54

FASİYAL SİNİR HASTALIKLARI

Fasiyal sinirin anatomisi Pons ile medulla arasından beyin sapını terkeden ve serebellopontin açıdan geçen

fasiyal sinir. internal akustik meatusa girerek temporal kemiğe ulaşır. İnternal akustik kanalda 8

mm kadar bir meatal segment sonrası meatal foramenden Fallopian kanalına giriş yapar.

Meatal foramen fallopian kanalın en dar yeridir, çapı 0.68 mm dir. 4 mm kadar bir labirenter

segment sonrası genikulat gangliona ulaşır. Burada 70 derecelik bir açı ile posteriora dönüş

yapan fasiyal sinir, genikulat ganglion ve 1.dirseği meydana getirir. Birinci dirsekte n.petrosus

superfisialis major adlı sinir dallanır. Bu sinir internal karotid arter çevresindeki sempatik

pleksusdan gelen n.petrosus profundus dalı ile birleşerek Vidian sinirini (Pterigoid kanal

siniri) oluşturur, pterigoid kanaldan geçerek pterigopalatin fossaya gelir, parasempatik lifler

buradaki sfenopalatin ganglionda sinaps yaptıktan sonra, gözün lakrimal glandlarına, nazal ve

palatal minor salivar glandlara parasempatik sekretuar innervasyon sağlar. N.petrosus

superfisialis major içinde damak tadını alan afferent lifler de vardır.

Birinci dirsekten sonra posteriora doğru dönen fasiyal sinir 12-13 mm lik timpanik

segmenti yapar. Bu kısımda fasiyal sinir horizontal semisirküler kanal ile oval pencere arasında

seyreder. Fallopian kanalında, bilhassa oval pencerenin hemen üzerindeki kısımda sıklıkla

konjenital açıklıklar (dehisanslar) olabilir. Posteriorda 2.dirsek dediğimiz inkusun kısa bacağının

yapıştığı fossa inkudisin hemen inferior ve medialinde fasiyal sinir 110-120 lik bir açı ile

kıvrılarak 15 mm kadar olan mastoid (vertikal) segmenti yapar. İkinci dirsek cıvarında fasiyal

sinir n.stapedius dalını verir. Fasiyal sinir stilomastoid foramenden çıkarak temporal kemiği

terkeder. Stilomastoid foramenden ortalama 4 mm önce, dilin 2/3 ön kısmının tad duyusunu

alan afferent lifler ve submandibular ve sublingual glandlara parasempatik sekretuar lifler içeren

Korda timpani dalını verir.

Fasiyal sinirin seyri posterior kraniyal fossa, temporal kemik ve parotis bezi arasından

geçtiği için bu bölgeleri ilgilendiren neoplastik, travmatik ve infeksiyöz olaylar fasiyal siniri

etkilerler. Fasiyal sinirin temporal kemik içinde bulunduğu kemik kanala Fallopian kanalı denir.

Bu seyir esnasında normal popülasyonun %55inde kemik kanalda dehissanslar olabilir, bu

açıklıklar en sıklıkla timpanik segmentin oval pencere üzerindeki kısmında ve genikulat ganglion

cıvarındadır. Açıkta olan bu sinir segmentleri akut otit gibi infeksiyöz hadiselerde ve cerrahi

sırasında iyatrojenik olarak hasar görebilir. Temporal kemik içinde en sık rastlanan fasiyal sinir

anomalileri: Stapese doğru sinirin prolapsus göstermesi, stapes etrafında bifurkasyon

göstermesi, promontoryuma doğru deviyasyon yapması, duplikasyon anomalileri olabilir. Kulak

malformasyonlarında fasiyal sinir anomalilerine daha sık rastlanır.

55

Fasiyal sinirin fizyopatolojisi

A. Mikst Motor-Sensoryal Sinir 1- Efferent lifler, fasiyal sinirin motor nukleusundan çıkarak yüzün mimik kaslarını, posterior,

superior ve anterior aurikular kasları, stilohyoid, posterior digastrik ve stapedius kaslarını innerve

eder.

2- Ponsdaki superior salivar nukleusdan çıkan efferent parasempatik sekretuar lifler nervus

petrozus superfisialis major ile sfenopalatin ganglionda sinaps yaptıktan sonra lakrimal glandları,

nazal ve palatal musinöz glandları innerve eder. Diğer bir grup lifler korda timpani ve nervus

lingualis ile submandibular ganglionda sinaps yaptıktan sonra sublingual ve submandibular

glandların parasempatik innervasyonunu sağlar.

3- Afferent lifler dilin 2/3 ön kısmının tad duyusunu lingual sinir, korda timpani ve nervus

intermedius yolu ile beyin sapındaki nukleus traktus solitariusa ulaştırır.

4- Afferent lifler posterior dış kulak yolu ve konkanın hissini alır.

B. Sinir Hasarı ve Rejenerasyonu 1- Sunderland’ın sinir hasar klasifikasyonu

a) Nöropraksi: Reverzibl sinir ileti bloku (1.derece hasar)

b) Aksonotmezis: Endonöral kılıf intakt, aksonların devamlılığında yapısal kayıp

(2.derece hasar)

c) Nörotmezis:

3.derece hasar: akson ve endonöral kılıf devamlılığında kayıp,

4.derece hasar: aksonlar, endonöral ve perinöral kılıfların devamlılığında kayıp,

5.derece hasar: aksonlar, endonöral, perinöral ve epinöral kılıfların devamlılığında kayıp

dolayısıyla sinirin devamlılığında aşikar kopma.

2- Dejenerasyon

56

Aksonun devamlılığında bir kesinti neticesinde distal kısmın metabolik kaynağı olan sinir

hücresinden ayrılması ile ilk 24 saat içinde distal akson ve myelin kılıfta başlayan bozulma

Wallerian dejenerasyon adını alır. Makrofajlar yıkıma uğrayan myelin ve aksonları fagosite

eder.

3- Rejenerasyon

a) Nöron metabolizması mRNAda , enzimlerde ve yapısal proteinlerde artışa neden olur.

b) Aksonal uçlar, aksoplazm ve nörofilamentlerin proliferasyonu ile şişerler.

c) Hasar bölgesindeki şartlar gelişen sinir tomurcuklarının organizasyonunu ve geleceğini

belirler.

d) Basit yanlış yönlenme: Bir aksonun, daha önce innerve ettiği kasa giden tübül yerine

farklı kasa giden tübül içine doğru yönlenmesidir. Bu durum klinikte sinkinezi olarak gözlenir.

e) Karmaşık yanlış yönlenme: Tek bir aksonun farklı kaslara giden tübüller içine

dallanarak innerve etmesidir. Bu durum klinikte kitle hareketi olarak gözlenir.

f) Hatalı rejenerasyonun diğer sekelleri: tikler, spazmlar, kontraktürler, zayıflıklar ve

gustatuar lakrimasyon.

Gustatuar lakrimasyon (Bogorad sendromu, Timsah gözyaşı sendromu): Salivar glandlara

gitmesi gereken liflerin hatalı olarak lakrimal glandlara yönlenmesi sonucunda yemek yerken

gözyaşının akmasıdır.

Periferik Fasiyal Paraliziler A. Ekstrakraniyal

1. Travmatik

a) Fasiyal laserasyonlar

b) Künt travmalar

c) Penetran yaralar

d) Mandibula fraktürleri

e) İyatrojenik hasarlar

f) Yenidoğan paralizisi

2. Neoplastik

a) Parotis tümörleri

b) Dış ve orta kulak tümörleri

c) Fasiyal sinir nöromaları

d) Metastatik lezyonlar

3. Fasiyal kasların konjenital olarak yokluğu

B. İntratemporal

1. Travmatik

a) Transvers temporal kemik fraktürleri

b) Penetran injuriler

c) İyatrojenik injuriler

2. Neoplastik

57

a) Glomus tümörleri

b) Kolesteatom

c) Fasiyal nörinom

d) Hemanjom

e) Meninjiom

f) Akustik nörinom

g) Skuamoz hücreli karsinom

h) Rabdomyosarkom

i) Araknoid kistleri

j) Metastatik lezyonlar

3. İnfeksiyöz

a) Herpes zoster otikus (Ramsay-Hunt sendromu)

b) Akut otitis media

c) Kronik otitis media

d) Malign otitis eksterna

4. İdyopatik

a) Bell paralizisi

b) Melkersson-Rosenthal sendromu

5. Konjenital: Osteopetrozis

C. İntrakraniyal

1. İyatrojenik hasar

2. Neoplastik

a) Glomus tümörleri

b) Kolesteatom

c) Fasiyal nörinom

d) Hemanjom

e) Meninjiom

f) Akustik nörinom

g) Skuamoz hücreli karsinom

h) Rabdomyosarkom

i) Araknoid kistleri

j) Metastatik lezyonlar

3. Konjenital

a) Mobius sendromu

b) Motor ünitelerin yokluğu

Fasiyal Paralizinin Değerlendirilmesi İlk adım dikkatli ve tam bir anamnezin alınmasıdır. Anamnezde paralizinin başlangıcı

(ani veya yavaş yavaş), süresi ve seyri belirlenir. Paralizinin tam veya kısmi olması önemlidir.

58

Hasta önceki fasiyal paralizi epizodları, soygeçmişi, eşlik eden semptomlar (işitme kaybı, otore,

otalji, vertigo, başağrısı, görme kaybı, parestezi), eşlik eden hastalıklar (diabet, hamilelik,

otoimmun hastalıklar, kanser), travma öyküsü (geçmişte veya bu olayda) ve önceki ameliyatları

(otolojik, ritidektomi, parotidektomi) yönünden sorgulanmalıdır.

Fasiyal paralizinin santral-periferik ayırımı önemlidir.

Muayenede tam KBB bakısı, kulakların mikroskopik bakısı, boyun ve parotis bezi

palpasyonu, oftalmolojik bakı (papilödem?), boyun oskültasyonu (karotiste üfürüm?), tam

nörolojik muayene yapılmalıdır. Fasiyal paralizinin ciddiyetinin belirlenmesi için yüzdeki

istemli hareketler değerlendirilmelidir. Burada da House sınıflaması yapılır: Grade Derece Tanımlama

I Normal Normal fasiyal hareketler

II Hafif Yüzde hafif asimetri

Alında hareketleri normal

Göz minimal eforla kapanır

Ağızda hafif asimetri

III Orta Yüzde asimetri

İstirahatte normal görünümlü yüz

Alın hareketleri normale yakın

Göz eforla kapanır

Ağızda maksimal eforla asimetri

IV Biraz

ciddi

Yüzde belirgin asimetri

İstirahatte normal görünümlü yüz

Alın hareketleri yok

Gözde kapanma kusuru

V Ciddi Yüzde bazı kaslarda tonüs var İstirahatte asimetrik

yüz

Ağızda çok hafif hareket

VI Total

paralizi

Tam fasiyal paralizi

Fasiyal paralizili hasta tonal odyometri, konuşma diskriminasyonu, stapes refleksi ve

timpanometriden oluşan tam odyolojik testten geçirilmelidir. Odyogramda asimetri varsa

BERA ve/veya MRI tetkiki gerekir. ENG vertigo veya başka denge problemleri yoksa endike

değildir.

Radyolojik muayene rekürren paralizisi olanlarda, beraberinde diğer nörolojik semptomları

olanlarda, serebellopontin köşe lezyonu düşünülen olgularda, otolojik bulgusu olanlarda

(akut otitis media, kronik otitis media, kolestetatom kuşkusu), travma hikayesinde, yavaş

yavaş gelişen fasiyal paralizide, atipik klinik durumlarda ve başlangıçtan itibaren 1 ay süre

ile hiç iyileşme görülmeyenlerde yapılmalıdır. Gadoliniumlu MRI, Bell paralizisi, Herpes

59

zoster otikusda görülen fasiyal sinir ödem ve enflamasyonunu çok iyi gösterir. Gadoliniumlu

MRI serebellopontin köşe veya diğer beyin tümörlerinde de tercih edilmesi gereken

radyolojik yöntemdir. Yüksek kontrastlı BT ise kemik yapıları çok iyi gösterir, temporal kemik

kırıklarında orta kulak ve mastoidin incelenmesinde oldukça yararlıdır.

Periferal fasiyal paralizinin karakteristikleri: İstirahatte; tutulan tarafta alındaki

kırışıklıklar daha az belirgin, kaşlar düşük, düzleşmiş nazolabial katlantı ve ağız köşesinin

aşağıya düşüklüğü görülür. Hasta, yüz mimik kaslarını hareket ettiremez.

Bell fenomeni (tutulan gözün kapatılmaya çalışılması ile globun yukarı ve dışa rotasyonu)

pozitiftir.

Santral fasiyal paralizinin karakteristikleri: İpsilateral supranükleer bölgelerden gelen

çaprazlaşmayan lifler nedeniyle frontal ve orbikularis okuli kaslarının fonksiyonları normaldir.

Santral tipte ağlama-gülme gibi refleks mimetik fonksiyonlar korunmuştur. Dilin de etkilenmesi

olabilir. Lakrimasyon ve salivasyon vardır. Bell fenomeni negatiftir.

Topografik testler Fasiyal sinirin mikst bir sinir olması ve temporal kemik içinde dallanma paterni

sayesinde periferal paraliziye neden olan lezyonun anatomik seviyesini belirlemek amacıyla

yapılan testlerdir.

1- Schirmer testi: Her iki taraftaki göz yaşı sekresyonunun miktarını değerlendiren bir testtir.

Nervus petrozus superfisialis major ile ilgili olan bu testte, iki adet 0.5 cm genişliğinde 5 cm

uzunluğunda kurutma kağıtlarının bir uçları bükülerek her iki gözün alt göz kapağına asılır. Beş

dakikada %30u aşan unilateral ıslaklıktaki azalma veya 5 dakikada 25 mmden az bilateral

ıslaklık klinik olarak anlamlıdır ve lezyonun genikulat ganglionda veya onun proksimalinde

olduğunu gösterir. Schirmer testi yalancı negatif sonuçlar verebilir.

2- Akustik refleks testi: İmpedans odyometri ile işitme eşiğinin 70-80 dB üzerindeki ses

şiddetlerinin muskulus stapediusda kontraksiyona neden olup olmadığı tespit edilebilir.

Refleksin olmaması fasiyal sinirin nervus stapediusun dallandığı 2.dirseğin proksimalinde

etkilendiğini gösterir.

3- Submandibular gland sekresyon miktarının ölçümü: Her iki taraftaki submandibular

glandın ağız tabanına açılan Wharton kanalı kateterize edildikten sonra limon veya benzeri bir

gıda ile sekresyon stimulasyonu yapılır. Paralitik tarafta sekresyonun normal tarafa göre

%25den fazla azalmış olması, lezyonun korda timpaninin fasiyal sinirden dallandığı noktanın

proksimalinde olduğunu gösterir.

4- Submandibular salivar sekresyonda pH ölçümü: Paralitik taraftaki submandibular

glandın ağız tabanına açılan Wharton kanalı kateterize edildikten sonra limon veya benzeri bir

gıda ile sekresyon stimulasyonu yapılır. Salivanın pHı normalde 6.4 veya daha yüksektir.

Paralitik tarafta sekresyonun pHı 6.1 veya daha düşük olması anormaldir ve lezyonun korda

timpaninin fasiyal sinirden dallandığı noktanın proksimalinde olduğunu gösterir.

60

5- Elektrogustometri: Dilin 2/3 ön kısmının tad duyusunu objektif olarak ölçen bir yöntemdir.

Dilin her iki tarafı elektrogustometrenin elektrodları ile gittikçe arttırılan akım şiddetleri ile uyarılır.

Metalik bir tadın hissedildiği akım şiddeti eşik değerdir. Her iki tarafta tespit edilen akım

şiddetleri arasındaki anormal fark patolojiktir ve lezyonun korda timpaninin fasiyal sinirden

dallandığı noktanın proksimalinde olduğunu gösterir.

Elektrofizyolojik testler Akut fasiyal sinir paralizisinde gelişen nöral hasarı değerlendirmek için birçok

elektrodiagnostik çalışmalar geliştirilmiştir. Bu testler hasarın oluştuğu yerin distalinde elektriksel

stimulasyonla gelişen adale cevabını oluşturan nöral dejenerasyonu ölçmeye çalışırlar. Eğer

hasar sadece sinir içerisinde ileti bloğu şeklindeyse (nöropraksi) aksoplazmik devamlılığı

aksatmaz ve bu yüzden eğer bir elektriksel uyarı stimulusu ileti bloğunun distalinden verilirse

nöronal akım sürebilir. Daha ciddi travmalarda aksoplazmik hasar (aksonotmezis) yada nöral

tübül hasarı (nörotmezis) varsa hasarın distalinde wallerian dejenerasyonu gelişir. Wallerian

dejenerasyonuna maruz kalan sinir fibrilleri elektriksel potansiyelleri hasarın distaline

ilerletemezler. Aksonotmezis, nörotmezis ile karşılaştırıldığında daha iyi bir prognoza sahiptir.

Eğer nöral travma sinir kılıfının içerisinde meydana gelirse, akson intakt nöral kanalda rejenere

olacak ve sinir fibrillerinin innerve ettiği adale kısımlarında fonksiyonun tamamen geri dönmesine

izin verecektir. Daha şiddetli travmalarda meydana gelecek olan nörotmezis (nöral tübül hasarı)

de rejenerasyon başarılı gerçekleşemez ve fibrillerin yanlış yönlenmesi olabilir ve neticede

tamamen geri dönmemiş motor fonksiyonlar ve sinkinezis ile sonuçlanabilir.

Elektrodiagnostik testler minör ileti bloğu olan sinir liflerini (nöropraksi), wallerian

dejenerasyonuna gidenlerden ayırdetmede kullanılabilir. Fakat bu testler Wallerian

dejenerasyonunun tipini tespit edemez, aksonotmezisi nörotmezisten ayırdetedemezler.

Hasardan sonra gelişen wallerian dejenerasyonunun ilerleme hızı ölçülebilir ve dejenerasyonun

şiddeti hakkında bilgi elde edilir. Daha yavaş dejenerasyon gösteren sinirler daha sıklıkla

aksonotmezisi gösterirken daha hızlı gelişen wallerian dejenerasyon nörotmezis ile birliktedir.

A) SİNİR EKSİTABİLİTE TESTİ (NET) Fasiyal sinir dejenerasyonunu göstermede kullanılan en basit testtir. Stimüle edici

elektrot stilomastoid foramen üzerindeki cildin üzerine, diğer elektrot ön kola konulur. Stimulus

şiddeti, yüzde farkedilir minimal bir kasılma olana kadar arttırılır. Mimik kaslarda hareketin

gözlendiği en düşük akım şiddeti kaydedilir. Aynı işlem paralizili taraf için de yapılır. Her iki

tarafta minimal kasılma oluşturan eşik değer karşılaştırılır. Her iki tarafın eşik değeri arasında

3.5 mAmp’ den fazla fark olması kötü prognoza işaret eder. Ancak sinirin tam kesisinde bile

distal kısım 3-4 gün boyunca iletiye devam edeceği için Sinir eksitabilite testi (NET) bu süre

içinde faydalı değildir. Bu testin dezavantajı, subjektif olması ve bilateral paralizilerde

kullanılamamasıdır. NET ayrıca 2-3 haftadan sonra tam dejenerasyon yerleştiğinde faydalı

değildir. Rejenerasyon sırasında NET testinin bir yararı olmaz. Çünkü, rejenere olan aksonların

61

daha ince, az sayıda ve düzensiz olmaları ve senkronize uyarılamamaları nedeniyle iyileşmenin

klinik belirtileri elektriksel uyarı ile oluşabilecek kasılmalardan önce görülecektir.

Komplet paralizili Bell’s paralizili vakaların çoğunda 1-2 hafta içinde çeşitli derecelerde

dejenerasyon gelişir. Bunun için yapılacak olan günlük NET takibi dejenerasyondaki gidişatın

mümkün olduğunca çabuk tespit edilebilmesini sağlayacaktır. Böylece 2 taraf arasında gözlenen

3.5 mA den fazla fark kötü prognozu gösterir, tespit edilerek cerrahi dekompresyona karar

verilmesi sağlanır.

B) MAKSİMAL STİMULASYON TESTİ (MST) Maksimal stimülasyon testi (MST) , NET e benzer. Elektriksel uyarının oluşturduğu

cevap gözle değerlendirilir. Subjektif bir testtir. Elektrodların yerleştirilmesi aynıdır. Ancak burada

kasılma yapan eşik değer yerine maksimal kasılmaya neden olan akım ölçülür. Bunda amaç,

intakt olan tüm aksonların stimüle edilmesidir. Her iki taraf karşılaştırılarak dejenere aksonların

oranı hesaplanır. Paralizili tarafdaki hareketlilik subjektif olarak %0, %25, %50, %75 ve %100

şeklinde ifade edilir. Ancak gene de subjektif bir testtir. İlk 3-4 gün ve 2-3 haftadan sonra faydalı

değildir. Testin dayandığı ilke, bütün intakt aksonları uyararak dejenerasyon oranını tahmin

edebilmektir. Uyarının hastayı rahatsız edici olması ve masseter kasınıda uyarabilmesi

nedeniyle yeterli kooperasyon kurulamayan hastalarda test düşük oranlarda da olsa yalancı

negatif ve yalancı pozitif sonuç verebilir. Bilateral fasiyal paralizilerde, tekrarlayan paralizilerde,

akut paralizinin ilk 4 gününde, rejenerasyonun başladığı geç vakalarda uygun değildir.

C) ELEKTRONÖROGRAFİ (ENoG) Kasın bileşik aksiyon potansiyelini kaydederek periferik motor sinirin entegrasyonu hakkında

bilgi sahibi olmamızı sağlayan objektif elektrofizyolojik bir testtir. Fasiyal sinir, tıpkı NET’de

olduğu gibi stilomastoid foramen üzerinden transkutanöz olarak uyarılır. Bipolar elektrod

kullanılır. Nazolabial sulkustan bipolar elektrodlarla kayıt yapılır. Toprak olarak alına yerleştirilen

elektrod kullanılır. Elektronöronografi (ENoG), uyarılmış elektromyografi veya nöromyografi

olarakta adlandırılabilir. ENoG, fasiyal sinirin fizyolojik durumunu tespit için kullanılır. Sinirin

elektrik akımı ile uyarılmasıyla senkronize kasılan motor ünitlerin oluşturduğu bileşik aksiyon

potansiyelini ölçer. Sağlıklı insanda iki taraf arasında %3 oranında amplitüd farklılığı olabilir.

Sinirdeki dejenerasyon oranını ölçmede kullanılan objektif bir testtir. Fasiyal sinire normal ve

paralitik taraflarda ayrı ayrı perkütan supramaksimal sitümülasyon uygulayarak oluşan aksiyon

potansiyellerinin peak to peak amplitüdleri karşılaştırılır. ENoG, anestezi gerektirmeden ve

kolayca muayenehane şartlerında yapılabilmektedir. Noninvaziv, hızlı, etkili ve büyük oranda

güvenilirdir, hekimin fasiyal siniri değerlendirmesinde ve mümkün olduğunca çabuk olarak

seçilecek tedavi stratejisine karar vermesinde yardımcıdır. Fasiyal sinirin wallerian

degenerasyonu nedeniyle travmadan 3-21. günler arasında anlamlıdır.

62

ENoG yapılan sol fasiyal paralizili bir hasta ele alındığında normal taraf 3500 mikrovolt

ve paralizili tarafın ise 700 mikrovolt luk amplitüd gösterdiğini düşünelim. Bu durumda bu “ sol =

20% sağ “ olarak rapor edilir. Sol tarafın ENoG amplitüdünün sağ tarafın %20’si olduğu

saptanmıştır. Bu, sol tarafın %80 denerve olduğu şeklinde de ifade edilebilir. Testin 4-5 gün

sonra yenilendiğini düşünürsek ikinci testte paralizili tarafın fonksiyonunun sağlam tarafın %10

undan daha az olacak şekilde azaldığını gösterirse bu tehlike işaretidir ve hemen fasiyal sinir

dekompresyonu planlama gereğini gösterir. Eğer ENoG, stimüle edilebilen fibrillerin sayısının

arttığını gösterirse (mesela 1750 mikrovolt veya %50) iyi prognozu gösterir ve hasta takibe

alınır. ENoG, bir plato görülene kadar her 4-5 günde bir tekrarlanabilir. Bu hastaları peryodik

olarak takip etmek gerekir. ENoG en çok Bell paralizi ve travmatik fasiyal paralizilerde cerrahi

müdahaleye karar vermek için kullanılır. Travmatik vakalarda paralizinin başlangıcından sonra 6

gün içinde %90 veya daha fazla dejenerasyon görülmesi, Bell paralizilerde 14 gün içinde %90

veya daha fazla dejenerasyon saptanması cerrahi endikasyon olarak kabul edilebilir.

D) ELEKTROMYOGRAFİ (EMG) Kas kasılması sırasında oluşan aksiyon potansiyellerinin elektrodlar aracılığı ile

kaydedilmesi esasına dayanır. Elektrodlar kaydedilecek kasa batırılır. Denerve kas lifleri 2-3

hafta içerisinde fibrilasyon potansiyelleri oluşturur. EMG ile bu fibrilasyon potansiyellerinin

görülmesi denervasyonu gösterir. Hastada 4-6 hafta içerisinde polifazik reinervasyon

potansiyelleri oluşur. Bu klinik düzelmeden önce tespit edilir. Eğer EMG sinirde totale yakın

eksitabilite kaybına rağmen, aktif fasiyal motor üniti gösterirse sonuç iyi olup spontan iyileşme

mükemmeldir. NET, MST ve ENoG dejenerasyon tamamlandıktan sonra kullanılamazken, EMG

bu evrede faydalıdır. Travmatik paralizilerde motor ünit potansiyellerinin saptanması (motor üniti

ön boynuz hücreleri, periferik sinir ve kas lifleri oluşturur) kesiyi ekarte ettirir. EMG kayıtları iğne

batırıldığında, istirahat halinde ve volanter kasılma sırasında yapılır.

E) TRİGEMİNOFASİYAL REFLEKS (Gözkırpma-Blink refleksi) Perkütan olarak supraorbital sinirin stimulasyonu ile orbikularis okuli kası üzerine

yerleştirilen elektrodlar ile kaydedilir. 5. ve 7. kraniyal sinirlerin oluşturduğu refleks arkı fasiyal

63

sinirin intrakraniyal/intratemporal kısmını ölçme avantajına sahiptir. Fasiyal sinirin santral

patolojisini ölçerek prognoz belirleyen tek testtir.

Fasiyal Paralizilerde Tedavi

A. Ekstrakraniyal etyolojiler 1. Travmatik hasarlar: Laserasyonlar, kurşun yaralanmaları, iyatrojenik hasarlar.

Tamir edilmesi gereken en önemli bölgeler: Ana gövde, temporofasiyal ve servikofasiyal ana

dallardır. Gözün dış kantusundan inilen vertikal çizginin arkasında kalan bölgede etkilenmiş

olan fasiyal sinir dalları tamir edilmelidir. Kontamine veya geniş yaralanmalar nedeniyle

erken müdahale mümkün değilse, sinirin kopmuş olan proksimal ve distal uçları işaretlenir.

Kesintiye uğramış uçların ilk 72 saat içinde elektriksel stimulasyona cevapları kaybolur.

Eğer bu süre içinde tamir edilmeyen veya bir işaret konulmayan proksimal ve distal uçlar

skar dokusuna karışır ve bulunması güçleşir. Cerrahi olarak travmadan sonra mümkün olan

en kısa süre içinde direkt uç-uca anastomoz veya araya bir sinirin graft olarak konması ile

tamir yapılır. Klinik olarak tam fasial paralizi ve temporal kemik kırığı olanlarda BT ile kesin

tanı konur. Kesin tanı sonrası fasiyal sinir cerrahi olarak kontrol edilir. İşitmesi olmayan

vakalarda transmastoid/translabirentin yol ile, işitmesi tam olan vakalarda transmastoid/orta

fossa yolu ile yaklaşılır. Explorasyon için tüm fasiyal sinir açığa konur, kırık segmentlerinden

sinire baskı yapanlar kaldırılır. Ödemi azaltmak için sinir kılıfı insize edilip rahatlatılır,

hematomlar boşaltılır. Eksplorasyonda tam kesi görülürse doğrudan uç uca anastamoz

yapılmaya çalışılır. Çok nazik muamele edilerek sinir uçları 90 derece keskin olarak kesilir

ve 8/0 sütür ile epinöriumdan sütüre edilir. Doğrudan uçuca anastamoz gerginlik yaratırsa

veya fasiyal sinirde segmenter kayıp varsa major aurikular sinir, medial antebrakial sinir

veya sural sinir kullanılarak interpozisyonel greftleme yapılır.

Temporal kemik ateşli silah yaralanmalarında fasiyal sinir paralizisi olabilir. Sinir tam kesiye

uğrayabileceği gibi mermi ve kırık fragmanları tarafından baskıya uğrayabilir. En sık

yaralanma timpanik, mastoid segmentler ve stilomastoid foramende olur. Ateşli yaralanma

sonrası komplet fasiyal paralizide hasta stabil olur olmaz cerrahi eksplorasyon ve tamir

gerekir. Temporal kemikte ateşli silah yaralanması ile olan fasiyal paralizi saf temporal

kemik kırıklarındakinden daha kötü prognozludur.

2. İyatrojenik hasar: Parotis cerrahisi komplikasyonu olarak meydana gelebilir.

3. Neoplazi: Parotisde bir kitle ile beraber fasiyal paralizi olması bu kitlenin malignitesinin bir

göstergesidir. Tutulan sinir ve yüksek greydli malign tümörlerde tümöre komşu sinir sakrifiye

edilir. İnterpozisyonal graftlama veya 7-12 kraniyal sinir krosover tekniği ile rekonstrüksiyon

yapılabilir.

B. İntratemporal etyolojiler 1. Temporal kemik fraktürleri: Petröz kemiğin anteromedial uzantısına paralel olan

longitudinal(%70), dik olan transvers(%20) ve mikst(%10) olmak üzere 3 tip temporal kemik

fraktürü olabilir. Kafaya yanlardan gelen travmalar longitudinal, ön veya arka yönlerden gelen

64

travmalar transvers fraktürlere neden olur. Longitudinal fraktürlerde otoraji, dış kulak yolunun

kemik parçasında basamak deformitesi, iletim veya mikst tip işitme kaybı, BOS otoresi ve %20

olguda fasiyal sinirin sıklıkla geç safhada etkilenmesi görülür. Bu vakalarda fasiyal sinir

çoğunlukla perigenikulat bölgede etkilenir. Transvers fraktürlerde hemotimpanum, mikst tip

veya sensorinöral işitme kaybı, vertigo, nistagmus ve %40-50 olguda fasiyal sinirde sıklıkla

travma ile ortaya çıkan fasiyal paralizi vardır.

Temporal kemik fraktürlerinde fasiyal paralizinin başlangıç zamanı önemlidir, travma ile

başlayan paralizi sinirde kesi ve prognozun kötü olduğunu ve erken müdahaleyi gerektirir, daha

sonra gelişen fasiyal paralizi ise sinirde ödem ve iyileşme prognozunun iyi olduğunu ve medikal

tedavi gereksinimini vurgular.

Bütün paraliziler elektrodiagnostik testler ile takip edilmelidir. Zamanında yapılacak

eksplorasyon ve tamir, fonksiyonun dönüşünde önemlidir. Travma ile sinirde intranöral

hematom, kontüzyon-ödem, kemik parçasının sinire batmış olması veya sinirde kesi olabilir.

Hastanın işitmesinin durumuna göre uygun yaklaşımla tamir yapılır.

2. İyatrojenik hasar: Kulak cerrahisi sırasında fasiyal sinire hasar yapılmasıdır. Primer kulak

ameliyatlarında insidans %0.6-3.7 arasında, sekonder kulak cerrahisinde ise insidans %4-10

arasındadır. Konjenital aural atrezilerde ise bu oran önemli derecede yüksektir. Hasarın en sık

yapıldığı bölgeler: 2. dirsek ve timpanik segmentin oval pencere üzerindeki kısmıdır. İyatrojenik

hasardan sakınmak için öncelikle kulak anatomisini çok iyi bilen dikkatli bir cerrah gereklidir.

Ayrıca fasiyal sinir monitörü gibi cihazlar bu komplikasyonların gelişmesini önlemede

yardımcıdırlar.

3. Neoplazi:

a) Fasiyal nöroma: Fasiyal sinirin primer tümörüdür. Yavaş ilerleyen fasiyal parezi-paralizi en

sık semptomdur. Tedavi, tümörün çıkarılması ve alınan sinir segmentinin yerine bir graft

yerleştirilmesidir.

b) Temporal kemik içinde fasiyal sinir seyri boyunca çeşitli benign ve malign kitleler vardır.

Glomus tümörler, meninjiom, kolesteatom, skuamoz hücreli kanser, rabdomyosarkom vs. Çoğu

vakada cerrahi tedavi gerekir. Radyoterapi ile hücre tipi, boyut ve yerleşimine göre paliatif

tedavi yapılabilir. Rezeksiyon sırasında fasiyal sinir korunamaz ise, interpozisyonal graftlama

yapılabilir.

4. İdyopatik fasiyal paralizi

a) Bell paralizi: Fasiyal paralizinin en sık sebebidir(%60). Fasiyal paralizili hastada sıklıkla

soğuğa maruz kalma hikayesi vardır. Hastalar sıklıkla başlangıçta olan kulak ağrısından yakınır.

Nedenin viral olduğu düşünülmektedir. Viruslar endonöriumda permeabilite artışına,

makromoleküllerin buraya toplanarak ozmolalitede artışa neden olurlar. Artan ozmolalite buraya

doğru su akımına ve ödeme sebep olur. Gelişen ödem sinire gelen damarları daraltarak

iskemiyi arttırarak ödemi daha da arttırır. Bu da ödemi daha da arttıran kısır bir döngüye neden

olur. Sinirin etkilendiği yer fallopian kanalın en dar olduğu meatal foramen bölgesidir.

65

Bell paralizili hastaların %84ünde ilk 3 hafta içinde iyileşme emareleri başlar. Hasta

elektriksel testler ile takip edilir. Ondört gün içinde %90ı aşan dejenerasyon durumunda orta

kraniyal fossa yoluyla fasiyal sinir dekompresyonu yapılır. Medikal tedavi için erken safhada

steroid ve asiklovir tavsiye edilir.

b)Melkersson-Rosenthal sendromu: Rekürren orofasiyal ödem, rekürren fasiyal paralizi, lingua

plicata (fissürlü dil) semptom triadı vardır. En önemli tanı kriteri enfeksiyon, malignite ve

konnektif doku hastalıkları ile açıklanamayan tekrarlayan fasiyal ödemdir. Sıklıkla dudak ve

yanakta olmasına rağmen, ginigiva, damak, dil de tutulabilir. Dudaklar şişer, yarılır, kırmızı-

kahverengi görünüm alır, tekrarlamalarla kalıcı deformiteler olur. Hayatın 2. dekatından itibaren

klinik ortaya çıkar ve triada ait semptomlar ayrı ayrı görülür, nadiren biraradadır. Bu sendromun

etiyolojisi belli değildir. %50-90 vakada fasiyal paralizi ani gelişir. Hikayede bilateral aralıklı

fasiyal paralizi bulunur. Genellikle fasiyal şişlikle aynı tarafta fasiyal paralizi görülür. Fasiyal

paralizi atakları sık ve progresif ise cerrahi dekompresyon endikasyonu vardır.

5. İnfeksiyon

a) Akut supuratif otitis media: Fallopian kanalda olabilen açıklıklar arasında infeksiyöz

ajanların ve inflamatuar mediatörlerin invazyonu ile sinirde ödem, kompresyon ve iskemi ile

fasiyal sinirde zayıflama meydana gelir. Tedavi: miringotomi, aspirasyon ve uygun

antibiyoterapiye cevap alınamaz ve dejenerasyon ilerlerse transmastoid dekompresyon

ameliyatı yapılır.

b) Kronik otitis mediaya bağlı gelişen fasiyal paralizi durumunda infeksiyon ve kolesteatomun

eradikasyonu için acil timpanomastoidektomi ameliyatı gereklidir.

c) Herpes zoster oticus (Ramsay-Hunt sendromu): Otalji, fasiyal paralizi ve fasiyal sinirin

sensitif dağılımına uyan dış kulak yolunun arka yarısında ve konkada veziküler döküntüler ile

karakterizedir. Patoloji bölgesi fasiyal sinirin labirentin segmentidir. Tedavi için asiklovir ve

steroid kullanılır. Elektrofizyolojik testlerde dejenerasyon ilerlerse dekompresyon yapılır.

Prognoz, Bell paraliziden daha az iyidir.

d) Malign otitis eksterna: Etken Pseudomonas aeruginosadır. Yumuşak doku, kartilaj ve

kemiği invaze ederek fasiyal siniri etkiler. Tedavide aminoglikozid ve antipseudomonal

antibiyotik veya siprofloksasilin kombinasyonunun 6 hafta verilmesi, enfekte dokuların

debridmanı ve fasiyal sinirin dekompresyonu yapılır.

C. Diğer etyolojiler 1. Konjenital

a) Möbius sendromu: 6.ve 7. kraniyal sinir nukleuslarının konjenital hipoplazisidir.

b) Doğum travması: Forseps kompresyonu veya yüzün yan tarafına doğum sırasında

sakrumun bası yapmasına bağlıdır, çoğunlukla spontan olarak düzelir.

c) Osteopetrozis: Herediter bir kemik hastalığıdır. Kemik foramenlerin obliterasyonu ile

kraniyal sinirlerin kompresyonu sonucunda fasiyal paralizi meydana gelir.

2. Sarkoidozun bir varyantı olan Heerfordt Sendromu’nda (uveoparotid ateş) üveit, orta

derecede ateş, nonsüpuratif parotit ve kraniyal sinir paralizileri görülür. Fasiyal sinir en sık

66

tutulanıdır. Paralizi parotitten sonra aniden gelişir. Fasiyal sinirin direkt granulamatöz tutuluşuna

bağlı olduğu düşünülmektedir. Serumda anjiotensin converting enzimin yüksekliği tanı koydurur,

tedavide steroid kullanılır.

3. Lyme hastalığı: Borrelia burgdorferi tarafından yapılan viral bir hastalıktır. Bu hastalığın geç

dönemlerinde %10 vakada işitme azlığı ve uni- veya bilateral fasiyal paralizi gelişebilir. Fasiyal

paralizi tamamen veya tama yakın düzelir.

4. Diabetes mellitüs, toksik-metabolik nöropatiler, Guillan-Barré Sendromu, Enfeksiyöz

Mononükleoz ve Lösemik infiltrasyon da fasiyal paralizi sebepleri arasında sayılabilir.

Bilateral fasiyal paralizi sebepleri: Guillan-Barré Sendromu (en sık sebep)

Lösemi

Enfeksiyöz Mononükleoz

Kafa tabanı kırıkları

Sarkoidozis

Lyme hastalığı

Mobius Sendromu

4. İntrakraniyal: En sık sebepler neoplastik ve iyatrojeniktir.