Glaucoma Pigmentario Expo 2013

GLAUCOMA PIGMENTARIO

MR3 OSCAR A. ROJAS CABANILLASOFTALMOLOGIA – HASS

SETIEMBRE - 2013

http://www.bvs.sld.cu/revistas/oft/vol22_01_09/f0110109.jpg

GLAUCOMA PIGMENTARIOGENERALIDADES

Descrito por primera vez en 1949 por Sugar y Barbour: Caso de dos miopes jóvenes con:

Huso de Krukenberg , Densa hiperpigmentación trabecular y Ángulo iridocorneal abierto y amplio, Cuyas presiones intraoculares aumentaban tras el proceso

de midriasis.

Paciente típico es un hombre joven miópico en sus 20 a 30 años

Carmen Díaz Gandía. Gaceata de Optometría y Optica Oftálmica. Articulo Científico. N°461 Ashok Garg, Emanuel Rosen. Glaucoma. Diagnóstico Clínico Inmediato en Oftalmología. Capitulo 9: Glaucoma Primario de Angulo

Cerrado. Jaypee-Highlights Medical Publisher. 2010. pag 72 – 77.


Posteriormente, el término síndrome de dispersión pigmentaria (SDP) se aplicó a pacientes que mostraban estos signos característicos sin presentar valores de presión intraocular (PIO) elevados, ni defectos en campo visual de tipo glaucomatoso.

GENERALIDADES

SÍNDROME DE DISPERSIÓN PIGMENTARIA (SDP)

Cuadro normalmente bilateral caracterizado por la liberación de gránulos de pigmento desde el epitelio pigmentario del iris y su depósito por todo el segmento anterior.

Ann Ophalthalmol Glaucoma 1996, 28:301-307. pigmentary dispersión syndrome and long term analysis of progression to pigmentary glaucoma.

SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIAPREVALENCIA

Afecta a entre el 2 y el 4% de la población joven de entre 20 y 40 años. La presencia de SDP en 2.45% de los 654 pacientes de raza blanca

observados (incluyendo observación con lámpara de hendidura y gonioscopia).

En otro estudio de 1996 se calculó la prevalencia de SDP en pacientes

de ascendencia africana en al menos 15 casos por cada 10.000.


Ritch R. Pigment dispersion syndrome. Am J Ophthalmol 1998; 126 (3) :442-31

SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIAETIOLOGÍA

Mayoría de casos son esporádicos.

En pacientes blancos, se ha sugerido con firmeza que SDP es un trastorno autosómico dominante.

McDermott et al. encontraron SDP en 14 de 30 parientes adultos de 23 pacientes con SDP, pero no encontraron nada similar en los hijos pequeños de los pacientes.



SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIAPATOGENIA

Concavidad posterior del

Iris

Roce de cara posterior del Iris cóncavo con haces zonulares

Liberación de Pigmento



SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIAPATOGENIA

Carmen Díaz Gandía. Gaceata de Optometría y Optica Oftálmica. Articulo Científico. N°461

Esta configuración del iris se conoce como “deflección iridiana posterior” o “negativa”

SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIA

1: Contacto iridolenticular: Esquema de las relaciones estructuras del segmento anterior del ojo. (1) Punto de contacto irido-cristaliniano más interno; (2) Punto de contacto irido-cristaliniano más externo; (3) Punto de finalización del epitelio pigmentario en la raíz del iris; (4) Deflección iridiana posterior o negativa: Distancia máxima del epitelio pigmentado del iris con la línea imaginaria que une los puntos 1 y 3.

“Deflección iridiana posterior” o “negativa”




Concavidad en el Iris

Contacto Iridozonular

Incremento contacto

IridolenticularAcomodación

Pavlin y Col./ Robert Adam y Col. confirmarón:

Bloqueo pupilar inverso

PATOGENIA



Parpadeo

Eleva PIO

Empuja Iris contra cristalino

HA es forzado a pasar CP CA

Presión en CA > CP:

Iris cóncavo

Impide paso HA de CA a CP (Bloqueo Pupilar Inverso)

Aumenta: acomodación, parpadeo y distribución de HA en CA/CP

PATOGENIA



Numerosos pigmentos en

Células Trabeculares

Pérdida células Trabeculares

Pérdida de espacios

intertrabeculares

Fusión lamelar

Aumento de material

intercelular en canal de Schlem

HISTOPATOLOGIA



SINDROME DE DISPERSION PIGMENTARIASIGNOS CLÍNICOS

CAMBIOS EN EL IRIS

Depósito de pigmento en cara anterior

Hetrocromía

Gonioscopía: concavidad





CAMBIOS EN EL IRIS




CORNEA

Pigmento vertical central en endotelio

(Huso Krukemberg)





CAMBIOS CRISTALINO Y ZONULA

Pigmentos en zónula y capsula posterior





ANGULO IRIDOCORNEAL

Pigmento negro y denso en Trabéculo

Banda densa homogénea (GP) y en parches (SDP)




Alteración de tamaño y forma (anisocoria)

Hiperplasia músculo dilatador del iris

SIGNOS CLÍNICOS

CAMBIOS PUPILA





Presión intraocular (PIO) mayor o igual a 21 mm Hg

Daño glaucomatoso del nervio óptico

Defectos del campo visual

Glaucoma Pigmentario (GP): Hallazgos clínicos del SDP y dos o más de las siguientes:




Sugar y Barbour 1849

Bilateral y asimétrico

Más frecuente en jóvenes, varones .

Miopes y de raza blanca.

Posible alteración genética.



GENERALIDADES

GLAUCOMA PIGMENTARIOCLASIFICACION DE LOS TIPOS DE GLAUCOMA EN BASE EN SU ORIGEN

Consenso Nacional para el Diagnóstico y Tratamiento del Glaucoma México 2009 Reporte Final del Grupo Mexicano de Investigación en Glaucoma. Adaptado de: Josef Flammer J et al.2


GCAA GCAE PXS PIGMEN AFAQUICO UVEITICO

26

18

4 2 04

48.15

33.33

7.143.7

0

7.14

58

10

2 4 2 4

72.5

12.5

2.55

2.55

TIPOS DE GLAUCOMA EN CADA GRUPOAmbulatorios N° Ambulatorios % Ingresados N° Ingresados %

Ambulatorios IngresadosN° % N° %

GCAA 26 48.15 58 72.5GCAE 18 33.33 10 12.5PXS 4 7.14 2 2.5PIGMEN 2 3.7 4 5AFAQUICO 0 0 2 2.5UVEITICO 4 7.14 4 5

GLAUCOMA PIGMENTARIO: EPIDEMIOLOGIA

TIPOS DE GLAUCOMA EN CADA GRUPO

118 pacientes consecutivos (134 ojos)

LLEÓ PÉREZ AV, MORATAL JUAN B, PINÓS RAJADEL JP. Seguridad Y Eficacia De La Cirugía Ambulatoria Del Glaucoma. http://www.oftalmo.com/seo/archivos/maquetas/A/46AAB859-0E94-D2E8-630D-000021121AEA/articulo.html

Mastropasqua et al. fijaron la tasa de conversión de SDP a GP en el 20%.

En el 85.8% de los pacientes, la conversión ocurría dentro de los 10 primeros años desde el diagnóstico de SDP.

Sin embargo, aquellos pacientes con SDP que fueron seguidos durante más de 10 años sin desarrollar GP presentaban

PREVALENCIA


Ritch R. Pigment dispersion syndrome. Am J Ophthalmol 1998; 126 (3) :442-31 Ashok Garg, Emanuel Rosen. Glaucoma. Diagnóstico Clínico Inmediato en Oftalmología. Capitulo 9: Glaucoma Primario de Angulo




El GP supone un 0,5% a 5% de la población

glaucomatosa actual en EEUU (aproximadamente

de 25.000 a 220.000 individuos afectados).

Existe fuerte asociación entre glaucoma

pigmentario y miopía.Factores de Riesgo:

Miopía: mayor grado miopía – GP

Edad/Raza/Género: 20-40 â/caucásica/hombres

GLAUCOMA PIGMENTARIO: EPIDEMIOLOGIA




Secundario a la liberación de pigmento procedente del epitelio pigmentario del iris que es fagocitado por las células del endotelio trabécular.





PATOGENIA

La progresiva acumulación de gránulos en el interior del entramado trabecular crea una obstrucción .

Se produce una disminución del flujo de salida del humor acuoso con un progresivo aumento de la PIO, una lesión del nervio óptico y una pérdida del campo visual.

La PIO aumenta tras la dilatación pupilar, la acomodación y el ejercicio.


GLAUCOMA PIGMENTARIOPATOGENIA

En función de estas observaciones, Campbell, en 1979, propuso que el frotamiento mecánico entre la superficie del iris cóncavo posterior y las fibras zonulares anteriores es el responsable de la liberación de los gránulos de pigmento.

Modificación de la concavidad iridiana con acomodación. En este paciente la concavidad del iris y el apoyo sobre el cristalino (a) se hace más evidente si durante la exploración el paciente mira a un punto situado a 30 cms (b).



GLAUCOMA PIGMENTARIOEXPLORACIÓN CLÍNICA

Depósitos pigmentarios en el endotelio corneal (huso de Krukenberg) , el iris y la periferie del cristalino (banda de Scheie o línea de Zentmeyer).

Defectos de transiluminación radiales en el iris.

Iris periférico cóncavo .

Hiperpigmentación trabecular .

En ocasiones puede haber partículas de pigmento flotando en la cámara anterior y puede confundirse con una uveítis activa.

Amplias fluctuaciones PIO > 50 mmHg en ojos no tratados





EXPLORACIÓN CLÍNICA

Huso de Krukenberg




Depósitos de pigmentos en parte anterior y posterior de cristalino


Defectos de transiluminación radiales en el iris.



Pigmentación de la zonula.

http://www.atlasophthalmology.com/atlas/login.jsf


Iris periférico cóncavo .





Sampaolesi. Glaucoma. 2da edicion. 1991. Pag 847 - 72


Amplias fluctuaciones PIO > 50 mmHg en ojos no tratados




DIAGNISTICO DIFERENCIAL

GLAUCOMA PIGMENTARIOTRATAMIENTO

MEDICO:Como GAAPilocarpina

LÁSER:IridotomíaTrabeculoplastía

TRABECULECTOMÍA: Fracasa tratamiento

medico y láser

Cirugía no Filtrante en SDP: Aspiración Trabecular




a) Concavidad iridiana en un paciente diagnosticado de glaucoma pigmentario. b) Remisión de la concavidad iridiana tras iridotomía. Se aprecia la rectificación del iris y la disminución de la superficie de contacto del iris con el cristalino.

TRATAMIENTO: LÁSER

ESTUDIO DE GLAUCOMA PIGMENTARIO MEDIANTE BIOMICROSCOPIA ULTRASÓNICA Arch Soc Esp Oftalmol v.78 n.3 Madrid mar. 2003

GRACIAS…

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