Fiebre y masa mediastínica

Julia Vásquez Manau, R2 M. Interna

Dra Alicia Lorenzo Hernández, Médico adjunto M. Interna

LXIX SESIÓN CLÍNICA INTERHOSPITALARIAHospital Asepeyo Coslada

Viernes, 23 Junio 2017

Caso clínico

Nuestra paciente

Fiebre sin foco de 15 días de evolución

▪ No RAM▪ Exfumador (IPA 20)▪ HTA, DL, EPOC, FA, miocardiopatía dilatada▪ IQ: hernias umbilical, inguinal, artrodesis

cervical, melanoma 2 m antes▪ Tto: enalapril, ezetimiba, bromuro ipatropio,

acenocumarol, digoxina, omeprazol, pregabalina, paracetamol.

▪ AF: sin interés

Antecedentes personales

Motivo de consulta

Varón de 72 años

Enfermedad actual

Fiebre de hasta 38,5ºC de 15 días de evolución

- Diaria- Vespertina- No cede con antipiréticos - No ha mejorado con amoxi-

clav

Síncope hace 10 días Síndrome constitucional

NO presenta:

- Disnea, tos, expectoración, dolor torácico- Vómitos, diarrea, estreñimiento- Disuria, polaquiuria, dolor lumbar- Cefalea, mialgias, claudicación mandibular

Exploración física

CV

TA 127/59 mmHg

FC 96 lpm

Tª38ºC

FR 20 rpm

SatO2 97% b

Anodino

EdemasSignos TVP

Pulsos +

C y OFocalidad

Trabajo respiratorioAC: arrítmica, soplosAP: mvc, agregados

Herida qx melanoma

Pruebas complementarias

Analítica

Hb 13,9

Leucocitos 7100

NeutrófilosLinfocitosMonocitos

5820 (82%)370 (5%)600 (8,4)

Plaquetas 216000

Fibrinógeno 669

INR 2,9

Creat 0,96

Iones Normales

AST, ALT, GGT Normales

PCR 41,91

Sistemático orina Normal

Pruebas complementarias

Radiografía de tórax

Resumen

Varón de 72 años con:

Fiebre sin focoSíndrome constitucional

Posible masa mediastínicaLinfopenia

Síntoma guía: fiebre

Causas de fiebre

Infecciones Neoplasias

Enfinflamatorias

Otras

Fiebre

Primer ingreso

TAC body

- Masa paramediastínica necrosada en LSD- nódulo satélite adyacente- adenopatías mediastínicas, hiliares y paraesofágicas de tamaño significativo- derrame pericárdico de pequeña cuantía.

Primer ingreso

PET-TC: masa pulmonar y nódulo sugestivos de tejido tumoral viable. Foco hipermetabólico sugestivo de pólipo en sigma.

Primer ingreso

Hemocultivos, cultivo de esputo, urocultivo, serologías: neg

Fibrobroncoscopia: signos de broncopatía crónica, LBA y cepillado neg.

PAAF guiada TC: citología y AP neg.

ETT: sin hallazgos sugestivos de endocarditis.

Control de la fiebre con AINEsAlta y reingreso para EBUS

Segundo ingreso

- Requiere cada vez mas PCT y AINEs- REG, autoescucha de sibilancias, disnea y tos.- EBUS: adenopatía infracarinal: micro y AP.

Gram aspirado bronquial: posible Nocardia

Tratamiento: meropenem iv + cotrimoxazol vo

Pruebas complementarias

Analítica

Hb 10 (↓)

Leucocitos 9890

NeutrófilosLinfocitos

9110 190

Plaquetas 437000

Fibrinógeno >1200

VSG 93

Creat 0,6

Iones Normales

Prot tot 4,8

PCR 160

Segundo ingreso

Radiografía de tórax

Segundo ingreso

TC tórax: neumonía necrotizante con múltiples cavitaciones en LSD, nódulos cavitados múltiples ambos pulmones por diseminación broncógena.

Segundo …y tercer ingreso

Mejoría progresiva con ATB iv 4 semanas Alta con cotrimoxazol y ciprofloxacino vo

10 días

Disnea + picos febriles de hasta 39ºC que no ceden con antipireticos vo

Ingreso para reintroducir ATB iv (Meropenem)

Tercer ingreso

TC tórax: disminución del tamaño de la NN, persistiendo nódulos en ambos pulmones. Adenopatías mediastínicas sin cambios.

Tercer ingreso

Infección oportunista + linfopenia + adenopatías que no se modifican…

¿Sd linfoproliferativo?

PIC Hematología: linfopenia mantenida desde 2012PIC Cirugía torácica: evolución rx sugiere infección

Buena evolución con ATB pero…

Causas de linfopenia

Historia clínicaClínicaCultivos SerologíasAutoinmunidadProteinogramaB2 microglobulinaTC body y cranealZinc en sangre…

Approach to the adult with lymphocytosis orlymphcytopenia. UpToDate 2017.

Linfopenia CD4+ idiopática

• 1992, CDC tras la epidemia VIH

• Enfermedad rara (300 casos descritos)

• Más frecuente en adultos

• Diagnóstico de exclusión

• Etiopatogenia desconocida (alt en la maduración, diferenciación, apoptosis LT).

Asher I et al. Idiopathic CD4 Lymphopenia: Severe CD4 Lymphopenia in

the Absence of HumanImmunodeficiency Virus Infection. Isr Med Assoc J. 2016

Oct;18(10):627-629.

Idiopatic CD4+ lymphocytopenia. UptoDate. 2017.

Linfopenia CD4+ idiopática

Criterios diagnósticos (CDC):

– Linfocitos CD4+ en sangre periférica < 300 /mm3 o < 20% de los linfocitos totales en 2 o más determinaciones (al menos separadas 6 semanas)

– Descartada infección por VIH

– No otras causas de inmunodeficiencia o tratamientos que disminuyan los LTCD4+.

Clínica:

Asintomático ↔ infecciones graves

Linfopenia CD4+ idiopática

Diagnóstico: a descartar…▪ INFECCIONES:

▪ VIH-1 y VIH-2 (PCR si es necesario)

▪ VHB, VHC, VEB, VHH-6, CMV, VRS, parainfluenza virus, enterovirus, adenovirus, parvovirus B19, coronavirus

▪ HTLV1 HTLV2 en áreas de alta prevalencia

▪ TBC y rubeola congénita

▪ Si clínica compatible: serologías de sarampión, VPH, Mycoplasma, Rickettsia, Borrelia

▪ Hemocultivos para hongos, galactomanano, Ag criptococo

▪ (Cultivo de PMN con células control)

▪ Inmunodeficiencias: LTCD8+, LB, LNK

▪ Neoplasias

▪ Autoinmunidad

▪ Deficiencia de OKT4

Idiopatic CD4+ lymphocytopenia. UptoDate. 2017.

Linfopenia CD4+ idiopática

Tratamiento:

– El de las infecciones intercurrentes

– Profilaxis de infecciones oportunistas como en VIH

– Incremento de CD4+: IL-2, aloTPH, otras citoquinas.

Pronóstico: variable

Asher I et al. Idiopathic CD4 Lymphopenia: Severe CD4 Lymphopenia in

the Absence of HumanImmunodeficiency Virus Infection. Isr Med Assoc J. 2016

Oct;18(10):627-629.

Nuestro paciente

Nuestro paciente

Diagnóstico final

Neumonía necrotizante por Nocardia en paciente con linfopenia CD4+ idiopática

Tratamiento: cotrimoxazol de mantenimiento Seguimiento en CEX M. Interna

Tratamiento de las complicaciones infecciosas

Evolución

El paciente ha presentado durante el seguimiento 2 episodios de queratitis herpética

y de neumonía.

Sus recuentos linfocitarios se mantienen bajos.Hace un mes recurrencia de Nocardiosis:

mejoría con dosis terapéuticas de Septrim

Mensajes para llevar a casa

- No dejarse llevar solo por la primera sospecha clínica.

- Papel de las técnicas invasivas en obtención de muestras microbiológicas.

- Infección oportunista en inmunocompente…

- Revisar alteraciones analíticas mantenidas.

- Linfopenia CD4+: diagnóstico de exclusión.