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UNIVERSIDAD NACIONAL DE CHIMBORAZO
Facultad de Ciencias de la Salud Carrera de Terapia Física y
Deportiva
Integrantes Paredes Juan Paca Jessica Quiñones Verónica Calderón Daisy Valdiviezo Gabriela Villalba Alexandra
Cátedra de Terapias Especiales
Tema: ESPINA BÍFIDA (MIELODISPLASIA)
ESPINA BÍFIDA
(MIELODISPLAS
IA)
DEFINICIÓN:Es una mal formación congénita que consiste en un fallo en el cierre del tubo neural durante el periodo embrionario
Mielodisplasia: grupo de defectos congénitos de la medula espinal comúnmente llamada ESPINA BIFIDA • 1970 muchos niños nacían con espina bífida morían por
complicaciones como la hidrocefalia O lesiones renales • 1960 y 1970 se empezó a reconocer la importancia de cerrar
precozmente la lesión espinal.• para prevenir el reflujo ( tratando la hidrocefalia y problemas renales )
ETIOLOGÍA PREVALENCIA
SU CAUSA SIGUE SIENDO DESCONOCIDA Es una combinación de factores genéticos y ambientales durante la gestación entre la 15 y 20 semanas puede ser detectada x los niveles de alfafetoproteina
Esto se puede detectar con un examen de ultrasonido (ecografía)
Existe una incidencia baja en África Negra 1 por cada 10.000En pueblos Celtas existe una alta incidenciaEn Estados Unidos es una incidencia de 0.4 a 0.9%
Los factores ambientales como alcoholo drogas no son relacionados como posibles El consumo de acido fólico puede prevenir en un 50 a 70 % de defectos del tubo neural.
Embriología El defecto del tubo neural ocurre entre los 22 y 28 días de gestación Durante estos días La medula espinal primitiva forman un tubo el fallo del ectodermo para completar este proceso de plegamiento En el nivel de la espina C1 a S 2 causando una lesión medularEn el tubo neural en el tubo neural el cierre del neuroporo anterior sucede el día 26 de la vida fetalY el neuroporo posterior a los 28 días. En cuanto a las vértebras el cierre y osificación del arco posterior se Producen después
CLASIFICACIÓN:EXISTEN DOS ESPINAS BIFIDAS • ESPINA BIFIDA OCULTA: es la malformación mas benigna se
trata en un fracaso de la fusión de uno o de varios arcos vertebrales posteriores sin alteración en las meninges en la medula espinal y en las raíces nerviosas
• Normalmente no produce síntomas ni signos neurológicos y suele diagnosticar tardíamente incluso en etapa juvenil o adulta
De un proceso de lumbalgias y tras de realizar una radiografía En algunos casos hay la presencia de pelos de lipoma cambios de coloración en la piel o de una fistula cutáneaEn la línea media de la espalda Puede indicar la parición de una espina bífida oculta puede ir acompañada de alteraciones del desarrollo de la medula Como la siringomielia la diastematolielia y la medula anclada
ESPINA BIFIDA QUISTICA:Se engloban en ella todas aquellas anomalías con defectos del cierre del tubo neuralPuede herniar las meninges el neuroeje o ambos según los contenido de esta cavidad se puede distinguir.• MENINGOCELE: En la cavidad quística se encuentra liquido cefalorraquídeo y meninges.La medula espinal y las raíces nerviosas están alojadas en el canal raquídeo Las alteraciones neurológicas y sintomatología son mínimas La localización mas frecuente es la zona lumbrosacra posterior• MIELOMENINGOCELE: Una de las formas mas graves de disrafismo de la columna vertebral En la cavidad quística se encuentran medula rices nerviosas meninges y liquido cefalorraquídeoEsta mal formación es la mas frecuente en nivel lumbar o lumbrosacro se caracteriza por En el plano cutáneo ausencia o disminución de la capa
dérmica al nacer Vertebras en numero de dos o tres con problemas de
cierre en el arco posterior Meninges con un importante defecto en la duramadre Raíces nerviosas La parte terminal de la medula en cono medular se
encuentra eventualmente en el fondo del saco.
LIPOMENINGOCELE:
La única diferencia en este tipo de lesión radica q la cavidad quística esta llena de un tejido lipoma toso el cual en abertura producida por la lesión de los arcos posteriores vertebrales penetra en el conducto medular produciendo una producción una comprensión de la medula espinal
Complicaciones o alteraciones secundarias
HIDROCEFALIA:
Es un exceso de liquido cefalorraquídeo en los ventrículos cerebrales es una afectación del mielomeningocele y si no esta controlada puede distender los ventrículos del niñoY por tanto el crecimiento de la cabeza comprometiendo el desarrollo del cerebro y las funciones Psicomotriz
el 80% de niños con espina bífida tiene hidrocefalia es una de las causas primariasLa circulación del liquido cefalorraquídeo esta bloqueada para salir a través de la medula espinal desplazando el mesencéfalo hacia el agujero occipitalLa intervención quirúrgica de una válvula shunt en los ventrículos cerebrales drena el exceso de liquido desde los ventrículos hacia la cavidad peritoneal la válvula con el crecimiento puede dejar de funcionar
Los síntomas del mal funcionamiento puede consistir
Cefalea
Fiebre
Cambios de carácter
Alteración del comportamiento
Somnolencia
Disminución de la agudeza visual
Aumento de espasticidad en los músculos inervados
Disminución del rendimiento escolar
El aumento de presión del LCR provoca un ensanchamiento del conducto raquídeo, esto conduce al aumento del tono en los músculos inervados
El aumento del tono también se puede dar por anclada o enclavada por Ejem:Si existe adherencia en el cierre del tubo quirúrgico del tubo neural o por la existencia de espolones que protruyen el canal medular se produce un aumento de parálisis o del tono muscular Registrada durante la exploración inicial y según el nivel de lesión neural
COGNICIÓN Y PERCEPCIÓN • Los déficit cognitivos y los problemas de percepción visual
van asociados a la espina bífida especialmente con niños con hidrocefalia que tienen incorporada una válvula este debe ser controlado en el nivel escolar debido a la limitación movilidad y en el desplazamiento los niños con espina bífida pueden presentar alteraciones en el concepto espacio-tiempo ya que recorren en el mismo tiempo menos espacio que niño físicamente capacitado
• Este problemas también se traducen en problemas de lentitud a la hora de ciertos razonamientos al resolver problemas escolares que para otros niños suelen ser sencillos
• La valoración individual es esencial para identificar estas dificultades junto con las limitaciones funcionales y para poder desarrollara un plan terapéutico apropiado
PROBLEMAS GENITOURINARIOS
Los esfínteres están inervados por los nervios sacros motivo por el que estos niños presentan incontinencia vesical y anal, normalmente los problemas de estreñimiento se pueden corregir con una buena alimentación y masajes.
El mielomeningocele conlleva siempre a la alteración funcional del tracto urinario y con frecuencia afecta a la función renal con los siguientes síntomas:
• La retención urinaria e incontinencia esto es consecuencia de un mal vaciado vesical por falta de movilidad en la vejiga o por mala relajación del esfínter vesical
PROBLEMAS EN LA MOTRICIDAD MANUAL
Estos pueden aparecer con la hidrocefalia se puede observar en algunos niños el signos de la torpeza e incoordinación , falta de destreza manual de control espacial , dificultades para la actividad grafica y coordinación bimanual
EQUIPO INTERDISCIPLINARIOEl Mielomeningocele se considera una mal formación con alteración multisistemica cuyo tratamiento debe ser abordado bajo una óptica multidisciplinario esta disciplina se basa en la colaboración de los diferentes especialistas tanto para el análisis global como para la determinación de los objetivos terapéuticos y el examen de los resultados
La atención multidisciplinaria se materializa en las unidades de espina bífida
• Ofrecer a cada paciente la mejor asistencia • Conseguir la máxima eficiencia paralos recursos
de los pacientes
VALORACIÓN FISIOTERÁPEUTICA
Relación con los PadresEs importante que los fisioterapeutas tengan información sobre lo q los padres conocen acerca de sus hijos .
El fisioterapeuta es el que trata mas tiempo al niño, en las sesiones los padres suelen hacer diferentes preguntas sobre la enfermedad de su hijo
El fisioterapeuta debe conocer de antemano las posibilidades que implica cada nivel de lesión , las expectativas de pronostico y las angustias que estos problemas suelen generar en la dinámica familiar
La forma de que el fisioterapeuta trata al niño tanto físicamente ( solicitándoles las actividades que son capaces de realizar) y psicológicamente dándole ánimos y proporcionando los juguetes con los que el niño son capaces de interactuar
Test MuscularComo parte de la valoración inicial el fisioterapista debe saber que músculos están afectados y cuales tienen capacidad de generar fuerza en el test de un niño con espina bífida es esencial para poder instaurar un plan de tratamiento adecuado
El test muscular indica una posible variabilidad de los músculos inervados en el recién nacido la simple observación de los movimientos espontáneos en decúbito supino nos demuestra la posible musculatura activa
Ejemplo. Que el niño mantenga sus piernas estiradas hacia arriba de la cuna desplegadas del plano horizontal puede implicar un nivel bajo de lesión Los músculos que están en el grado 2 son más difíciles de valorar en el recién nacido.
Normalmente se utiliza test musculares clásicos como la valoración de Daniels que clasifica la actividad muscular de 0 a 5
-0 = no se detecta contracción activa
-1 = se ve o se palpa contracción muscular pero es insuficiente para producir movimiento del segmento explorado
-2 = contracción débil
-3 = contracción capaz de ejecutar el movimiento completo y contra la acción de la gravedad
-4 = la fuerza no es completa, pero puede producir un movimiento contra la gravedad y contra poca resistencia manual
-5 = la fuerza es normal y contra una resistencia manual
Amplitud del MovimientoLa falta de equilibrio muscular entre agonistas y antagonistas en las articulaciones implicadas conducirá al desarrollo de contracturas musculares que finalmente afectara a la habilidad del niño en las actividades motrices .
En el paciente se puede distinguir dos tipos de deformidades
• Las que a desarrollado el niño en la vida fetal debido a una mala posición y a la ausencia de movimiento articular
• Las que han tenido un desequilibrio muscular incluido por el nivel de la lesión
ejm: un nivel de lesión L5 presenta pies talos debido a la actividad de los músculos flexores dorsales del tobillo y parálisis de los flexores plantares
SensibilidadAdemás de la valoración muscular y articular se debe valorar la sensibilidad aunque en un niño pequeño es difícil , normalmente su perdida corresponde a las áreas de los músculos con perdida de actividad muscular.
Esto va cambiando cuando el niño va creciendo
La falta de sensibilidad también dependen del lugar de la lesión, se altera tanto la sensibilidad superficial como la profunda
Valoración funcional y Desarrollo MotorNiños con el mismo nivel de lesión pueden tener diferente desarrollo motor ya que existen múltiples factores que influyen en el desarrollo
Ejem. En la personalidad innata y salud en general.
Aunque hoy en día no existe un test especifico para valorar la habilidad motriz del niño con espina bífida existen determinadas valoraciones que pueden servir.
El test de desarrollo de la función motriz gruesa GMFMLa escala motriz infantil AlbertaY la escala motriz de desarrollo Peabody
Es importante hacer la valoración con y sin ortesis para observar que área de desarrollo puede mejorar cuando el niño utiliza la ortesis y cuales sin ortesis
Valoración del EquilibrioLa valoración del equilibrio es útil
Hay que tener encuentra que la parálisis de las extremidades inferiores de los extensores de la cadera tienen un gran impacto en la capacidad de los niños para controlarla sedestación o la bipedestación
El conjunto de estas valoraciones proporciona información no solo para fisioterapeuta sino también para otros miembros del equipo medico, para el equipo educativo y para los padres
La valoración que realiza el fisioterapeuta en cada sesión es suficiente para anticipar el posible desarrollo de contracturas o áreas de presión , el nivel de habilidad de motriz que el niño va adquiriendo, los objetivos que se va desarrollando dentro del entorno familiar y la necesidad de utilizar ortesis adaptaciones o ayudas técnicas que compensen la pérdida de fuerza muscular
Intervención Fisioterapéutica Período Neonatal
El defecto espinal se detecta inmediatamente después del alumbramiento el equipo medico junto con la familia debe tomar las decisiones quirúrgicas adecuadas ( cierre del tubo neural y colocación de la válvula) generalmente durante las primeras horas
Todo el equipo medico incluido el fisioterapeuta debe tener en cuenta esta situación
Durante el estado de hospitalización el fisioterapeuta debe proporcionar al niño un control y manejo postural para prevenir las contracturas articulares junto con el equipo de enfermería debe a animar a los padres que cojan a su hijo porque suelen sentirse con miedo
NIVELES DE LESIÓN NIVEL ALTO: Se localiza D11-L1. Se caracteriza por parálisis total de miembros inferiores puede estar implicado algún musculo de la zona abdominal baja. Por encima de D11 son incompatibles del RN porque son afectados los musc de la respiracion.
NIVEL MEDIO: Se localiza L2-L3. Parálisis de la musc de miembros inf excepto musc. Psoas y aductores de cadera..El musc cuadriceps mantiene 1 grado de activ .Esta lesion tiene la posibilidad que el niño pueda andar con ayuda ortésica o de movilidad.
NVEL BAJO: Se localiza en L4-L5. Al potencial motor y tipo de marcha existen diferencias en el nivel L4 y n. L5 sacro.En el nivel L4 el cuadriceps mantiene algo de activ. Nivel bajo L5-sacro activ musc y potencial motor y funcional es mejor.
ABORDAJE TERAPEUTICO SEGUN NIVELES DE LESION Muchos de los niños
con espina bifida con niveles torácico aprenden las habilidades como volteo, rastreo y sedestación pero el tiempo de adquisición varia según el nivel de lesión.
Dentro de este abordaje se dividirá en 4 fases según la edad de desarrollo.
Va desde los primeros días de vida hasta los 6 meses. Esto consta de:a) Cuidados posturales según la deformidades articulares según el nivel de lesion.Debemos evaluar las posturas para evitar que se vuelvan fijas, el neurocirujano a colocado una valvula derivación LCR
b) Moví pasivas de m. Inf. Art. Que presentan disminución de amplitud de movim.
c) Confección de férulas en niños que presentan pies talos o equinovaros, férulas de tobillo y pie.
Almohadillar las férulas para evitar roces con la piel y ulceras por presión. Estas férulas no deben usarse mas de 2-3 horas seguidas se alternan con cambios posturales y movilizaciones
d) Fomentar el contacto del niño con los padres e informar de los cuidados básicos de crianza.
Enseñar como deben estimular a
su hijo: buscar el contacto visual,
hablarle etc. Los niños con
esta lesión tendrán muy
limitada movilidad.
e) Fomentar el control cefálico el tiempo e hidrocefalia y colocación de valvula son factores que retrasan el C.C. Se da por contracturas asimétricas de la musculatura del cuello. Tratar tortícolis postural.
f)ESTIMULACIÓN DECÚBITO PRONO: El niño con Es.Bífida tiene problemas para levantar la cabeza en contra de la gravedad. Favorecer el d.prono no contrarrestrara el flexo de caderas si no que facilitara un apoyo de antebrazos con apertura de manos.
g) Favorecer o facilitar el cambio espontaneo de decúbito. La disminución espontanea es debido a la restricción de movilidad por la parálisis muscular y miedo de padres.En este nivel están implicados los mus. Del tronco .
SEGUNDA FASE:Abarca desde los 6 meses hasta los 12
meses .
Trabajar delante de un espejo hablarle de distintas partes
del cuerpo proporcionarles
diferentes estímulos preceptivos.
La falta de sensibilidad en m.Inf
influye en esta representación
interna. Tener en cuenta el tratamiento como
facilitar el agarre de sus piernas y pies
en decúbito,
NIVEL ALTO (D11-L1)Se paralizan los musc. M. inf los
niños pueden presentar caderas en abd y r. ext. fl.rodillas y pies equinovaros pero es irreducible manualmente.
Realizar movili. Pasivas en
caderas corrigiendo abd y r. ext. así fl. Rodilla y pies equinovaro. b)
Confeccionar férulas nocturnas para pies.
c)Facilitar funciones deficitarias: Cambios de decúbitos de prono a supino. Es necesario musc. Abdominal baja y arrastre de m. inf están paralizados.
Paso de posición estirado a
sentado con apoyo de
manos. Intr. Musc. Psoas
Que esta debilitado en
la zona abdominal
baja.
Estas deformidades son debidas a
la falta de movi. Fetal y
malas posiciones
intrauterinas
ESTRATEGIAS TERAPEUTICAS
Gateo nunca podrá realizar debido a la falta de activ. Muscular necesaria. No se debe perder tiempo en estimular
Reacciones de apoyo anterior de manos facilitando apertura de manos, control de velocidad en postura equilibrada
Control de tronco es deficitario ya que el niño carece de la musculatura para fijar el tronco y abdomen.
Arrastre con m. Sup. El niño debe realizar un
gran esfuerzo
por la ausencia de
m. inf.
TERCERA FASE
DESDE LOS 12-
18 MESES
Movi. Inf. Insistiendo en
caderas instaurar en abd y r. ext. Fl. Rodilla y
pie equinovaro.
Estimular control de tronco no se conseguirá un control estable para la sedestación necesitara apoyo anterior de manos
Bipedestación a los 18 meses el
niño puede hacer cargas de bipedestación atraves de un
plano inclinado. Tratar de fijar m.
inf y tronco
d) En la adolescencia suelen utilizar sillas de
ruedas. La transferencia o cambio de posición de
sillas de ruedas al suelo o baño será objetivo para
para que el niño sea autónomo.
a)Movi. Pasivas de . Inf. Para máxima amplitud
articular. Valorar desequilibrios pélvicos
ocasionando retracciones de musculatura de
cadera. Si las deformidades de
los pies siguen es necesario equipo
terapéutico o quirúrgico. c)Reeducar la marcha
mediante paralelas frente al espejo. La marcha suele ser en bloque
girando el cuerpo hacia a un lado y luego hacia al
otro marcha poco eficaz .La marcha con órtesis es beneficiosa para prevenir
contracturas y evitar perdida de densidad ósea
y osteoporosis.
b) Adaptación de órtesis para la deambulación. En
este nivel la bipedestación se inicia
con bitutores largos unidos a un corsé
torácico.
CUARTA FASE
APARTIR DE LOS 18 MESES
NIVEL MEDIO( L1
2-L3)SEGUNDA
FASE
Una característica es
la función del musc.
Psoas El musc. Cuadrice
ps mantiene algo de activ.
Están activos
los musc aductore
s de cadera.
La cadera presenta deformidades en
fl, ad, y r. ext.
Conduce a
luxación.
Musc extensor
es de cadera
paralizan y
predominan
aducción
Retraso de
bipedestación mal crecimien
to acetabula
r.
a) Movi. Pasivas m. Inf. Manteniendo amplitud
articular en caderas hacia la abd y extensión.
En rodillas la fl. Y pies para corregir deformidades.
b) Funciones motrices deficitarias
como cambios de decúbitos a
sedestación y arrastre con m. sup.
INTERVENCION TERAPEUTICA
• Predominan los fl. De caderas el niño tiene tendencia inclinar el tronco hacia adelante.
• CAMBIOS DE DECUBITOS: La lesión de adquisición de volteo es mas rápida se debe que los m. inf.
Cambios de decúbitos a sedestación con apoyos de manos
esto dependera de
habilidad y fuerza de m. sup y control
de tronco.
Arrastre con m. sup. Ya
que sol ayudara la flexión de caderas
pero colocando m. inf en r.
Ext y separación.
Control de tronco:
dificultad para
mantener el tronco alineado
encima de la pelvis.
TERCERA FASE Movili. Pasivas sobre caderas
se estable retracciones en flexión y aducción.
En esta fase se consigue sedestación y el arrastre. Mantener postura cuadrúpeda pero improbable el gateo.
Cargas de peso en bipedestación a traves de un parapódium, standing o plano inclinado..
Adaptación de órtesis
prescribir bitutores largos con cinturón pélvico.
Marcha en paralelas con órtesis se realiza en bloque girando el cuerpo a ambos lados.
En la siguiente fase el niño adquiere una marcha mas segura .
Marcha con andadores sin ruedas y proporcionan estabilidad.
CUARTA FASE
a) Movilización pasiva
Marcha con aparatos el niño puede utilizar reciprocator.
El paciente consigue la marcha con órtesis y con ayuda de andador anterior
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NIVEL BAJO (L4-L5
SACRO)NSEGUNDA FASE
Los niños presentan mus. Capaces de realizar flexión y
aducción de caderas. Riesgo de desarrollar luxación por
desequilibrios musculares glúteo mayor y medio son inactivos.
Cuádriceps presenta buen actividad pero
los fl. De rodillas están inactivos. Lo
que condicionan pie talo.
Intervención
terapéutica
Movili. Pasivas de caderas en
abd, para evitar retracción de
musc aductores se debe evitar
pie talo.
Bipedestación se realiza
habitualmente a traves de un
standing
Los cambios de decúbitos, el
control de tronco, el arrastre e
incluso el gateo puede
aprenderlos sin dificultad motriz.
INTERVENCION
TERAPEUTICA
a) Movili. Pasivas de
tobillos en la flexión plantar para favorecer estiramientos
de flexores dorsales.
b) Confección de férulas
nocturnas para mantener
flexibilidad y evitar pie talo.
C) Se adquiere control de tronco, cambios de decúbitos, arrastre, cambio de decúbito a sedestación,
Postura bípeda el niño comenzara a mantenerse de pie a dar pasos como los niños de la misma edad
Por lo general es necesario órtesis simples ( plantillas) para evitar pie talo.
Cuando el niño inicia la marcha es necesario un andador propio de la edad infantil aunque finalmente el niño adquiere una marcha autónoma.