y dilatación.
La disnea y la tos crónica reflejan los cambios pulmonares; cuando la afectación pulmonar es avanzada, puede producirse hipertensión pulmonar secundaria, lo que lleva a insuficiencia cardíaca derecha.
BIBLIOGRAFIA
ROBBINS, patología humana, pág. 154- 156
Gracias
Que tengan buen
día
