FACULTAD DE MEDICINA

Tema: Convulsiones en pediatría

Expositor: Angélica Arteaga Arteaga

Pediatra y Neuróloga Infantil

Universidad de Antioquia

Convulsiones en pediatría

• Convulsiones febriles

• Crisis afebriles

• Epilepsia

Convulsión febril

Definición

ILAE: “Convulsión que ocurre en la niñez, después del mes de edad, durante una enfermedad febril no causada por infección del SNC, sin convulsiones neonatales previas o espontáneas y que no reúne criterios para otras convulsiones sintomáticas agudas”

NIH: “evento que ocurre durante la infancia o la niñez, que usualmente se presenta entre los 3 meses y los 5 años de edad, asociado a fiebre pero sin evidencia de infección intracraneana o de una causa conocida para la convulsión”

Epidemiología

• Prevalencia de 3%– Norteamérica:

prevalencia 2 a 5%– Japón e Islas del Pacífico:

5 a 14%

• Varones (60%) y en raza negra

• Incidencia anual 450/10000 (0-4 años)

Características

• Edad:– Mayoría entre 6 meses y 6 años– Pico a los 18 meses– 85% de episodios antes de los 4 años– Inusual después de los 6 años– Inmadurez cerebral, internalización de receptores

gabaérgicos

Características

Fiebre:Antes, durante o después de la fiebreRango de temperatura: 38- 38.5° C (7% > 39° C)

Crisis:Mayoría < 15 minutos (65-90%)> 15 minutos: 8 a 10%> 30 minutos: 5%Diagnóstico diferencial: síncope, apnea, convulsión

anóxica refleja, deterioro de la conciencia

Clasificación

CF simples: 80% de las CFCrisis generalizadas. tónicas, tónico-clónicas,

atónicasDuración < 15 minutosSin recurrencia en las siguientes 24 horasUn sólo episodio en el transcurso de una

enfermedad febrilRecurrencia en 30-40% de casos, sin secuelas

Clasificación

• CF compleja: atípica o complicada– Crisis convulsivas de comienzo focal o que

presentan características focales– Duración > 15 minutos– Recurrencia en las primeras 24 horas– Varios episodios durante la misma enfermedad

febril

Etiología

Genética:Herencia poligénicaAutosómica dominante: FEB 1 (8q13-21), FEB 2

(19p13.3), FEB 3 (2q23-24), FEB 5 (6q22-24)CF plús (2q24-q33): herencia autosómica

dominante, 60% de penetrancia.Identificación de genes en cromosomas: 2, 5, 6, 8

19 y 21.

Etiología

Infecciosa:IRA tracto superior o faringitis (38%)Otitis media (23%)Neumonía (15%)Gastroenteritis aguda (7%)Exantema súbito (5%)Enfermedades no infecciosas (12%)Reacciones febriles postvacunación : dT (1%),

tosferina (0.5%), sarampión (vacunados 1.9%, no vacunados 7.7%).

Etiología infecciosa

• Virus herpético humano:– HHV-6: exantema súbito, fiebre alta (>39.5° C), con

o si erupción, CF en 4 a 22%.• Virus Influenza• Virus respiratorio sincitial y otros virus:• Asociación de infecciones virales y

bacterianas: Streptococcus pneumoniae, shiguella dysenteriae

Etiología inmunológica

• Regulación por respuesta inmune• Citoquinas pro inflamatorias: IL-1β, IL-6, FNTα

e IL-10• Elevación de producción de IL-6 en niños con

enfermedad febril con y sin convulsiones y CF experimentales en animales

La fiebre

• Efecto excitatorio de la hipertermia por disminución en mecanismos que frenan potencial de acción: ↓ flujo de Ca y ↑ transmisión sináptica excitatoria.

• Pobre inhibición en hipocampo inmaduro– Reducción en liberación de GABA– Internalización de receptores GABA érgicos

Factores de riesgo para primera CF

• Riesgo de 30% en niños con 2 o mas factores de riesgo de los siguientes:

• Antecedente de atención en unidad neonatal durante mas de 28 días

• Antecedente familiar de CF primer o segundo grado• Antecedente de retraso del desarrollo• Ingreso a guardería

Waruiru C, Appleton R. Febrile Seizures: aun update. Arch Dis Child 2004;89:751-756

Factores de riesgo para CF recurrente

La mitad de niños con CF tendrá uno (32%), dos (15%), mas (7%),

– Primer episodio en el primer año– Períodos cortos de fiebre antes de la

convulsión (< 1 h), fiebre < 38, o compleja– Antecedente familiar de CF en primer grado– Alteración neurológica persistente

Waruiru C, Appleton R. Febrile Seizures: aun update. Arch Dis Child 2004;89:751-756

Factores de riesgo para epilepsia

• CF complejas• Anormalidad neurológica• Historia familiar de crisis afebriles• Períodos cortos de fiebre antes de la convulsión

• Si hay CF pero sin factores de riesgo: 2.4%• CF compleja + anormalidad neurológica + historia familiar: 10% • CF prolongadas: 21%• Si hay todos los criterios de CF compleja: 49%

Waruiru C, Appleton R. Febrile Seizures: aun update. Arch Dis Child 2004;89:751-756

CF y epilepsia

• Escenarios:– Fiebre y convulsión como síndrome epiléptico (S.

Dravet, CF+)– CF seguidas de periodo libre de convulsiones y

luego epilepsia (epilepsia de ausencias de la infancia)

– Niño con epilepsia que se exacerba con fiebre

Waruiru C, Appleton R. Febrile Seizures: aun update. Arch Dis Child 2004;89:751-756

Pronóstico

• Buen pronostico en general• Coeficiente intelectual, desempeño

académico, capacidad de memoria y comportamiento normales

• Mal pronostico en caso de EMT• Mortalidad: baja mortalidad incluso en estado

convulsivo. No aumenta riesgo de muerte súbita

Evaluación y tratamiento

• Indicaciones de hospitalización– Alteración del estado general– Convulsión > 20-30 min– Focalización neurológica– Recurrencia de la convulsión 2 o mas veces– Indicación de PL o estudio hematológico– Ansiedad familiar

Exámenes complementarios

• Punción lumbar:– Sospecha de meningitis: 0.23%, manifestación de

meningitis en 24%.– Estado convulsivo febril– Niños menores de 18 meses– CF compleja– Antibióticos en las 48 horas previas a la CF

Exámenes complementarios

EEG (electroencefalograma):Estado epiléptico febril recurrenteDeterioro neurológico crónicoCrisis afebriles

Imágenes:Sospecha de HTE o trauma asociadoIRM cerebral ambulatoria en CF recurrentesAlteraciones neurológicas: PC anormal, trastornos del

neurodesarrollo, anormalidad focal neurológica persistente y/o lesiones en piel

Centro de Extensión Medicina - Semillero de Posgrado – Jornada XX - Tema Y 23

Centro de Extensión Medicina - Semillero de Posgrado – Jornada XX - Tema Y 24

Exámenes complementarios

• Química sanguínea:– HLG– Ionograma

• Hiponatremia• Estado ácido base

– Glucosa

Tratamiento

• Tratamiento agudo: si hay duración mayor a 15 minutos– Diazepam: 0.25- 0.5 mg/k/dosis (IR o IV)– Midazolam:

• Vía parenteral: 0.1 mg/k/dosis • Oral: 0.4-0.5 mg/Kg• Nasal: 0.2 mg/k/dosis

– Lorazepam: 0.1 mg/Kg • Tratamiento en casa: alto riesgo de

recurrencia, CF prolongadas, aislamiento geográfico.

Profilaxis

• Reduce riesgo de recurrencias• Diazepam intermitente• Indicaciones:

– CF compleja o con examen físico anormal– Trastorno del neurodesarrollo– Edad menor de 1 año– Recurrencias frecuentes– Ansiedad familiar– Pocos medios de asistencia médica

Opciones de tratamiento

Profilaxis intermitente (de elección):Diazepam oral 0.3 mg/k/dosis o rectal 0.5 mg/k/dosis

c/12hClonazepam: 0.1 – 0.2 mg/k/día en 3 tomas (30-60 ng/mL)

Profilaxis continua:Ácido valproico: 15-60 (30) mg/k/día. Indicado en

mayores de 2 añosFenobarbital: 3-5 mg/k/día. Indicado en menores de 2

años. (15 ug/mL)NO SON EFECTIVOS NI CARBAMAZEPINA NI FENITOÍNA

Idiopatic Epilepsy Seizures and Syndromes in Infancy. A Clinical Guide to epileptic Syndromes and their treatment. Panayiotopoulus, CP. 2010: 259-265.

Duración de la profilaxis

• Hasta completar 2 años sin convulsiones o hasta la edad de 5 a 6 años

• Condicionada por factores de riesgo, evolución clínica y EEG

• Supresión paulatina• En general no se indica el tratamiento

profiláctico

Conclusiones

• Las CF son un trastorno benigno de la infancia con excelente pronóstico

• Se debe educar a padres y familiares como parte del tratamiento

• Infecciones virales como causa común de enfermedad febril relacionada con CF

• La profilaxis se reserva para casos específicos.

Primera crisis afebrilAngélica Arteaga ArteagaPediatra

Residente Neurología Infantil U de A

Primera crisis afebril

Generalidades

Riesgo de 8 a 10% de presentar crisis durante toda la vida Riesgo de 3% de posibilidad de desarrollar epilepsia Alteración neurológica más frecuente de la infancia Presente en 4 a 10% de los niños 1% de todas las consultas en el servicio de urgencias Mayor incidencia de crisis en menores de 3 años Primera crisis afebril, no provocada, orienta a entidad

probablemente de tipo epiléptico

Special considerations for a first seizure in childhood and adolescence. Epilepsia 2008; 49(1):40–44

Seizures in Children. Pediatr Clin N Am.2006;53: 257– 277

Definición

• Liga Internacional Contra la Epilepsia(ILAE): presencia de una o múltiples crisis en 24 horas, en niños mayores de 1 mes de edad, con recuperación de la conciencia entre ellas, en ausencia de factores precipitantes.

• Se incluye el estado epiléptico (crisis mayor de 30 minutos sin recuperación de la conciencia)

• Se deben diferenciar de otros fenómenos paroxísticos, o si son expresión de una enfermedad de base

Neurol Sci .2005; 26:205–209

Practice parameter: Evaluating a first nonfebrile seizure in children. Neurology 2003; 166-175

Diagnostic Inaccuracy in Children Referred with “First Seizure”: Role for a First Seizure Clinic. Epilepsia 2007; 48(6):1062–1066

Etiología

• Infecciones del sistema nervioso central: meningitis, encefalitis

• Enfermedades neurometabólicas: consanguinidad, muertes tempranas

• Enfermedad cerebrovascular: anemia drepanocitica, coagulopatias

Diagnostic Inaccuracy in Children Referred with “First Seizure”: Role for a First Seizure Clinic. Epilepsia 2007; 48(6):1062–1066

Etiología

Trauma craneano: maltrato, historia no concordante

Tumores: cefalea o focalización

Malformaciones cerebrales y displasias: retraso del neurodesarrollo, focalización

Idiopáticas: antecedentes familiares, genética

Diagnostic Inaccuracy in Children Referred with “First Seizure”: Role for a First Seizure Clinic. Epilepsia 2007;48(6):1062–1066.

Diagnóstico

• Definir si se trata o no de una crisis• Interrogatorio organizado y exhaustivo

– Semiología de la crisis– Factores asociados– Desencadenantes– Antecedentes personales y familiares– Evolución en el tiempo– No siempre es claro si se trata de la primera crisis

The first seizure and its management in adults and children. BMJ 2006;332:339-342Is the first seizure truly epileptic? Epilepsia. 2008;49(1):2–7

Diagnóstico

• Examen clínico– Apoyo en sospecha del interrogatorio– Precisa comorbilidades– Detección de alteraciones en el neurodesarrollo, signos de focalización

o síndromes neurocutáneos, dismórficos y genéticos.

• Individualizar cada caso y evitar exámenes innecesarios• Crisis es de tipo no provocada

– Electroencefalograma (EEG)– Imagen por Resonancia Magnética (IRM) cerebral

An evidence-based approach to the first seizure. Epilepsia 2008;49(1):50–57

Procedimientos diagnósticos esenciales

Exámen clínicoEvaluación de la semiología de las crisis

Exámenes de laboratorio de rutina (dependiendo de la circunstancia)

Examen de LCR (si se sospecha neuroinfección o hemorragia subaracnoidea)Tamización de drogas o tóxicosEEG estándar (precoz)EEG con privación de sueño, en la primera semana

IRM cerebral si es posible A todos los adultos Niños, excepto en sindromes epilepticos? Crisis focal o sospecha epilepsia criptogénica

Examen de LCR

• Indicado en:– Paciente inmunocomprometido– Menores de 12 meses– Menores de 18 meses con fiebre sin foco conocido– Siempre que se sospeche neuroinfección

• Lactantes menores con una primera crisis afebril, tienen baja probabilidad de tener meningitis

• Poco aporte de información en lactantes sin fiebre con examen neurológico anormal.

• Pleocitosis leve y aumento de proteínas en el LCR como resultado de la crisis por sí sola

Seizures in Children: Laboratory Diagnosis and Management. Pediatrics in Review 2007; 28(11): 405-414

Diagnostic Value of Lumbar Puncture in Afebrile Infants with Suspected New-Onset Seizures

Elecroencefalograma

Electroencefalograma

Define existencia de lesión focal (especialmente la presencia de ondas lentas)

Predicción de recurrencia Identificación de síndromes epilépticos Anormalidades en 70% de casos (primeras 24 a 48 horas de la

primera crisis) Si EEG estándar es negativo, realizar otro con privación de sueño

Detección descargas epileptiformes en 13-31% másAmbulatorio

El diagnóstico y la decisión del tratamiento no dependen del resultado del EEG.

First seizure: EEG and neuroimaging following an epileptic seizure. Epilepsia 2008; 49(1):19–25

Neuroimágenes

Detección de posibles focos de crisis y lesiones intracraneales Diferentes usos de TAC y de IRM

TAC: hemorragia cerebralIRM: detección de tumores, trastornos de la migración neuronal,

anormalidades vasculares, isquemia y lesiones inflamatorias agudas Considerar IRM en:

Niños con sospecha de epilepsia no idiopática con estudios previos negativos

IRM detecta: Evento Cerebro Vascular (ECV) en 26% de los casos, tumores cerebrales en 12%, cicatriz traumática en 5% y otras un 4%.

Inpatient Brain MRI for New-Onset Seizures: Utility and Cost Effectiveness. Clin Pediatr (Phila) 2008; 47:457-460

Neuroimágenes

New-onset afebrile seizures in infants. Role of neuroimaging. Neurology 2010;74:150–156

Significant Findings on Cranial CT Scan After a First Unprovoked Seizure in Children from North India. Journal of Tropical Pediatrics. 2007;53(6): 428-430

Neuroimágenes

Pediatric Brain and Spine. An Atlas of MRI and Spectroscopy. 2004

Neuroimágenes

• Cuando hacer TAC en forma urgente?– Pacientes con sospecha de proceso susceptible de cirugía

• Sangrado o efecto de masa• Crisis focal • Paciente inmunocomprometido

• En el paciente estable se prefiere la IRM cerebral: sensibilidad en identificación de alteraciones parenquimatosas cerebrales y cerebelosas.

First seizure: EEG and neuroimaging following an epileptic seizure. Epilepsia 2008;49(1):19–25

Diagnóstico diferencial

• Síncope• Apnea• Alteraciones del sueño• Trastornos del

comportamiento.• Efectos adversos de

medicamentos

Paroxysmal, Nonepileptic Disorders of Childhood . Current Management in Child Neurology 2005;151–158The accuracy of the diagnosis of paroxysmal events in children. Neurology 2003;60:979–982

Tratamiento

• Iniciar tratamiento luego de una segunda crisis no provocada y dependiendo del caso, después de la primera crisis

• Considerarlo en caso de riesgo de daño físico o muerte, secundarios a la crisis (recurrentes)

• En primera crisis con riesgo de recurrencia o epilepsia establecida:– Restricciones en actividades diarias– Compañía permanente– Supervisión

The management of a first seizure—Still a major debate. Epilepsia 2008;49(1):1

Tratamiento

• Igual riesgo de muerte súbita entre niños con epilepsia de inicio en la infancia y población general sin alteración neurológica significativa

• Poca diferencia en recurrencia de crisis entre niños tratados y no tratados, sin otra alteración neurológica asociada

• Pocos efectos en disminución de recurrencia de crisis por el uso de anticonvulsivantes.

• Estudios en población pediátrica con muestras pequeñas e IC muy amplios, rangos de eficacia entre 0 y 93%.

The management of a first seizure—Still a major debate. Epilepsia 2008;49(1):1

Tratamiento

Efectos secundariosHirsutismoErupción cutáneaGanancia de pesoToxicidad hepática y en médula óseaSíndrome de Steven – JohnsonAlteraciones del comportamiento y

de las funciones cognitivas superiores

Mayor susceptibilidad al inicio del tratamiento

Riesgo de teratogenicidad en mujeres en edad fértil

The treatment of the first seizure: The risks. Epilepsia 2008;49(1):29–34

Tratamiento

• Si se decide iniciar tratamiento:– Medicamento con alta eficacia– Seguridad a largo plazo– Buena tolerancia– Bajo potencial de interacción con otros fármacos– Permitiendo buena calidad de vida– Aproximadamente la mitad de los pacientes no presentará

otra crisis en el transcurso de su vida.

The treatment of the first seizure: The benefits. Epilepsia 2008;49(1):26–28

Tratamiento

Dosis inicial la más baja efectiva Fármaco a elegir dependiente de la edad

En menores de 2 años se prefiere el fenobarbitalNiños mayores ácido valproico y carbamazepinaEvaluar función hepática y hematológica CBZ y

VPA○ TGO, TGP y amonio○ HLG y plaquetas

General conclusions and recommendations. Epilepsia 2008;49(1):58–61

Pronóstico

Crisis idiopáticas No asociadas a lesiones del SNCEtiología probablemente genética (epilepsia rolándica

benigna u occipitales) Criptogénicas

Pacientes aparentemente normales sin etiología clara Niños con primera crisis de etiología idiopática - criptogénica,

el riesgo de recurrencia está entre 30 y 50% a 2 años Crisis sintomáticas remotas alrededor del 50%.

Etiologies, outcomes, and risk factors for epilepsy in infants: A case–control study. Clinical Neurology and Neurosurgery 110 (2008) 352–356

Pronóstico

Principales factores predictores de crisis recurrentes:

Etiología sintomática remotaExamen neurológico anormalAlteración del neurodesarrolloDescarga epileptiforme en el EEGCrisis de inicio focalDos crisis afebriles en 24 horasPresentación de la crisis durante el sueño.

Prognosis of Seizures Occurring in the First Year. Pediatr Neurol 2000;22:386-391.

Conclusiones

Mayoría de niños con una primera crisis afebril, no provocada, va a tener pocas o ninguna recurrencia

10% aproximadamente tendrá múltiples crisis, independientemente del tratamiento que reciba

Tratamiento con FAE después de una primera crisis versus después de una segunda no ha mostrado mejoría en el pronóstico en cuanto a remisión a largo plazo

Pocos estudios en niños con una primera crisis sobre reducción de recurrencia con el uso de antiepilépticos

The socioeconomic, cultural, and emotional implications of starting or withholding treatment in a patient with a first seizure. Epilepsia 2008; 49(1):35–39

Conclusiones

• Tratamiento con anticonvulsivantes en niños con epilepsia tiene efectos secundarios potenciales y graves

• No hay evidencia de que el inicio de tratamiento con FAE después de una primera crisis modifique el riesgo de muerte súbita en niños con epilepsia

• Evaluación de todos los niños con una primera crisis afebril deberían ser por personal con experiencia en epilepsia

General conclusions and recommendations. Epilepsia 2008;49(1):58–61