Gangguan Perdarahan

Gangguan Perdarahan

A. Kasus

Skenario : Perdarahan

Seorang anak wanita, umur 5 tahun, dibawa ke rumah sakit karena ada bintik-bintik

merah di lengan, tungkai dan badan, dan keluar darah dari anusnya, serta tidak disertai

demam. Enam hari sebelumnya anak tersebut baru sembuh dari batuk pilek.

B. Kata Kunci

1. Anak wanita 5 tahun

2. Bintik-bintik merah di lengan, tungkai dan badan

3. Keluar darah dari anusnya

4. Tidak disertai demam

5. Sembuh dari batuk pilek enam hari sebelumnya

C. Kata Sulit

1. Purpura

Purpura adalah : 1) setiap kelompok penyakit yang dicirikan oleh ekimosis atau

perdarahan kecil lain di kulit, membran mukosa, atau permukaan serosa;

kemungkinan penyebab terdiri dari kelainan darah, abnormalitas vaskuler, dan

trauma. 2) setiap dari beberapa kondisi yang menyerupai gugus purpura tradisional,

yang dapat disebabkan karena penurunan perhitungan trombosit, abnormalitas

trombosit, defek vaskular, atau reaksi terhadap obat.

2. Petekie

Petekie adalah bintik merah keunguan kecil dan bulat sempurna yang tidak menonjol

akibat perdarahan intradermal atau submukosa.

Petekie merupakan lesi perdarahan keunguan, mendtar 1 sampai 4 mm, bulat, tidak

memucat, berdarah, dan dapat bergabung menjadi lesi yang lebih besar yang

dinamakan purpura. Dapat ditemukan pada membran mukosa dan kulit, khususnya di

daerah yang bebas atau daerah tertekan. Petekie umumnya menggambarkan kelainan

trombosit.

3. Ekimosis

Ekimosis adalah bercak perdarahan yang kecil, lebih lebar dari petekie, pada kulit

atau selaput lendir, membentuk bercak biru atau ungu yang rat, bulat atau irregular.

Ekimosis adalah tanda memar atau tanda biru kehitaman, merupakan daerah makula

besar akibat ekstravasasi darah ke dalam jaringan subkutan dan kulit. Perdarahan yang

baru berwarna biru kehitaman dan berubah warna menjadi hijau kecoklatan dan

menjadi kuning bila mengalami resolusi. Walaupun ekimosis sering ditemukan pada

trauma, tetapi ekimosis yang luas dapat menggambarkan kelainan trombosit atau

gangguan pembekuan.

4. Hematochezia

Hematochezia adalah pengeluaran tinja berdarah.

5. Melena

Melena adalah keluarnya feses gelap dan pekat diwarnai oleh pigmen darah atau

darah yang berubah.

D. Pertanyaan

1. Bagaimana mekanisme hemostasis dan pembekuan normal ?

2. Bagaimana patomekanisme dari setiap gejala yang ada pada skenario ?

3. Apakah hubungan riwayat enam hari sebelumnya anak tersebut baru sembuh

dari batuk pilek dengan gejala yang timbul ?

4. Bagaimanakah hasil pemeriksaan laboratorium pada penyakit perdarahan ?

5. Bagaimanakah gambaran radiologi pada penyakit perdarahan ?

6. Jelaskan farmakokinetik obat-obat hemostatis darah ?

7. Apa differensial diagnosisnya ?

E. Jawaban

1. Mekanisme hemostasis dan pembekuan normal.

Hemostatis (= proses penghentian perdarahan) adalah usaha tubuh agar tidak

kehilangan darah terlalu banyak bila terjadi luka pada pembuluh darah dan darah tetap

cair dan mengalir secara lancar. Proses hemostatis dimulai bila bila trauma,

pembedahan atau penyakit yang merusak lapisan endotel pembuluh darah dan darah

terpajan pada jaringan ikat subendotel. Kelangsungan hemostatis dipertahankan

melalui proses keseimbangan antara perdarahan dan trombosis, bergantung pada

beberapa komponen :

a. Sistem vaskuler

b. Trombosit

c. Faktor koagulasi darah

d. Fibrinolisis, dan akhirnya perbaikan jaringan

Gangguan sistem ini dapat menimbulkan masalah mulai dari bermacam-macam

perdarahan yang sulit diatasi setelah terjadinya luka sampai pembekuan darah yang

tidak pada tempatnya dalam pembuluh darah.

Mekanisme hemostatis normal terdiri atas 3 fase, yaitu :

a. Interaksi sel endotel dengan trombosit = primary hemostatic plug. Proses

vasokonstriksi lokal dan pembentukan platelet plug dinamakan hemostatis primer. Ini

terjadi dalam beberapa detik selama terjadinya luka dan amat penting untuk

menghentikan kehilangan darah melalui kapiler, arteriol kecil, dan venula.

b. Fase koagulasi, disini trombin dihasilkan dan fibrin terbentuk pada platelet

scaffold. Proses koagulasi darah sekitar luka sampai terbentuknya fibrin stabil

dinamakan hemostatis sekunder. Proses ini berlangsung beberap menit. Untaian fibrin

yang terbentuk memperkuat primary hemostatic plug.

c. Terbentuknya ikatan peptida antara molekul fibrin sehingga menghasilkan

jaringan fibrin yang stabil.

Fibrinolisis adalah proses degradasi enzimatik pada bekuan fibrin untuk membatasi

aktivasi koagulasi sampai daerah sekitar luka dinding pembuluh darah dan menjaga

keutuhan pembuluh darah.

a. Hemostasis Primer

Gangguan terhadap endotel secara langsung mengaktifkan keempat komponen

hemostatis. Setelah kejadian ini, akan berlangsung kejadian-kejadian berikut :

1) Pertama, vasokontriksi yang cepat mengurangi aliran darah dan mendorong

aktivasi kontak trombosit dan faktor-faktor koagulasi. Vasokontriksi merupakan

reaksi refleks otot polos dalam pembuluh darah yang berlangsung singkat yang

dihasilkan oleh cabang simpatik sistem saraf otonom akibat luka pada pembuluh

darah kecil untuk menghentikan perdarahan. Vasokontriksi ini ditunjang dan

dipertahankan dengan dikeluarkannya serotonin dari trombosit dan terbentuknya

tromboksan A2. Vasokontriksi juga mengakibatkan perluasan kontak antara dinding

pembuluh darah yang terobek, trombosit, dan protein koagulasi. Endotel mengandung

jenis jaringan seperti kolagen dan elastin. Matriks jaringan ikat ini mengendalikan

permeabilitas bagian dalam dinding pembuluh darah dan merupakan stimulus utama

terhadap trombosis setelah terjadi kerusakan pembuluh darah.

2) Pada fase berikutnya, trombosit segera beradhesi pada jaringan subendotel

yang terpajan, terutama serabut kolagen dengan bantuan faktor von Willebrand,

mengeluarkan pseudopod sepanjang permukaan. Adhesi ini berlangsung selama 1-2

menit setelah robekan endotel. Adenosindifosfat (ADP), yang dikeluarkan dari

granula padat trombosit memulai agregasi trombosit, membentuk primary hemostatic

plug yang longgar dan tidak stabil. Fosfolipid membran trombosit membentuk asam

arakhidonat, untuk menghasilkan tromboksan A2. Tromboksan A2 mempunyai efek

vasokonstriktor, kemudian menyebabkan agregasi trombosit. Trombin yang semula

terbentuk akibat dorongan luka merangsang perubahan bentuk trombosit, disertai

perubahan plug primer dari tidak stabil menjadi plug yang stabil, tempat fibrin

kemudian diletakkan. Selain pembentukan plug hemostatik, trombosit mempunyai

peran penting yang lain, yaitu menyediakan aktivitas prokoagulan esensial disebut

platelet fctor 3 (PF-3) yang jadi tersedia selama agregasi trombosit. Plug pada tempat

luka juga mendorong terjadinya vasokontriksi pembuluh darah lokal dengan

mengeluarkan tromboksan A2 dan amin vasoaktif, termasuk serotonin dan epinefrin.

Agregasi trombosit dapat ditimbulkan oleh beberapa bahan seperti kolagen, enzim

proteolitik (misalnya trombin), dan amin biologik (misalnya epinefrin dan serotonin).

Agregasi trombosit yang disebabkan oleh ADP, disertai oleh reaksi platelet-release

(degranulasi) yang mengelurkan isi granula sitoplasmik tombosit pada permukaan

trombosit.

Trombosit berbentuk cakram diameternya 1-2 μm, volumenya rata-rata 5-8 fl, berasal

dari fragmentasi sitoplasma megakariosit di sumsum tulang; tiap sitoplasma

megakariosit menghasilkan kurang lebih 1.000 – 4.000 trombosit. Jumlah trombosit di

dalam darah tepi rata-rata 250.000/mm3 (antara 150.000 – 400.000/mm3) dan selalu

kurang lebih konstan, karena mekanisme kontrol dari bahan humoral yang disebut

trombopoietin. Pertukaran trombosit atau trombopoiesis efektif yang dirangsang oleh

trombopoietin, rata-rata 350.000/mm3 ± 4.300/mm3/hari. Bila jumlah trombosit

menurun, tubuh akan mengeluarkan trombopoietin lebih banyak yang merangsang

trombopoiesis. Tempat pembuatan trombopietin ini masih belum diketahui dengan

jelas.

Marrow Transit Time, periode maturasi megakariosit, lebih kurang 5 hari. Diyakini

bahwa trombosit semula masuk limpa dan tinggal disana selama 2 hari, kemudian

berada baik dalam sirkulasi darah atau dalam cadangan limpa yang aktif. Selama itu,

rata-rata dua pertiga jumlah seluruh trombosit berada dalam sirkulasi sistemik, sedang

sepertiga lainnya tetap berada sebagai cadangan trombosit dalam limpa dan bebas

bertukar dengan trombosit sirkulsi umum. Umur trombosit di dalam darah tepi

berkisar antara 7 sampai 10 hari. Pada akhir hidupnya, trombosit difagositosis oleh

hati dan limpa dan jaringan sistem retikuloendotelial lain.

Dengan pemeriksaan mikroskop elektron, ultrastruktur trombosit diketahui terdiri atas

beberapa bagian :

1) Glikokaliks, selaput berbulu halus, mengelilingi membran trombosit. Reseptor

glikoprotein pada glikokaliks ini menjadi media reaksi kontak membran pada adhesi

trombosit, perubahan bentuk sel, kontraksi internal dan agregasi.

2) Membran sitoplasma, di sini dan ke bagian dalam trombosit terdapat open ended

canalicular system = surface connecting system, yang berfungsi sebagai tempat

absorbsi selektif faktor-faktor koagulasi plasma; menghasilkan aktivitas prokoagulan

(PF-3) dan asam arakhidonat untuk proses koagulasi fagositosis tempat pengeluaran

ADP, serotonin, PF-3, dan lain-lain.

3) Mikrofilamen dan mikrotubula, terdapat langsung dibawah membran sel;

menghasilkan sitoskeleton untuk mempertahankan bentuk diskoid sel dalam sirkulasi

dan mempertahankan posisi organel; mengatur orgnisasi internal sekresi bahan

koagulasi darah, misalnya fibrinogen; bekerjasama dengan dense tubular system

mengatur pengeluaran ion Ca; mengandung trombostenin yang dapat menyebabkan

trombosit berkonstriksi.

4) Granula dalam trombosit yan matang: granula alfa yang terbanyak,

electrondense granules, lisozom, dan granula glikogen. Granula-alfa yang spesifik

mengadung antagonis heparin PF-4, tromboglobulin-beta, retraktozim, platelet-

derived growth factor (PDGF), beberapa protein yang terdapat dlam plasma termsuk

fibrinogen dan faktor V dan VII dan faktor-faktor koagulasi lain yang diserap dari

plasma. Electrondense granules mengandung serotonin, cadangn ADP, ion Ca++,

fosfat, katekolamin, prostaglandin, dan PF-4. Granula lisozom mengandung enzim

hidrolitik. Sekresi dikeluarkan melalui kontraksi seluler, disalurkan kedalam open

ended canalicular system. Granula glikogen adalah sumber glikogen untuk glikolisis

anaerobik.

5) Mitokondria, berperan pada proses fosforilasi oksodatif; merupakan sumber

energi metabolisme aerob.

6) Kandungan lain sitoplasma: protein kontraktil, termasuk aktomiosin

(trombostenin), miosin dan filamin; glikogen, dan enzim jalur glikolitik dan heksosa.

Faal trombosit bermacam-macam, yaitu:

1) Reaksi adhesi. Segera setelah terjadi luka pada pembuluh darah, sel-sel

trombosit beradhesi pada jaringan kolagen sobendotelial pada tempat luka tersebut.

Agar faal adhesi dapat berlangsung baik diperlukan 2 hal, yaitu: adanya faktor von

Willebrand yang cukup dan adany fosfolipid yang adekuat pada lapisan permukaan

trombosit.

2) Reaksi release: Kontak antara sel trombosit dengan jaringan kolagen

subendotelial atau trombin dapat merangsang terjadinya reaksi release ini. Pada reaksi

ini ADP, serotonin, faktor-4 trombosit dan tromboksan-A2 dikeluarkan melalui open

ended canalicular system. Tromboksan dan serotonin menyebabkan vasokontriksi

lokal sedang ADP menyebabkan reksi agregasi.

3) Reaksi agregasi: Zat ADP dan juga tromboksan-A2 meyebakan trombosit

beragregasi pada tempat luka. Dengan demikian terbentuklah platelet pulg dan

perdarahan dapat berhenti.

4) Aktivitas prokoagulan: Salah satu aktivitas prokoagulan yang penting adalah

produksi faktor-3 trombosit (PF-3), yang suatu fosfolipid yang dihasilkan oleh lapisan

permukaan trombosit. PF-3 ini berperan penting dalam proses hemostatis sekunder

(koagulasi)

5) Reaksi fusi: ADP kadar tinggi, beberapa enzim dan trombostenin menyebabkan

trombosit yang telah beragregasi mengadakan fusi secara ireversibel.

Trombosit bertanggung jawab terhadap berbagai aktivitas akibat kerusakan vaskuler,

termasuk :

1) Terus menerus mempertahankan integritas vaskuler dengan menutup defisiensi

minor pada endotel

2) Menstabilkan platelet plug melalui efek prokoagulan fosfolipid, PF-3

3) Pada mekanisme koagulasi darah untuk membentuk fibrin

4) Mendorong penyembuhan vaskuler dengan menstimulasi migrasi dan proliferasi

sel endotel dan sel otot polos media melalui penglepasan mitogen platelet-derived

growth factor (PDGF)

Kelainan hemostatis primer, pada dasarnya berupa:

1) Vaskulopati, misalnya Sindrom Schönlein-Henoch

2) Trombopati kuantitatif :

i) Trombositopenia

(1) Gangguan produksi:

(a) Hipoproliferasi: anemia aplastik

(b) Trombopoiesis tidak efektif:

· Anemia Megaloblastik

· ANLL M7

(2) Gangguan distribusi:

(a) Splenomegali: “pooling” trombosit

(b) Limfoma

(3) Pengenceran/pencairan : Transfusi darah masif

(4) Pengrusakan abnormal

(a) Non-imun : DIC

(b) Infeksi: DHF, sepsis

(c) Imun:

· Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)

· Obat: Kina, kinidin, sulfa, dilantin dll.

· Trombositopeni neonatal

· Purpura post-transfusi

(5) Konsumsi abnormal : DIC, DHF

ii) Trombositosis

3) Trombopati Kualitatif (fungsional) = Trombastenia atau prombopati

i) Gangguan adhesi

ii) Gangguan agregasi

Diphenydramin : mencegah agregasi trombosit

iii) Gangguan platelet release reaction

as. Asetil salisilik : mengganggu pelepasan ADP

asetilasi ® membran trombosit

b. Hemostatis Sekunder (=koagulasi)

Proses koagulasi terjadi segera setelah reaksi adhesi dan agregasi trombosit. Pada luka

pembuluh darah yang sangat kecil tidak diperlukan hemostatis sekunder. Sasaran fase

koagulasi adalah konversi fibrinogen yang larut menjadi fibrin yang tidak larut.

Dalam keadaan normal trombin tidak terdapat dalam sirkulasi dan harus diaktifkan

dari zimogennya, protrombin, oleh protrombinase, sebuah aktivitas yang dihasilkan

dari kompleks yang terdiri dari serine protease (enzim), kofaktor, dan setengah

lemak.

Proses koagulasi ini terdiri dari :

1) Koagulasi invitro

2) Koagulasi invivo

3) Regulasi Koagulasi

4) Pembentukan Fibrin

5) Stabilisasi Fibrin

c. Proses Fibrinolisis

Fibrinolisis adalah pelarutan fibrin secara enzimatik oleh suatu zat yang dinamakan

plasmin. Fibrinolisis terjadi mengikuti pengeluaran aktivator plasminogen jaringan

dari dinding pembuluh darah. Pembersihan dengan cara fibrinolisis terhadap bahan

hemostatis yang berlebih diperlukan untuk mengembalikan integritas pembuluh

darah.

Sumber utama komponen fibrinolitik dan penghambat fibrinolisis dlam darah adalah

hati (misalnya plasminogen dan inhibitor utama plasmin : alfa – 2 – antiplasmin) dan

dinding pembuluh darah (misalnya aktivator plasminogen tipe-jaringan = tissue-type

plasminogen activator = t-PA). Inhibitor utama aktivator plasminogen, PAI-1,

dihasilkan dalam jumlah besar oleh endotel pembuluh darah, juga terdapat dalam

trombosit dalam peredaran darah.

Deposit fibrin disertai oleh aktivaasi fibrinolisis. Fibrinogen dan fibrin merupakan

substrat untuk aksi proteolitik plasmin. Plasmin normal terdapat dalam bentuk

zimogennya yang inaktif, plasminogen dan cairan tubuh. Aktivator plasminogen yang

dibuat dalam endotel dan sel-sel lain terdapat dalam 2 bentuk utama : aktivator

plasminogen jaringan (t-PA) dan urokinase. Aktivator ini, pada gilirannya,

diinaktivasi oleh inhibitor aktivator plasminogen (PAIs), diantaranya adalah PAI-1.

Fibrin yang dihasilkan, plasminogen dan t-PA membentuk suatu kompleks.

Plasmin yang ditimbulkan melalui aktivasi plasminogen oleh t-PA, akan

menghidrolisis fibrinogen dan fibrin menjadi fibrinogen degradation product (FDP).

Dengan demikian fibrinolisis lokal berlangsung, fibrin yang tidak diperlukan

dilarutkan sehingga hambatan aliran darah dapat dicegah. FDP sendiri mempunyai

sifat antikoagulan dan dengan demikian juga dapat menghambat proses koagulasi

yang berlebihan.

Plasmin yang masuk sirkulasi segera dinetralkan oleh inhibitor netral, terutama alfa-2-

antiplasmin. Aktivitas proteolitik plasmin dengan demikian dibatasi pada tempat

deposit fibrin. Pada beberapa keaadaan inhibitor dapat terkekang, hingga terjadi

hiperplasminemia dengan akibat terjadi fibrinogenolisis.

2. Patomekanisme dari setiap gejala yang ada pada skenario.

Trombositopenia dapat disebabkan oleh gangguan fungsi trombosit, gangguan

produksi trombosit, gangguan penghancuran trombosit dan gangguan distribusi

trombosit, serta kebutuhan trombosit yang meningkat. Trombositopenia dapat

memudahkan terjadinya perdarahan dan darah sulit membeku terutama pada kulit dan

membran mukosa. Manifestasi perdarahan pada kulit dapat berupa bintik-bintik merah

yang disebut peteki. Manifestasi perdarahan juga dapat terlihat pada mukosa,

misalnya pada mukosa saluran cerna sehingga akan muncul gejala berupa keluar

darah dari anus yang disebut hematochezia.

3. Hubungan riwayat enam hari sebelumnya anak tersebut baru sembuh dari batuk

pilek dengan gejala yang timbul.

Infeksi bakteri/virus pada saluran napas atas menyebabkan batuk pilek. Bakteri/virus

tersebut tidak dapat dihancurkan oleh imunitas seluler sehingga imunitas humoral

diaktifkan. Akhirnya, dibentuk IgG. IgG tersebut memiliki reseptor pada membran

trombosit. Trombosit yang dihancurkan oleh pembentukan antibodi yang diakibatkan

oleh autoantibodi (antibodi yang bekerja pada jaringannya sendiri). Antibodi IgG

yang ditemukan pada membran trombosit akan mengakibatkan gangguan agregasi

trombosit dan meningkatkan pembuangan dan penghancuran trombosit oleh sistem

makrofag yang membawa reseptor membran untuk IgG dalam limpa dan hati. Hal

tersebut dapat mengakibatkan berkurangnya jumlah trombosit sehingga terjadi

trombositopenia. Trombositopenia tersebut menimbulkan gejala-gejala perdarahan

seperti gejala pada kasus.

4. Hasil pemeriksaan laboratorium pada penyakit perdarahan.

a. Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP)

Pada pemeriksaan darah tepi, gambaran yang dapat dijumpai adalah :

· Trombositopenia

· Anemia normositik, bila lama dapat berjenis mikrositik hipokrok

· Leukosit biasanya normal, dapat terjadi leukositosis ringan dengan pergeseran

ke kiri bila terdapat perdarahan hebat.

· Pada keadaan yang lama dapat ditemukan limfositosis relatif dan leukopenia

ringan

· Hapusan darah : Bentuk trombosit abnormal, ukuran besar, terpisah-pisah

· Retraksi bekuan berkurang atau abnormal

· Waktu perdarahan memanjang

· Waktu protrombin (PT) normal

· Activated partial tromboplastin time (APTT) normal

· Gambaran sumsum tulang biasanya normal dan hal ini penting untuk

menyingkirkan kemungkinan anemia aplastik dan leukimia.

· Megakariosit muda jumlahnya dapat bertambah dengan morfologi : imatur,

sitoplasma lebih basofil, dan kurang granulasi

· Tes Rumple – Leed (Uji Turniket) positif

b. Dissemenated Intravascular Coagulation (DIC)

· Pemeriksaan hemostatis

a) hitung trombosit rendah

b) masa perdarahan dan masa pembekuan memanjang

c) masa rekalsifikasi memendek dengan kadar fibrinogen merendah dan kadang-

kadang disertai tanda fibrinolisis

d) produk pemacahan fibrinogen (dan fibrin) seoerti D-dimer dalam kadar yang

tinggi ditemukan dalam serum dan urine

e) PT dan APTT memanjang pada sindrom akut

f) pengukuran FDP secara kuantitatif

· Pemeriksaan sediaan hapus darah tepi

a) trombositopenia, bentuk trombosit besar, bentuk eritrosit abnormal/fragmentosit

b) pungsi sumsum tulang akan memperlihatkan gambaran megakariosit yang

bertambah

c) pada banyak pasien, dijumpai anemia hemolitik dan eritrosit memperlihatkan

fragmentasi nyata karena kerusakan saat melewati benang-benang fibrin dalam

pembuluh darah kecil

c. Purpura Henoch-Schonlein (PHS)

· LED normal atau meningkat

· Hitung trombosit pada umumnya normal

d. Hemofilia

Diagnosis labiratorium meliputi pengukuran kadar faktor yang sesuai : Faktor VIII

untuk hemofilia A atau faktor IX untuk hemofilia B. karena faktor-faktor VIII dan IX

merupakan bagian dari jalur intrinsik koagulasi, maka PTT memanjang, sedangkan

PT normal. Waktu perdarahan, pemeriksaan fungsi trombosit biasanya normal, tetapi

dapat terjadi perdarahan yang terlambat karena stabilisasi fibrin yang tidak adekuat.

Jumlah trombosit normal.

e. Von Willebrand Disease (VWD)

· Kadar vWD sangat rendah

· Masa perdarahan mungkin memanjang

5. Gambaran radiologi pada penyakit perdarahan.

Gambaran radiologi pada Hemofilia, yaitu perubahan gambaran radiologik tergantung

daripada berat penyakit dan mencerminkan akibat daripada perdarahan ke dalam

ruang sendi (paling sering pada lutut walaupun sendi-sendi lain dalam badan dapat

terlibat). Hemoragi Intraarticular (hemarthrosis), dapat terjadi tanpa trauma, yang

pada awalnya perdarahan ini akan terlihat sebagai bayangan efusi di sekeliling sendi.

Sendi yang terkena adalah lutut, siku dan mata kaki.

Pada episode yang berulang (subakut hemarthrosis) akan menyebabkan penebalan

synovial sehingga meningkatkan densitas jaringan dan dengan penimbunan

hemosiderin, menyebabkan erosi tulang rawan dan periarticular tulang (erosi

marginal). Akibat adanya hiperemia terjadi osteoporosis (disuse) dan pembesaran

epifisis dan terjadi deformitas model tulang serta penutupan dini dari growth plate.

Gambaran radiografinya, yaitu :

o Celah sendi tidak beraturan dan menyempit

o Epiphysis menjadi kasar

o Pada lutut celah interkondilar menjadi lebar dan batas bawah dari patella menjadi

persegi (squared)

o Pada tractus urinarius terjadi obstruksi uropathy sekunder & obstruksi ureteral

o Perdarahan retroperitonel dan fibrosis pada 1/3 kasus

o Adakalanya perdarahan submukosa usus kecil

6. Farmakokinetik obat-obat hemostatis darah.

a. Hemostatik lokal

1) Hemostatik serap

Hemostatik serap menghentikan perdarahan dengan pembentukan suatu bekuan

buatan atau memberikan jala serat-serat yang mempermudah pembekuan bila

diletakkan langsung pada permukaan yang berdarah. Dengan kontak pada permukaan

asing, trombosit akan pecah dan membebaskan faktor yang memulai proses

pembekuan darah.

2) Astrigen

Zat ini bekerja lokal dengan mengendapkan protein darah sehingga perdarah dapat

dihentikan.

3) Koagulan

Obat kelompok ini pada penggunaan lokal menimbulkan hemostasis dengan dua cara,

yaitu dengan mempercepat perubahan protrombin menjadi trombin dan secara

langsung menggumpalkan fibrinogen.

4) Vasokonstriktor

Epinefrin dan norepinefrin berefek vasokonstriksi, dapat digunakan untuk

menghentikan perdarahan kapiler permukaan.

b. Hemostatik sistemik

1) Faktor antihemofilik (faktor VIII) dan Cryoprecipitated Antihemofilik Factor.

Kedua zat ini bermanfaat untuk mencegah atau mengatasi perdarahan pada pasien

hemofilia A (defisiensi faktor VIII yang sifatnya herediter) dan pada pasien yang

darahnya mengandung faktor VIII. Cryoprecipitated Antihemofilik Factor di dapat

dari plasma donor unggal dan kaya akan faktor VIII, fibrinogen dan protein plasma

lain.

2) Kompleks faktor IX

Sediaan ini mengandung faktor II, VII,IX dan X, serta sejumlah kecil protein plasma

lain dan digunakan untuk pengobatan hemofilia B atau bila diperlukan faktor-faktor

yang terdapat dalam sediaan tersebut untuk mencegah perdarahan.

3) Desmopresin

Desmopresin merupakan vasopresin sintetik yang dapat meningkatkan kadar faktor

VIII dan vWf untuk sementara.

4) Fibrinogen

Sediaan ini hanya digunakan bila dapat ditentukan kadar fibrinogen dalam darah

pasien dan daya pembekuan yang sebenarnya.

5) Vitamin K

Sebagai hemostatik, vitamin K memerrlukan waktu untuk dapat menimbulkan efek

sebab vitamin K harus merangsang pembentukan faktor-faktor pembekuan darah

lebih dahulu.

6) Asam aminokaproat

Asam aminokaproat adalah penghambat bersaing dari aktivator plasminogen dan

penghambat plasmin.

7) Asam traneksamat

Obat ini merupakan analog asam aminokaproat, mempunyai indikasi dan mekanisme

kerja yang sama dengan asam aminokaproat tetapi 10 kali lebih potent dengan efek

samping yang lebih ringan.

7. Differensial diagnosis :




d. Hemofilia


E. Tujuan pembelajaran Selanjutnya

Tujuan pembelajaran selanjutnya, yaitu:

1. Mengetahui lebih dalam tentang penyakit-penyakit yang menyebabkan

perdarahan.

2. Mengetahui penatalaksanaan penyakit-penyakit yang menyebabkan perdarahan.

F. Informasi Baru

1. Penyakit-penyakit yang menyebabkan perdarahan.


1) Defenisi

Purpura trombositopenia idiopatik dapat diartikan sebagai suatu keadaan perdarahan

berupa petekie atau ekimosis di kulit ataupun selaput lendir dan berbagai jaringan

dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui.

2) Epidemiologi

Purpura trombositopenia idiopatik akut paling sering terjadi pada anak antara umur 2

– 8 tahun, dan lebih sering pada anak wanita.

3) Etiologi

Penyebab pasti belum diketahui. Adapun berbagai kemungkinan penyebab yang dapat

dikemukakan adalah:

· Akibat hiperspenisme

· Intoksikasi makanan atau obat [asetosal, para amino salisilat (PAS),

fenilbutazon, diamoks, kina, sedormid]

· Bahan kimia

· Pengaruh fisis (radiasi, panas)

· Kekurangan faktor pematangan (misalnya malnutrisi)

· Koagulasi Intravaskular Diseminata (DIC)

· Autoimun, perlekatan kompleks imun non spesifik

· Pada lebih dari 50 % kasus, 1 – 6 minggu sebelumnya terkena infeksi virus

(ISPA, hepatitis, mumps, mononudeosus infectisa, sitomegalovirus, dll) seperti cacar

air atau mononukleosis infeksiosa.

4) Patogenesis

Sebagaimana telah diketahui bahwa penyebab pasti Purpura Trombositopenia

Idiopatik akut belum diketahui. Dan setiap kemungkinan penyebab akan memberikan

patogenesis gejala yang berbeda-beda. Trombosit yang melekat pada kolagen yang

terbuka dari pembuluh yang cedera, mengkerut dan melepaskan ADP serta faktor 3

trombosit, yang semuanya sangat penting untuk mengawali sistem pembekuan.

Kelainan jumlah dan/atau fungsi trombosit dapat mengganggu pembekuan darah.

Trombositopenia merupakan keadaan dimana jumlah trombosit sangat menurun.

Jumlah trombosit yang sangat menurun hingga dibawah 50.000 permikroliter

(trombositopenia) dapat menyebabkan seseorang cenderung mengalami perdarahan

yang berasal dari venula-venula atau kapiler-kapiler kecil dimana diketahui bahwa

trombosit terutama diperlukan untuk menutup kebocoran-kebocoran kecil di kapiler

dan pembuluh kecil lainnya tersebut. Sebagai akibatnya, timbul bintik-bintik

perdarahan yang dapat berwarna merah atau ungu diseluruh jaringan tubuh. Ekimosis

yang bertambah dan perdarahan yang lama akibat trauma ringan ditemukan pada

jumlah kurang dari 50.000/mm3. Adapun petekie merupakan manifestasi utama yang

ditemukan bila jumlah kurang dari 30.000/mm3. Perdarahan mukosa, jaringan dalam

dan intrakranial ditemukan bila jumlah kurang dar 20.000/mm3, dan keadaan ini

memerlukan tindakan segera untuk mencegah perdarahan dan kematian.

Pada penderita Purpura Trombositopenia Idiopatik dapat ditemukan trombosit yang

dihancurkan oleh pembentukan antibodi yang diakibatkan oleh otoantibodi (antibodi

yang bekerja pada jaringannya sendiri). Umur eritrosit menjadi lebih pendek akibat

destruksi yang menigkat tersebut.

Antibodi IgG yang ditemukan pada membran trombosit akan mengakibatkan

gangguan agregasi trombosit dan meningkatkan pembuangan dan penghancuran

trombosit oleh sistem makrofag yang membawa reseptor membran untuk IgG dalam

limpa dan hati.

5) Gejala Klinis

Gejala klinis pada penderita ITP akut dapat berupa :

· Perdarahan → kulit dan selaput lendir

Petekie dan ekimosis

Melena, hematuri

· Perdarahan alat dalam → jarang

· Trombositopeni berat → perdarahan otak

6) Prognosis

Sebagian besar ( 85 – 90 % ) dapat sembuh. Sedangkan 10 – 15 % lainnya dapat

berubah menjadi ITP kronis.


1) Definisi

Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) adalah suatu keadaan dimana bekuan-

bekuan darah kecil tersebar di seluruh aliran darah, menyebabkan penyumbatan pada

pembuluh darah kecil dan berkurangnya faktor pembekuan yang diperlukan untuk

mengendalikan perdarahan. DIC merupakan suatu gangguan hemostatis, khususnya

dalam mekanisme pembekuan yang didapat. Biasanya terjadi selama perjalanan atau

merupakan akhir suatu penyakit. Kelainan ini bukan merupakan penyakit primer

tetapi sebagai akibat rangsangan dari penyakit primernya. Hal ini akan menyebabkan

terjadinya pembekuan yang luas di dalam pembuluh darah dengan memakai semua

factor pembekuan dan trombosit sehingga kemudian terbentuk trombin di dalam

pembuluh darah

Bila proses tersebut berjalan cepat dan luas denngan akibat berkurangnya secara nyata

factor pembekuan dan trombosit. Akibat hal ini fungsi hemostatis terganggu sehingga

mudah terjadi perdarahan spontan. Oleh karena itu kelainan ini kadang-kadang

disebut pula consumption coagulopathy atau sindrom defibrinasi.

Di dalam pembuluh darah secara normal pembekuan tidak terjadi, karena mekanisme

pembekuan tidak diaktifkan, tetapi pada penderita DIC, mekanisme pembekuan oleh

suatu sebab diaktifkan walaupun si dalam pembuluh darah yang masih utuh.

Pada sebagian besar kasus DIC dapat ditemukan trombosis dan perdarahan pada saat

yang sama. Tetapi gambaran yang seperti itu tidak dijumpai pada semua kasus.

Seringkali tidak dapat dibuktikan trombosis, hal ini diduga disebabkan terjadi

penghancuran kembali fibrin yang telah terbentuk oleh system enzim fibrinolitik

2) Patogenesis

DIC dapat dicetuskan oleh masuknya materi prokoagulan ke dalam darah pada

keadaan-keadaan berikut ini: eembolo cairan amnion, solusio plasenta,

adenokarsinoma yang menyereksi musin secara luas, leukemia promielositik akut

(LMA tipa M3), penyakit hati, malaria falsiparum berat, reaksi tranfusi hemolitik, dan

beberapa gigitan ular.

DIC dapat juga dicetuskan oleh beberapa kerusakan endotel luas dan pemajanan

kolagen (missal: endotoksemia, septicemia Gram negative, dan meningokokus, aborsi

septic), infeksi virus tertentu dan luka bakar berat atau hipotermia.

Selain peranannya dalam deposisi fibrin di dalam mikrosirkulasi, pembentukan

trombin intravascular menghasilkan sejumlah besar fibrin monomer bersirkulasi yang

membentuk kompleks dengan fibrinogen. Fibrinolisis yang intens dirangsang oleh

trombus pada dinding pembuluh darah,dan pelepasan produk-produk pemecahan

fibrin mengganggu polimerasi fibrin sehingga menyebabkan defek koagulasi.

Gabungan kerja trombin dan plasmin pada keadaan normal menyebabkan

berkurangnya fibrinogen, protrombin, serta factor V dan VIII. Trombin intravascular

juga menyebabkan agregasi trombosit yang tersebar luas serta deposisinya dalam

pembuluh darah. Masalah perdarahan yang mungkin merupakan gambaran DIC

dipersulit oleh trombositopenia yang disebabkan oleh konsumsi trombosit.

3) Etiologi

Keadaan ini diawali dengan pembekuan darah yang berlebihan, yang biasanya

dirangsang oleh suatu zat racun di dalam darah. Karena jumlah faktor pembekuan

berkurang, maka terjadi perdarahan yang berlebihan.

Perdarahan terjadi karena :

· hipofibrinogenemia

· trombositopenia

· beredarnya antikoagulan dalam sirkulasi darah (hasil perombakan fibrinogen)

· fibrinolisis berlebihan

DIC dapat terjadi pada penyakit-penyakit :

· infeksi (demam berdarah dengue, sepsis, meningitis, pneumonia berat, malaria

tropika, infeksi oleh beberapa jenis riketsia)

· komplikasi kehamilan (solusio plasentae, kematian janin intrauterin, emboli

cairan amnion)

· setelah operasi (operasi paru, by pass cardiopulmonal, lobektomi, gastrektomi,

splenektomi)

· keganasan (karsinoma prostat, karsinoma paru, leukemia akut)

Orang-orang yang memiliki resiko paling tinggi untuk menderita DIC:

· Wanita yang telah menjalani pembedahan kandungan atau persalinan disertai

komplikasi, dimana jaringan rahim masuk ke dalam aliran darah

· Penderita infeksi berat, dimana bakteri melepaskan endotoksin (suatu zat yang

menyebabkan terjadinya aktivasi pembekuan)

· Penderita leukemia tertentu atau penderita kanker lambung, pankreas maupun

prostat.

Orang-orang yang memiliki resiko tidak terlalu tinggi untuk menderita DIC:

· Penderita cedera kepala yang hebat

· Pria yang telah menjalani pembedahan prostat

· Terkena gigitan ular berbisa.

4) Gejala Klinis

Gambaran klinis di dominasi oleh pendarahan, khususnya dari tempat pungsi vena

atau luka baru. Mungkin terdapat perdarahan generalisata pada saluran cerna,

orofaring, paru, saluran urogenital, dan pada kasus kasus obsetri, perdarahan vagina

mungkin sangat berat. Mikrotrombus dapat menyebabkan lesi kulit, gagal ginjal,

gangrene jari-jari tangan atau kaki, atau iskemia serebral (lebih jarang terjadi) DIC

biasanya muncul tiba-tiba dan bisa bersifat sangat berat.

Jika keadaan ini terjadi setelah pembedahan atau persalinan, maka permukaan sayatan

atau jaringan yang robek bisa mengalami perdarahan hebat dan tidak terkendali.

Perdarahan bisa menetap di daerah tempat penyuntikan atau tusukan; perdarahan

masif bisa terjadi di dalam otak, saluran pencernaan, kulit. Otot dan rongga tubuh.

Bekuan darah di dalam pembuluh darah yang kecil bisa merusak ginjal (kadang

sifatnya menetap) sehingga tidak terbentuk air kemih.

5) Diagnosis

Umumnya ditegakkan berdasarkan gambaran klinik. Umumnya mudak ditegakkan

bila terdapat penyakit akut dan berat, berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan

laboratorium, sedangkan yang ringak biasanya memerlukan pemeriksaan yang lebih

terperinci.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit terutama bila disertai atau pernah

menderita salah satu keadaan yang dapat menimbulkan DIC.

6) Prognosis. Tergantung dari : hebatnya reaksi koagulasi, jumlah perdarahan , dan

etiologi.


1) Definisi

Henoch-Schonlein purpura (HSP atau anaphylactoid purpura) adalah suatu bentuk

peradang (inflamasi) atau vasculitis pada pembuluh darah. Ada banyak kondisi-

kondisi berbeda yang dapat menimbulkan vasculitis. Setiap bentuk vasculitis

melibatkan pembuluh darah dengan karakteristik tertentu. HSP mempengaruhi

pembuluh darah arteri kecil yang disebut kapiler pada kulit dan sering pada ginjal.

HSP mengakibatkan ruam kulit (kebanyakan terlihat pada pantat dan di bagian

belakang ekstremitas bawah yang dihubungkan dengan radang/inflamasi sendi

(arthritis) dan menambah gambaran nyeri pada abdomen.

2) Penyebab

HSP terjadi paling sering dalam musim semi dan sering mengikuti suatu

infeksi/peradangan kerongkongan atau jalan lintasan bernafas. HSP nampak untuk

menimbulkan suatu reaksi tidak biasa sistem imun yang adalah sebagai jawaban atas

infeksi/peradangan ini (salah satu virus atau bakteri). HSP terjadi paling umum pada

anak-anak, tetapi orang dari semua kelompok umur dapat terpengaruh.

3) Gejala

Secara Sederhana HSP menyebabkan ruam kulit, nyeri abdomen, dan radang sendi

(arthritis). Tulang sendi paling sering bengkak dan nyeri pada mata kaki dan lutut.

Pasien dengan HSP dapat juga mengalami demam. Radang pada pembuluh darah

ginjal dapat menyebabkan protein dan/atau darah dalam air seni. Komplikasi ginjal

serius jarang, tetapi dapat terjadi. Gejala pada umumnya bertahan kira-kira suatu

bulan. Kambuh jarang, tetapi dapat terjadi.

4) Prognosis

Ramalan untuk pasien dengan HSP biasanya sempurna. Hampir semua pasien tidak

punya permasalahan jangka panjang. Ginjal adalah organ yang paling serius yang

dilibatkan manakala dipengaruhi. Jarang, pasien mempunyai kerusakan ginjal jangka

panjang yang serius atau suatu bowel abnormal yang disebut intussusception.

Beberapa pasien mempunyai gejala kambuh untuk sepasang tahun setelah serangan

penyakit.

Data terbaru menunjukkan HSP pada orang dewasa biasanya lebih berat

dibandingkan pada anak-anak. Orang dewasa mempunyai keterlibatan ginjal yang

lebih berat dan dapat memerlukan perawatan yang lebih agresif. Hasil terakhir,

bagaimanapun, sangat baik untuk kedua-duanya anak-anak dan orang dewasa.

d. Hemofilia

Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter yang paling sering dijumpai

bermanifesatasi sebagai episode perdarhan intermitten. Hemofilia disebabkan mutasi

gen faktor VIII atau faktor IX, dikelompokkan sebagai hemofilia A dan hemofilia B.

kedua gen tersebut terdapat dalam kromosom X, sehingga termasuk penyakit resesif

terkait X. oleh karena itu semua semua anak perempuan dari laki-laki yang menderita

hemofilia adalah karier penyakit, dan ank laki-laki tidak terkena. Anak laki-laki dari

perempuan yang karier memiliki kemungkinan 50% untuk menderit hemofilia. Dapt

terjadi wanita homozigot dengan hemofilia tetapi keadaan ini jarang terjadi. Kira-kira

33% pasien tidak memiliki riwayat keluarga dan mungkin akibat mutasi spontan.

Dua jenis hemofilia yang secara klinis identik adalah :

a) Hemofilia A atau klasik, yang ditemukan adanya defisiensi atau tidak adanya

aktivitas anti hemofilia VIII, dan

b) Penyakit Cristmas atau hemofilia B yang ditemukan adanya defisiensi atau

tidak adanya aktivitas vaktor IX

Hemofilia dikategorikan sebagai :

a) Berat dengan kadar aktivitas faktor kurang dari 1%

b) Sedang dengan kadar aktifitas faktor antara 1%-5%

c) Ringan dengan kadar aktivitas faktor 5% atau lebih. Pada kasus ini, perdarahan

umumnya berkaitan dengan trauma atau prosedur pembedahan .

Manifestasi klinis meliputi :

a) perdarahan jaringan lunak, otot, sendi, terutama senndi-sendi yang menopang

berat tubuh (hemartosis)

b) degenerasi kartilago artikularis disertai gejala-gejala artritis

c) perdarahan retroperitoneal dan intrakranial yang mengancam jiwa.

Perdarahan dapat terjadi segera atau berjam-jam setelah cedera. Perdarahan akibat

pembedahan sering terjadi pada pasien hemofilia, dan segala prosedur pembedahan

yang diantisipasi memerlukan penggantian faktor secara agresif sewaktu operasi dan

pasca operasi sebanyak lebih dari 50% tingkat aktivitas.


1) Definisi

Penyakit ini disebut penyakit Von Willebrand karena nama ini adalah nama seorang

dokter Finlandia, Erik Von Willebrand, yang pertama kali menguraikan kondisi ini

pada 1925. Ia menyadari bahwa penyakit ini tidak sama dengan hemofilia, yang

dalam kondisi beratnya jatuh pada laki - laki.

Penyakit Von Willebrand (VWD) adalah kelainan perdarahan yang paling banyak

diderita orang. Faktanya, ia bukan penyakit tunggal, tetapi penyakit keluarga.Jenis

penyakit ini disebabkan oleh masalah Von Willebrand Factor (VWF). Ini adalah

protein dalam darah yang diperlukan untuk pembekuan darah. Gen yang membuat

VWF bekerja pada dua jenis sel yaitu :

- Sel endotel yaitu yang melapisi pembuluh darah dan

- trombosit

Jika tidak terdapat cukup VWF dalam darah, atau tidak bekerja dengan baik, maka

dalam proses pembekuan darah memerlukan waktu lebih lama.

Penyakit Von Willebrand adalah penyakit herediter, jika salah satu dari kedua orang

tua punya VWD, mereka dapat menurunkan penyakit ini ke anak - anaknya.

2) Insiden

Dokter sekarang berpendapat bahwa VWD dapat mengenai 1 diantara 100 orang.

Karena banyak orang - orang ini hanya mengalami perdarahan ringan, maka hanya

sejumlah kecil yang tahu bahwa dirinya membawa pernyakit ini. Penyakit Von

Willebrand dapat mengenai pria dan wanita. Namun, karena banyak wanita dengan

VWD mengalami perdarahan haid yang banyak dan perdarahan lama setelah

melahirkan, lebih banyak wanita yang mempunyai gejala dibandingkan pria. Anak -

anak juga dapat menderita VWD. Mereka dilahirkan dengan penyakit ini. Hal ini

karena vWD adalah kelainan yang diturunkan.

5) Patogenesis

VWD dapat terjadi pada dua tahap terakhir pada proses pembekuan darah. Pada tahap

ke 3, seseorang dapat berkemungkinan tidak memiliki cukup Faktor Von Willebrand

(VWF) di dalam darahnya atau faktor tersebut tidak berfungsi secara normal.

Akibatnya VWF tidak dapat bertindak sebagai perekat untuk menyangga trombosit di

sekitar daerah pembuluh darah yang mengalami kerusakan. Trombosit tidak dapat

melapisi dinding pembuluh darah. Pada tahap ke 4, VWF membawa Faktor VIII.

Faktor VIII adalah salah satu protein yang dibutuhkan untuk membentuk jaringan

yang kuat. Tanpa adanya faktor VIII dalam dalam jumlah yang normal maka proses

pembekuan darah akan memakan waktu yang lebih lama.

2. Penatalaksanaan penyakit-penyakit yang menyebabkan perdarahan.


Pengobatan ITP, meliputi :

· Pada yang ringan hanya dilakukan observasi tanpa pengobatan karena dapat

sembuh secara spontan

· Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah trombosit belum naik,

diberikan kortikosteroid

· Pada trombositopenia akibat Koagulasi Intravaskular Diseminata (DIC) dapat

diberikan heparin intravena. Pada pemberian heparin sebaiknya selalu disiapkan

antidotumnya yaitu protamin sulfat.

· Bila keadaan sangat gawat (terjadi perdarahan otak atau saluran cerna), berikan

transfusi suspensi trombosit.


Pengobatan pada DIC, meliputi :

a) pengobatan terpenting adalah mengobati penyebab yang mendasari, diantaranya

dengan pemberian antibiotika, koreksi pH darah, elektrolit, mengatasi renjatan, dll

b) Heparin. Dosis sangat bervariasi, umumnya dipakai 1 mg/kgBB dan dilanjutkan

dengan infus intravena dengan dosis 1 mg/kgBB/4 jam. Pada pemberian heparin harus

diperhatikan benar tidak terdapat suatu tempat yang dapat mengakibatkan perdarahan

hebat, misalnya luka, oleh karena heparin akan menghalangi proses hemostatis

normal. Apabila setelah pemberian heparin perdarahan bertambah hebat, maka segera

harus diberikan antidotumnya yaitu protamin sulfat intravena dengan dosis yang

equivalen dengan heparin yang diberikan. Heparin diberikan sampai proses

pembekuan dalam vaskulus berhenti dan penyakit primer dapat diatasi. Biasanya

setelah pemberian heparin jumlah trombosit dan faktor pembekuan naik

c) terapi pengganti. Darah atau packed red cells diberikan untuk mengganti darah

yang keluar. Bila dengan pengobatan yang baik, jumlah trombosit tetap rendah dalam

waktu sampai seminggu, berarti tetap mungkin terjadi perdarahan terus atau ulangan,

sehingga dalam keadaan ini perlu diberikan platelet concentrate

d) obat penghambat fibrinolitik. Pemakain Epsilon Amino Caproic Acid atau asam

traneksamat untuk menghambat fibrinolisis sama sekali tidak boleh dilakukan, karena

akan menyebabkan trombosis. Bila perlu sekali, baru boleh diberi sesudah heparin

disuntikkan. Lama pengobatan tergantung dari perjalanan penyakit primernya. Bila

penyekit primernya dpat diatasi cepat, misalnya komplikasi kehamilan dan sepsis,

pengobatan DIC hanya perlu untuk 1-2 hari. Pada keganasan leukemia dan penyalit-

penyakit lain dimana pemngobatan tidak efektif, heparin perlu lebih lama diberikan.

Pada keadaan ini sebaiknya diberikan heparin subkutan secara berkala. Antikoagilan

lain jarang diberikan. Sodium warfarin kadang-kadang menberikan hasil baik

e) kortikosteroid, umumnya merupakan bagian daripada pengobatan penyakit

penyebab.


HSP biasanya suatu penyakit ringan yang sembuh secara spontan, hal itu dapat

menyebabkan permasalahan serius dalam perut dan ginjal. Ruam dapat sangat

prominen, terutama pada ekstremitas bawah.

Perawatan HSP diarahkan ke arah area keterlibatan yang paling penting. Nyeri sendi

dapat dihilangkan oleh obat antiinflammatory, seperti aspirin atau ibuprofen (Motrin).

Beberapa pasien dapat memerlukan pengobatan kelenjar hormon, seperti prednisone,

terutama yang dengan penyakit ginjal atau nyeri abdominal. Dengan penyakit ginjal

yang lebih berat, cyclophosphamide (Cytoxan) telah digunakan untuk menekan sistem

imun. Jika infeksi/peradangan timbul, dapat digunakan antibiotik.

d. Hemofilia

Pengobatan hemofilia menganjurkan pemberian infus profilaktik yang dimulai pada

usia 1-2 pada anak-anakyang mengalami defisiensi berat untuk mencegah penyakit

sendi kronis Intervensi dini pada saat timbul gejala-gejala perdarahan paling awal

serta penggantian faktor praoperatif untuk persiapan prosedur pembedahan.

Pengobatan ditujukan untuk meningkatkan faktor yang berkurang ke tingkat normal

untuk mencegah komplikasi. Pada perdarahan ringan tingkat aktivitas cukup

dipertahankan sebanyak 20%-50%. Sedangkan perdarahan berat sebaiknya

ditingkatkan mencapai 100 % dan dipertahankan minimal dua minggu.


Penatalaksanaan tergantung penyakit dasarnya.

G. Analisis Informasi

Pada kasus, Seorang anak wanita, umur 5 tahun, dibawa ke rumah sakit karena ada

bintik-bintik merah di lengan, tungkai dan badan, dan keluar darah dari anusnya, serta

tidak disertai demam. Enam hari sebelumnya anak tersebut baru sembuh dari batuk

pilek.

Informasi yang tertera pada modul merupakan informasi yang sangat umum, gejala-

gejala yang muncul merupakan gejala umum pada penyakit hematologi sehingga

pengambilan diagnosis yang pasti merupakan hal yang kurang bijak dan tidak tepat.

Oleh karena itu dengan berdasarkan gejala-gejala tersebut, dapat dimunculkan

beberapa diagnosis banding yang masih memerlukan tahap-tahap tertentu seperti

pemeriksaan penunjang lainnya yang memungkinkan munculnya kausa penyakit dan

penegakan diagnosa yang tepat. Diagnosa bandingnya adalah : Idiopatik

Trombositopenia Purpura (ITP), Dissemenated Intravascular Coagulation (DIC),

Purpura Henoch-Schonlein (PHS), Hemofilia, dan Von Willebrand Disease (VWD)

Berdasarkan gejala-gejala yang dialami oleh penderita dalam pasien, maka dapat

dianalisis sebagai berikut:

DD

Kata Kunci

ITP DIC PHS Hemofilia VWD

Anak wanita 5 tahun + + + +

Bintik-bintik merah di

lengan, tungkai, badan+ + + +

Keluar darah dari anus + + + +

Tidak disertai demam + - - -

Sembuh dari batuk pilek

enam hari sebelumnya+ - - -

Berdasarkan gejala yang dialami oleh pasien, maka dapat ditetapkan bahwa

Differensial Diagnosis utama adalah Idiopatic Trombositopenia Purpura (ITP).

Namun, dalam penetapan diagnosis tetap harus dilakukan pemeriksaan penunjang

karena manifestasi klinis yang diberikan skenario sangatlah umum.

Pemeriksaan penunjang yang dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis, yaitu

pemeriksaan darah tepi. Pada pemeriksaan tersebut dapat ditemukan trombositopenia,

retraksi bekuan berkurang atau abnormal, waktu perdarahan memanjang, waktu

protrombin (PT) normal, Activated partial tromboplastin time (APTT) normal, dan tes

Rumple – Leed (Uji Turniket) positif.

Documents

Gangguan Perdarahan