17

Glomerulonefrita Rapid Progresiva

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Glomerulonefrita Rapid Progresiva
Page 2: Glomerulonefrita Rapid Progresiva

• Boala inflamatorie glomerulara de etiologie diversa, cu evolutie severa si rapida spre IRC (zile – 2 ani), caracterizata morfologic de prezenta semilunelor extracapilare la care se pot asocia si alte tipuri de leziuni (endocapilare, sclerozante)

• Cuvinte cheie - boala inflamatorie glomerulara

- etiologie diversa

- evolutie rapida spre IRC

- semilune extracapilare

Page 3: Glomerulonefrita Rapid Progresiva

CLASIFICARE ETIOLOGICA

• Primare – etiologie inca necunoscuta – fara semne de boala sistemica

• Se pot suprapune pe boli renale primare: GNMC tip II, GNM, GNIgA, GNSHFS, etc

• Secundare – etilogie cunoscuta

• GNRP asociata unor boli infectioase: GNPS, GN din endocardita bacteriana, abcesele renale, hepatitaB si C, infectia cu micoplasme, histoplasme

• GNRP asociata la boli de sistem: LED, Goodpasture, purpura Henoch-Schonlein, poliangeita sistemica, granulomatoza Wegener, crioglobulinemia mixta, carcinoame, limfoame

• GNRP asociata la medicamente: alopurinol, rifampicina, D-penicilamina, hidralazina

Page 4: Glomerulonefrita Rapid Progresiva

CLASIFICARE PATOGENETICA (Glassock si Cohen)

• Tip I – cu anticorpi anti MBG (+/- hemoragie pulmonara )

- IF – depozite imune liniare IgG

• Tip II – prin CI (+/- boala multisistemica)

- Depozite imune granulare de Ig si C

• Tip III pauci imune – asociate cu ATC c-ANCA sau p-ANCA

• Tip IV – combinatie I + III

• Tip V – pauci imune ANCA (-)

Page 5: Glomerulonefrita Rapid Progresiva

ATC anti

MBG

ANCA

CI

Altele

Activare leucocitara si interactiunea cu endoteliul

Eliberare de mediatori si

factori procoagulanti

Necroze si rupturi ale MBG

•Proliferare epiteliala

•Pasaj de monocite

Fibroza

Pasaj de mediatori si

fibrina in spatiul de

filtrare

Sinteza de matrice

SEMILUNA

Page 6: Glomerulonefrita Rapid Progresiva

S

Semiluna celulara – in perioada de constituire

Compozitia semilunelor in formare : celule epiteliale de talie mare si

celule inflamatorii

Page 7: Glomerulonefrita Rapid Progresiva
Page 8: Glomerulonefrita Rapid Progresiva

• 2 FORME CLINICE

• Sindrom Goodpasture

- afectarea MBP – hemoptizii

- GNRP

• Forma idiopatica

- GNRP fara afectare pulmonara

5%

Page 9: Glomerulonefrita Rapid Progresiva

ANATOMIE ANATOMIE PATOLOGICAPATOLOGICA

Depozite liniare de IgG ( ATC anti MBG) si C pe fata interna a MBG si membrana capsulei Bowman

S

Page 10: Glomerulonefrita Rapid Progresiva

MANIFESTARI MANIFESTARI CLINICECLINICE

• DEBUT - acut – precedat de viroza respiratorie,

expunere la hidrocarburi

- insidios, lent progresiv

• TABLOU CLINIC

- stare generala alterata, febra, dureri articulare, greturi, varsaturi

- sindrom nefritic (HTA, edem, hematurie proteinurie)

- hemoptizii = sindrom Goodpasture

Page 11: Glomerulonefrita Rapid Progresiva

TABLOU BIOLOGIC

-sindrom inflamator nespecific - VSH, fibrinogen , CRP

- PDF in sange si urina

- ATC anti MBG in ser

- anemie moderata, +/- trombocitopenie

- proteinurie nefritica – 1-2g/24h

- hematurie microscopica (+/- macroscopica) dismorfa

- C3 – uzual normal – (rareori modificat + sau -)

- crioglobuline, CIC, ATC anti nucleari – absenti

PROBE FUNCTIONALE RENALE

- Uree, creatinina – tendinta la crestere continua

- Clearance de creatinina in scadere

Page 12: Glomerulonefrita Rapid Progresiva
Page 13: Glomerulonefrita Rapid Progresiva

ANATOMIE ANATOMIE PATOLOGICAPATOLOGICA

Depozite granulare de Ig (G, M uneori A) si C (C3, C1q, C4) in mezangiu si peretii glomerulari

Page 14: Glomerulonefrita Rapid Progresiva

TABLOU CLINIC TABLOU CLINIC SI BIOLOGICSI BIOLOGIC

• Apare mai frecvent la adulti si la varstnici

• Apare mai frecvent la persoanele HLA DR2

• Biologic :

• CIC cu titru crescut, crioglobuline (+), C3 scazut

• ANCA, ATC anti MBG - absenti

• Clinic : manifestari similare cu GNRP cu anticorpi anti MBG

Page 15: Glomerulonefrita Rapid Progresiva
Page 16: Glomerulonefrita Rapid Progresiva

TIP I

• cazul este surprins in faza initiala ( creatinina <6,8mg%)

• plasmafereza - 14 sedinte

• pulsterapie cu metilprednisolon 1g/puls - 3-5 pulsuri

urmat de 60mg prednison/zi - 8sapt si sesevreaza la 0 in urmatoarele 4 saptamani

+

• ciclofosfamida 3mg/kg/zi - timp de 8-12 saptamani

Terapia se va aplica si in cazul valorilor mai mari de creatinina dar rata de succes este mult mai mica

85% comparativ cu 13%

Page 17: Glomerulonefrita Rapid Progresiva

TIP II, III

• pulsterapie cu metilprednisolon urmat de

prednison 1mg/kg/zi

+

• Ciclofosfamida 1-2mg/kg/zi 2-3 luni

TIP IV

• idem cu I

TIP V

• idem cu III