Fuente: modificado de Rubio Martínez A, Lucía Cuesta JF (6

Trabajo Fin de Grado. Enfermería 2016/2017. Facultad Ciencias de la Salud. Universidad de Zaragoza.

ANEXOS.

Anexo 1.

Fuente: modificado de Rubio Martínez A, Lucía Cuesta JF (6) y Asociación

Andaluza de hemofilia (7).

Tabla 5: Historia de la hemofilia.

La hemofilia fue conocida como la “Enfermedad Real” a finales del siglo XIX porque

afectó a miembros de las casas reales de Inglaterra, Rusia, España y Prusia.

Su conocimiento es difundido en gran parte por los descendientes de la Reina

Victoria de Inglaterra, quienes actualmente reinan o son pretendientes al trono en

Gran Bretaña, Dinamarca, España, Suecia y demás países europeos.

La reina Victoria nació en 1819, fue hija única del duque Eduardo de Kent y la

princesa Victoria de Sajonia – Coburgo. Se casó con Alberto, su primo Coburgo,

siendo la reacción pública contradictoria.

Ambos tuvieron nueve hijos, cinco niñas y cuatro varones. De las niñas, dos fueron

portadoras obligadas de hemofilia y otras dos posibles portadoras. De los varones,

el más pequeño fue el único hijo varón hemofílico, Leopoldo. Sus lloros continuos al

nacer y su adelgazamiento fueron signos de preocupación en la familia. Cuando el

pequeño comenzaba a gatear y sostenerse de pie su hemofilia grave fue

confirmada, ya que presentaba continuamente hematomas en rodillas y brazos. Los

médicos advirtieron a la familia que sería necesario vigilarlo constantemente, ya

que incluso el más leve esfuerzo podría provocarle hemorragias internas fatales.

No obstante, no fue hasta 1928 cuando el Doctor Hopff emplea la palabra hemofilia

para describir la enfermedad por primera vez.


Anexo 2.

Tabla 6. Transmisión genética de la enfermedad.

Fuente: modificado de Asociación de hemofilia Aragón y La Rioja (9).

S H H P S S H P S P S P

HOMBRE SANO Y

MUJER PORTADORA

HOMBRE HEMOFÍLICO Y

MUJER SANA

HOMBRE HEMOFÍLICO Y

MUJER PORTADORA

S = Sano/a.

H = Hemofílico/a. P = Portadora.

La herencia genética de la hemofilia se encuentra en el cromosoma X, ya que es

en éste donde se encuentra el gen del factor VIII y IX. En el varón, al sólo tener

un cromosoma X en su dotación genética (XY), si es portador de una anomalía

no se sintetizará el factor de coagulación en condiciones normales y dará lugar a

la hemofilia.

En el caso de la mujer, contiene dos cromosomas X. Aunque contenga un

cromosoma X alterado tendrá otro con el que sintetizará el factor de coagulación.

Será portadora de la enfermedad y tiene 50% de posibilidades de transmitir el

cromosoma alterado a cada uno de sus descendientes.

En la siguiente imagen se muestrean las posibilidades de heredar la hemofilia en

el caso de un padre sano o hemofílico y una madre sana o portadora.


Anexo 3.

Tabla 7. Tratamiento para la hemofilia.

Fuente: modificado de Federación mundial de la hemofilia (1), Asociación

Regional Murciana de hemofilia (22), Iorio A, Barbara AM, Makris M, Fischer

K, Castaman G, Catarino C, et al (23) y Fuenmayor Cataño A, Jaramillo

Restrepo M, Salinas Durán F (24).

Tratamientos

La hemofilia es una de las enfermedades que más ha evolucionado a lo largo de la historia. Con los avances científicos, en cuanto al tratamiento de la enfermedad se ha podido evolucionar desde las transfusiones de sangre, las cuales provocaban la aparición de numerosas enfermedades en los pacientes como Hepatitis C o VIH, hasta el uso de plasma fresco y crioprecipitados. No obstante, es en 1987 cuando se utilizan los factores VIII y IX puros derivados de

plasma humano y en 1990 se da paso a los concentrados de factor de coagulación mediante ingeniería génica. Tras estos avances, según las recomendaciones de la Comisión Científica de la Real Fundación Victoria Eugenia en la Comunidad de Madrid, se da paso como tratamiento de primera elección para la hemofilia a los

concentrados de factor de tecnología recombinante.

Mediante éste régimen se garantiza que cada paciente reciba la dosis que le corresponde en cada momento, optimizando de esta forma los recursos sanitarios. Es necesario individualizar el proceso ya que hay que tener en cuenta ciertas características, como el fenotipo hemorrágico del paciente, su estilo de vida y su estado articular.

A demanda

Consiste en la administración del factor una vez que se ha producido una herida o hemorragia.

Profilaxis

Administración del factor deficitario una o varias veces a la semana,

durante periodos en ausencia de sangrados, evitando así las hemorragias de riesgo vital. La cantidad y frecuencia de administración varía dependiendo del paciente, de la severidad de su hemofilia, así como de la localización y gravedad de la hemorragia.

Port – a – Cath.

En los niños que presentan dificultad para la administración del factor por vena, se encuentra la opción de colocarles, mediante una

intervención quirúrgica, un reservorio Port – a – Cath. Se trata de un reservorio subcutáneo el cual está conectado con una vena profunda de la zona subclavia.

Inhibidores

Todas las personas con hemofilia que han recibido tratamiento sustitutivo son susceptibles de desarrollar un inhibidor. Los

inhibidores son anticuerpos que el propio sistema inmunitario genera al detectar el factor sustitutivo como invasor. Estos inhibidores neutralizan la capacidad del factor para detener una hemorragia, interfiriendo en el proceso de hemostasia normal, degradando el factor o favoreciendo su eliminación rápida. La aparición de estos inhibidores es más frecuente en la hemofilia A

grave, siendo la frecuencia de un 25 – 30%. En hemofilia A moderada y leve la frecuencia de aparición es de un 3 – 13 % y en

pacientes con hemofilia B entre un 1 y un 6%.


Anexo 4.

Resolución del 28 de abril de 1982, de la Subsecretaria para la Sanidad, por

la que se autoriza el autotratamiento en los pacientes hemofílicos.

Fuente: Boletín Oficial del Estado núm. 131 del 2 de junio de 1982.


Anexo 5.

Tabla 8. Registro pacientes con hemofilia A y B según la edad, tipo de

hemofilia y gravedad en España, en el año 2010.

HEMOFILIA A HEMOFILIA B

ADULTOS

2.392 (80%)

Leve 1.164 (56%) 129 (42%)

Moderada 281 (13%) 102 (33%)

Grave 638 (31%) 78 (25%)

TOTAL 2.083 309

PEDIÁTRICOS 541 (18%)

Leve 212 (45%) 19 (28%)

Moderada 64 (14%) 22 (32%)

Grave 196 (41%) 28 (40%)

TOTAL 472 69

Desconocida

60 (2%)

Leve 19 (48%) 4 (20%)

Moderada 7 (17%) 11 (55%)

Grave 14 (35%) 5 (25%)

TOTAL 40 20

Fuente: modificado de Federación Española de hemofilia (14) y Ministerio de

Sanidad, Servicios Sociales e igualdad (21).


Anexo 6.

Tabla 9. Organización Sistema de Salud de Aragón.

Fuente: modificado de Gobierno de Aragón. Departamento de Salud y

Consumo (20).

En la actualidad, el Sistema de Salud de Aragón está dividido en cinco Áreas de Salud, donde se realiza la gestión integral de todos los recursos

del Sistema Sanitario y ocho sectores donde encontramos las zonas básicas de salud como marco de Atención Primaria.

ÁREAS DE SALUD SECTORES ZONAS BÁSICAS DE SALUD

I

Sector Barbastro.

14

Sector Huesca. 14

II Sector Zaragoza II. 21

III

Sector Zaragoza III.

22

Sector Calatayud. 10

IV

Sector Alcañíz.

12

Sector Teruel. 16

V Sector Zaragoza I. 13


Anexo 7.

Tabla 10: Censo pacientes según el tipo de déficit de la coagulación,

registrados en la Asociación de Hemofilia de Aragón y La Rioja, en el año

2016.

Fuente: modificado de Asociación de hemofilia Aragón y la Rioja (9).

Hemofilia A 62

Hemofilia B 17

Portadoras de hemofilia 7

Von Willebrand 27

Déficit factor VII 1

Déficit factor X 1

Déficit factor XI 4

Trombopatías 2

Glanzmann 4

Pool 1

May – Heggin 1


Anexo 8.

Tabla 11. Unidad de Hemofilia en Aragón.

SITUACIÓN ACTUAL UNIDAD DE HEMOFILIA EN ARAGÓN.

En Aragón, la Unidad de Hemofilia está nombrada en el Hospital Universitario Miguel

Servet de Zaragoza desde el año 2008. Disponen de dos hematólogos de referencia

pertenecientes a la sección de hemostasia, así como de una consulta programada

cuatro días a la semana con enfermería donde se visitan de rutina todos los

pacientes de Aragón o cuando lo necesitan.

En lo que respecta al aprendizaje de la técnica de infusión del factor estos

hematólogos se coordinan con la Unidad de Pruebas Funcionales del Hospital

Materno – Infantil. Cuando se solicita por parte de los hematólogos de referencia, o

en aquellos casos en los que el paciente no sepa aplicarse el tratamiento y sea más

accesible, acudirán a su centro de salud donde el personal de enfermería colaborará

en la aplicación.

Fuente: modificado de Asociación de hemofilia Aragón y La Rioja (9).


Anexo 9.

Cartel informativo Programa de Educación Sanitaria.

FUENTE: Elaboración propia. Imágenes obtenidas de Google Imágenes:

“Hemofilia”.

5, 12, 19, 26 JUNIO del 2017

SALA DE REUNIONES CENTRO DE SALUD “AMPARO POCH”

PLAZO DE INSCRIPCIÓN HASTA EL 30 DE MAYO

INSCRIBIRSE EN: [email protected]

Dirigido a familiares de niños

menores de ocho años con

PROGRAMA DE EDUCACIÓN SANITARIA


Anexo 10.

Tríptico informativo.

¿QUÉ ES LA HEMOFILIA?

Enfermera responsable: Cristina Dolset Guerrero

Teléfono de contacto: 976 99 00 99 691 67 98 13

PROGRAMA DE

EDUCACIÓN

SANITARIA

Dirigido a familiares

de niños con

La hemofilia es una enfermedad

crónica y hereditaria que

ocasiona sangrados

importantes, como

consecuencia de pequeños o

incluso inapreciables

traumatismos que se producen

normalmente en la vida

cotidiana.

Centro de Salud Actur Oeste

“Amparo Poch” Zaragoza


FUENTE: Elaboración propia.

Imágenes obtenidas de Google Imágenes: “Hemofilia”.

PRESENTACIÓN DE LAS SESIONES

5, 12, 19 y 26 de JUNIO De 17:00 a 18:30

SESIÓN 1

CONOCER LA HEMOFILIA Y

ESTABLECER NUEVAS RELACIONES

SOCIALES

SESIÓN 2

TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA

TALLER PRÁCTICO:

ADMINISTRACIÓN FACTOR DE

COAGULACIÓN

SESIÓN 3

¿CÓMO ACTUAR ANTE

DETERMINADAS URGENCIAS?

¿CÚANDO ACUDIR AL HOSPITAL?

SESIÓN 4

APRENDER A RELAJARSE. CONOCER

AYUDAS DISPONIBLES.

PRESENTACIÓN ASOCIACIÓN

HEMOFILIA ARAGÓN Y LA RIOJA

(HEMOARALAR)

Inscribirse antes del 31 de Mayo en:

[email protected]


Anexo 11.

ENCUESTA DE EVALUACIÓN INICIAL Y FINAL DEL PROGRAMA DE

EDCUACIÓN SANITARIA.

Fecha:…../……. del 2017.

Nombre y Apellidos…………………………………………………………………………………………..

Familiar de…………………………………………………………………………………………………………

Fuente: Elaboración propia.

Responda brevemente a las siguientes preguntas acerca de la hemofilia:

1. ¿Cómo definiría usted la hemofilia?

2. ¿Cómo se transmite la hemofilia?

3. ¿Cuáles son los principales signos y síntomas

que padece una persona con hemofilia?

4. ¿Cuál es el tratamiento para la hemofilia?

Indique cuál de estas afirmaciones es la correcta.

1. Si su hijo ha sufrido un golpe fuerte en

la cabeza:

a. Debe tumbarlo en el suelo y esperar a que se le pase el dolor y/o mareo.

b. Debe acudir directamente y lo más rápido posible al hospital, aunque no haya sangrado externo.

c. Dándole un ibuprofeno para el dolor sería suficiente.

d. Acudir únicamente al hospital si se observa sangre en la cabeza.

2. Si su hijo se ha dado un golpe fuerte en

la rodilla, ¿qué sería lo primero que haría? a. Decirle que se sentara durante media

hora. b. Darle un paracetamol para el dolor.

c. Llevarle al hospital inmediatamente. d. Aplicarle hielo en la zona envuelto en un

paño.

3. En cuál de las siguientes situaciones

cree que debería llevar a su hijo al hospital inmediatamente, sin alargar el tiempo de espera: a. Ante una hemorragia nasal. b. Herida superficial en la pierna. c. Vómito con sangre.

d. Herida superficial en el labio.


Anexo 12.

CUESTIONARIO DE CALIDAD PARA LOS PARTICIPANTES SOBRE EL

PROGRAMA DE EDUCACIÓN SANITARIA

Fecha:…../…… del 2017.

Rellene las siguientes casillas con una X según su grado de satisfacción:

1 = Muy mal, 2 = Mal, 3= Regular, 4 = Bien, 5 = Muy bien

1 2 3 4 5

Organización/Planteamiento de las sesiones

Contenido de las sesiones

Disposición y competencias de los enfermeros

Disposición y competencias de la trabajadora social

Duración de las sesiones

Metodología empleada

Materiales utilizados

Instalaciones disponibles

Valoración general

Añada aquí cualquier consideración, aspecto a mejorar/reforzar que pueda

ayudarnos para la elaboración de programas posteriores:

Fuente: Elaboración propia.


Anexo 13.

Pautas de actuación ante una situación de urgencia.

Traumatismo craneoencefálico.

Dolor abdominal severo.

Lesiones gastrointestinales.

(vomitar sangre, defecar con sangre).

Cualquier traumatismo grave.

HEMORRAGIA NASAL

1. Con la cabeza inclinada hacia abajo,

aplicar presión en la parte superior de la nariz.

2. Taponar con una gasa mojada con antifibrinolíticos, como Epistaxol.

3. Poner hielo en parte superior de la nariz y frente.

Avisar a los padres si la hemorragia no cede después de 20 minutos.

Fuente: modificado de Asociación de hemofilia Aragón y la Rioja (9) y

Querol F, Pérez – Alenda S, Gallach JE, Devís – Devís J, Valencia Peris A,

Milán González Moreno L (25).

HEMORRAGIA ARTICULAR

1. Avisar a los padres. 2. Poner hielo y mantener zona en

reposo. 3. Si se produce en los dedos,

inmovilizar sujetando el dedo

dañado con esparadrapo al de su lado.

PEQUEÑAS HERIDAS ABIERTAS

1. Lavar la herida con agua y jabón. 2. Desinfectar con agua oxigenada o

preparado yodado y tapar con una tirita o gasa.

3. Hacer presión durante 20 minutos con una venda.

Avisar a los padres si la hemorragia no cede después de 20 minutos.

HEMORRAGIAS BUCALES

1. Aplicar una gasa con antifibrinolítico

(Amchafibrin). 2. Mantener agua fría en la boca. 3. Avisar a los padres si rotura de

frenillo.

Hemorragia de laringe: riesgo de obstrucción de la vía aérea. Avisar a los padres y acudir al Hospital.

Acudir al hospital si:

Qué hacer en caso de…

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Fuente: modificado de Rubio Martínez A, Lucía Cuesta JF (6