Upload
kktghztr
View
454
Download
15
Embed Size (px)
Citation preview
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 1/59
Glandele suprarenale
Prof.dr.I.Gh.Totoianu
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 2/59
Topopografie – Glande pereche, situate în cavitatea
retroperitoneală, pe polii superiori ai rinichilor,la nivelul ultimei perechi de coaste, la nivelulvertabrei D2.
La exterior sunt corticosuprarenalele iarla interior, medulosuprarenalele.
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 3/59
Anatomie topografică Rinichii
Glandele suprarenale
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 4/59
Glandele suprarenale
normale
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 5/59
Anatomie topografică
Suprarenala
dreaptă
Rinichiul
Ficatul
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 6/59
Secţiune prin suprarenale
Medulosuprarenala
Corticosuprarenala
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 7/59
SuprarenaleleSuprarenala
Rinichi
Capsula
Cortex
Medula Cortex
Medula
Capsula
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 8/59
Greutate şi mărime Dimensiuni
- lungime 5 cm- lăţime 3 cm
- grosime 1 cm
Greutate- 9 g corticosuprarenalele
- 1 g medulosuprarenalele
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 9/59
Mărimea normală a suprarenalelor
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 10/59
Histologie
Corticosuprarenaleleprezintă de la exteriorspre interior
- zona granulată
(sintetizeazămineralocorticoizi)
- zona fasciculată (sintetizează glucocorticoizi)
- zona reticulată (sintetizează sexsteroizi=
Medulosuprarenalelesunt formate din ţesutcromafin
- sintetizeazăcatecolamine
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 11/59
Efectele hormonilorsuprarenalieni
SareGlucoză
Proteine
Mineralocorticoizi Glucocorticoizi Sexsteroizi
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 12/59
Hormonii
corticosuprarenalieni Sunt hormoni “vitali”.
Sunt hormoni sterolici.
Steroidogeneza se face plecănd de la colesterol, sub
influienţa a numeroase enzime din grupa citocromP 450 oxigenazei.
In structura tuturor hormonilor corticosuprarenalieni
este prezent nucleul steran (hormoni steroizi).
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 13/59
Biochimie
Colesterol ACTH
5 pregnenolon 5OH pregnenolon DHA
Mineralocortioizi
(Aldosteron)
Glucocorticoizi
(Cortizol)
Sexsteroizi
Androgenii Estrogeni
17 OH progesteron17-hidroxilaza
21-hidroxilaza
11-betahidroxilaza
3-beta hidroxilaza
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 14/59
Structura chimică acorticosteroizilor
Cortizolul (hidrocortizonul)
Pregnenolonul
Principalul glucocorticoidTrunchiul comun al corticosteroizilor
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 15/59
Biosinteza corticosteroizilor
Zona Fasiculata
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 16/59
Biosinteza corticosteroizilor
Zona Fasiculata
Zona Glomerulosa
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 17/59
Biosinteza corticosteroizilor
Zona Fasiculata
Zona Glomerulosa
Zona Reticular is
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 18/59
Căile principale desinteză
ale corticosteroizilor
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 19/59
Glucocorticoizii Principalul glucocorticoid este cortizolul sau
hidrocortizonul, un 17-hidroxisteroid
Circulă în sînge legat de transcortină (corticosteroid ginding globulin, CBG)
Doar 5% din cortizol este “liber ” (biologicactiv)
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 20/59
Efectele principale ale
glucocorticoizilorMETABOLISME
Glucidic- creşte neoglucogeneza
-creşte sensibilitatea la insulină pentru ţesutul adipos
Proteic-scade utilizarea extrahepatică a aminoacizilor
-creşte neoglucogeneza
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 21/59
Principalele acţiuni ale
glucocorticoizilor METABOLISME (continuare)
Lipidic-cresc lipoliza
-scad lipogeneza
Mineral-reţin Na
-elimină K
Prin creşterea catabolismului proteic în muşchi şi prin scăderea sintezelor proteice se asigură fica tului mai mulţi aminoacizi pentru
GLUCOGENEZAPrin lipoliză se furnizeazăglicerol ficatului tot pentru
GLUCOGENEZA
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 22/59
Principalele efecte ale
glucocorticoizilor Efecte antiinflamatoare
- induc sinteza de lipocortină (inhibitor al fosfolipazei A2)
- inhibă formarea interleukinei 2 (IL 2) şi proliferarealimfocitelor T
- inhibă eliberarea histaminei şi serotoninei din mastocite şitrombocite
Suprimă răspunsul imun
Menţin reactivitatea vasculară la catecolamine
Au rol esenţial în răspunsul la stres
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 23/59
Degradarea şi eliminarea
glucocorticoizilor Degradarea: T ½ = 90 – 120 de minute
Eliminarea:
- principala formă de excretie: 17-OH cs
- 3% se elimină ca 17 cs17-OH cs si 17 cs pot fi dozaţi în urină
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 24/59
Secreţia nictemerală a glucocorticoizilor
Secreţia de ACTH are unritm nictemeral (de 24 de
ore), fiind mai crescutădimineaţa şi mai scăzutăseara.
La fel, secreţia de cortizol
prezintă un ritmnictemeral, însă decalatfaţă de ACTH cu 1-2 ore
Orele zilei
24 de ore
D e v
i a ţ i e î n % d
e l a v a l o a r e a m e d i e
Somn
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 25/59
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 26/59
Boala Addison
prof.dr. I.Gh. Totoianu
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 27/59
Thomas ADDISON (1795 – 1860)
Medic dermatolog londonez.Contribuţii în domeniul anatomieipatologice şi a tuberculozei.
Descrie boala care-i poartănumele, corelând-o cutuberculoza renală.
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 28/59
Definiţie
Boala Addison se caracterizează prin
semne şi simptome datorate deficituluicronic de glucocorticoizi şi de mineralo-şi / sau de sexsteroizi ca urmare aafectării glandelor corticosuprarenale(insuficinţă csr.primară) sau realizată prindeficit funcţional sau organic de ACTH(insuf.csr. secundară).
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 29/59
Epidemiologie Prevalenţa: aprox.75 cazuri noi la 1 milion
Sex: F/ B : 2,5/ 1 Vârstă: mai frecvent între 30 şi 50 ani
Diagnosticată de regulă după 10-15 ani de ladebut
Boală cu potenţial fatal (fără tratament)
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 30/59
FiziopatologieInsuf.csr.primar ă
(leziune csr.)
Insuf.csr.secundară
(leziune hipofizară)
Insuf.csr.terţiară
(leziune hipotalamică) Cortizol Cortizol Cortizol
Androgeni Androgeni Androgeni
Aldosteron Aldosteron Aldosteron
ACTH ACTH ACTH
Maladia bronzată
a lui Addison
Addison “alb” Addison “alb”
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 31/59
ACTH
Cortizol Cortizol
Hypotalamus
Hipofiza
Csr
= Stimulare= Inhibiţie
CRH
A C
T H
Cortizol
În condiţii normale
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 32/59
ACTH
Cortizol Cortizol
Hypotalamus
Hipofiza
Csr
= Stimulare= Inhibiţie
CRH
A C
T H
Cortisol
Insuficienţa csr primară
Csr
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 33/59
ACTH
Cortizol Cortizol
Hipotalamus
Hipofiza
Csr
= Stimulare= Inhibiţie
CRH
A C
T H
Cortizol
Insuficienţa csr secundară
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 34/59
Fiziopatologie I Tendinţă la hipoglicemie prin:
- creşterea sensibilităţii la insulină
- scăderea neoglucogenezei
Scăderea mobilizării lipidelor şi aproteinelor din muşchi şi ţesutul adipos
manifestată prin:- astenie, adinamie
- scădere în greutate
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 35/59
Fiziopatologie II Perturbarea metabolismului mineral şi hidric
- Na , K (în sânge)
- diureza (prin pierdere de sare)- hipotensiune arterială
- tulburări digestive
Diminuarea feed-back-ului negativ în insuf.csr. primară
- melanodermie
Elementele figurate din sânge- neutrofilele , eozinofilele
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 36/59
Etiologia insufuficienţei
corticosuprarenaliene primare
90% din cazuri- tuberculoza
fibrocazeoasă
secundară unui proces
tuberculos visceral
(pulmonar, renal etc.)
- atrofia adrenală
autoimună
10% din cazuri- suprarenalect. bilaterală
- hemoragie sau infarct însuprarenale
- hemocromatoză,amiloidoză
- metastaze canceroase- agenţi citotoxici
- defecte enzimaticecongenitale
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 37/59
Etiologia insuficienţei
corticosuprarenaliene secundare - Iatrogenă (prin administrare cronică de
glucocorticoizi)
- Panhipopituitarismul (congenital, câştigat)
- Sindromul Shehan
- Deficit izolat de ACTH
- Anorexia nervosa
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 38/59
Morfopatologie Boala Addison
(suprarenalita tbc)
Iniţial gl.csr. sunt mari,
apoi cu timpul devin
atrofice.
După ani de evoluţie în
csr apar în 50% din
cazuri calcificări
Atrofia csr autoimună
(boala Addison)
Iniţial gl.csr sunt
normale apoi se
atrofiază.
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 39/59
Frecvenţa semnelor şi simptomelor în boala Addison primară
80-100 % Astenie,adinamie,anorexie,slăbire,
melanodermie
25-80% Hipotensiune arterială,hipoaciditate gastrică, greţuri,vărsături, dureri musculare şi
articulareSub 25% Diaree, diminuarea libidoului,
vitiligo,preferinţă pentru mîncaresărată, la femei diminuarea
pilozităţii pubiene şi axilare
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 40/59
Insuficienţa csr
primară
Melanodermie
Deshidratare
Hipotensiune
Hiperkalemie
Hiponatremie
Hipoglicemie
Insuficenţa csrsecundară
Melanodermia lipseşte
Deshidratarea lipseşte
Hipotensiunea nu esteseveră
Hiperkalemia lipseşte
Hiponatremia poate fiprezentă
Hipoglicemia esteprezentă
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 41/59
Boala Addison
C,A., 39 ani. În antecedente tbc pulmonar.
Melanodermie, hipotensiune arterială, scădere îngreutate.
Boala Addison
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 42/59
Boala Addison
Melanodermie
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 43/59
Pete melanice pe mucoasa bucală
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 44/59
Boala Addison
Depilare axilară şi pubiană
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 45/59
Boala Addison
Scădere ponderală
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 46/59
Boala Addison
Hipoglicemie
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 47/59
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 48/59
Boala Addison?
Iosif Racic, Doamma în negru, 1909
P t d li i ă î b l
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 49/59
Pentada clinică în boalaAddison
1.Astenia fizică şi psihică (este permanentă şi seaccentuează pe parcursul zilei)
2.Melanodermia (predomină pe zonele descoperite,plici de flexie,regiuni supuse frecării, cicatricirecente)
3.Slăbirea (se datorează “topirii” musculaturii şi
ţesutului adipos)
4.Hipotensiunea arterială (se asociază cu lipotimii)
5.Anorexie (asociată cu greţuri, dureri abdominale,diaree)
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 50/59
Confirmarea digagnosticului deboala Adison, fără precizarea etiologiei
(etapa I-a)
Testul cu ACTH pozitiv
(cortisol plasmatic<200 ng ml)
Cortizol plasmatic , cortizolul urinar (CLU)(numai în formele severe, pentru că încele severe valorile sunt normale)
Orientativ (probe nespecifice): natremia ,potasemia ,glicemia ,eozinofilie ,hematocrit ,calcemia ,microvoltaj ECG
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 51/59
Diagnosticul etiologic
(etapa a II-a) Originea insuf.csr este primară sau
secundară?
- Dozarea ACTH bazal
Etiologia bolii este bacilar ă sau autoimună?
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 52/59
Diagnostic etiologic Boala Addison
(suprarenalita tbc)
-anamneza
-rtg reno-vezicală “pe gol”pentru calcificpri în csr
-eco, CT csr pt. volumul lor
-IDR cu PPD-leziuni “de organ”
Atrofia autoimună a csr (retracţia idiopatică a csr)
- “atmosferă” autoimună(titoidită Hashimoto, vitiligo,DZ tip I etc)
- Anticorpi antisuprarenalieni
Sindromul Schmidt asociazătiroidita autoimună cuinsuf.csr cu etiologieautoimună
Algoritm diagnostic în
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 53/59
Algoritm diagnostic înboala Addison(BA)
Suspiciune deBA
T.de stimcu ACTH
Anormal Normal
Insuf csrprim
Insuf. csr
DozareaACTH
ACTHACTH
Rezerva ACTH
Testul cuMetyrapon
Anormal Normal
Insuf csrprimara
Insuf csrsecundara
Insuf csrsecundara
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 54/59
Tratament Tratament substitutiv
-20-30 mg/ zi de hidrocortizon(glucocorticoid)-50-100ng/ zi de fludrocortizon(mineralocortic)
Doze echivalente de glucocorticoizi pe cale orală 5 mg de Prednison este aproximativ echivalent cu20 mg de Hidrocortizon4mg de Metilprednisolon0,75 mg de Dexametazonă
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 55/59
Preparate steroidiene
Steroidul T 1/2 Efect glucocorticoid Efect mineralocort.
Hidrocortizon 90 1.0 1.0Cortizon 30 0.8 0.8
Prednisolon 230 4.0 0.8
Prednison 60 3.5-4.0 0.5
Dexametazona 280 25.0-30.0 0.0
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 56/59
Tratament Tratament antituberculos (când etiologia este
TBC)
Vitamine din grupul B, vitamina C,
anabolizante
Regim alimentar normosodat
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 57/59
Educaţia pacientului Tratament continuu, pentru toată viaţa “Carnet de addisonian”
Evitarea suprasolicitărilor fizice şi a postului “negru”, 3mese pe zi, eventual 2 gustări
Dublarea dozei de glucocorticoizi în stări febrile Consult medical în caz de vomă (neagsorţia preparatului)
La “purtător” fiolă de 100 mg Hidrocortizon şi seringă ăncaz de urgenţă (stări prelungite de vomă)
Evitarea diureticelor şi laxativelor
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 58/59
Monitorizarea clinică a
terapiei Greutatea (creştere în greutate în caz de
supradozare)
Tensiunea arterială (HTA şi edeme în cazde supradozare)
Hipotensiune arterială şi Preferinţă pentru mâncare sărată (în caz
de subdozare)
8/10/2019 Glandele suprarenale.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/glandele-suprarenaleppt 59/59
Monitorizarea paraclinică
a tratamentului Ionograma(Na, K) Activitatea reninei plasmatice (în caz de suspiciune de
mineralocorticoizi insuficienţi)
Curba cortizolului (numai în cazul tratamentului cuHidrocortizon)
Dozarea ACTH-ului
RMN pentru excluderea hiperplaziei pituitare (foarte rarpoate să apară un adenom corticotrop în caz de subdozare