GANGGUAN HEMATOLOGI

1. ANEMIA

• Adalah suatu keadaan yang menggambarkan kadar Hb, Ht dan jumlah eritrosit kurang dari normal sesuai dengan umur dan jenis kelamin.

• Menurut WHO (1972) : kadar Hb normal adalah sbb. :•

q Umur 6 bulan – 6 tahun = 11 gr %•

q Umur 6 tahun – 14 tahun = 12 gr %•

q Laki-laki dewasa = 13 gr %•

q Wanita dewasa tdk hamil = 12 gr %•

q Wanita dewasa hamil = 11 gr %

Gejala :• 1. Pucat • 2. Pusing • 3. Palpitasi • 4. Mata berkunang setelah jongkok• 5. Mudah lelah• 6. Penurunan aktivitas

PATHOFISIOLOGITimbulnya anemia mencerminkan adanya kegagalan sum - sum atau kehilangan sel darah merah berlebihan. Kegagalan sum - sum (mis : berkurangnya eritropoesis) dapat terjadi akibat kekurangan nutrisi, pajanan tolsik, inuasi tumor.Lisis sel darah merah (disolusi) terjadi terutama dalam sel fagositik atau dalam sistem retikuloedotelial, terutama dalam hati dan limpha. Sebagai hasil samping proses ini bilirubin yang terbentuk dalam fagosit, akan memasuki aliran darah. Setiap kenaikan destruksi sel darah merah (hemolisis) segera direfleksikan dengan peningkatan bilirubin plasma.Apabila sel darah merah mengalami penghancuran dalam sirkulasi, seperti yang terjadi pada berbagai kelainan hemolitik, maka hemoglobin akan muncul dalam plasma (hemoglobinemia). Apabila konsentrasi plasmanya melebihi kapasitas haptoglobin plasma (protein pengikat untuk hemoglobin bebas) untuk mengikat semuanya (mis : apabila jumlah lebih dari sekitar 100mg / dl), hemoglobin akan terdisfusi dalam glomerulus ginjal dan kedalam urin (hemoglobinuris).

Klasigikasi

Berdasarkan Etiologi :• Anemia defisiensi ; def. Fe dan asam folat • Anemia aplasia ; sumsum tulang yang tidak

dapat bekerja untuk membentuk sel darah merah.

• Anemia hemolitik : eritrosit memiliki rentang usia yang memendek

Berdasarkan Morfologi :

Jenis Anemia MCV MCHVMakrositik > 94 > 30

Normositik 80 – 94 > 30

Mikrositik ringan

< 80 > 30

Hipokrom mikrositik

< 80 < 30

Indeks Sel darah merah :• MCV (Mean Corpuscular Volume) :

» Ht/Jumlah RBC x 100» N = 80-100

• MCH (Mean Corpuscular Haemoglobyn)» Hb/Jumlah RBC x 10» N = 27-31

• MCHC (Mean Corpuscular Haemoglobyn Concentration)

» Hb/Ht x 100 %» N = 32 - 36

Penatalaksanaan :Penatalaksanaan anemia ditunjukan untuk mencari penyebab dan mengganti darah yang hilang.1. Transpalasi sel darah merah.2. Antibiotik diberikan untuk mencegah infeksi.3. Suplemen asam folat dapat merangsang pembentukan sel darah merah.4. Menghindari situasi kekurangan oksigen atau aktivitas yang membutuhkan oksigen5. Obati penyebab perdarahan abnormal bila ada.6. Diet kaya besi yang mengandung daging dan sayuran hijau.

• 7. Anemia karena perdarahan : mengatasi perdarahan dan syok dengan pemberian cairan dan transfusi darah

2. LEUKEMIA

Adalah proliferasi yang patologis dan tidak terkendali dari WBC (whole blood cell) yang ditandai oleh kegagalan sumsum tulang dalam membentuk sel darah merah dan adanya infiltrasi ke jaringan tubuh lain

• Klasifikasi :1. Leukemia limphoblastic

Berasal dari sel limphoma, disebut juga LLA (limphoblastic leukemia acut)

2. Leukemia non limphoblastic (15 %)Berasal dari sel myeloid maka disebut MLA (myeloid leukemia acut)

• Gejala klinis ;1. Yang disebabkan oleh kegagalan sumsum

tulang, antara lain : pucat mendadak, panas, perdarahan pelit (bercak merah kebiruan), mimisan dan melena.

2. Yang disebabkan oleh infiltrasi sel ke organ, antara lain :Infiltrasi ke saraf pusing, muntah, penurunan

kesadaran.Infiltrasi ke tulang nyeri tulang,

hepatosplenomegali.

• Therapi :• 1. Simpthomatik :• mengatasi anemia• pengobatan dan pencegahan perdarahan• mencegah infeksi• 2. Pengobatan dengan sitostatistika•

IDIOPATIK TROMBOSITOPENIA PURPURA (ITP)

Adalah Suatu keadaan perdarahan yang ditandai dengan adanya petechie, echimosis dikulit yang disebabkan penurunan jumlah trombosit dengan sebab yang tidak diketahui.

Pem. Laboratorium :• Ditemukan trombositopenia, bliding time memanjang,

dan roumpelit positif.

Therapi :1. Pengobatan umum Transfusi trombosit pada yang berat2. Pengobatan khusus

Prednison 2 mg/KgBB/hariKorticosteroid + imunosupresif (ex: pinkristin) pada ITP kronis 2 mg/minggu, selama 1 bulan (intra vena)

• 3. Splenectomy

HAEMOFILIA

Mekanisme pembekuan darahI. Pembentukan tromboplastinII. Pembentukan Protombinomensin TrombinIII. Pembentukan Fibrinogenomensin fibrin

TROMBOSIT KOLAGEN FAKTOR IV.V.VII.VIII. IX,X,XI,XII

TROMBOPLASTIN

PROTROMBINTROMBOPLASTIN + Fe,, faktor

IV, V, VII,X TROMBIN

FIBRINOGEN TROMBIN FIBRIN

Gangguan pembekuan darah dapat terjadi pada :1. Gangguan pada tahap I,II,III2. Anti koagulansia yang beredar dalam darah3. DIC / Disseminated intracorpuscular coagulation

1. Gangguan pada tahap I, II, IIIGangguan pada tahap IGangguan pada tahap I (kekurangan factor pembekuan) dapat diketahui dari pemeriksaan :Gangguan pada tahap I, terdapat pada penyakit :1. Hemofilia A (kekurangan Faktor VIII)Gejala hemofilia A antara lain :

kebiruan pada kulitperdarahan sendi, otot dan perdarahan setelah tindakan, ex.: sunat Ú perdarahan tidak berhenti-henti.

2. Hemofilia B (kekurangan Faktor IX)Gejala hemofilia B sama dengan hemofilia A 3. Hemofilia vaskuler (kekurangan Faktor VII)Gejala hemofilia vaskuler adalah perdarahan gastrointestinal : lambung, pada gusi, dan epistaksis.

Gangguan tahap II· Gangguan pada tahap ini adalah terjadi kerusakan pada factor IV,V, VII, X. Etiologi :1. Kongenital2. Didapat, terutama defisiensi factor IV. Dapat ditemukan pada:

Neonatus kurang bulan Defisiensi vit. K Penyakit hati  DIC

Gangguan tahap IIIGangguan pada tahap ini diketahui jika telah dipastikan bahwa tidak ada gangguan tahap I & II dan dilakukan pemeriksaan fibrinogen dalam plasma.

2. Anti koagulansia yang beredar dalam darahEtiologi ;· protein abnormal dalam darah· adanya antikoagulan autoimun· adanya antikoagulan isoimun

3. DIC / Disseminated intracorpuscular coagulationAkibat perjalanan akhir suatu penyakit ex: sepsis, DHF, ginjal, yang menyebabkan pembekuan yang luas dalam pembuluh darah dengan memakai semua factor pembekuan dan trombosit