Gefäßchirurgische Therapieoption beim Wilkie-Syndrom

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  • Gefsschirurgie201419:342348DOI10.1007/s00772-014-1360-8Onlinepubliziert:10.Juli2014Springer-VerlagBerlinHeidelberg2014

    M.Duran1N.Ertas1T.A.Sagban1K.Grabitz1W.Sandmann2K.M.Balzer31KlinikfrGef-undEndovaskularchirurgie,UniversittsklinikumDsseldorf2KlinikfrGefchirurgie,EvangelischesKrankenhausDuisburg-Nord3KlinikfrGef-undEndovaskularchirurgie,St.Marien-HospitalBonn

    GefchirurgischeTherapieoptionbeimWilkie-Syndrom

    Das Wilkie-Syndrom, auch A. mesente-rica superior-Syndrom oder Duodenum-kompressionssyndrom genannt, stellt eine seltene Entitt dar. Charakteristisch ist eine Kompression des dritten Abschnitts des Duodenums durch einen zu engen Abgangswinkel der A. mesenterica super-ior (AMS) (.Abb.1,2).

    Entsprechende Symptome sind bel-keit, Erbrechen, Vllegefhl, Gewichts-verlust mit nachfolgender Kachexie und postprandiale Bauchschmerzen.

    Die bliche viszeralchirurgische The-rapie ist eine Gastro-/Duodenojejunos-tomie oder eine Y-Roux-Rekonstruktion, um eine Darmpassage herzustellen.

    In der Weltliteratur sind bisher knapp mehr als 500 Fallberichte publiziert wor-den, die sich auf eine konservative oder viszeralchirurgische Therapie beziehen (.Tab.1). Die vaskulre Therapie des Syndroms wurde erstmals 2008 durch Pourhassan et al. [18] beschrieben. Wir berichten nun insgesamt ber vier Fl-le, die mit einer AMS-Transposition im Zeitraum von 08/200601/2013 therapiert wurden.

    Eigene Daten

    Fall1

    Eine 37-jhrige Patientin mit den Symp-tomen Vllegefhl, hufiges Erbrechen, postprandiale Bauchschmerzen und Ge-wichtsverlust von 8 kg wurde stationr aufgenommen. Der krperliche Untersu-chungsbefund zeigte eine kachektische Pa-

    tientin mit einem Body-Mass-Index von 16 kg/m2 bei einer Gre von 168 cm und einem Gewicht von 46 kg. Die Gastrosko-pie und Koloskopie zeigten keinen patho-logischen Befund. Eine Computertomo-graphie (CT) und Magen-Darm-Passa-ge (MDP) zeigten eine Kompression des dritten Abschnitts des Duodenums durch die AMS und einen Passagestopp in die-sem Bereich. Der Winkel zwischen Aorta und AMS betrug 14.

    Der bisherige konservative Therapie-versuch mithilfe ausreichender, vor allem flssiger Alimentation, war nicht erfolg-reich.

    Zur Behandlung der vaskulren Ursa-che der Erkrankung wurde eine Trans-position der AMS auf die infrarenale Aor-ta vorgenommen.

    Die Nachuntersuchung der Patienten zeigte 9 Monate nach der Operation vlli-ge Beschwerdefreiheit und eine Gewicht-

    Abb. 19Physiologi-scheAnatomie:Ab-gangswinkelAMS/Aor-tazwischen38und65.AbstandAorta/AMSinHheL3zwi-schen10und28mm

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    Der interessante Fall

  • zunahme. Die Rekonstruktion war in der Duplexsonographie regelgerecht. Die Pa-tientin verstarb jedoch 2 Jahre nach der Operation aufgrund eines Suizids.

    Fall2

    Eine 23-jhrige Patientin mit postprandia-len Bauchschmerzen und Erbrechen wur-de in unsere Abteilung eingewiesen. Vor-ausgegangen war auch hier ein konserva-tiver Therapieversuch mit ausreichender, vor allem flssiger Alimentation. Das Ge-wicht lag bei 90 kg bei einer Gre von 1,53 m (Body-Mass-Index von 38,4 kg/m2), Gastroskopie und Koloskopie waren unauffllig. Die weitere Diagnostik mittels Magen-Darm-Passage (MDP) (.Abb.3) und CT zeigte einen Passagestopp im drit-ten Abschnitt des Duodenums und einen Winkel von 10. Hier erfolgte die chirur-

    gische Therapie mit Dekompression des Duodenums durch infrarenale Transposi-tion der AMS in die Aorta. Die morpholo-gischen Verhltnisse waren intraoperativ mit einer Kompression des Duodenums durch die AMS vereinbar.

    In der Nachuntersuchung waren die typischen Beschwerden nicht mehr vor-handen. Der Appetit und Stuhlgang wa-ren regelgerecht. 20 Monate nach der Operation war die Duplexsonographie unauffllig mit einer regelgerechten Re-konstruktion. 27 Monate nach der Opera-tion war die Patientin aufgrund epigastri-scher Schmerzen einmal stationr behan-delt worden, jedoch ohne entsprechendes objektives Korrelat. Das Gewicht ist kon-stant geblieben.

    Fall3

    Bei einer 28-jhrigen Patientin wurde im auswrtigen Krankenhaus aufgrund einer Duodenalstenose eine Duodenojejunos-tomie durchgefhrt. Ein Jahr spter wur-de die Patientin wieder stationr aufgrund einer Kachexie mit der Unmglichkeit einer Nahrungsaufnahme aufgenommen. Das Gewicht lag bei 35 kg bei einer Gre von 1,57 m (Body-Mass-Index von 14,1 kg/m2). Die weiterfhrende Diagnostik er-gab einen Passagestopp im Duodenum mit einem engen Abgangswinkel (11) der AMS ohne ausreichende Darmpassage trotz Duodenojejunostomie (.Abb.4). Die gefchirurgische Therapie erfolgte mittels einer infrarenalen AMS-Transpo-sition in die Aorta (.Abb.5). Die post-operative Gastroduodenoskopie, Magen-Darm-Passage und CT-Angiographie (.Abb.6) zeigten einen regelgerechten Befund.

    Die Patientin wurde zunchst be-schwerdefrei mit gutem Kostaufbau ent-lassen. Sechs Wochen nach Entlassung war die Patientin wieder aufgrund abdo-mineller Beschwerden stationr. Die CT-Angiographie zeigte einen regelgerechten vaskulren Befund bei frei durchgngigen viszeralen Gefen. Die durchgefhrte Magen-Darm-Passage mit Langzeitverfol-gung war ebenfalls unauffllig. Nach Ab-fhrmanahmen kam es zu einer deutli-chen Besserung der Beschwerden. Nur in Anwesenheit des Lebensgefhrten wur-de ber belkeit und Flssigkeitserbre-chen geklagt, sodass von einer psycho-somatischen Komponente nach langem Leidensweg auszugehen war. Die geu-erten Symptome fhrten bei der Patien-tin zu weiteren Eingriffen wie der Anlage einer perkutanen endoskopischen Gast-rostomie (PEG) und Anlage eines Ma-genschrittmachers in auswrtigen Kran-kenhusern.

    Die Patientin war 27 Monate nach der vaskulren Operation nicht beschwerde-frei. Das Gewicht liegt weiterhin konstant bei 35 kg. Die PEG ist in der Zwischenzeit entfernt worden. Die weiterfhrende Dia-gnostik zeigte weiterhin objektiv unauffl-lige Befunde.

    Tab. 1 TherapiekonzepteinderLiteratur

    Erstautor Jahr Patien-tenzahl

    Therapie Ergebnis

    Leeetal.[12] 2012 80 65konservativ8laparoskopischeDuo-denostomien4Duodenostomien2Gastrojejunostomien

    Kons.-Gruppe:71,3%keineSymp-tome;1Operation;Rezidiv=15,8%C-Gruppe:92,9%keineSymptome;Letalitt=7,1%Gesamtletalitt=6,3%

    Geskeyetal.[7]

    2012 16 16konservativ 12keineSymptome4Operationen

    Pourhassanetal.[18]

    2008 1 1AMS-Transposition 1keineSymptome

    BiankundWerlin[4]

    2006 22 22konservativ 19keineSymptome3Operationen

    Ze-ZhangZhuundQiu[29]

    2005 7 7konservativnachSko-lioseOperation

    7keineSymptome

    Ylinenetal.[28]

    1989 18 18Duodenostomien 2keineNU2persistierendeSymptome14BeschwerdeverbesserungohneSymptomfreiheit

    Gustafssonetal.[8]

    1984 11 10Duodenostomien1Gastrojejunostomie

    11keineSymptome3RevisionbeiStenoseoderAd-hsion

    Lescheretal.[14]

    1979 37 21konservativ8Duodenostomien2Gastrojejunostomien6TodwegenSepsis/Pneumonie

    Kons.-Gruppe:18/21keineSymp-tome,2verstorben,1RevisionC-Gruppe:7/10keineSymptome,Let=30%

    Weberetal.[25]

    1979 14 13Duodenostomien1Durchtrennung

    1keineNU11keineSymptome2persistierendeSymptome

    LeeundMangla[13]

    1978 17 5konservativ8Duodenostomien4Durchtrennung2Gastrojejunostomien

    8keineNU5keineSymptome4persistierendeSymptome

    Kons konservativ, C chirurgische, NU Nachuntersuchung, Let Letalitt, AMS A. mesenterica superior

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  • Fall4

    Eine 26-jhrige Krankenschwester wur-de aufgrund rezidivierender Oberbauch- und Mittelbauchschmerzen stationr zur gefchirurgischen Therapie aufgenom-men. Das Gewicht lag bei 51 kg und einer Gre von 1,71 m (Body-Mass-Index von 17,2 kg/m2).

    In der umfangreichen Vordiagnos-tik wurde keine Ursache fr die glaub-haft geuerten Beschwerden gefunden. Die CT-Angiographie zeigte einen steilen Abgangswinkel der AMS (Winkel zwi-schen 11 und 14) und eine kompressions-bedingte Stenose des Truncus coelicus (Dunbar-Syndrom).

    Die chirurgische Therapie erfolgte mit Dekompression des Truncus coeliacus bei Ligamentum-arcuatum-Syndrom so-wie Transposition der A. mesenterica su-perior nach infrarenal bei Wilkie-Syn-drom. Der postoperative Verlauf war re-gelgerecht. Die CT-Kontrolle zeigte einen unaufflligen postoperativen Befund. Die Patientin konnte primr beschwerdefrei entlassen werden.

    Bei erneuten abdominellen Beschwer-den wurde eine konventionelle Angiogra-phie 4 Monate nach der Operation veran-lasst. Der Abgangswinkel der AMS war re-gelgerecht und der Truncus coelicus wies keine Stenose auf. Leider bestehen die ab-dominellen Beschwerden erneut.

    Diskussion

    Das Wilkie-Syndrom ist eine seltene Er-krankung. Es ist auch unter anderem un-ter der Bezeichnung A.-mesenterica-su-perior-Syndrom oder Duodenumkom-pressionssyndrom bekannt. Die Erstbe-schreibung erfolgte durch Boernerus 1752 [5] postmortem und 1861 durch Freiherr von Rokitansky [22] bei Patienten.

    Benannt wurde das Syndrom nach Sir David Percival Dalbreck Wilkie, der im Jahre 1927 eine Untersuchung an 75 Pa-tienten an der University of Edinburgh verffentlichte [26].

    Die Erkrankung kommt durch Kom-pression des Pars horizontalis des Duode-nums durch die A. mesenterica superior zustande.

    Der normale Abgangswinkel der AMS liegt zwischen 38 und 65, der aortome-senteriale Abstand betrgt 1028 mm.

    Beim Vorliegen eines Wilkie-Syn-droms kommt es zu einer Minderung

    des Winkels (kleiner 22) und dadurch bedingt zu einer Verkleinerung des aor-tomesenterialen Abstands auf Hhe des 3. Lendenwirbelkrpers (kleiner 8 mm) [1, 10, 19].

    Zusammenfassung Abstract

    Gefsschirurgie201419:342348 DOI10.1007/s00772-014-1360-8Springer-VerlagBerlinHeidelberg2014

    M.DuranN.ErtasT.A.SagbanK.GrabitzW.SandmannK.M.BalzerGefchirurgische Therapieoption beim Wilkie-Syndrom

    ZusammenfassungHintergrund. DasWilkie-Syndrom,auchA.-mesenterica-superior-SyndromoderDuode-numkompressionssyndromgenannt,