Glomerulonefritis Aguda y Síndrome

NefróticoDora Matus Obregón

PediatríaHospital Nacional de Niños

Universidad de Iberoamérica

Glomerulonefritis Aguda

Glomerulonefritis aguda

◦ Anatomopatológico

◦ Proliferación de células del ovillo glomerular e infiltrado inflamatorio

Síndrome nefrítico Agudo

◦ Clínico

◦ Conjunto de síntomas que pueden aparecer ante agresiones diferentes

Conceptos

Post infecciosas Asociadas a enfermedades sistémicas

◦ Purpura de Henoch-Scholein◦ LES◦ Panarteritis nodosa◦ Enf anti-membrana basal◦ Crioglobulinemia esencial

Primarias◦ Nefropatías IgA◦ GN membrano-proliferativa◦ GN rapidamente progresiva

Causas de GNA

Estreptococo B-hemolítico

Neumococo Estafilococo Salmonella Mycoplasma

pneumoniae Klebsiella

Coxsakie Epstein Barr Sarampión Parotiditis Influenza Virus ECHO

Post infecciosas

Hematuria macro y microscópica Edema HTA

Histología:◦ Proliferación mesangial y del endotelio capilar◦ Infiltración de PMN

Más frecuente: Estreptococo beta hemolítico del grupo A◦ En CR: Piodermitis

Generalidades GNAPI

MECANISMOS INMUNOLÓGICOS

4 – 9 años Varones 5 – 21 días posterior a infección Edema 93%

◦ Facial Hematuria

◦ Orina color café 30 – 50%◦ Microscópica 94%◦ Hematíes deformados y cilindros hemáticos

HTA asintomática 81%

Cuadro Clínico

IRA

Proteinuría moderada ◦ 500 mg/dl

Otros sxs: cefalea, naúseas, vómitos, fiebre, dolor abdominal

Cuadro Clínico

Pálido y edematoso Pulso lento Soplos cardíacos funcionales Hepatomegalia dolorosa Fiebre y adenopatías cervicales secundarias

a faringitis Manifestaciones cutáneas

Examen Físico

Descamación laminar en palmas y plantas◦ Escarlatina

Lesiones de escabiasisimpetiginizadas en ingles, axilas, genitales, pliegues interdigitales, etc…

Prúrigo impetiginizado en zonas expuestas del cuerpo, debidas a picaduras de insectos (época lluviosa)

Impétigo contagioso en manos, rodillas y peribucal, la nariz o ambas

Manifestaciones cutáneas

EGO◦ Eritrocitos, cilindros eritrocitarios, leucocitos

Hemograma◦ Anemia N-N por hemodilución

BUN y Creatinina normales o levemente aumentadas

ASO elevadas◦ 50% de los casos por faringitis

Laboratorios

2 primeras semanas: C3 bajo◦ Normaliza 8 semanas

Cultivos piel y faringe

Estudios Imágenes poco útiles para el manejo:

Rx tórax: cardiomegalia y congestión hiliar◦ Resolución espontanea de 3 – 7 días

US renal: nefromegalia

Laboratorios

Insuficiencia Cardiorespiratoria◦ 6%◦ Más frecuente y grave◦ SIR, taquicardia, ritmo de galope

Encefalopatía Hipertensiva◦ 1%◦ Cefalea, mirada fija, sin respuesta al medio,

convulsiones, coma

Insuficiencia renal aguda sintomática◦ Muy rara

Complicaciones

Manejo

NO Complicada (95%) Complicada

Dieta ◦ Hiposódica por 4 semanas◦ Normoproteíca◦ Restricción de bananos y

cítricos 5 – 10 días (oliguria)

Furosemida VO◦ 2mg/Kg/día en 2 ó 3 dosis

Penicilina G Benzatínica

Furosemida ◦ IV: ICR, EHTA◦ 2-4mg/Kg/dosis c/4-6 hrs

AntiHTA de acción rápida

Usualmente NO

Excepto:◦ IR >15 días◦ Hematuria macroscópica > 4 semanas◦ Hematuria microscópica > 1 año◦ Proteinuria nefrótica > 4 semanas◦ Hipertensión > 4 semanas◦ C3 descendido > 8 semanas

Biopsia Renal en GNAPI

Síndrome Nefrótico

Excreción proteica urinaria normal: 4 mg/m2/hr◦ 50% plasma: albúmina, B2-microglobulina,

transferrina◦ 50% tubular: Tamm-Horsfall◦ Alb < 30% de la excreción proteica total

La proteinuria es consecuencia de alteraciones en la integridad de la barrera de filtración glomerular

◦ Hiperlipemia: albúmina baja y disminución del catabolismo lipídico

Fisiopatología

Grupo de enfermedades glomerulares capaces de provocar una proteinuria masiva

Proteinuria◦ > 50 mg/Kg/día◦ > 40 mg/m2/hora

Hipoalbuminemia < 2,5 grs Edema Hiperlipemia

◦ Colesterol > 200mg

Definición

Pte masculino, 4 años Desde hace 1 semana con edema que se ha

generalizado ExFx: edema periorbitario, ascitis y edema

escrotal Peso: 18 Kg Talla: 104 cms Proteinuria de 12 hrs: 560 mg/mL La proteinuria de éste paciente es:

◦ _______ mg/m2/hr

Caso

Idiopática 90%◦ Lesiones glomerulares mínimas 70 – 80%◦ Glomeruloesclerosis focal y segmentaria 10%◦ Glomerulonefritis membrano-proliferativa 7%◦ Glomerulonefritis mesangial difusa leve 5%◦ Glomerulonefritis membranosa 1,5%

Secundaria

Congénito (raro)

Causas

Edad 1,5 – 6 años

Varones

Permeabilidad de la pared capilar glomerular

Cuadro Clínico◦ Edema periorbitario que días o semanas después se

generaliza (extremidades, abd, pleura, genitales)◦ Orina es escasa, oscura y concentrada pero casi nunca

hematúrica ◦ Anorexia, ganancia de peso, apatía, dolor abdominal

Síndrome Nefrótico Idiopático

Orina de 12 o 24 horas

EGO◦ Proteinuria 3+ a 4+◦ Cilindros hialinos y granulosos

PFR normales

Complemento normal

Biopsia renal

Laboratorios

Presión arterial normal

Respuesta a los esteroides

C3 normal

Ausencia de hematuria

Función renal normal

Parámetros que orientan al Dx

Dieta hiposódica, sin restricción hídrica y normoproteíca

Edema masivo: si restricción líquidos

Prednisona

Manejo

Infecciones◦ Hipoproteinemia◦ Tx

Peritonitis espontáneas

Trombosis

Complicaciones

Muchas Gracias