Glomerulonefrita Focala Si Segmentara

  • View
    298

  • Download
    0

Embed Size (px)

Text of Glomerulonefrita Focala Si Segmentara

Glomeruloscleroza focala si segmentala (GSFS) este o entitate histopatologica caracterizata de: prezenta unor leziuni sclerotice segmentale la unii glomeruli (dar nu la toti glomerulii) indus de cauze multiple prin mecanisme patogenetice multiple

CLASIFICAREGSFS primara (idiopatica) - Leziuni podocitare de etiologie necunoscuta Clasica (fara alta specificare FAS) Varianta cu leziuni perihilare Varianta celulara Varianta cu leziune polara (tip lesion) Varianta colabanta GSFS secundara Leziune podocitara de cauza cunoscuta Virala: HIV, Parvovirus B19 Droguri: Interferon alfa, Litiu, Pamidronat

Secundare adaptarilor structurale sau functionale Cu numar redus de nefroni functionali Agenezie renala unilaterala, Oligomeganefronia, Displazia renala, Polichistoza renala forma adultului, Nefropatia de reflux, Nefrite interstitiale si pielonefrita cronica, Necroza corticala partiala, Necroza papilara din nefropatia analgezica, Sickle cell anemia, Glomerulonefrite primare, Nefrectomia si ablatiile renale mai extensive, Boala ateroembolica, Hipertensiunea arteriala Cu numar de nefroni initial normali Obezitatea morbida, Bolile cardiace congenitale cianogene, Nefropatia diabetica, Glicogenozele, Disautonomia familiala, Acromegalia

Secundara unor boli genetice Autozomal recesive: Mutatii NPHS-1 nefrina, Mutatii NPHS-2 podocina Autozomal dominante : Cromozomul 19q/13 mutatii ACTN4 alfa actinina 4, Alte Diverse: GSFS - sindromic Secundara glomerulonefritelor proliferative focale Alte asocieri Nefropatia cu C1q, Acidoza tubulara renala, Sarcoidoza, Sarcom Kaposi, Masa musculara mare, Sindrom Behcet, Sindrom Prader-Willi, Sindrom Guillain-Barre, Sindromul Turner, Limfomul non Hodgkin, LES, Filarioza Loa-loa, Schistozomiaza mansoni, Preeclampsia, Transplant renal, Abuzul de heroina

EPIDEMIOLOGIE 15-20% din sindroamele nefrotice punctionate, 4-8% din totalul bolnavilor investigati prin punctie renala Incidenta si prevalenta este in crestere in ultimii 20 de ani. Motivul cresterii prevalentei este necunoscut. In SUA tinde sa devina a IIa, mai frecventa forma de GN Prevalenta GSFS este de 2-4 ori mai mare la rasa neagra fata de caucazieni

PATOGENEZACicatrici glomerulare segmentale si focale alcatuite din colagen IV generate de diverse afectiuni care actioneaza prin mecanisme lezionale comune. Virusii leziuni podocitare directe Glomerulonefritele, dislipidemiile procese inflamatorii care exces de TGF si PDGF care prin modularea CTGF leziuni cicatriciale fibroase Reducerea populatiei de nefroni hipertensiune intraglomerulara activare celulara cicatrici fibroase Factorul de permeabilitate Modificari in sinteza proteinelor ce regleaza permeabilitatea diafragmului porilor celulelor podocitare

Stadiu I stergerea pedicelelor, celule podocotare crescute in dimensiune cu numeroase vacuole de incluzie proteica

Stadiul II Podocitul se detaseaza de MBG si sintetizeaza o matrice care formeaza un halou subpodocitar

Stadiul III Sinechie scleroasa intre MBG si capsula B denudata, capilar hialinizat

mbB membrana bazala BowmanmbB

eB epiteliu Bowman V vacuole din celula podocitara - halou clar subpodocitar

V

V

eB

S

mbG membrana bazala glomerulara

M

S sinechieC

C capilar M celula mezangialambG

GSFS colabanta

SHFS / GNPM

GSFS forma CELULARA

GSFS TIP LESION

GSFS forma HILARA

GSFS forma CLASICA

MANIFESTARI CLINICE 70 % din cazuri SINDROM NEFROTIC IMPUR asociaza de regula hematurie si HTA Biologic proteinurie neselectiva C3 normal CIC crescut 30% din cazuri

30% din cazuri PROTEINURIE IZOLATA SINROM NEFRITIC CRONIC Proteinurie HTA Hematurie

FACTORI DE PROGNOSTIC NEGATIV Proteinuria nefrotica Creatinina ser crescuta de la prezentare Fibroza interstitiala si atrofiile tubulare Leziunile colabante Proteinuria refractara la corticoizi

TRATAMENTCORTICOTERAPIE PREDNISON 1 mg / kg / zi timp de 3- 4 luni Reaspuns favorabil ( SN se remite ) -se sevreaza 3 4 saptamani Raspuns negativ (SN nu se remite) - 1,6mg/kg/48h timp 6 luni

- in caz de esec -

CICLOSPORINA- 5mg / kg/ zi 6 luni

EVOLUTIE - PROGNOSTIC Trei tipuri de evolutie in functie de raspunsul la corticoterapie 37% din cazuri remisiune durabila 14% din cazuri recaderi multiple evolutie lenta spre IRC 50% din cazuri corticorezistenta evolutie progresiva spre IRC