Giant Cell Tumor

  • View
    45

  • Download
    3

Embed Size (px)

DESCRIPTION

giant cell tumor

Text of Giant Cell Tumor

BAB IPENDAHULUAN

Tumor giant cell (TGC) tulang merupakan sebuah lesi yang bersifat jinak tetapi secara lokal dapat bersifat agresif dan destruktif yang ditandai dengan adanya vaskularisasi yang banyak pada jaringan penyambung termasuk proliferasi sel-sel mononuklear pada stroma dan banyaknya sel datia yang tersebar serupa osteoklas. Cooper merupakan orang yang pertama kali melaporkan kasus TGC pada abad kedelapan belas. TGC pada tulang sangat jarang terjadi, biasanya berbentuk jinak, angka kejadian baik jinak maupun ganas hanya 4,5% dari seluruh tumor tulang pada penelitian di Mayo Clinic. Angka kejadian dari TGC sekitar 4-5% dari seluruh tumor tulang dan 18,2% dari tumor tulang yang jinak. Tumor ini umumnya jinak, walaupun demikian 510% pasien dapat berubah menjadi ganas. Tumor ganas ini umumnya disebabkan dari perubahan maligna sekunder setelah radioterapi. Tumor ini dapat terjadi pada seluruh ras, namun angka kejadian yang tertinggi didapatkan di Cina, di mana angka kejadiannya sekitar 20% dari seluruh tumor tulang. Tumor ini sering terjadi pada wanita dibandingkan pria dengan perbandingan 2:1. Biasanya tumor ini terjadi pada pasien dengan usia 2040 tahun, karena tumor ini terjadi tulang yang sudah matur.Sebagian besar tumor sel raksasa terjadi pada tulang panjang, tibia proksimal, distal femur, radius distal, dan humerus bagian proksimal, meskipun Giant Cell Tumor ini juga telah dilaporkan dapat terjadi pada sakrum, kalkaneus, serta tulang kaki. Tumor ini biasanya muncul di metafisis dari lempeng epifisis. Pada umumnya tumor ini menyebabkan destruksi dari tulang, lokal metastasis, metastasis ke paru-paru, serta kelenjar getah bening (jarang), atau bertransformasi kearah keganasan (jarang).Sifat khas dari tumor sel raksasa ini adalah adanya stroma vaskular dan selular yang terdiri dari sel-sel berbentuk oval yang mengandung sejumlah nukleus lonjong, kecil dan berwarna gelap. Sel raksasa ini merupakan sel besar dengan sitoplasma yang berwarna merah muda; sel ini mengandung sejumlah nukleus yang vesikular dan menyerupai sel-sel stroma. Walaupun tumor ini biasanya dianggap jinak, tetapi tetap memiliki berbagai derajat keganasan, tergantung pada sifat sarkomatosa dari stromanya. Pada jenis yang ganas, tumor ini menjadi anaplastik dengan daerah-daerah nekrosis dan perdarahan.

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 DefinisiGiant cell tumor (tumor sel raksasa) juga dikenal sebagai osteoklastoma adalah suatu neoplasma yang mengandung sejumlah besar sel raksasa mirip osteoklas bercampur dengan sel mononukleus. Tumor ini juga sering terjadi, membentuk sekitar 20% dari semua tumor jinak tulang. Tumor giant cell (TGC) tulang merupakan sebuah lesi yang bersifat jinak tetapi secara lokal dapat bersifat agresif dan destruktif yang ditandai dengan adanya vaskularisasi yang banyak pada jaringan penyambung termasuk proliferasi sel-sel mononuklear pada stroma dan banyaknya sel datia yang tersebar serupa osteoklas.2.2 Epidemiologi dan Insidensi2.2.1 EpidemiologiTumor ini mewakili sekitar 20% dari tumor jinak tulang primer.9 Kebanyakan dijumpai pada usia 20-40 tahun jarang ditemukan pada anak-anak. Insiden di Amerika Serikat dan Eropa, GCT mewakili sekitar 5% dari seluruh tumor primer tulang dan 21% dari semua tumor jinak tulang. Di cina, GCT ditemukan 20% merupakan tumor tulang primer. Wanita lebih sering menderita GCT dibandingkan dengan laki-laki.

Gambar 1. Distribuasi GCT sesuai dengan umur. Gambar 2. Distribusi GCT sesuai dengan jenis kelamin.2.2.2 InsidensiJenis tumor tulang primer memiliki bentuk jinak dan ganas. Bentuk (non-kanker) jinak yang paling umum. Giant cell tumor biasanya mempengaruhi kaki (biasanya dekat lutut) atau tulang lengan orang dewasa muda dan setengah baya. Mereka tidak sering menyebar ke tempat yang jauh, tetapi cenderung untuk kembali di mana mereka mulai setelah operasi (ini disebut kekambuhan lokal). Hal ini dapat terjadi beberapa kali. Dengan kekambuhan masing-masing, tumor menjadi lebih mungkin untuk menyebar ke bagian lain dari tubuh. Jarang, Giant Cell Tumor menyebar ke bagian lain dari tubuh tanpa terlebih dahulu berulang secara lokal. Hal ini terjadi dalam bentuk (kanker) ganas dari tumor.

Gambar 3. Lokasi GCT pada epiphysis

2.3 AnatomiSistem rangka dapat dibagi menjadi dua bagian menurut fungsinya, yaitu pertama kerangka aksial yang terdiri dari tulang kepala (cranium atau tulang tengkorak), leher (tulang hyoid dan vertebra), dan tulang rusuk, tulang dada, tulang belakang dan sakrum. Kedua kerangka appendikular yang terdiri dari tulang limbs, termasuk tulang bahu dan tulang pubis.Kerangka terdiri dari tulang rawan dan tulang. Tulang rawan adalah bentuk dari jaringan ikat yang membentuk bagian dari kerangka dimana lebih fleksibel. Tulang adalah organ vital yang berfungsi untuk alat gerak pasif, proteksi alat dalam tubuh, permukaan tubuh, metabolisme kalsium dan mineral dan organ hemopoetik. Tulang juga merupakan jaringan ikat yang dinamis yang selalu diperbarui melalui proses remodeling yang terdiri dari proses resorpsi formasi. Dengan proses resorpsi, bagian tulang yang tua dan rusak akan dibersihkan dan diganti oleh tulang yang baru melalui proses formasi. Proses resorpsi dan formasi selalu berpasangan. Dalam keadaan normal, massa tulang yang diresoprsi akan sama dengan massa tulang yang diformasi, sehingga terjadi keseimbangan. Pada pasien osteoporosis, proses lebih aktif dibandingkan formasi, sehingga terjadi defisit massa tulang dan tulang menjadi semakin tipis dan perforasi.Kebanyakan tulang mulai keluar sebagai tulang rawan. Tubuh kemudian meletakkan kalsium turun ke tulang rawan untuk membentuk tulang. Setelah tulang terbentuk, tulang rawan beberapa mungkin tetap berada di ujungnya untuk bertindak sebagai bantalan antara tulang. Tulang rawan ini, bersama dengan ligamen dan beberapa jaringan lain terhubung untuk membentuk tulang sendi. Pada orang dewasa, tulang rawan terutama ditemukan pada akhir beberapa tulang sebagai bagian dari sendi. Hal ini juga terlihat di tempat di dada di mana tulang rusuk memenuhi sternum (tulang dada) dan di bagian wajah. Trakea (tenggorokan), laring (kotak suara), dan bagian luar telinga adalah struktur lain yang mengandung tulang rawan.Dalam beberapa tulang sumsum hanya jaringan lemak. Sumsum di tulang lainnya adalah campuran dari sel-sel lemak dan darah pembentuk sel. Darah pembentuk sel menghasilkan sel darah merah, sel darah putih, dan platelet darah. Sel-sel lain dalam sumsum termasuk sel-sel plasma, fibroblas, dan sel-sel retikuloendotelial.Sel dari salah satu jaringan dapat berkembang menjadi kanker.

Gambar 4 . Anatomi Tulang Panjang

Pada Giant Cell Tumor sebagian besar terjadi ditulang panjang, misalnya tibia proksimal, distal femur, radius distal, dan humerus bagian proksimal. Femur adalah tulang terpanjang dan terberat dalam tubuh. Itu mengirimkan berat badan dari tulang pinggul untuk tibia ketika seseorang berdiri. Panjangnya sekitar seperempat dari tinggi orang tersubur. Femur terdiri dari poros (tubuh) dengan dua ujung. Bagian proksimal dari femur terdiri dari kepala, leher dan dua trochanters.2.4 PatofisiologiGiant cell tumor pada tulang terjadi secara spontan. Mereka tidak diketahui apakah terkait dengan trauma, faktor lingkungan, atau diet. Pada kasus-kasus yang jarang, mereka mungkin berhubungan dengan hiperparatiroidisme.Dalam beberapa penelitian pembentukan GCT ada beberapa faktor yang menetukan, pertama yaitu adanya perubahan siklin, dimana siklin memainkan peran penting dalam mengatur perjalanan membagi sel melalui pos pemeriksaan penting dalam siklus sel. Karena perubahan dari beberapa siklin, terutama siklin D1, telah terlibat dalam perkembangan neoplasma, para peneliti memeriksa 32 kasus GCT pada tulang panjang untuk amplifikasi gen siklin D1 dan overekspresi protein menggunakan diferensial polymerase chain reaction dan imunohistokimia, masing-masing.Kedua, adanya evaluasi Immunohistokimia yang terkait dengan ekspresi microphtalmia yang merupakan faktor transkripsi dalam lesi giant cell. Microphtalmia terkait dengan faktor transkripsi (Mitf), anggota subfamili heliks-loop-helix faktor transkripsi, biasanya dinyatakan dalam oesteoklas mononuklear dan multinuklear, terlibat dalam differensiasi terminal oesteoklas. Disfungsi aktivitas oesteoklas yang menghasilkan ekspresi Mitf yang abnormal serta telah terlibat oesteoporosis. Sejumlah sel giant lainnya dari berbagai jenis termasuk oesteoklas seperti sel-sel giant terlihat dalam berbagai tumor, secara tradisional dianggap berasal monosit, terlihat dalam berbagai tulang dan lesi extraosseus.Ketiga adalah sel stroma. Sel stroma Fibroblastlike, yang selalu hadir sebagai komponen dari tumor sel raksasa pada tulang (GCT), dapat diamati dikedua sampel in vivo dan kultur. Meskipun mereka diasumsikan untuk memicu proses kanker di GCT, histogenesis sel stroma GCT adalah kurang diketahui. Hal ini diketahui bahwa sel batang mesenchymal (MSC) dapat berkembang ke oesteoblas. Bukti telah disajikan bahwa sel-sel stroma GCT juga dapat mengembangkan untuk oesteoblas. Sebuah koneksi antara MSC dan sel stroma GCT dicari dengan menggunakan 2 pendekatan laboratorium yang berbeda.2.5 KlasifikasiEnneking mengemukakan suatu sistem klasifikasi stadium TGC berdasarkan klinis radiologis-histopatologis sebagai berikut:a. Stage 1: Stage inaktif/laten: (i) klinis, tidak memberikan keluhan, jadi ditemukan secara kebetulan, bersifat menetap/tidak ada proses pertumbuhan; (ii) radiologis, lesi berbatas tegas tanpa kelainan korteks tulang: dan (iii) histopatologi, didapat gambaran sitologi yang jinak, rasio sel terhadap matriks rendah.b. Stage 2: stage aktif: (i) klinis: didapat keluhan, ada proses pertumbuhan; (ii) radiologis: lesi berbatas tegas dengan tepi tidak teratur, ada gambaran septa di dalam tumor. Didapati adanya bulging korteks tulang; dan (iii) histopatologis: gambaran sitologi jinak, rasio sel tehadap matriks berimbang.c. Stage 3: stage agresif: (i) k