Upload
leoveanu-mirel
View
197
Download
4
Embed Size (px)
Citation preview
• Boala inflamatorie glomerulara de etiologie diversa, cu evolutie severa si rapida spre IRC (zile – 2 ani), caracterizata morfologic de prezenta semilunelor extracapilare la care se pot asocia si alte tipuri de leziuni (endocapilare, sclerozante)
• Cuvinte cheie - boala inflamatorie glomerulara
- etiologie diversa
- evolutie rapida spre IRC
- semilune extracapilare
CLASIFICARE ETIOLOGICA
• Primare – etiologie inca necunoscuta – fara semne de boala sistemica
• Se pot suprapune pe boli renale primare: GNMC tip II, GNM, GNIgA, GNSHFS, etc
• Secundare – etilogie cunoscuta
• GNRP asociata unor boli infectioase: GNPS, GN din endocardita bacteriana, abcesele renale, hepatitaB si C, infectia cu micoplasme, histoplasme
• GNRP asociata la boli de sistem: LED, Goodpasture, purpura Henoch-Schonlein, poliangeita sistemica, granulomatoza Wegener, crioglobulinemia mixta, carcinoame, limfoame
• GNRP asociata la medicamente: alopurinol, rifampicina, D-penicilamina, hidralazina
CLASIFICARE PATOGENETICA (Glassock si Cohen)
• Tip I – cu anticorpi anti MBG (+/- hemoragie pulmonara )
- IF – depozite imune liniare IgG
• Tip II – prin CI (+/- boala multisistemica)
- Depozite imune granulare de Ig si C
• Tip III pauci imune – asociate cu ATC c-ANCA sau p-ANCA
• Tip IV – combinatie I + III
• Tip V – pauci imune ANCA (-)
ATC anti
MBG
ANCA
CI
Altele
Activare leucocitara si interactiunea cu endoteliul
Eliberare de mediatori si
factori procoagulanti
Necroze si rupturi ale MBG
•Proliferare epiteliala
•Pasaj de monocite
Fibroza
Pasaj de mediatori si
fibrina in spatiul de
filtrare
Sinteza de matrice
SEMILUNA
S
Semiluna celulara – in perioada de constituire
Compozitia semilunelor in formare : celule epiteliale de talie mare si
celule inflamatorii
• 2 FORME CLINICE
• Sindrom Goodpasture
- afectarea MBP – hemoptizii
- GNRP
• Forma idiopatica
- GNRP fara afectare pulmonara
5%
ANATOMIE ANATOMIE PATOLOGICAPATOLOGICA
Depozite liniare de IgG ( ATC anti MBG) si C pe fata interna a MBG si membrana capsulei Bowman
S
MANIFESTARI MANIFESTARI CLINICECLINICE
• DEBUT - acut – precedat de viroza respiratorie,
expunere la hidrocarburi
- insidios, lent progresiv
• TABLOU CLINIC
- stare generala alterata, febra, dureri articulare, greturi, varsaturi
- sindrom nefritic (HTA, edem, hematurie proteinurie)
- hemoptizii = sindrom Goodpasture
TABLOU BIOLOGIC
-sindrom inflamator nespecific - VSH, fibrinogen , CRP
- PDF in sange si urina
- ATC anti MBG in ser
- anemie moderata, +/- trombocitopenie
- proteinurie nefritica – 1-2g/24h
- hematurie microscopica (+/- macroscopica) dismorfa
- C3 – uzual normal – (rareori modificat + sau -)
- crioglobuline, CIC, ATC anti nucleari – absenti
PROBE FUNCTIONALE RENALE
- Uree, creatinina – tendinta la crestere continua
- Clearance de creatinina in scadere
ANATOMIE ANATOMIE PATOLOGICAPATOLOGICA
Depozite granulare de Ig (G, M uneori A) si C (C3, C1q, C4) in mezangiu si peretii glomerulari
TABLOU CLINIC TABLOU CLINIC SI BIOLOGICSI BIOLOGIC
• Apare mai frecvent la adulti si la varstnici
• Apare mai frecvent la persoanele HLA DR2
• Biologic :
• CIC cu titru crescut, crioglobuline (+), C3 scazut
• ANCA, ATC anti MBG - absenti
• Clinic : manifestari similare cu GNRP cu anticorpi anti MBG
TIP I
• cazul este surprins in faza initiala ( creatinina <6,8mg%)
• plasmafereza - 14 sedinte
• pulsterapie cu metilprednisolon 1g/puls - 3-5 pulsuri
urmat de 60mg prednison/zi - 8sapt si sesevreaza la 0 in urmatoarele 4 saptamani
+
• ciclofosfamida 3mg/kg/zi - timp de 8-12 saptamani
Terapia se va aplica si in cazul valorilor mai mari de creatinina dar rata de succes este mult mai mica
85% comparativ cu 13%
TIP II, III
• pulsterapie cu metilprednisolon urmat de
prednison 1mg/kg/zi
+
• Ciclofosfamida 1-2mg/kg/zi 2-3 luni
TIP IV
• idem cu I
TIP V
• idem cu III