ENSEFALOPATI HEPATIKUM

1. DEFINISIEnsefalopati hepatikum (EH) merupakan sindrom abnormalitas neuropsikiatri yang terjadi pada pasien dengan gagal hati terutama sirosis hepatis tanpa adanya penyebab dari kelainan otak. EH ditandai dengan perubahan perilaku , gangguan intelektual ,serta penurunan kesadaran dengan derajat ringan sampai berat.

2. ETIOLOGI DAN FAKTOR PENCETUSPenyebab utama yang mendasari EH adalah adanya toksin yang melewati sawar darah otak, terutama amonia. Hal ini terjadi pada gagal hati terutama sirosis hepatis karena amonia tidak bisa dimetabolisme menjadi urea dan glutamin di hati sehingga terjadi ketidakseimbangan amonia dalam darah.Beberapa hal dapat mencetuskan kondisi hiperamonemiapada penderita gagal hati.

Faktor pencetus : Episodik *1. Infeksi2. Perdarahan traktus GI3. overdosis diuretik4. gangguan elektrolit5 konstipasi

Rekuren *1. gangguan elektrolit (paling sering hipokalemia)2. infeksi3. konstipasi4. overdosis diuretik5. perdarahan traktus GI

Faktor pencetus lain yang dapat memicu EH adalah adanya gagal ginjal, intake protein berlebihan, obat sedative,

3. MANIFESTASI KLINIKPasien dengan EH menunjukkan gejala klinis berupa perubahan kognitif, intelektual, emosional, sikap , tingkah laku, psikomotor dan kemampuan motorik halus. Gejala – gejala tersebut dapat menyebabkan perubahan personaliti, penurunan energi, gangguan siklus bangun-tidur, gangguan kognitif , penurunan kesadaran, asteriksis , dan hilangnya kontrol gerakan. Meskipun pada pasien EH dapat ditemukan gejala neurologik fokal, penyebab dari intrakranial harus dicari lebih lanjut untuk dieksklusi.

4. DIAGNOSISPada pasien EH dengan gagal hati terutama sirosis dengan perubahan status mental akut harus dilakukan pemeriksaan menyuluruh yang meliputi anamnensis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang untuk mendapat 4 komponen klinis penting untuk diagnosis EH, yaitu : 1. diagnosis gagal hati akut atau kronik, 2. faktor presipitasi/pencetus, 3. eksklusi penyebab lain, dan atau 4. riwayat EH sebelumnya. EH merupakan diagnosis eksklusi, sehingga dibutuhkan bukti untuk menyingkirkan penyebab lain (seperti gangguan metabolik, penyakit infeksi, gangguan vaskular pada intrakranial atau adanya space-occupying lession) agar didapatkan diagnosis EH.

ANAMNESIS dan PEMERIKSAAN FISIK

1. Menggali keluhan dan menemukan tanda klinis yang mendukug diagnosis gagal hati atau sirosis hepatik

2. Menggali adanya nyeri kepala, gejala neurologik fokal atau tanda meningeal untuk merule-out kelainan neurologis yang berasal dari otak

3. Mencari faktor pencetus dengan melakukan eksplorasi tanda perdarahan traktus GI, konstipasi, dehidrasi, atau infeksi ( demam dan tanda lokal infeksi). Jika terjadi tanda perdarahan traktus GI maka dilakukan penilaian tanda tanda syok.

4 menilai adanya perubahan kognitif , perilaku, dan fungsi neuromuskular. EH diklasifikasikan menjadi 4 stadium berdasarkan temuan klinik menurut kriteria west haven. Derajat 0 dan 1 termasuk EH covert ( tidak jelas) sedangkan derajat 2-4 termasuk EH overt

Stadium Kognitif dan perilaku Fungsi neuromuskular0 asimtomatik Tidak ada1 Penurunan konsentrasi, cemas, depresi,

euphoria, gelisah, gangguan tidurSuara monoton, apraksia, tremor, penurunan kemampuan menulis, asteriksis minimal

2 Disorientasi, letargi, Penurunan daya ingat , bicara melantur

Ataksia, disartria, asteriksis

3 Somnolen atau stupor, kebingungan, gangguan emosi, amnesia

Nistagmus, kaku otot, hiper atau hiporeflek , asteriksis hilang

4 koma Pupil dilatasi, refleks patologis

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium

1. darah rutin

- menilai adanya faktor pencetus infeksi bakteri ( leukositosis atau shif to the left leukocyte)

- menilai adanya faktor pencetus perdarahan traktus GI ( Hb turun )

- menilai adanya faktor pencetus gagal ginjal ( kreatinin meningkat)

- menilai adanya faktor pencetus gangguan elektrolit ( Na , K, Cl, )

2. kadar amonia

Level amonia tidak bisa digunakan untuk diagnosis EH tetapi dapat digunakan untuk mengetahui evaluasi awal kecurigaan EH jika diagnosis gagal hati masih meragukan atau penyebab lain untuk penurunan kesadaran belum dapat dieksklusi.

3. gula darah : untuk merule-out keadan hipoglikemia

4. toksin darah : untuk merule-out adanya benzodiazepine atau alkohol dalam darah

5. Urinalisis : mendeteksi faktor pencetus infeksi ( leukosit urin) dan kandungan alkohol urin.

RADIOLOGI *

Pemeriksaan Head CT dan MRI terkadang dibutuhkan untuk merule-out kelainan pada otak

EEG *

Dapat dilakukan jika ada kecurigaan kejang untuk me rule-out adanya kelainan pada otak.

NCT (number connecting test) part A dan B, CFF (critical flicker frequency), MMSE, line tracing test, serial dotting test juga dapat dilakukan untuk mengidentifikasi gangguan atensi, visuospasial, memori dan motorik halus yang berguna dalam diagnosis EH.

*Biasanya hanya terdapat pada PPK tingkat 1

5. TERAPIA. Tatalaksana suportif

Periksa ABCAirway : pastikan patensi jalan nafas. Pasien dengen EH stadium 3 atau 4 berisiko tinggi untuk aspirasi sehingga perlu dilakukan intubasi endotrakeal Breathing : pastikan pasien bernafas spontan. Pasien dengan gangguan metabolik ( asidosis metabolik) atau infeksi pernafasan : Dilakukan pemasangan O2 100% melalui nasal kanul 3 liter/menitCirculation : menilai tanda gangguan hemodinamik. Pasien dengan faktor presipitan GI bleeding atau dehidrasi harus dinilai tanda pre syok atau bahkan syok : dipasang IV line dan resusitasi cairan sesuai perkiraan kehilangan darah. Jika pasien syok : berikan cairan RL atau NS (hindari NS jika pasien mengalami asidosis) 20 ml/kg BB dalam 30-60 menit. Pasien dengan EH derajat 3 atau 4 langsung dirawat ke ICU

B. Tatalaksana faktor pencetus- Dehidrasi

Lakukan pemberian cairan rehidrasi secara IV sesuai derajat dehidrasi- Infeksi

Pemberian antibiotik spektrum luas - Konsumsi alkohol atau obat-obatan depressor CNS/sedatif harus dihentikan sejak awal

timbulnya manifestasi EH- Perdarahan saluran cerna harus dihentikan sedini mungkin untuk mencegah perburukan. - Koreksi elektrolit sesuai panduan jika terdapat gangguan elektrolit. ( lihat pada bab gangguan

elektrolit)-

C. Tatalaksana Empiris

1. Menurunkan produksi ammonia- Laktulosa 2 x 15-30 ml per hari. Dosis dapat disesuaikan sampai 4 x sehari sampai mencapai

target 2-4 feses lunak/hari- Antibiotik

Rifaximin 2 x 550 mg (pilihan pertama) atauNeomisin 4 x 250 ( hati hati ototoksisitas)

- DietIntake kalori harus sekitar 35-40 kkal/kg BB/ hari (BB ideal)Intake protein harian sekitar 1,2 – 1,5 gram/kg BB/ hari (BB ideal)

2. Meningkatan bersihan ammonia- L-ornitin L- Aspartat (LOLA) 20gr/hari IV- Zinc 600 mg/hari per oral

Selanjutnya pasien dapat dirujuk pada rumah sakit dengan fasilitas pengobatan yang lebih lengkap.