2020-03-24

1

GŁOWA

ZMIANY W OBRĘBIE SKÓRY

I TKANKI PODSKÓRNEJ

ANATOMIA

SKÓRA

NASKÓREK (warstwa

powierzchowna o budowie

warstwowej, pozbawiona

naczyń )

SKÓRA WŁAŚCIWA (zawiera

włókna mięśni gładkich,

gruczoły łojowe, potowe,

naczynia krwionośne, układ

limfatyczny, bogate

unerwienie współczulne i

czuciowe, mieszki włosowe)

TKANKA PODSKÓRNA

TKANKA TŁUSZCZOWA

(z podskórnym układem

tętniczym i żylnym, mieszkami

włosowymi, nerwami)

Uwaga; chłonka z tkanki

podskórnej zbierana jest

przez układ chłonny skóry

właściwej

2020-03-24

2

WARSTWY OWŁOSIONEJ

SKÓRY GŁOWY

SKÓRA (WŁOSY, GRUCZOŁY ŁOJOWE)

TKANKA ŁĄCZNA PODSKÓRNA (WARSTWY

POWIERZCHOWNE BEZ NACZYŃ, GŁĘBIEJ WEWNĘTRZNY

I ZEWNĘTRZNY SZYJNY SPLOT CHŁONNY, NERWY

SZYJNE, TRÓJDZIELNY)

CZEPIEC ŚCIĘGNISTY (POWIĘŹ MIĘŚNIA

POTYLICZNO – CZOŁOWEGO)

LUŹNA TKANKA ŁĄCZNA (ŻYŁY WYPUSTOWE)

OKOSTNA CZASZKI

UNACZYNIENIE

TĘTNICE (OD ZEWNĘTRZNYCH I WEWNĘTRZNYCH

TĘTNIC SZYJNYCH)

ŻYŁY – PODĄŻAJĄ ZA TĘTNICAMI

NACZYNIA CHŁONNE

2020-03-24

3

UNERWIENIE

POTYLICZNY MNIEJSZY( OD DRUGIEGO I

TRZECIEGO NERWU BRZUSZNEGO)

POTYLICZNY WIĘKSZY(OD DRUGIEGO I

TRZECIEGO NERWU GRZBIETOWEGO)

USZNO – SKRONIOWY (OD NERWU ŻUCHWOWEGO)

JARZMOWO – SKRONIOWY, JARZMOWO –

TWARZOWY (OD NERWÓW JARZMOWYCH,

SZCZĘKOWYCH)

NADOCZODOŁOWY (OD NERWU OCZNEGO)

NADBLOCZKOWY (OD NERWU OCZNEGO)

ZMIANY SKÓRNE

NOWORODEK

NIEMOWLĘ

DZIECI STARSZE

WYROŚLA PRZEDUSZNE

NACZYNIAKI

TORBIELE SKÓRZASTE

ZNAMIONA

PRZERZUTY

NEUROBLASTOMA IVS

STANY ZAPALNE

JAK WYŻEJ PLUS:

TŁUSZCZAKI

KASZAKI

WŁÓKNIAKI

2020-03-24

4

ZMIANY SKÓRNE

ŁAGODNE - I GRUPA:

ZMIANY WRODZONE; WRODZONE TORBIELE I PRZETOKI (NASKÓRKOWE, ŁOJOWE, SKÓRZASTE, SUROWICZE ) NACZYNIAKI, WADY ROZWOJOWE NACZYŃ, NACZYNIAKONERWIAKI,

- II GRUPA:

ZNAMIONA BARWNIKOWE

- IIIGRUPA:

BRODAWKI, ZROGOWACENIA, BLIZNOWCE,

- IV GRUPA:

ZMIANY ZAPALNE

Naczyniak

2020-03-24

5

Naczyniak

I GRUPA

WRODZONE TORBIELE I PRZETOKI =

TORBIELE KIESZONEK

SKRZELOWYCH

SĄ TO WADY POWSTAŁE Z POWODU NIECAŁKOWITEGO

ZAROŚNIĘCIA PIERWSZEJ, DRUGIEJ RZADZIEJ TRZECIEJ

KIESZONKI SKRZELOWEJ

2020-03-24

6

OBJAWY KLINICZNE

WADY WYSTĘPUJĄ POD POSTACIĄ TORBIELI,

ZATOK LUB PRZETOK Z UJŚCIEM ZEWNĘTRZNYM

LUB BEZ; WYDZIELINA CZYSTA LUB ŚLUZOWA

ULEGAJĄ ZAKAŻENIOM

OBJAWY KLINICZNE

UWAGA: W RÓŻNICOWANIU PRZY GUZKACH

ZLOKALIZOWANYCH W LINNI ŚRODKOWEJ

W OKOLICY CZOŁA I NASADY NOSA NALEŻY

BRAĆ POD UWAGĘ (ENCEPHALOCOELE)

TORBIELE SKÓRZASTE (ZLOKALIZOWANE SĄ

NAJCZĘŚCIEJ W OKOLICY ZEWNĘTRZNEGO

BRZEGU ŁUKU BRWIOWEGO)

2020-03-24

7

Guz okolicy zausznej –

przepuklina

oponowo-mózgowa

EMBRIOLOGIA

PIERWSZA KIESZONKA SKRZELOWA ( Z NIEJ ROZWIJA

SIĘ PRZEWÓD SŁUCHOWY ZEWNĘTRZNY) – WADA

WYSTĘPUJE Z PRZODU UCHA LUB POD ŻUCHWĄ

UWAGA ; Z PRZODU PIERWSZEJ KIESZONKI ZNAJDUJE

SIĘ NERW TWARZOWY

2020-03-24

8

EMBRIOLOGIA

DRUGA KIESZONKA – ROZWIJA SIĘ Z NIEJ

DÓŁ MIGDAŁKA – WADA WYSTĘPUJE

WZDŁUŻ PRZEDNIEGO BRZEGU MIĘŚNIA

MOSTKOWO-OBOJCZYKOWO-SUTKOWEGO.

UWAGA; TA KIESZONKA CZĘSTO PRZEBIEGA

PRZEZ MIEJSCE PODZIAŁU TĘTNICY SZYJNEJ

WSPÓŁNEJ.

TYPY ZNAMION SKÓRNYCH

ŚRÓDSKÓRNE

BRZEŻNE

ZŁOŻONE

MŁODZIEŃCZE SPITZ`A

Z OBJAWAMI ZESPOŁU DYSPLASTYCZNEGO

ZNAMIONA „KAKAOWE”

2020-03-24

9

WSKAZANIA DO USUNIĘCIA

ZNAMIONA ROSNĄCE

ZNAMIONA ZMIENIAJĄCE KOLOR

ZNAMIONA, KTÓRYM TOWARZYSZY ŚWIĄD

JEŚLI ULEGAJĄ OWRZODZENIOM ( PÓŹNY OBJAW)

SĄ TO CECHY ZNAMION TZW. POBUDZONYCH

- U OSÓB Z OBCIĄŻONYM WYWIADEM RODZINNYM

- U OSÓB WRAŻLIWYCH NA SŁOŃCE

Znamię dysplastyczne

2020-03-24

10

Olbrzymie wrodzone znamię

melanocytowe

Znamię kąpielowe

2020-03-24

11

Wada małżowiny usznej

Guz zapalny

2020-03-24

12

Guz naczyniowy

Guz naczyniowy

2020-03-24

13

Usunięty naczyniak

ZMIANY SKÓRNE

GUZKI ZŁOŚLIWE :

NOWOTWÓR PRAWDOPODOBNY

- NBL

- AL

- RMS

- PERICYTOMA, RETICULOENDOTELIOMA

- MIĘSAK KAPOSIEGO

- GUZOWATY WŁÓKNIAKOMIĘSAK SKÓRY

* ZNAMIONA: CZERNIAK

2020-03-24

14

CZERNIAK

STADIA ROZWOJU (WG CLARKA) I. KOMÓRKI ZŁOŚLIWE ZNAJDUJĄ SIĘ JEDYNIE NAD

BŁONĄ PODSTAWNĄ

II. KOMÓRKI ZŁOŚLIWE NACIEKAJĄ WARSTWĘ BRODAWKOWATĄ SKÓRY

III. KOMÓRKI ZŁOŚLIWE ZNAJDUJĄ SIĘ W WARSTWIE BRODAWKOWATEJ I DOCHODZĄ DO ZŁĄCZA Z WARSTWĄ SIATECZKOWATĄ JEDNAK JEJ NIE NACIEKAJĄ

IV. KOMÓRKI ZŁOŚLIWE ZNAJDUJĄ SIĘ W WARSTWIE SIATECZKOWATEJ SKÓRY WŁAŚCIWEJ

V. KOMÓRKI ZŁOŚLIWE NACIEKAJĄ TKANKĘ PODSKÓRNĄ

CZERNIAK

METODA BRESLOWA - WYMAGA

DOPASOWANIA SKALI MIKROMETRYCZNEJ

(OPTYCZNEJ) DO OKULARU W

STANDARDOWYM MIKROSKOPIE

OPTYCZNYM ; SKUTECZNIEJ OKREŚLA

STOPIEŃ INWAZJI CZERNIAKA

2020-03-24

15

CHIRURGICZNE LECZENIE

CZERNIAKA

ZMIANA DO 0,75 MM ; MARGINES ZDROWEJ SKÓRY 0,5 CM

ZMIANA DO 1,5 MM ; MARGINES 2 CM

ZMIANA DO 3 MM ; MARGINES 4 CM

CZĘSTO KONIECZNE WYKONANIE PRZESZCZEPU SKÓRY

Czerniak złośliwy cechujący się

asymetrią, nieregularną granicą,

zróżnicowaniem barwy

2020-03-24

16

CZERNIAK GŁOWY

DAJE PRZERZUTY; DLATEGO RADYKALNA

OPERACJA WĘZŁÓW CHŁONNYCH SZYI

PRZY LOKALIZACJI PIERWOTNEJ W OKOL.

CZOŁOWEJ DODATKOWO USUWA SIĘ

POWIERZCHOWNY PŁAT ŚLINIANKI

PRZYUSZNEJ

SKROŃ I POTYLICA DODATKOWO WĘZŁY

ZAUSZNE I POTYLICZNE

TYŁ GŁOWY ; WĘZŁY KARKU

CO NALEŻY ZAPAMIĘTAĆ ?

W OBRĘBIE SKÓRY I TKANKI PODSKÓRNEJ U DZIECI

WYSTĘPUJĄ ZMIANY WRODZONE I NABYTE

GUZKI ŁAGODNE I ZŁOŚLIWE

CZĘSTO WYMAGAJĄCE INTERWENCJI

CHIRURGICZNEJ OD OKRESU NIEMOWLĘCEGO

KAŻDA ZMIANA NA SKÓRZE POWINNA BYĆ

ZAUWAŻONA, ODNOTOWANA I ZDIAGNOZOWANA

KAŻDA ZMIANA OMAWIANA WCZEŚNIEJ, BUDZĄCA

WĄTPLIWOŚCI POWINNA BYĆ OCENIONA PRZEZ

CHIRURGA DZIECIĘCEGO

2020-03-24

17

KONIEC

GŁOWA

WADY KOSTNE

TWARZOCZASZKI

2020-03-24

18

KRANIOSTENOZA

(CRANIOSTENOSIS)

ZESPÓŁ WAD WRODZONYCH MÓZGO-

I TWARZOCZASZKI WYNIKAJACYCH

Z PRZEDWCZESNEGO ZAROŚNIĘCIA

SZWÓW CZASZKOWYCH

FIZJOLOGIA

KOŚCI CZASZKI ŁĄCZĄ SIĘ POCZĄTKOWO SZWEM

PROSTYM, POTEM ZĄBKOWANYM POMIĘDZY

KTÓRYMI ZNAJDUJE SIĘ

ŁĄCZNOTKANKOWAWSTAWKA.

KOŚCI ROZWIJAJĄ SIĘ WE WSZYSTKICH KIERUNKACH

POD WPŁYWEM INTENSYWNIE ROSNĄCEGO MÓZGU.

MÓZG DO KOŃCA 6-7 MIESIĄCA ŻYCIA PODWAJA

SWOJĄ URODZENIOWĄ MASĘ, DO 21 MIESIĄCA

POTRAJA I ROŚNIE NAJSZYBCIEJ DO 3 ROKU ŻYCIA.

CIEMIĄCZKA ZAMYKAJĄ SIĘ; POTYLICZNE DO 2 M.Ż,

CZOŁOWE DO 18 M.Ż, A CAŁKOWITE ZAROŚNIĘCIE

SZWÓW PO OKRESIE POKWITANIA

2020-03-24

19

EPIDEMIOLOGIA I

PATOFIZJOLOGIA

NAJCZĘŚCIEJ U CHŁOPCÓW ( 60 – 80% )

ETIOLOGIA NIEZNANA

PRAWDOPODOBNE ZABURZENIA W OBRĘBIE PLAZMY ZARODKOWEJ

PRAWDOPODOBNE PODŁOŻE GENETYCZNE

WPŁYW PRZEBYTYCH ZAKAŻEŃ I URAZÓW WEWNĄTRZMACICZNYCH

ROLA ROSNĄCEGO MÓZGU JAKO CZYNNIKA STYMULUJĄCEGO

WADY ZWIĄZANE Z

PRZEDWCZESNYM ZARASTANIEM

SZWÓW CZASZKOWYCH

KRÓTKOGŁOWIE (BRACHYCEPHALIA) 50 – 60% ZARASTANIE SZWU WIEŃCOWEGO(Spłaszczenie czoła,powiększenie wymiaru dwuskroniowego, wytrzeszcz oczu, cofnięcie stropu oczodołu. Często hyperteloryzm i przepukliny przedniego dołu czaszki.)

CZASZKA WIEŻOWATA(OXYCEPHALIA) ZARASTANIE SZWU WIEŃCOWEGO ( wzrost czaszki ku górze, czoło spłaszczone, oczodoły niedorozwinięte, wytrzeszcz, hyperteloryzm, upośledzenie ostrości wzroku do zaniku nerwu wzrokowego, upośledzenie słuchu, czasem napady padaczkowe)

SKOŚNOGŁOWIE JEDNOSTRONNE (PLAGIOCEPHALIA) ZARASTANIE SZWU WĘGŁOWEGO (spłaszczenie czoła i oczodołu dotyczy jednej strony)

CZASZKA ŁÓDKOWATA(SCAPHOCEPHALIA) ZARASTANIE SZWU STRZAŁKOWEGO

CZASZKA TRÓJKĄTNA(TRIGONOCEPHALIA) ZARASTANIE SZWU CZOŁOWEGO

2020-03-24

20

Przedwczesne zarośnięcie szwu

wieńcowego .Krótkogłowie,

hiperteloryzm, przepuklina przedniego

dołu czaszki.

RZADSZE POSTACIE

CRANIOSTENOZY

ZESPÓŁ CROUSONA;(DYSOSTOSIS CRANIOFACIALIS)

ZAROŚNIĘCIE SZWU WIEŃCOWEGO I SZWÓW KOŚCI TWARZY.

DZIEDZICZY SIĘ AUTOSOMALNIE, DOMINUJĄCO

OPISANY PO RAZ PIERWSZY W 1912R.

NIEDOROZWÓJ SZCZĘKI, ŻUCHWA W PRZODOZGRYZIE, HYPERTELORYZM Z WYTRZESZCZEM GAŁEK OCZNYCH, NOS W KSZTAŁCIE PAPUZIEGO DZIOBA, GOTYCKIE PODNIEBIENIE.

2020-03-24

21

RZADSZE POSTACIE

CRANIOSTENOZY

ZESPÓŁ APERTA

(ACROCEPHALOSYNDACTYLIA) CRANIOSTENOZIE

TOWARZYSZY ZROŚNIĘCIE PALCÓW DŁONI I STÓP ORAZ INNE

ZMIANY KOSTNE RĄK I STÓP

OPISANY W 1906 ROKU

DZIEDZICZY SIĘ AUTOSOMALNIE, DOMINUJĄCO

CECHY RÓŻNIĄCE OD ZESPOŁU CRUSONA: ZGRYZ OTWARTY,

PORAŻENIE NERWU OKORUCHOWEGO, OPADANIE

POWIEK,BRUZDY POPRZECZNE W OBRĘBIE BRODY

RZADSZE POSTACIE

CRANIOSTENOZY

ZESPÓŁ STICKLERA PŁASKA TWARZ, DYSPLAZJA NASADOWO-

PRZYNASADOWA, ZMIANY ZWYRODNIENIOWE

STAWÓW, NIEDOROZWÓJ ŻUCHWY, ROZSZCZEP

PODNIEBIENIA, KRÓTKOWZROCZNOŚĆ, JASKRA,

ODKLEJENIE SIATKÓWKI

DZIEDZICZENIE AUTOSOMALNE DOMINUJACE

W OKR. NOWORODKOWYM ZE WZGLĘDU NA

NIEDOROZWÓJ ZUCHWY ZAGROŻENIE NAPADOWYMI

BEZDECHAMI

2020-03-24

22

RZADSZE POSTACIE

CRANIOSTENOZY

ZESPÓŁ TREACHERA – COLLINSA NIEDOROZWÓJ WSZYSTKICH ZASADNICZYCH STRUKTUR I

ORAZ II ŁUKU SKRZELOWEGO (UCHO ZEWNĘTRZNE, ŚRODKOWE, ELEMENTY WYWODZ. SIĘ Z WYROSTKA SZCZĘKOWEGO I ŻUCHWOWEGO

ZABURZENIA SĄ OBUSTRONNE I SYMETRYCZNE

ANTYMONGOIDALNE USTAWIENIE DYSPLASTYCZNYCH SZPAR POWIEKOWYCH

COLOBOMA 1/3 ZEW. POWIEKI DOLNEJ

NIE TOWARZYSZA INNE WADY

DZIEDZICZENIE AUTOSOMALNE DOMINUJACE

LECZENIE WCZESNE PRZY OBJAWACH OBTURACI ODDECHOWEJ (SEKWENCJA ROBINA, ZAROSNIĘCIE NOZDRZY TYLNYCH)

RZADSZE POSTACIE

CRANIOSTENOZY

ZESPÓŁ GOLDENHARA ZABURZENIA ROZWOJOWE DOTYCZĄ ZABURZEŃ I ŁUKU

SKRZELOWEGO, WYSTĘPUJĄ NIESYMETRYCZNIE.

GUZ GAŁKI OCZNEJ O CHARAKTERZE HAMARTOMA (TZW.DERMOID LUB LIPODERMOID) W DOLNYM KWADRANCIE JEDNEJ LUB OBU GAŁEK OCZNYCH

MAŁOOCZE, SZCZELINA PRZYŚRODKOWEJ CZĘŚCI POWIEKI, WYROSLA PRZEDUSZNE, MAKROSTOMIA, DEFORMACJA TKANEK MIĘKKICH MIĘDZY UCHEM A KĄCIKIEM UST I IN.

DODATKOWO: WADY KOSTNE KRĘGOSŁUPA, KOŃCZYN

ETIOLOGIA NIEZNANA

2020-03-24

23

LECZENIE - OPERACYJNE

LECZENIE ZESPOŁOWE ( CHIRURG DZIECIĘCY, SZCZĘKOWY,

ORTODONTA, PLASTYK I W ZALEŻNOŚCI OD POTRZEBY

LEKARZE INNYCH SPECJALNOSCI

ZABIEG CHIR. OPTYMALNIE 3 – 4 M.Ż

ZASADA; ODPOWIEDNIA DO TYPU KOSCIOZROSTU

KRANIOTOMIA JAK NAJROZLEGLEJSZE WYCIĘCIE

ZAROŚNIĘTEGO SZWU + PLASTYKA OCZODOŁU, KOŚCI

CZOŁOWYCH I KOŚCI TWARZOCZASZKI (NOWOCZESNA

METODA ROZCIĄGANIA – DYSTRAKCJI LUB TRADYCYJNE

METODY OSTEOTOMII TYPU LEFORT-III)

LECZENIE ETAPOWE Z WYKORZYSTANIEM OSTEOSYNTEZ I

PRZESZCZEPÓW KOSTNYCH

ROZCIĄGANIE ŻUCHWY W PRZYPADKU JEJ NIEDOROZWOJU

Dziecko z zespołem Treachera Collinsa

2020-03-24

24

INNE ZABURZENIA

ROZWOJOWE

LICZNE KOMBINACJE KARŁOWATOŚCI I

NIEDOROZWOJÓW NA POZIOMIE WSZYSTKICH

TKANEK, CZĘSTO WADY IZOLOWANE Z I ORAZ

II ŁUKU SKRZELOWEGO BEZ MOŻLIWOŚCI

USTALENIA IDENTYCZNYCH PRZYPADKÓW

SZCZELINY TWARZY

KLASYFIKACJA LICZBAMI WG TESSIER`A OD 1 – 14, KTÓRE GRUPUJĄ SIĘ WOKÓŁ OTWORU GRUSZKOWATEGO TWARZOWEJ CZĘŚCI CZASZKI ( WSPÓŁCZEŚNIE DO 30)

MAŁE CYFRY ODPOWIADAJĄ ROZSZCZEPOM W OBRĘBIE TWARZY, WIĘKSZE OBEJMUJĄ ICH ROZPRZESTRZENIANIE SIĘ NA CZASZKĘ

MOGĄ WYSTĘPOWAĆ OBUSTRONNIE LUB W KOMBINACJACH

ETIOLOGIA NIEZNANA

WAŻNE JEST TWORZENIE BANKU DANYCH I EWENTUALNE BADANIA GENETYCZNE

LECZENIE ZESPOŁOWE, ETAPOWE, DO 18 – 20 ROKU ŻYCIA

WŚRÓD SZCZELIN TWARZY NAJCZĘŚCIEJ SPOTYKANE U DZIECI SĄ ROZSZCZEPY PODNIEBIENIA PIERWOTNEGO I WTÓRNEGO

2020-03-24

25

Przykłady szczelin twarzy

Przykłady szczelin twarzy

2020-03-24

26

Przykłady szczelin twarzy

Przykłady szczelin twarzy

2020-03-24

27

SEKWENCJA ROBINA

MIKROGNACJA,ROZSZCZEP PODNIEBIENIA

WTÓRNEGO,OBTURACJA GÓRNYCH DRÓG

ODDECHOWYCH

WADA WRODZONA W POSTACI IZOLOWANEJ LUB Z

TOWARZYSZĄCYMI WADAMI I/LUB CECHAMI DYSMORFII

TWORZĄC ZESPÓŁ

SONDA PRZEZ NOS NA STAŁE I NOWY SPOSÓB LECZENIA

CHIRURGICZNEGO; JEDNOCZASOWE ZAMKNIĘCIE

ROZSZCZEPU PODNIEBIENIA I PODOKOSTNOWE

UWOLNIENIE MIĘŚNI DNA JAMY USTNEJ W 3 M.Ż.,

ZNOSZĄ NAPADY BEZDECHÓW I OBJAWY REFLUKSU

ŻOŁĄDKOWO - PRZEŁYKOWEGO

Sekwencja Robina.

Charakterystyczny wygląd dziecka.

2020-03-24

28

CO NALEŻY ZAPAMIĘTAĆ?

NAJCZĘSTSZE WADY KOSTNE W ZAKRESIE GŁOWY TO WADY WYNIKAJĄCE Z PRZEDWCZESNEGO ZARASTANIA SZWÓW CZASZKOWYCH, WADY ZWIĄZANE Z WYSTĘPOWANIEM SZCZELIN KOSTNYCH Z WTÓRNYM NIEDOROZWOJEM LUB DEFORMACJĄ CZASZKI I TWARZOCZASZKI.

LECZENIE TYCH WAD JEST LECZENIEM ZESPOŁOWYM, ETAPOWYM I POWINNO BYĆ WDROŻONE JAK NAJWCZEŚNIEJ W OŚRODKACH DO TEGO PRZYGOTOWANYCH

ANKYLOZA STAWU

ŻUCHWOWO - SKRONIOWEGO

SPORADYCZNIE UJAWNIA SIĘ W OKRESIE

NOWORODKOWYM JAKO WADA WRODZONA

CZĘŚCIEJ JEST NASTĘPSTWEM PRZEOCZONYCH

PROCESÓW ZAPALNYCH STAWU SKRONIOWO –

ŻUCHWOWEGO W OKRESIE NOWORODKOWYM

MIKROGNACJA Z PTASIM PROFILEM TWARZY

NIEMOŻNOŚĆ OTWARCIA JAMY USTNEJ

NAPADOWE NOCNE BEZDECHY (MAŁA ŻUCHWA, DUŻY

JĘZYK)

LECZENIE WE WCZESNEJ FAZIE ZACHOWAWCZE,

POTEM REKONSTRUKCJA STAWU PRZESZCZEPEM Z

ŻEBRA I DYSTRAKCJA ŻUCHWY

2020-03-24

29

GŁOWA

ROZSZCZEP WARGI I

PODNIEBIENIA

ETIOPATOGENEZA I

EPIDEMIOLOGIA ROZSZCZEPÓW

JEDNA Z NAJCZĘSTSZYCH WAD WRODZONYCH

CZĘSTOŚĆ WYSTĘPOWANIA 1,6 – 2/1000 URODZEŃ ŻYWYCH

(W POLSCE OK. 800 DZIECI ROCZNIE)

STANOWI OK. 65% WRODZONYCH ANOMALII ROZWOJOWYCH TWARZOCZASZKI

ROZSZCZEPY WARGI LUB WARGI I PODNIEBIENIA CZĘŚCIEJ DOTYCZĄ CHŁOPCÓW, IZOLOWANE ROZSZCZEPY PODNIEBIENIA DZIEWCZĄT

ETIOLOGIA ZŁOŻONA I NIE DO KOŃCA WYJAŚNIONA: CZYNNIKI GENETYCZNE I ŚRODOWISKOWE WZAJEMNIE NA SIEBIE WPŁYWAJĄCE (INTERAKCJA GEN/ŚRODOWISKO)

2020-03-24

30

ETIOPATOGENEZA I

EPIDEMIOLOGIA ROZSZCZEPÓW

ŁUKI SKRZELOWE POPRZEZ ZAWIĄZKI MEZODERMALNE TWORZĄ GUZKI POLICZKOWE, SZCZĘKOWE,ORAZ FAŁDY PODNIEBIENNE PŁODU

WADA TA POWSTAJE WSKUTEK BRAKU POŁĄCZENIA W LINII POŚRODKOWEJ MIĘDZY PARZYSTYMI WYROSTKAMI TWARZOWYMI I PODNIEBIENNYMI W PIERWSZYCH TYGODNIACH ŻYCIA PŁODOWEGO, CO KLINICZNIE WYRAŻA SIĘ JAKO ROZSZCZEP WARGI, WYROSTKA ZĘBODOŁOWEGO, PODNIEBIENIA KOSTNEGO I MIĘKKIEGO

POWSTAWANIE STRUKTUR ANATOMICZNYCH TWARZO – CZASZKI TRWA DO KOŃCA 3 MIES. ŻYCIA PŁODOWEGO

KLASYFIKACJA ISTNIEJE SZEREG KLASYFIKACJI OKREŚLAJACYCH STOPIEŃ

NASILENIA WADY

NAJWIĘCEJ ZWOLENNIKÓW MAJĄ PODZIAŁY OPARTE O PODSTAWY EMBRIOLOGICZNE

KLASYFIKACJA KERNAHANA I STARKA: OTWÓR PRZYSIECZNY JAKO EMBRIOLOGICZNA GRANICA POMIĘDZY ROZSZCZEPAMI FILOGENETYCZNIE PIERWOTNEGO I WTÓRNEGO PODNIEBIENIA

CZYLI;

• WYRÓŻNILI 2 TYPY ROZSZCZEPÓW Z WIELOŚCIĄ MOŻLIWYCH KOMBINACJI

• ANATOMICZNIE; ROZSZCZEP PODNIEBIENIA PIERWOTNEGO TO STRUKTURY DO PRZODU OD OTWORU PRZYSIECZNEGO (WARGA, WYROSTEK ZĘBODOŁOWY,CZĘŚĆ PODNIEBIENIA TWARDEGO), ROZSZCZEP PODNIEBIENIA WTÓRNEGO TO STRUKTURY DO TYŁU OD OTWORU PRZYSIECZNEGO (WIĘKSZA CZĘŚĆ PODNIEBIENIA TWARDEGO I PODNIEBIENIE MIĘKKIE)

2020-03-24

31

Przykład całkowitego jednostronnego

rozszczepu wargi i podniebienia

Lewostronny rozszczep

wargi

2020-03-24

32

Lewostronny rozszczep

wargi

Obustronny całkowity

rozszczep wargi i

podniebienia

2020-03-24

33

LECZENIE

WIELOSPECJALISTYCZNE (CHIRURG, ORTODONTA,

FONIATRA, LARYNGOLOG, LOGOPEDA, CHIRURG

PLASTYK, CHIRURG SZCZĘKOWY

WIELOETAPOWE (ZABIEGI PIERWOTNEPOLEGAJĄCE

NA ZAMKNIĘCIU SZCZELINY ROZSZCZEPU I WTÓRNE –

REKONSTRUKCYJNE)

WIELOLETNIE ( DO 18 – 20 ROKU ŻYCIA)

CO NALEŻY ZAPAMIĘTAĆ?

ROZSZCZEP WARGI I/LUB PODNIEBIENIA JEST JEDNĄ

Z NAJCZĘSTSZYCH WAD WRODZONYCH

WADA BARDZO KONTROWERSYJNA ZE WZGLĘDU NA

BARDZO ZŁOŻONĄ ETIOLOGIĘ I OBFITOŚĆ

KONCEPCJI POSTĘPOWANIA LECZNICZEGO

WADA MAJĄCA OLBRZYMIE ZNACZENIE SOCJALNO –

SPOŁECZNE DLA OSÓB NIĄ DOTKNIĘTYCH

CORAZ WIĘCEJ ZWOLENNIKÓW MA KONCEPCJA

WYMAGAJĄCA ZAKOŃCZENIA OPERACJI

PIERWOTNYCH DO 1 ROKU ŻYCIA.