Fiebre y dolor torácico Un caso atípico

Presentación del caso

Antecedentes personales I

Mujer de 65 años que consulta por dolor torácico,

fiebre y malestar general

Alérgica a penicilina, metamizol y ácido

mefenámico

Fumadora. FE 32 paq-año

Hipertensión arterial

Hipertrigliceridemia

Antecedentes personales II

Bronquitis crónica

SAHS. CPAP nocturna

Hipotiroidismo post-quirúrgico

Cardiopatía isquémica

Abril 2007: IAM inferior -> CD (2 stents)

Junio 2007: Angina inestable -> Cx (1 stent)

Diciembre 2010: IAM -> 1ª Mx (1 stent)

FEVI 54%. Asintomática

Tratamiento habitual

Levothroid 100 mcg/día

Duoplavin 100/75 mg/día

Atenolol 25 mg/día

Enalapril 5 mg/día

Simvastatina 20 mg/día

Paroxetina 20 mg/día

Escitalopram 10 mg/día

Sinogan 50mg/día

Trankimazin 1 mg/día

Foster 100/6mcg 2 inh/8h

Nasacort 55 mcg 2inh/8h

Enfermedad actual I

3 semanas de evolución

Dolor en hemitórax izquierdo de características

pleuropericárdicas

Fiebre (máximo 38.2º) de predominio vespertino

Síntomas constitucionales

Enfermedad actual II

Ingreso del 05/07/14 al 11/07/14

AngioTC torácico que descarta TEP

Tanda de levofloxacino

Mejoría parcial, pero febricular al alta

Consulta en A. Primaria

Tanda de azitromicina

Reconsulta a urgencias el 22/07/14

Exploración física

TA111/67 mmHg, FC 101 lpm

Tª 37.3ºC, FR 18 rpm, SatO2 95% aa

Soplo sistólico de predominio mitral 2/6, irradiado a axila

Roce pericárdico

Ingurgitación venosa yugular y reflujo hepatoyugular

Semiología de derrame pleural en base de hemitórax izquierdo

Exploraciones complementarias I

Angio-TC torácico (06/07/14): No signos

radiológicos de TEP. Nódulo pulmonar en lóbulo

superior izquierdo de 11mm. Cardiomegalia,

líquido en cisuras, derrame pleural y líquido

pericárdico en recesos. Imagen paracardiaca

derecha (quiste pericárdico versus receso

pericárdico)

Rx tórax (22/07/14)

Exploraciones complementarias II

ECG: taquicardia sinusal a 110 lpm, PR normal. QRS 220 ms con eje a 30º y morfología BRDHH, ondas Q en cara inferior V5 y V6, T negativas en cara inferior

Hemocultivos (x4): negativos

Orina

cociente proteínas/creatinina 205.1 mg/g crea

Sedimento normal

Cultivo negativo.

Datos de laboratorio I

Hb 8.7 g/dL, Hto 28.8%, VCM 92 fL, leucocitos 6.720/uL (N 73.3%, L 17.1%), plaquetas 333.000/uL

Quick 62%, TTPA ratio 1.03, fibrinógeno 6.22 g/L, VSG 109 mm/1ªh

Urea 25 mg/dL, Crea 0.45 mg/dL, proteínas 5.61 g/dL, albúmina 2.87 g/dL, PCR 15.21 mg/dL, ferritina 588 ng/mL

Alb 45.2%, Alfa1 9.7%, Alfa2 18.7%, Beta1 6.6%, Beta2 7.6%, Gamma 12.2%

Datos de laboratorio II

H. tiroideas normales

Inmunoglobulinas normales

Complemento normal

ANA+ 1/160, ENA y Anti-DNA negativos

VIH, VHC, VHB, Bartonella, Brucella, Coxiella, Legionella, Mycoplasma, T. pallidum negativas

IgG+ de Toxoplasma, EBV, CMV, Parvovirus B19

IgM dudosa de Parvovirus B19

Líquido pleural

Exudado linfocitario ADA bajo

Cultivos negativos

Baciloscopia y PCR de M. tuberculosis negativa.

Citología negativa para células malignas, compatible con proceso inflamatorio agudo de marcada intensidad

Inmunofenotipo: linfocitos 5.4%; monocitos y macrófagos 32.5%; granulocitos 61.8%, población linfoide B madura y policlonal

Exploraciones complementarias III

Ecocardiografía transtorácica (25/07/2014)

FE 55%. TAPSE 17 mm

Derrame pericárdico severo (saco anterior 7 mm, saco

posterior de 19mm)

Pericardiocentesis

Imposible!!

Exploraciones complementarias IV

EMG: normal

Gammagrafía ósea: artropatía degenerativa

Ecografía TSA y temporales: signo del halo en

rama anterior de arteria temporal superficial

derecha

Biopsia de arteria temporal derecha: hiperplasia

fibrosa intimal con oclusión del 30% de la luz

PET-TC

Múltiples adenopatías infracentimétricas hipermetabólicas en región supraclavicular derechas (SUVmax 7), prevasculares (SUVmax 9), mamaria interna izquierda (SUVmax 3), paratraqueales bilaterales (SUVmax 9), subaórtica (SUVmax 8), subcarinal (SUVmax 6) y prevertebral (SUVmax 7)

Derrame pericárdico con focos de hipermetabolismo (SUVmax 6)

Derrame pleural bilateral (predominio izquierdo) normometabólico

PET-TC

Nódulo LSI hipermetabólico (SUVmax 7)

Dilatación de aorta ascendente de hasta 47mm e

hipermetabolismo de sus paredes (SUVmax 9)

Hipermetabolismo del cayado aórtico (SUVmax 7)

Hipermetabolismo focal y parcheado en paredes

de la aorta abdominal con SUVmax de hasta 20

Evolución

Hipotensión → sueroterapia

Pericardiocentesis… imposible

Dolor refractario

Fiebre persistente

Disnea persistente

Y finalmente un resultado nos orienta…

Granulomatosis con polianteitis

(Granulomatosis de Wegener)

cANCA con especificidad PR3

Granulomatosis con poliangeitis

Vasculitis necrotizante sistémica que afecta a vasos

de pequeño y mediano calibre y frecuentemente se

asocia con cANCA

1937: Friedrich Wegener

1982: ANCA por Davies et al

Concepto

Chapel-Hill 2012 (nomenclatura)

Inflamación granulomatosa necrotizante del tracto respiratorio superior e inferior, con vasculitis necrotizante de vasos de pequeño mediano tamaño (capilares, venas, arteriolas y arterias).

ACR 1990 (criterios de clasificación)

Afectación de senos

Nódulos o infiltrados pulmonares fijos o cavidades

Sedimento urinario con hematuria o cilindros hemáticos

Granulomas en una arteria o el área perivascular de una arteria o arteriola

Rinorrea con costras

Sinusitis

Otitis media crónica

Deformidades de los cartílagos faciales

(nariz en silla de montar, perforación del

tabique nasal o del paladar)

Obstrucción nasal y/o hiposmia

Manifestaciones clínicas

Síntomas constitucionales 50%

Afectación ORL 70-100%

Afectación pulmonar 50-90%

Afectación renal 40-100%

Afectación urogenital Rara

Afectación SN periférico 33%

Afectación SNC 6-13%

Afectación mucocutánea 10-50%

Afectación ocular 14-60%

Afectación cardíaca < 10%

Afectación gastrointestinal 5-11%

GNRP (extracapilar) pauci-inmune

Microhematuria y/o proteinuria Prostatitis

Orquitis y/o epididimitis

Pseudotumor renal

Estenosis uretral

Úlceras peneanas

Epiescleritis nodular

Escleritis

Úlceras corneales

Vasculitis retiniana

Pseudotumor orbitario granulomatoso

Dracrioadenitis

Hemorragia alveolar

Infiltrados pulmonares

Nódulos pulmonares (únicos o múltiples)

Estenosis traqueal o bronquial

Pleuritis y/o derrame pleural

Pericarditis / derrame pericárdico

Miocarditis

Isquemia miocárdica

Valvulopatía

Insuficiencia cardíaca

¿Tiene nuestra paciente realmente

una GPA?

Buscando criterios…

TC craneal y de senos: pansinusitis crónica

… los encuentras!

Criterios clasificatorios ACR 1990

Afectación de senos

Nódulos o infiltrados pulmonares fijos o cavidades

Sedimento urinario con hematuria o cilindros hemáticos

Granulomas en una arteria o el área perivascular de una

arteria o arteriola

S 88.2%; E 92%

Valor de los ANCA

ANCA y falsos positivos

ANCA y falsos positivos

ANCA y falsos positivos

Afectación aórtica en la GPA

¿Y cómo tratamos la GPA?

Tratamiento de la GPA

Inducción (3-6 meses)

Prednisona 1 mg/kg/día un mes y tappering

Formas localizadas o leve-moderadas

Metotrexato 20-25 mg/semana

Formas graves o refractarias

Metilprednisolona 7.5-15 mg/kg/día x 1-3 días

Ciclofosfamida 600 mg/m2 +1d, +15d, + 30d, luego 700 mg/m2 cada 3 semanas hasta la remisión (6-9 bolus)

± Plasmaféresis

Tratamiento de la GPA

Mantenimiento (18-24 meses)

Prednisona +

Azatioprina (2 mg/kg/día)

Metotrexate (20-25 mg/semana)

Rituximab en la GPA

Rituximab en inducción

375 mg/m2/semana x 4

1000mg +1d y +15d

500 mg +1d y +15d

Rituximab en mantenimiento

500 mg +6m, +12m y +18m

500-1000 mg a demanda ?

En nuestro caso…

Inducción

Bolus de MPD 1g x 3 días

Prednisona 1 mg/kg/día x 4 semanas y tappering

Rituximab 1g +1d y +15d

Mantenimiento

Rituximab a demanda

Evolución

Buena evolución hasta el momento (+5 meses)

GPA