Upload
sergiuina
View
256
Download
1
Embed Size (px)
Citation preview
7/27/2019 Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/granulomatoza-wegener-prezentare-de-cazppt 1/22
Prezentare de caz
7/27/2019 Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/granulomatoza-wegener-prezentare-de-cazppt 2/22
Motivele internarii
Pacienta I.S., 59 ani
Stare generala influentata
Astenie fizica marcata Sindrom febril
Tuse cu expectoratie mucopurulenta cu striurisanguinolente
Retentie azotata in crestere
A.H.C. – nesemnificative
A.P.P. – nu precizeaza
7/27/2019 Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/granulomatoza-wegener-prezentare-de-cazppt 3/22
Istoricul boliiaug. 2006: stare generala influentata, sdr. febril, rinoree purulenta, tuse cu
expectoratie mucopurulenta cu striuri sanguinolente
Internare (8.08.06) la Sp. Odobesti
– Leucocitoza, sdr inflamator,anemie, functie renala normala
– Trat.: gentamicina + ampicilina
Transfer sectia ORL Focsani
– Dg.: sdr. cohleo-vestibular inflamator de etiologie neprecizata
– Trat.: ampicilina
Transfer sectia neurologie Focsani
– Retentie azotata; uree=311mg%, creat.=7,6mg%
Transfer sectia nefrologie Focsani
fara ameliorare clinica
simptome neurologice:somnolenta, bradipsihie
7/27/2019 Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/granulomatoza-wegener-prezentare-de-cazppt 4/22
Istoricul bolii
Sectia nefrologie Focsani (20.08.06 – 07.09.06)
– Dg.: insuficienta renala acuta prin mecanism ischemic-toxic-infectios(deshidratare: febra, varsaturi; Gentamicina; infectie in sfera ORL)
– trat.: hidratare (SF), Tazocin, simptomatice
– Reducerea retentiei azotate: uree=69mg%, creat.=2,4mg%; sumarurina: sdr glomerular
– Persista simptomatologia clinica, apare epistaxis
– Persista sdr. inflamator (VSH>100mm/h, Fg>700mg%, CRP>6mg/l),anemia (Hb=8,8 – 7,5g/dl), leucocitoza (GA=23800 – 11600/mm3) cu
hemoculturi negative
– Consult boli infectioase: obs leptospiroza, dar: functie hepaticanormala (transaminaze, bilirubina, IP, Tr – normale)
– Consult pneumoftiziologic: obs neoplasm bronhopulmonar (tuse cuexpectoratie cu striuri sanguinolente, aspect radiologic toracic) → se
recomanda CT toracic (nu se poate efectua din motive tehnice) → externare
7/27/2019 Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/granulomatoza-wegener-prezentare-de-cazppt 5/22
Istoricul bolii Reinternare sectia nefrologie Focsani
(26.09.06 - 28.09.06)
– Persista simptomatologia clinica
– Cresterea retentiei azotate: uree=97mg/dl,creat=4,2mg/dl
– Persistenta sdr inflamator, leucocitozei, accentuareaanemiei (Hb=6,2g/dl)
– Se ridica suspiciune de GNRP (Granulomatoza Wegenersau Sdr Goodpasture)
– Se solicita transfer in clinica noastra
7/27/2019 Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/granulomatoza-wegener-prezentare-de-cazppt 6/22
Obiectiv
Stare generala influentata, subfebrilitate
Tegumete si mucoase palide, chemozis conjunctival
Edeme moderate la nivelul membrelor inferioare
pulmonar: discrete crepitante la baze Cardiovascular: soc apexian in sp VI ic stg la 1 cm in
afara lmc, zg cardiace ritmice,usor tahicardice, bineaudibile, AV=100/min, frecatura pericardica,TA=95/60mmHg
Digestiv: normal clinic
Urinar: diureza=1000ml
SNC: bradipsihie, fara semne de iritatie meningee
7/27/2019 Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/granulomatoza-wegener-prezentare-de-cazppt 7/22
Supozitii de diagnostic1. Granulomatoza Wegener
–
afectare ORL + pulmonara+ renala
2. Sdr Goodpasture – afectare pulmonara + renala
3. Insuficienta renala acuta toxica (gentamicina)
4. TBC pulmonara – subfebrilitate prelungita, tuse cuexpectoratie sanguinolenta
5. Neoplasm bronhopulmonar
6. Hipotiroidie – aspect clinic
7. Boala infectioasa
7/27/2019 Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/granulomatoza-wegener-prezentare-de-cazppt 8/22
ParaclinicBiologic Anemie: Hb=6g/dl, Ht=18,5%; leucocitoza: GA=13400/mm 3 ;
Tr=476000/mm3
Sdr inflamator important: VSH=150mm/h, CRP=182mg/l
Glicemie=105mg/dl, prot totale=79,2g/l, TGP=16UI/l, TGO=12UI/l
Retentie azotata: uree=93mg/dl, creat=3,55mg/dl, acid uric=8,2mg/dl
Acidoza: RA=19mmol/l , ionograma: Na=136mmol/l, K=4,9mmol/l,P=1,24mmol/l, Ca=1,19mmol/l
Sumar urina: alb=++, gluc=abs, sedim: frecvente hematii , numeroaseleucocite, frecventi cilindri granulosi, rari cilindri hematici si leucocitari,flora microbiana
Proteinurie/24h=0,6g/24h
Urocultura: negativa
ANCA: c-ANCA=121UI/ml , p-ANCA=1,6UI/ml
TSH=2,3μUI/ml
Hemoculturi(3 bat): negative
7/27/2019 Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/granulomatoza-wegener-prezentare-de-cazppt 9/22
Paraclinic IDR la tuberculina – nu s-a efectuat din motive logistice
Ex sputa – absent BAAR
ECG: TS=108/min, AQRS=450, unde T neg DII, DIII, aVF, V5-V6
Rgf toracica: hiluri largi, cu opacitate crescuta, opacifierea ambelor sinusuri
costodiafragmatice. Cord cu diametrul transvers marit.
Ecocardiografie: fereastra ecografica dificila. Ao ascendenta cu pereti hiperecogeni,diam=27mm, valva Ao normala, mica calcificare in inelul mitral post, valva mitralacu inchidere si deschidere corecta. Cavitati de dimensiuni normale. Fina lama delichid in sacul pericardic anterior si posterior vizibila in sistola. VCI=18, cu colapsinspirator.
Ecografie renala: RD: 117/58 mm, RS: 120/71 mm , fara distensia sist pielocaliceal
Ex oftalmologic: Ao: Conjunctivita purulenta ; FO Ao: papila nv optic cu accentuareaexcavatiei, artere retiniene cu reflex median largit, sinuoase, 2 exsudate alb-vatoase situate parapapilar
Ex ORL: Rinita cronica ozenoasa, sinuzita fronto-etmoido-maxilara cronica, Obs
formatiune tumorala sinusala , Disfunctie tubara bilaterala, Sdr vertiginos
7/27/2019 Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/granulomatoza-wegener-prezentare-de-cazppt 10/22
Paraclinic•
Ex CT: cranian: Nu se evidentiaza formatiuni inlocuitoare de spatiu, leziuniischemice sau hemoragice la nivelul fosei posterioare si emisferelorcerebrale. Hipertrofie de cornete nazale. Sinusurile anterioare alefetei cu mucoasa ingrosata circumferential. Nu se constata leziuniale septului nazal. Sinusul maxilar drept si sinusul frontal drept sunt ocupate de continut cu densitate solida.
toracic: Macronodul neomogen, imprecis delimitat, cu calcificarigrosiere, situat la nivelul istmului si lobului tiroidian drept . La nivelulplamanului stang , segmentul posterior, formatiune expansiva inlocuitoare de spatiu, cu densitate solida, relativ neomogene,imprecis delimitata ce are contact cu hilul pulmonar si pleuraexaminata. Datorita neefectuarii sectiunilor cu contrast iv nu se potda relatii asupra vascularizatiei formatiunii si asupra adenopatiilormediastinale.
abdominal: Nu se constata leziuni inlocuitoare de spatiu.
7/27/2019 Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/granulomatoza-wegener-prezentare-de-cazppt 11/22
Afectarea ocularasi ORL
1. Conjunctivita purulenta
2. Rinita cronica ozenoasa
3. Sinuzita fronto-maxilara cronica
4. Formatiune inlocuitoara de spatiu(cel mai probabil granulom) insinusul frontal drept si maxilardrept
Consultul
oftalmologic si
ORL
Ex CT
7/27/2019 Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/granulomatoza-wegener-prezentare-de-cazppt 12/22
Afectarea
pulmonara
1. Tuse cu expectoratiesanguinolenta
2. La nivelul plamanului stang,segmentul posterior, formatiuneexpansiva inlocuitoare de spatiu,cu densitate solida, relativneomogene, imprecis delimitata ceare contact cu hilul pulmonar sipleura examinata (cel mai probabilgranulom)
Ex clinic
Ex CT
7/27/2019 Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/granulomatoza-wegener-prezentare-de-cazppt 13/22
Afectarea renala
1. Sdr nefritic
2. Insuficienta renala acuta
•Proteinurie 0,6g/24h
•Hematurie
•Cilindri granulosi si
hematici
Ex biologic
7/27/2019 Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/granulomatoza-wegener-prezentare-de-cazppt 14/22
Marker sanguin
Titrul c-ANCA
foarte crescut Ex imunologic
7/27/2019 Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/granulomatoza-wegener-prezentare-de-cazppt 15/22
Diagnostic final
Granulomatoza Wegener
Afectare oculara siORL
Afectare
pulmonara
Afectare
renala (sdr
nefritic)
Titrul c-ANCA
crescut
7/27/2019 Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/granulomatoza-wegener-prezentare-de-cazppt 16/22
Tratament patogenic: 3 puls-uri Metilprednisolon 1g iv,
urmate de Prednison 1mg/kgc/zi asociat cu
primul puls de Ciclofosfamida
simptomatic: – corectia acidozei cu bicarbonat de sodiu,
–
corectia anemiei severe cu transfuzii de masa eritrocitara – tratament antihipertensiv: calcium-blocant (NORVASC
5mg) si diuretic de ansa (FUROSEMID 40mgX3/zi)
7/27/2019 Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/granulomatoza-wegener-prezentare-de-cazppt 17/22
Evolutie Clinica favorabila cu ameliorarea neta a starii generale,
remiterea sindromului febril, disparitia hemoptiziilor
Evolutia curbei febrile
34,5
35
35,5
3636,5
37
37,5
38
38,5
MPD
7/27/2019 Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/granulomatoza-wegener-prezentare-de-cazppt 18/22
Evolutia hemoglobinei
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
ME
7/27/2019 Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/granulomatoza-wegener-prezentare-de-cazppt 19/22
Evolutia creatininei
0
1
2
3
4
5
6
7
8MPD
7/27/2019 Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/granulomatoza-wegener-prezentare-de-cazppt 20/22
Particularitati
Caz tipic conform datelor din literatura
Desi debutul a fost prin afectarea clasica ORL +
pulmonara + renala, diagnosticul pozitiv a intarziatdeoarece fiecare medic consultat nu a observatafectarea multidisciplinara, ci doar cea dinspecialitatea sa
Desi rata de remisiune cu tratamentul mentionat seobtine in 90% din cazuri, este posibil ca aceastapacienta sa nu mai recupereze functia renaladatorita diagnosticarii tardive
7/27/2019 Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/granulomatoza-wegener-prezentare-de-cazppt 21/22
7/27/2019 Granulomatoza Wegener - prezentare de caz.ppt
http://slidepdf.com/reader/full/granulomatoza-wegener-prezentare-de-cazppt 22/22
Concluzie
Keep an open mind
and think always
of this disease