Glandele suprarenale.ppt

8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt

http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 1/59

Glandele suprarenale

Prof.dr.I.Gh.Totoianu



Topopografie – Glande pereche, situate în cavitatea

retroperitoneală, pe polii superiori ai rinichilor,la nivelul ultimei perechi de coaste, la nivelulvertabrei D2.

La exterior sunt corticosuprarenalele iarla interior, medulosuprarenalele.



Anatomie topografică Rinichii





normale



Anatomie topografică

Suprarenala

dreaptă

Rinichiul

Ficatul



Secţiune prin suprarenale

Medulosuprarenala

Corticosuprarenala



SuprarenaleleSuprarenala

Rinichi

Capsula

Cortex

Medula Cortex

Medula

Capsula



Greutate şi mărime Dimensiuni

- lungime 5 cm- lăţime 3 cm

- grosime 1 cm

Greutate- 9 g corticosuprarenalele

- 1 g medulosuprarenalele



Mărimea normală a suprarenalelor



Histologie

Corticosuprarenaleleprezintă de la exteriorspre interior

- zona granulată

(sintetizeazămineralocorticoizi)

- zona fasciculată (sintetizează glucocorticoizi)

- zona reticulată (sintetizează sexsteroizi=

Medulosuprarenalelesunt formate din ţesutcromafin

- sintetizeazăcatecolamine



Efectele hormonilorsuprarenalieni

SareGlucoză

Proteine

Mineralocorticoizi Glucocorticoizi Sexsteroizi



Hormonii

corticosuprarenalieni Sunt hormoni “vitali”.

Sunt hormoni sterolici.

Steroidogeneza se face plecănd de la colesterol, sub

influienţa a numeroase enzime din grupa citocromP 450 oxigenazei.

In structura tuturor hormonilor corticosuprarenalieni

este prezent nucleul steran (hormoni steroizi).



Biochimie

Colesterol ACTH

5 pregnenolon 5OH pregnenolon DHA

Mineralocortioizi

(Aldosteron)

Glucocorticoizi

(Cortizol)

Sexsteroizi

Androgenii Estrogeni

17 OH progesteron17-hidroxilaza

21-hidroxilaza

11-betahidroxilaza

3-beta hidroxilaza



Structura chimică acorticosteroizilor

Cortizolul (hidrocortizonul)

Pregnenolonul

Principalul glucocorticoidTrunchiul comun al corticosteroizilor



Biosinteza corticosteroizilor

Zona Fasiculata




Zona Fasiculata

Zona Glomerulosa




Zona Fasiculata

Zona Glomerulosa

Zona Reticular is



Căile principale desinteză

ale corticosteroizilor



Glucocorticoizii Principalul glucocorticoid este cortizolul sau

hidrocortizonul, un 17-hidroxisteroid

Circulă în sînge legat de transcortină (corticosteroid ginding globulin, CBG)

Doar 5% din cortizol este “liber ” (biologicactiv)



Efectele principale ale

glucocorticoizilorMETABOLISME

Glucidic- creşte neoglucogeneza

-creşte sensibilitatea la insulină pentru ţesutul adipos

Proteic-scade utilizarea extrahepatică a aminoacizilor

-creşte neoglucogeneza



Principalele acţiuni ale

glucocorticoizilor METABOLISME (continuare)

Lipidic-cresc lipoliza

-scad lipogeneza

Mineral-reţin Na

-elimină K

Prin creşterea catabolismului proteic în muşchi şi prin scăderea sintezelor proteice se asigură fica tului mai mulţi aminoacizi pentru

GLUCOGENEZAPrin lipoliză se furnizeazăglicerol ficatului tot pentru

GLUCOGENEZA



Principalele efecte ale

glucocorticoizilor Efecte antiinflamatoare

- induc sinteza de lipocortină (inhibitor al fosfolipazei A2)

- inhibă formarea interleukinei 2 (IL 2) şi proliferarealimfocitelor T

- inhibă eliberarea histaminei şi serotoninei din mastocite şitrombocite

Suprimă răspunsul imun

Menţin reactivitatea vasculară la catecolamine

Au rol esenţial în răspunsul la stres



Degradarea şi eliminarea

glucocorticoizilor Degradarea: T ½ = 90 – 120 de minute

Eliminarea:

- principala formă de excretie: 17-OH cs

- 3% se elimină ca 17 cs17-OH cs si 17 cs pot fi dozaţi în urină



Secreţia nictemerală a glucocorticoizilor

Secreţia de ACTH are unritm nictemeral (de 24 de

ore), fiind mai crescutădimineaţa şi mai scăzutăseara.

La fel, secreţia de cortizol

prezintă un ritmnictemeral, însă decalatfaţă de ACTH cu 1-2 ore

Orele zilei

24 de ore

D e v

i a ţ i e î n % d

e l a v a l o a r e a m e d i e

Somn





Boala Addison

prof.dr. I.Gh. Totoianu



Thomas ADDISON (1795 – 1860)

Medic dermatolog londonez.Contribuţii în domeniul anatomieipatologice şi a tuberculozei.

Descrie boala care-i poartănumele, corelând-o cutuberculoza renală.



Definiţie

Boala Addison se caracterizează prin

semne şi simptome datorate deficituluicronic de glucocorticoizi şi de mineralo-şi / sau de sexsteroizi ca urmare aafectării glandelor corticosuprarenale(insuficinţă csr.primară) sau realizată prindeficit funcţional sau organic de ACTH(insuf.csr. secundară).



Epidemiologie Prevalenţa: aprox.75 cazuri noi la 1 milion

Sex: F/ B : 2,5/ 1 Vârstă: mai frecvent între 30 şi 50 ani

Diagnosticată de regulă după 10-15 ani de ladebut

Boală cu potenţial fatal (fără tratament)



FiziopatologieInsuf.csr.primar ă

(leziune csr.)

Insuf.csr.secundară

(leziune hipofizară)

Insuf.csr.terţiară

(leziune hipotalamică) Cortizol Cortizol Cortizol

Androgeni Androgeni Androgeni

Aldosteron Aldosteron Aldosteron

ACTH ACTH ACTH

Maladia bronzată

a lui Addison

Addison “alb” Addison “alb”



ACTH

Cortizol Cortizol

Hypotalamus

Hipofiza

Csr

= Stimulare= Inhibiţie

CRH

A C

T H

Cortizol

În condiţii normale



ACTH

Cortizol Cortizol

Hypotalamus

Hipofiza

Csr


CRH

A C

T H

Cortisol

Insuficienţa csr primară

Csr



ACTH

Cortizol Cortizol

Hipotalamus

Hipofiza

Csr


CRH

A C

T H

Cortizol

Insuficienţa csr secundară



Fiziopatologie I Tendinţă la hipoglicemie prin:

- creşterea sensibilităţii la insulină

- scăderea neoglucogenezei

Scăderea mobilizării lipidelor şi aproteinelor din muşchi şi ţesutul adipos

manifestată prin:- astenie, adinamie

- scădere în greutate



Fiziopatologie II Perturbarea metabolismului mineral şi hidric

- Na , K (în sânge)

- diureza (prin pierdere de sare)- hipotensiune arterială

- tulburări digestive

Diminuarea feed-back-ului negativ în insuf.csr. primară

- melanodermie

Elementele figurate din sânge- neutrofilele , eozinofilele



Etiologia insufuficienţei

corticosuprarenaliene primare

90% din cazuri- tuberculoza

fibrocazeoasă

secundară unui proces

tuberculos visceral

(pulmonar, renal etc.)

- atrofia adrenală

autoimună

10% din cazuri- suprarenalect. bilaterală

- hemoragie sau infarct însuprarenale

- hemocromatoză,amiloidoză

- metastaze canceroase- agenţi citotoxici

- defecte enzimaticecongenitale



Etiologia insuficienţei

corticosuprarenaliene secundare - Iatrogenă (prin administrare cronică de

glucocorticoizi)

- Panhipopituitarismul (congenital, câştigat)

- Sindromul Shehan

- Deficit izolat de ACTH

- Anorexia nervosa



Morfopatologie Boala Addison

(suprarenalita tbc)

Iniţial gl.csr. sunt mari,

apoi cu timpul devin

atrofice.

După ani de evoluţie în

csr apar în 50% din

cazuri calcificări

Atrofia csr autoimună

(boala Addison)

Iniţial gl.csr sunt

normale apoi se

atrofiază.



Frecvenţa semnelor şi simptomelor în boala Addison primară

80-100 % Astenie,adinamie,anorexie,slăbire,

melanodermie

25-80% Hipotensiune arterială,hipoaciditate gastrică, greţuri,vărsături, dureri musculare şi

articulareSub 25% Diaree, diminuarea libidoului,

vitiligo,preferinţă pentru mîncaresărată, la femei diminuarea

pilozităţii pubiene şi axilare



Insuficienţa csr

primară

Melanodermie

Deshidratare

Hipotensiune

Hiperkalemie

Hiponatremie

Hipoglicemie

Insuficenţa csrsecundară

Melanodermia lipseşte

Deshidratarea lipseşte

Hipotensiunea nu esteseveră

Hiperkalemia lipseşte

Hiponatremia poate fiprezentă

Hipoglicemia esteprezentă



Boala Addison

C,A., 39 ani. În antecedente tbc pulmonar.

Melanodermie, hipotensiune arterială, scădere îngreutate.

Boala Addison



Boala Addison

Melanodermie



Pete melanice pe mucoasa bucală



Boala Addison

Depilare axilară şi pubiană



Boala Addison

Scădere ponderală



Boala Addison

Hipoglicemie





Boala Addison?

Iosif Racic, Doamma în negru, 1909

P t d li i ă î b l



Pentada clinică în boalaAddison

1.Astenia fizică şi psihică (este permanentă şi seaccentuează pe parcursul zilei)

2.Melanodermia (predomină pe zonele descoperite,plici de flexie,regiuni supuse frecării, cicatricirecente)

3.Slăbirea (se datorează “topirii” musculaturii şi

ţesutului adipos)

4.Hipotensiunea arterială (se asociază cu lipotimii)

5.Anorexie (asociată cu greţuri, dureri abdominale,diaree)



Confirmarea digagnosticului deboala Adison, fără precizarea etiologiei

(etapa I-a)

Testul cu ACTH pozitiv

(cortisol plasmatic<200 ng ml)

Cortizol plasmatic , cortizolul urinar (CLU)(numai în formele severe, pentru că încele severe valorile sunt normale)

Orientativ (probe nespecifice): natremia ,potasemia ,glicemia ,eozinofilie ,hematocrit ,calcemia ,microvoltaj ECG



Diagnosticul etiologic

(etapa a II-a) Originea insuf.csr este primară sau

secundară?

- Dozarea ACTH bazal

Etiologia bolii este bacilar ă sau autoimună?



Diagnostic etiologic Boala Addison

(suprarenalita tbc)

-anamneza

-rtg reno-vezicală “pe gol”pentru calcificpri în csr

-eco, CT csr pt. volumul lor

-IDR cu PPD-leziuni “de organ”

Atrofia autoimună a csr (retracţia idiopatică a csr)

- “atmosferă” autoimună(titoidită Hashimoto, vitiligo,DZ tip I etc)

- Anticorpi antisuprarenalieni

Sindromul Schmidt asociazătiroidita autoimună cuinsuf.csr cu etiologieautoimună

Algoritm diagnostic în



Algoritm diagnostic înboala Addison(BA)

Suspiciune deBA

T.de stimcu ACTH

Anormal Normal

Insuf csrprim

Insuf. csr

DozareaACTH

ACTHACTH

Rezerva ACTH

Testul cuMetyrapon

Anormal Normal

Insuf csrprimara

Insuf csrsecundara

Insuf csrsecundara



Tratament Tratament substitutiv

-20-30 mg/ zi de hidrocortizon(glucocorticoid)-50-100ng/ zi de fludrocortizon(mineralocortic)

Doze echivalente de glucocorticoizi pe cale orală 5 mg de Prednison este aproximativ echivalent cu20 mg de Hidrocortizon4mg de Metilprednisolon0,75 mg de Dexametazonă



Preparate steroidiene

Steroidul T 1/2 Efect glucocorticoid Efect mineralocort.

Hidrocortizon 90 1.0 1.0Cortizon 30 0.8 0.8

Prednisolon 230 4.0 0.8

Prednison 60 3.5-4.0 0.5

Dexametazona 280 25.0-30.0 0.0



Tratament Tratament antituberculos (când etiologia este

TBC)

Vitamine din grupul B, vitamina C,

anabolizante

Regim alimentar normosodat



Educaţia pacientului Tratament continuu, pentru toată viaţa “Carnet de addisonian”

Evitarea suprasolicitărilor fizice şi a postului “negru”, 3mese pe zi, eventual 2 gustări

Dublarea dozei de glucocorticoizi în stări febrile Consult medical în caz de vomă (neagsorţia preparatului)

La “purtător” fiolă de 100 mg Hidrocortizon şi seringă ăncaz de urgenţă (stări prelungite de vomă)

Evitarea diureticelor şi laxativelor



Monitorizarea clinică a

terapiei Greutatea (creştere în greutate în caz de

supradozare)

Tensiunea arterială (HTA şi edeme în cazde supradozare)

Hipotensiune arterială şi Preferinţă pentru mâncare sărată (în caz

de subdozare)



Monitorizarea paraclinică

a tratamentului Ionograma(Na, K) Activitatea reninei plasmatice (în caz de suspiciune de

mineralocorticoizi insuficienţi)

Curba cortizolului (numai în cazul tratamentului cuHidrocortizon)

Dozarea ACTH-ului

RMN pentru excluderea hiperplaziei pituitare (foarte rarpoate să apară un adenom corticotrop în caz de subdozare

Documents

Glandele suprarenale.ppt