REALICE UN GLOSARIO CON LAS SIGUIENTES PATOLOGAS, REALICE SU DEFINICION, FISIOLOGA Y COMPROMISO AUDITIVONombre: Sandra Alarcn Navarro. Fecha: 16/09/14

1-Presbiacusia: Es la prdida auditiva progresiva que se observa en la edad avanzada. Esto es debido a la involucin patolgica del sistema auditivo propia del envejecimiento. Su aparicin es insidiosa y es alrededor de los 60 aos.Puede estar influenciada por otros factores tales como antecedentes familiares de hipoacusia, infecciones, del odo, traumatismos, exposicin a ambiente ruidosos, arterioesclerosis, hipertensin arterial, diabetes y medicacin ototxica. Se describen cuatro tipos de presbiacusia segn Schuknecht, con respecto al sitio de lesin anatomo-patolgica: Tipo 1 o presbiacusia sensorial: ocurre degeneracin y posterior desaparicin de las clulas ciliadas , comenzando desde la base de la cclea ( agudos entre 4 kHz-8 kHz) Tipo 2 o presbiacusia neuronal: hay degeneracin y desaparicin de las neuronas en el Ganglio Espiral, en el resto de la va auditiva y rea auditiva de la corteza cerebral. Sus manifestaciones clnicas son tardas, sin embargo la prdida auditiva afecta la comprensin de la palabra. Tipo 3 o presbiacusia estrial: Ocurre una degeneracin de la estra vascular. Ocasionando prdida auditiva igual para todas las frecuencias. Tipo 4 o presbiacusia de conduccin coclear: hay disminucin de la elasticidad de la membrana basilar. Luego con transcurso del tiempo, se produce un cmulo de calcio, hialinizacin, lpidos que conforman un engrosamiento, que al dejar a la membrana basilar ms rgida, se dificulta la conduccin de la onda viajera.Adems de estas lesiones en el odo medio hay cambios, tales como sedimentos de calcio en la periferia de la membrana timpnica (arco senil).La otoscopia es normal en la mayora de los casos. Con respecto a la audiometra tonal liminar las personas presentan prdida de audicin en las frecuencias agudas en forma gradual de unos 10 dB por octava. La va sea se superpone a la area y la perdida es sensiblemente idntica en ambos odos. Generalmente hay dificultad para mantener una conversacin. En la logoaudiometra, se observa un grave deterioro. Tiene una mxima discriminacin a una cierta intensidad, sobre su umbral auditivo, sin embargo va siendo peor a medida que se eleva la intensidad (fenmeno de reclutamiento).2-Trauma acstico: es la lesin de rgano auditivo producida por accin del sonido. Causando una hipoacusia sensorial. Pueden ser agudos y crnicos. El primero es debido a una exposicin a sonido intenso, mientras que el segundo se establece a causa de la exposicin repetida y constante, puede producir una prdida auditiva permanente.En el ruido como agente lesivo se debe considerar: duracin de la exposicin, la intensidad (se estima que intensidades de ms de 90 dB son lesivas) y frecuencia (agudos ms dainos).La prdida auditiva por exposicin constante, se establece en 3 periodos: Primer periodo: malestar, cefaleas y sensacin de odo tapado. En ocasiones algiacusia y tinnitus. Prdida auditiva muy focalizada a nivel de los 4 kHz que puede llegar hasta los 50 dB. (Hipoacusia debido a una fatiga que desaparece con reposo).Segundo Periodo: el espectro de la prdida auditiva se prolonga va desde los 2 KHz hacia los 8 KHz , comprometiendo la zona de la palabra; el dficit auditivo para la conversacin comienza cuando el PTP excede los 25 dB. Esto se manifiesta con la voz cuchicheada y dificultad de discriminacin de algunos fonemas.Tercer periodo: al paso de los aos, la prdida auditiva, disminuye notablemente, compromete casi en su totalidad la zona de la palabra.El dao coclear agudo por ruido traumatizante, su sintomatologa se resume en otodinia intensa, acompaada o no de otorragia, acfenos, hipoacusia y vrtigo.3-Hipoacusia autoinmune: alteracin inmunolgica en el odo interno, que puede presentarse de forma aislada o asociada a enfermedades en las cuales hay sntomas de origen inmunolgico.Esta asociacin puede verse en: Sndrome de Cogan (con queratitis intersticial), Sfilis, Colitis ulcerosa, Poliarteritis nodosa, Arteritis temporal, Granulomatosis de Wegener, Glomerulonefritis por IgA.Las lesiones pueden ser cocleares o retrococleares. Histopatolgicamente en la lesin coclear los complejos autoinmunes pueden bloquear los vasos de la estra vascular produciendo hipoxia e isquemia. Ser retrococlear cuando el mecanismo inmunolgico produce una neuropata desmielinizante.La hipoacusia es neurosensorial, en la mayora de las ocasiones con una progresin rpida e invalidante, bilateral en el 80% de los casos y a menudo se asocia a trastornos vestibulares. Si el cuadro evoluciona hacia una hipoacusia profunda bilateral, el implante coclear permite pensar en una rehabilitacin auditiva comparable a los otros casos de hipoacusia.

4-Hidrops endolinftico:A-De causa conocida: Se produce por una alteracin del equilibrio natural entre los lquidos endolinfticos del odo interno. El sntoma ms habitual es sensacin de vrtigo rotatorio, acompaado de nuseas y vmitos. Cada paciente tiene un tratamiento concreto segn la edad, el estado general, la audicin y la funcin vestibular.Existen bastantes patologas que pueden desencadenar la Enfermedad de Mnire, tales como:-Embriopatica: por interrupcin del desarrollo del laberinto en el tero.-Adquirida: Laberintitis serosa, Laberintitis viral, neurosfilis, post traumatismo encefalocraneano, otitis media crnica y otosclerosis.-Retardado: Vrtigos que aparecen en pacientes portadores de hipoacusia sensorio neural congnita.-Enfermedades autoinmunes.Cuando a la enfermedad de Mnire se le puede atribuir a una de estas causas se denomina sndrome de Mnire, reservando la denominacin de enfermedad de Mnire a los cuadros de origen desconocido. B-Idioptico (enfermedad de Mnire): enfermedad de Mnire de hidrops endolinftico que clnicamente se manifiesta por crisis vertiginosas espordicas, espontneas y recurrentes, prdida auditiva, plenitud tica y acfenos. Es de causa desconocida y generalmente unilateral, que se presenta en adultos, con igual frecuencia en hombres que en mujeres. El cuadro clsico comienza con una sensacin de tener el odo enfermo abombado, con hipoacusia y tinnitus. Estas molestias estn presentes por algunos das y van aumentando hasta llegar a la aparicin de vrtigo intenso de horas de duracin, incluso das, con nuseas y vmitos, signos neurovegetativos intensos, algiacusia (molestia o dolor con los ruidos fuertes) y diploacusia (distorsin auditiva). Muchas veces despus de las crisis tienen gran somnolencia.Los sntomas seran generados por el trastorno electroltico de la endolinfa, pudiendo adems existir dao por las alteraciones fsicas secundarias al hidrops y la sobredistensin de las membranas del laberinto membranoso. Se puede llegar incluso a romper la membrana de Reissner por distensin, mezclndose endolinfa y perilinfa anulndose las concentraciones de electrolitos necesarias para la homeostasis del odo interno. Audiomtricamente se caracteriza por una hipoacusia sensorioneural unilateral de perfil ascendente (mayor cada del umbral tonal auditivo en tonos graves), con reclutamiento positivo y test de glicerol positivo (cortipata), sin alteracin significativa en la discriminacin.

5-Ototoxicidad: existen noxas toxicas que afectan el VIII par, y causar lesiones en el ramo coclear o vestibular u ambos, por otra parte pueden daar el rgano perifrico, vas o centros. En clnica las ms frecuentes drogas causantes de ototoxicidad, son los aminoglicsidos; la estreptomicina y gentamicina son preferentemente vestbulo txicas, en cambio, la kanamicina es preferentemente ccleotxica.La espira basal es la primera en sufrir procesos degenerativos que afectan las clulas ciliadas externas y la estra vascular, en el laberinto posterior, se observa una desaparicin de las clulas sensoriales sobre las crestas ampulares y manchas de utrculo y sculo.La hipoacusia por lo general aparece un tiempo despus de instalaos los trastornos del sistema vestibular, incluso pude llevar a un dao solo vestibular. Si se produce consiste en una hipoacusia sensorial. Si las lesiones no son muy extensas, hay prdida en las frecuencias agudas, y en los casos ms serios el dficit abarca toda la escala tonal y en excepciones llega a cofosis.El descenso del umbral confortable con audicin normal sera una manifestacin temprana de la participacin coclear y la prueba de Fowler indicara reclutamiento.6-Parlisis coclear sbita: es una patologa definida como la prdida auditiva sensorioneural idioptica de al menos 30 dB en 3 o ms frecuencias consecutivas en un perodo menor a 3 das. Puede ocurrir a cualquier edad, pero afecta ms frecuentemente a la poblacin en la quinta dcada de vida sin observarse diferencia por gnero. La presentacin ms frecuente es la unilateral, pero hasta el 3% de los casos puede ser bilateral.La etiopatogenia es incierta siendo Identificada en menos del 20% de los casos. El 1% puede ser la presentacin de una patologa "retrococlear" (Schwannoma vestibular, la enfermedad desmielinizante y ACV), entre el 10%-15% se puede Identificar otra causa tal como hidrops, trauma, sfilis, fstula perilinftica, etc.El pronstico es variable, dependiendo principalmente de la Intensidad de la prdida auditiva Inicial y de la edad del afectado: mientras mayor sea la prdida inicial y la edad, peor pronstico auditivo. 7-Fracturas transversales de peasco: entre las fracturas de la base del crneo, las del peasco son las frecuentes, constituyen una irradiacin de la bveda hacia la base.Son perpendiculares a l eje del peasco y parten en su mayora del agujero rasgado posterior. En su variedad interna, afectan al conducto auditivo interno y pueden llegar a veces al caracol en su porcin anterointerna. En la variedad externa, la lnea de fractura se halla en la regin del odo interno (vestbulo, caracol y conducto de Falopio), el odo medio est afectado solamente en su pared laberntica y el tmpano se encuentra intacto.Como consecuencia, la persona entra en estado de coma, o en ocasiones solo prdida de conocimiento de carcter pasajero.Las alteraciones auditivas y del laberinto suelen pasar inadvertidas a causa de los trastornos postconmocionales que siguen al traumatismo. Al pasar la lesin por el caracol, lesionan directamente los elementos neurosensoriales o provocan graves hemorragias intralabernticas, cuya resultante funcional ms frecuente es la cofosis.8-Atrofia de la estra vascular: la degeneracin de la estra vascular es causa de un tipo de presbiacusia por dicha degeneracin. En la vejez puede ocurrir un deterioro auditivo tanto de frecuencias graves como agudas. En el odo interno se pierden neuronas cocleares hay cambios en el rgano de Corti, membrana basal y estra vascular. La degeneracin sta ltima puede causar prdida auditiva en todas las frecuencias. Se asocia con problemas cardiovasculares.Habitualmente es de tipo gentico, y se caracteriza porque la curva audiomtrica es plana. La discriminacin de la palabra no suele verse muy alterada, a no ser que la prdida no sea muy elevada (>50 dB).9-Laberintitis: es la inflamacin del odo interno, que es provocada en la mayora de los casos, por una otitis media aguda o crnica reagudizada. Sin embargo tambin puede ser por una meningitis. El odo interno se encuentra asilado del odo medio, mediante paredes en partes seas y en partes membranosas, por lo tanto para que se produzca , debe existir una destruccin previa del hueso o de las membranas para exista propagacin de la enfermedad del laberinto. Se produce una laberintits timpanognea, consecutiva de una otitis media, es la ms frecuente como consecuencia de una otitis crnica colesteamatosa reagudizada, en ocasiones por una otitis media aguda necrosante. En caso que sea otitis media aguda, la va de la infeccin se vuelve complejo ya que mediante el sistema de ventanas, en contraste con la otitis crnica, que la va es a travs del conducto semicircular horizontal.Existen 3 tipos: Laberintitis supurada: tambin denominada aguda supurada, aguda supurada clsica, destructiva o necrosante. Consiste en la invasin de los espacios labernticos por contenido purulento, bacterias que ingresan a la perilinfa y presencia de detritus.La infeccin es de aparicin insidiosa, la cual progresa y el odo interno se llena de pus, que destruye los delicados epitelios sensoriales del odo interno, en la cual el paciente sufre perdida de la funcin vestibular que manifiestan como inestabilidad, vrtigo o episodios agudos de vrtigo que simulan un hidrops hipoacusia neurosensorial ms grave para frecuencias agudas asociado a tinnitus o acufenos. En ocasiones se presenta hipoacusia neurosensorial profunda con crisis de vrtigo. Finalmente se produce una hipoacusia total irrecuperable.Laberintitis serosa: Las laberintitis son clsicamente serosas antes de llegar a ser infecciosas, por tanto esta forma es considerada como la transicin hacia la supurada.Se trata de una inflamacin intralaberntica difusa, discreta y reversible, total o parcialmente, en donde los productos txicos de la infeccin del odo medio, ingresan a la perilinfa. Produce Hiperemia, aumento de la permeabilidad capilar y derrame seroso. Si evoluciona hacia la curacin la audicin y funcin vestibular se recuperan parcial o totalmente.Laberintitis circunscrita: Tambin es conocida como laberintitis crnica, perilaberintitis, o fstula laberntica. Esta complicacin es especfica de la otitis media colesteatomatosa y se produce por erosin de la cpsula tica del laberinto con exposicin del endostio e irritacin laberntica. Pueden tener tambin un origen postquirrgico, inmediato o retardado.La infeccin al principio es limitada y provoca una moderada inflamacin en un lugar del laberinto prximo a la puerta de entrada de los grmenes, la cual habitualmente se encuentra en la pared externa del csc horizontal en las proximidades de la fistula.Los sntomas son de una moderada afectacin laberntica, ligero vrtigo rotatorio acompaado de estado nauseoso y cierto aumento de hipoacusia.

Defina brevemente los siguientes sndromes.Usher: Sndrome de carcter hereditario, autosmico recesivo. Su caracterstica principal es la alteracin auditiva la que puede estar con o sin afectacin de la funcin vestibular. Adems con alteracin en la visin progresiva, producida por una retinosis pigmentaria.Existen 3 tipos, en los dos primeros se produce hipoacusia neurosensorial bilateral congnita, mientras que el tercero tiene audicin normal que se deteriora progresivamente. Tambin difieren en el grado de alteracin, tiempo de aparicin y si tiene afectacin de la funcin vestibular.Pendred: Es un trastorno gentico que conlleva a una hipoacusia neurosensorial congnita bilateral y el bocio con hipotiroidismo ocasional. No existe un tratamiento especfico, excepto las medidas de apoyo para la prdida de audicin y los suplementos de hormona tiroidea en caso de hipotiroidismo.Waardenburg: Es de rasgoautosmico dominante. Existen cuatro tipos principales de esteSndrome y los ms comunes son el tipo I y el tipo II.Los mltiples tipos de este sndrome resultan de las mutaciones que ocurren en diferentesgenes. Todos los tipos comparten dos caractersticas dominantes: hipoacusia y cambios en la pigmentacin en la piel, el cabello y los ojos. Tambin se puede presentar un mechn de pelo blanco en una cabeza de cabello normalmente oscuro. Los ojos pueden ser de un azul muy claro o cada uno de color diferente.La hipoacusia ocurre con ms frecuencia en personas con el tipo II que con el tipo I de la enfermedad.

Jervel-Lange-Nielsen: Sndrome de Jervell y Lange-Nielsen (JLNS) es un trastorno hereditario poco comn que se caracteriza hipoacusia congnita, que ocurre en asociacin con anomalas que afectan el sistema elctrico del corazn.Algunas personas pueden no presentar sntomas evidentes (asintomtico);otros pueden desarrollar un aumento anormal latidos (taquiarritmias) que resulta en episodios de prdida del conocimiento, paro cardaco y muerte sbita potencialmente.JLNS generalmente se detecta durante la primera infancia y se hereda como un trastorno gentico autosmico recesivo. Ms de la mitad de los casos no tratados de JLNS resultan en la muerte antes de cumplir los 15.Alport: El sndrome de Alport (AS) es una enfermedad generalizada hereditaria de las membranas basales, particularmente aquellas del glomrulo, que implican al colgeno tipo IV. La progresin de la enfermedad renal es ms severa en los pacientes varones. stos presentan hematuria durante la infancia temprana, muy a menudo experimentan hipoacusia sensorioneural progresiva durante la edad escolar, y normalmente desarrollan el estadio final de la enfermedad renal en la veintena, con o sin anomalas oculares. Las mujeres presentan una trayectoria clnica variable y slo unas pocas de ellas estn afectadas de forma severa, debido a que el AS es de herencia ligada a X.SD de Cogan: La definicin original estableca que laenfermedad de Coganera unaqueratitis intersticial, sin antecedentes sifilticos, acompaada dealteracin ccleo-vestibularque provocaba vrtigo perifrico ehipoacusia neurosensorial. Es una enfermedad de baja incidencia que suele aparecer en pacientes varones entre los 20 y 30 aos de edad.Se caracteriza por la asociacin de queratitis intersticial no lutica y sntomas audiovestibulares (similares al sndrome de Mnire). Puede presentarse de forma atpica con manifestaciones oculares y audiovestibulares variadas, as como con manifestaciones sistmicas asociadas. La etiopatogenia de este sndrome es desconocida, pero probablemente sea el resultado de un mecanismo autoinmune desencadenado por una infeccin. Es necesario establecer el diagnstico diferencial con otras enfermedades sistmicas que cursan con manifestaciones similares en ojos y odo interno. El curso es variable, siendo la cofosis una complicacin frecuente. El tratamiento precoz y mantenido es la base de una buena evolucin.