GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA DRA GINA SOLIS VSQUEZ SERVICIO DE NEFROLOGA

INTRODUCCIN

Es la causa ms frecuente de Glomrulonefritis Primaria en el adulto (25 30%).Es una glomrulonefritis poco frecuente en nios.Incidencia mxima: 4ta 5ta dcada de la vida.Es mayor en varones 2:1Etiologa: Idioptica en su mayora.

Presencia de Autoanticuerpos no identificables formando depsitos de inmunocomplejos luego de la respuesta humoral.

ETIOLOGA

Tambin : Infecciones (VHB, VHC, Sfilis, malaria)

Drogas (Captopril, sales de oro, penicilamina ) Cncer (Ca. Pulmn, mama, colon, linfoma). Enfermedades Autoinmunes (LES, AR).

La patogenia es controvertida y se piensa que es el resultado de la combinacion de factores geneticos y ambientales.

GLOMRULONEFRITIS MEMBRANOSADepsito de antgenos a nivel epimembranoso (sub-epitelial)

Antgenos de pequeo tamao molecular y carga elctrica positiva

Activacin in-situ del sistema del complemento

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

GP membranosa

HISTOLOGAHallazgo caracterstico es el engrosamiento difuso de la membrana basal glomerular. No existen fenmenos proliferativos en las restantes estructuras glomerulares.Posteriormente, los glomrulos se esclerosan, se produce fibrosis intersticial y atrofia tubular. IF: Depsitos granulares de Ig G y C3

MANIFESTACIONES CLNICASLa forma tpica es el sindrome nefrtico (70-80%) y edema progresivo resultante.Asintomaticos (la proteinuria es un hallazgo).Hematuria microscpica es frecuente; as como la HTA.Un 30% se presenta con insuficiencia renal.Trombosis de la Vena renal puede aadirse con frecuencia.Evolucin: Variable. Remisin espontnea en 25 % principalmente en nios. Incidencia de ERC terminal es 35% a los 10 aos

MANIFESTACIONES CLNICASMal Pronstico:Proteinuria masiva: >8 grPresencia de falla renal.Grado de fibrosis tubulointersticial al Dx.Tambin: Edad avanzada, sexo masculino e HTA.

TRATAMIENTOLa frecuencia de remisiones espontaneas en pacientes sin tratamiento y la lenta evolucion de la enfermedad hacen dificil determinar la eficacia terapeutica.IECA/ARA II : PA < 125/75 mmHg si proteinuria > 1 gr/dRiesgo Bajo: Funcin Renal Normal con proteinuria < 4 gr/d. Tratamiento: Conservador.

TRATAMIENTORIESGO MEDIO: Funcin renal normal y proteinuria >4 y < 8 gr/dTratamiento: Periodo de observacin de 6 a 12 mesesPrednisona: 0.5 mg/Kg/d yCiclofosfamida: 1.5 a 2 mg/Kg/d das alternos por 6 meses.

TRATAMIENTO

RIESGO ALTO:Deterioro de funcin renal y proteinuria > 8 gr.Tratamiento: Micofenolato 1 a 2 gr/dPor 6 a 12 meses.Rituximab.

Glomerulonefritis membranosa (5):

No suele recidivar en el transplante renal (10%), pero por otro lado, se han descrito formas de novo en el rion transplantado a pacientes que tenian previamente otra nefropatia distinta.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA

Afecta principalmente a nios : 8 a 16 aos.Sexo: Similar.Frecuencia: Decreciente.Adultos: Frecuente forma secundaria.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVAEtiologa:La Glomrulonefritis Membranoproliferativa tipo I es una enfermedad mediada por inmunocomplejos aunque la identidad del antgeno se desconoce.Al identificarlo est en relacin con infecciones, neoplasias o enfermedades autoinmunes.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVALa Glomrulonefritis Membranoproliferativa tipo II se caracteriza por depsitos densos que no contienen inmunoglobulinas, pero activa el complemento.Hipocomplementemia es caracterstica comn ( 80% en tipo I y 100 % en tipo II)

HISTOLOGA La GMN MP tipo I: Engrosamiento difuso y global de la pared capilar e hipercelularidad endocapilar y mesangial.Acentuacin de la segmentacin glomerular: lobulacin.Tpicamente se presenta duplicacin de la membrana basal.IF: Depsitos globales de IgG y C3

HISTOLOGAGMNMP Tipo II : Enfermedad de depsitos densos, por depsitos densos intramembranosos en banda.IF: Tincin de la pared capilar de C3 lineal o en banda.GMNMP III: Es similar a I pero con depsitos subepiteliales.

CUADRO CLINICOSindrome nefrtico: 50% 25% hematuria y proteinuria asintomtica.25% sindrome nefrtico.Puede presentar HTA.La IR presente en 50% al DX.GNMMP tipo I con nefritis es + fcte.GNMMPII con nefrtico + fcte.Supervivencia renal es < 65% a los 10 aos. Peor px en tipo II.

TRATAMIENTONios con sindrome nefrtico e IR: Prednisona aunque rgimen y duracin To no est bien dilucidado.Predn.40 mg/m2a das altenos durante 130 meses. Proteinuria < 3 gr/d + antiagregantes.Adultos: No justifica prednisona.Si proteinuria > 3 gr/d usar antiagregantes o anticoagulantes.Ciclofosfamida: No es eficaz.IECA y ARA II usarlos.

MUCHAS GRACIAS