Fälle für den Praktiker II · 2012-09-21 · Fall 1: Polymorbider internist. Patient Fälle für den Praktiker II/P.M.Villiger + M.Seitz 24.8.12 3 Universitätsklinik für Rheumatologie,

RIA Universitätsklinik für Rheumatologie, Klinische Immunologie und Allergologie

Fälle für den Praktiker II Rheuma Top, 24.8.2012

Proff.P.M.Villiger/M.Seitz

Fall 1: Polymorbider internist. Patient

Fälle für den Praktker II/P.M.Villiger + M.Seitz 24.8.12 2

Universitätsklinik für Rheumatologie, Klinische Immunologie und Allergologie

Fall 1: Polymorbider internist. Patient

Fälle für den Praktiker II/P.M.Villiger + M.Seitz 24.8.12 3


• 77 jährig

• Dilatative koronare Kardiopathie, MI 11/11

• Arterielle Hypertonie seit Jahren

• Chronische Niereninsuffizienz Stadium 3

• Diabetes mellitus seit 2006, insulinpfl. seit 1/11

mit PAVK und PNP

• Obstruktives Schlafapnoe-Syndrom; BIPAP

• Adipositas per magna; BMI 38

Aktuelles Problem



• Repetitive Diuretika-Dosiserhöhung wegen

rezid. kardialer Dekompensation

• Invalidisierende schmerzhafte Schwellung

Grosszehe li., li.Kniegelenk, re.Handgelenk

• Schwellung MCP II re. mit Entleerung von

zahnpastaartigem Material

• Rezid. Schübe trotz mehrfacher i.a. Steroide

und bei systemischen Steroiden ( < 7.5 mg

PRED/die); mehrfache Diabetesentgleisung

RIA Klinik für

Rheumatologie und

Klinische

Immunologie/Allergol

ogie

RIA Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie/Allergologie


Aktuelles Problem



• Harnsäure 715 mmol /L unter

- Allopurinol 100mg täglich

- Colchizin 0.5mg 1-0-1

- Torem 10mg 2-2-0

- Aspirin Cardio 100mg 1-0-0

- Cosaar 50 mg ½-0-0

- und einiges mehr .............

Therapeutische Probleme



• NSA kontraindiziert wegen NI

• Steroide rel. kontraindiziert wegen DM

• Colchizin unwirksam bezgl. Schubprävention

• Allopurinol und Losartan ineffizient bzgl.

Harnsäuresenkung

• Diuretika unverzichtbar wegen wiederholter

kardialer Dekompensation

Uratkristalle und

Aktivierung des Inflammasoms

Caspase 1

NALP3

ASC

Pro-IL1

IL1

IL1R

TLR2/4

MSU crystals

phagocytosis

monocyte

endothelial activation

Endothelium/leucocyte

caspase-1

CD14

NFkB mediated

cell activation

MYD88

Anakinra (Kineret®)

Wie weiter ?



• Anakinra/Kineret 100mg s.c. während 3

Tagen

• Wirkunsgeintritt bei > 90% aller Patienten

wenige Stunden bis 1 Tag nach Injektion

• Wiederholbar im mehrwöchentlichen/

mehrmonatigem Abstand

• Canakinumab/Ilaris ; in kontrollierten

Studien sehr wirksam; Zulassung beantragt

für schwere therapierefraktäre Gicht

From Goldman et al. Blood, 10,2001: 2998-3003

http://www.bloodjournal.org/content/vol97/issue10/images/large/h81011051001.jpeg

Therapiealternativen?



• Febuxostat (Nicht-Purin Xanthinoxidasehemmer;

noch keine Zulassung in CH)

• Rekombinante Urikase/Rasburikase (Fasturtec

) zur raschen Harnsäuresenkung

- alle 1-4 Wochen 0.1-0.2 mg/kg i.v.

•



C.D., 70 jährig

• Seit 1999 Osteoporose bekannt und mit Ca+Vit.D

sowie Alendronat behandelt, DEXA 1999, 2002 und

2005 in etwa unverändert, 7/08 normal

• 10/07 temp. RS-Symptomatik bei Safari

• 5/08 Sturz und anhaltende RS BWS/LWS + 6kg in

6 Monaten, Nachtschweiss

• BWK11 + LWK1 Fraktur radiologisch und unruhige

Knochenstruktur im MRI, Tu-Suche extern bland

C.D., 70 jährig

• Klinik. allg.int. bland, WS metrisch unauff.,

verstärkte BWS-Kyphose, Klopf-und

Druckdolenz thorako-lumbal und lumbal,

Neurostatus unauffällig

• Labor gänzlich bland bis auf globalen Ig-

Mangel (IgG 5.2, IgA 0.17 und IgM 0.09 g/L)

und Hb 11.4g/ L mit normalen Indizes,

Immunfixation von Serum und Urin normal

• Wie weiter ?




Knochenmarkbiopsie

Nichtsekretorisches mult.Myelom Charakteristika vs. sekretorische Form

• Inzidenz : 5-8% der Gesamt-Myelompatienten (Smith DB et al., Hematol Oncol 1986; 4: 307-13; Terpos E et al., Bone

Marrow Transplant 2003; 31: 163-70)

• Ueberleben 46 Monate vs 21 Monate;

Progressionsfreies Ueberleben nach autologer

Stammzell-Transplantation 36 Monate vs 20 Monate

• Assoziationen: häufiger neurolog.Manifestationen,

weniger Osteolysen, weniger KM-PZ-Infiltration und

weniger häufig Hypogammaglobulinämie

Take Home Message

• Bei jeder diffusen Osteoporose des älteren

Menschen in der DD an multiples Myelom denken

• Das multiple Myelom gibt es auch in der nicht-

sekretorischen Form (kein Paraprotein /Ig-

Leichtketten im Serum und/oder Urin)

• Sekundärer Ig-Mangel richtungsweisend für

Verdrängungsprozess im KM, falls keine

Infektanamnese hinweisend auf CVID

• Das nichtsekretorische MM hat im Vergleich zur

sekretorischen Form eine etwas bessere Prognose

B.G., 29 J., m.

• Chronische Hüftschmerzen bds. seit 2006 bei

Früharthrosen, wechselhafter Verlauf unter NSA

• Chirurgische Hüftluxation links 11/09, rechts 3/07

ohne Besserung

• Früher aktiver Judoka

• Intermittierende tieflumbale Rücken-und

Schulterschmerzen, selten Ruheschmerzen, keine

Morgensteifigkeit in WS oder in Gelenken

• Zuweisung zur weiteren rheumatologischen

Abklärung und Therapie

Fälle für Praktiker II/P.M.Villiger + M.Seitz 26




B.G., 29 J., m.

• Klinik: Konstitutionelle Hypermotilität mit Beighton-

Score 5/9, keine Synovitiden, WS hypermobil, Leiste

bds. mässig druckdolent; Hüfte bds. 1/3 für Rotation

, keine Organomegalie, cardiopulmonal unauffällig

Fälle für Praktiker II/P.M.Villiger + M.Seitz 24.8.12 29


B.G., 29 J., m.

• BSR 1 mm, CRP negativ, Leuc 3.7 G/L, Diff.BB

normal, Hb 15.2 g/L

• Chemie : Was interessiert ?

• Fe 39 mol/L, Transferrinsättigung 60%, Ferritin 348

g/ml , Rest unauffällig, Urinstatus bland, Quick

100%

• Weitere Abklärungen ?

- Molekulargenetik Heterozygotie für HFE-

Mutationen C28Y und H63D

- FibroScan unauffällig, keine Leberbiopsie, vorerst

noch keine Aderlass-Therapie



Take Home Message

• Früharthrose beim jungen Menschen bedarf einer dd

– Abklärung, insbesonder bei blander FA

• An was muss man denken ?

- Konstitut. Hypermotilität , chronisches

Hüftimpingement

- Stoffwechselstörungen (Alkaptonurie,

Hämochromatose )

- Spondyloarthritis insbesondere bei rezidivierenden

Entzündungsschüben)



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