GRASA INTRACRANEAL

María Ares Rego, Sandra Baleato González, Lucía López Carreira, Rita Ruikyte, Miguel Blanco Ulla, Fernando Vázquez Herrero Hospital Clínico Universitario de Santiago

OBJETIVOS

Revisión iconográfica de las distintas formas de presentación de la grasa intracraneal, incluyendo lipomas, grasa postquirúrgica y tumores de contenido graso.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se revisan diferentes estudios de TC con y sin contraste y RM en sus secuencias habituales. Caracterizamos tisularmente las lesiones en función de su valor de atenuación y su comportamiento en RM y determinamos la localización más frecuente de las mismas.

LIPOMAS INTRACRANEALES

Son malformaciones congénitas, no verdaderas neoplasias.Persistencia anormal/mala diferenciación de la meninge primitiva (normalmente se diferencia a leptomeninges y cisternas), en el lipoma se maldiferencia a grasa.La pía y aracnoides en su desarrollo se invaginan a través de la cisura coroidea embrionaria (explica la extensión intraventricular del lipoma).

Epidemiología:+Raros+0.1-0.5% de todos los tumores primitivos del cerebro+5% de los tumores que afectan al cuerpo calloso+La incidencia no está relacionada ni con la edad, ni con el sexo, ni con la raza

LIPOMAS INTRACRANEALESAnatomía Patológica:+Colección de grasa lobulada adherida a leptomeninges, a vecesadherida a cerebro. Histológicamente idéntico al tejido adiposo decualquier otra localización.

+Macroscópicamente:-Tubulonodular:

grande, redondoa veces presenta calcioasociado a disgenesia del cuerpo calloso, anomalía de lóbulo frontal,encefalocele-Curvilíneo:delgadorodea al esplenio del cuerpo callosono se asocia a anomalías

+Microscópicamente: Importante destacar que tanto nervios como arterias atraviesan el lipoma.

LIPOMAS INTRACRANEALESLocalización:+80-95% en la línea media+80% supratentoriales

-50% área pericallosa dorsal / cisura interhemisférica (los lipomas pericallosos se extienden intraventricularmente a través de las cisuras coroideas asociándose a lipomas intraventriculares)-15-20% supraselares-15-20% cisterna cuadrigémina, cisterna ambiens, interpeduncular, quiasmática, silviana…

+20% fosa posterior -El ángulo pontocerebeloso es la localización más frecuente

+Raros:-Lipomas intraventriculares aislados-Lipomas de la corteza cerebral

LIPOMAS INTRACRANEALESClínica:+Incidentalomas+La mayoría asintomáticos+Si disgenesia del cuerpo calloso: Cefalea, convulsión, trastornos del carácter +Lipomas en las cisuras: Epilepsias por afectación del córtex Compresión de vasos y nervios+Lipoma intraventricular: Hidrocefalia obstructiva+Afectación de pares craneales debido al efecto masa a nivel local+Lipomas en cisternas y ventrículos: hidrocefalia obstructiva+Lipomatosis encefalocraneocutánea (síndrome raro donde se asocian lipomas subcutáneos, lipogranulomatosis leptomeníngea y lipomas intraespinales)

Evolución: +Benigna+Pueden crecer con corticoides (administración de altas dosis durante largo tiempo puede dar lugar a síntomas compresivos neurales)

Diagnóstico radiológico:+Principal signo diagnóstico: masa axtraaxial lobulada con densidad/intensidad grasa+TC:

-masa de densidad grasa con características de atenuación similar a la del tejido adiposo(-50-100UH) -a veces presentan calcio (asociadas a lipomas tubulonodulares)

-estigmas de malformaciones congénitas +TC con contraste:

-no realzan+RM:

-hiperintensos:T1,FLAIR,T2 con espin-eco estándar-hipointensos: T2 con espin-eco normal-técnicas de supresión grasa confirman el diagnóstico: la señal se suprime-a veces dentro del lipoma se ven defectos de repleción redondos/lineales: vasos y nervios que atraviesan el lipoma

LIPOMAS INTRACRANEALES

Tratamiento

Conservador dada la elevada morbimortalidad que implica la cirugía. La vascularización del tumor, cercanía con estructuras vasculares y fuerte adherencia de su cápsula al tejido cerebral normal, hacen de la cirugía un procedimiento arriesgado.

LIPOMAS INTRACRANEALES

T1 sagital muestra una lesión hiperintensa interhemisférica

asociada a agenesia del cuerpo calloso, corresponde a un lipoma

tubulonodular

Revisión iconográfica de las distintas formas de presentación de la grasa intracraneal, incluyendo lipomas, grasa postquirúrgica y tumores de contenido graso.

T1 sagital muestra una lesión hiperintensa que rodea el esplenio del cuerpo calloso, corresponde a un lipoma curvilíneo

T1 sagital muestra una lesión hiperintensa a nivel protuberancial que corresponde a un lipoma.

Los defectos de repleción que se ven en su interior corresponden a vasos.

TC axial muestra una lesión hipodensa en la cisterna cuadrigémina que corresponde

a un lipoma en esa localización.

TC axial muestra una lesión hipodensa en la cisterna interpeduncular con una densidad de -81-76UH que corresponde a grasa tratándose por lo tanto de un lipoma.

TC axial muestra una lesión hipodensa a lo largo de la cisura

interhemisférica que corresponde a un lipoma

T1 sagital muestra una lesión hiperintensa en la cisterna

cuadrigémina que corresponde a lipoma en esa localización

QUISTES DERMOIDESSon quistes congénitos de inclusión ectodérmica.

Embriología: 2 teorías1ª:Inclusión del ectodermo cutáneo en el momento del cierre del tubo

neural.2ª:Secuestro de ectodermo superficial en las líneas de fusión epitelial/a lo

largo del curso de invaginaciones embrionarias normales.

Epidemiología:+ Raros+ < de 0.5 % de tumores intracraneales primarios.+ De 4-9 veces menos frecuente que los quistes epidermoides.+ 30 -50 años.+ Mínima predilección masculina+ No predilección racial

QUISTES DERMOIDESAnatomía patológica :

+ Macroscópicamente:-Quiste unilocular-Pared gruesa de tejido conjuntivo.-Contenido: Casi siempre heterogéneo, los detritus forman un

sobrenadante por encima del material proteináceo de queratina.

+Microscópicamente:

-Pared externa de tejido conjuntivo fibroso.-Pared: epitelio escamoso.

pelo glándulas sebáceas, glándulas sudoríparas, folículos pilosos calcificaciones

puede haber dientes -Contenido: epitelio descamado-queratina

material lipídico.

QUISTES DERMOIDESLocalización:+Supratentoriales.+Línea media :

-Localización más frecuente: Región selar, paraselar y frontonasal

-Fosa posterior: En el MEDIO de IV ventrículo y del vermis cerebeloso

-Intraventriculares: Dentro de la tela coroidea del III ventrículo y de los ventrículos laterales

QUISTES DERMOIDESClínica:+ Dermoide ( No Complicado): - Crisis comiciales - Cefalea - Síntomas en función de la localización, ej : Supraselares síntomas visuales. - Efecto masa comprimiendo vasos y nervios.+ Roto ( complicado): - Meningitis química (de “MOLLARET”) Hidrocefalia - vasoespasmo > infarto >coma > muerte Evolución: + Benigna de curso lento.+Las secreciones procedentes de las glándulas y los detritus procedentes de la degeneración del epitelio escamoso, pueden producir expansión lenta.+Las lesiones de mayor tamaño se asocian a mayor tasa de ruptura

QUISTES DERMOIDESDiagnóstico radiológico:TC:

-Masa quística, redonda, lobulada, bien delimitada.-Densidad grasa ( -20 - 40 UH) lesión hipodensa- 20% Calcificaciones.-Rotura: “Gotas” de grasa diseminadas por las cisternas, surcos y ventrículos pueden producir niveles grasa/ lípido

TC C+:-En general no realza.

RMN:- Masa extraaxial, bien delimitada y heterogénea, característicamente en la línea media.- T1 Dermoide no roto: Hiperintenso. - T1 Dermoide roto: “ gotitas” hiperintensas en surcos, cisternas y ventrículos.- T2: lesión heterogénea

Común a los Dermoiders rotos y no rotos:+Niveles grasa- líquido frecuentes tanto en el quiste como en los ventrículos si rompió: zona sobrenadante: hiperintensa y zona declive: hipointensa +Secuencias de supresión grasa: se suprime señal confirma la naturaleza grasa

QUISTES DERMOIDES

Tratamiento:

+Excisión quirúrgica completa

+La cápsula puede llevar a recidiva

+Durante la intervención quirúrgica puede diseminarse el

contenido del quiste al espacio subaracnoideo

T1 axial muestra una lesión redondeada a nivel frontal izdo

con un nivel en su interior

TC axial muestra una lesión hipodensa en astas frontales de

los ventrículos laterales con pequeña calcificación adyacente

que corresponde a quiste dermoide

T1 axial muestra una lesión hiperintensa, redondeada, bien delimitada en lóbulo temporal dcho que corresponde a quiste dermoide

T1 axial muestra múltiples focos hiperintensos en las cisternas interpeduncular y cuadrigémina, que corresponden al quiste dermoide anterior roto

MACROADENOMA HIPOFISARIO TRATADO CON

CIRUGÍANeoplasia benigna en adenohipófisis.

Características general:+Masa supraselar más frecuente en adultos.10-15% de lo tumores intracraneales en adultos+Siempre > de 1 cm+Los más frecuentes son secretores de PRL, presentan predilección femenina+Clínica:

Por compresión de estructuras vecinas: parálisis de pares craneales.Endocrinológica (varía en función de la hormona secretora. Los síntomas más

frecuentes son amerrea, galactorrea e infertilidad)+Tratamiento:

Resección(15% recidiva a 8 años, 35% a 20 años)Otros: médico, radiocirugía estereotáxica, RDT convencialLa hipófisis está localizada dentro de una cavidad llamada silla turca, por

detrás de las fosas nasales.A través de éstas y atravesando el hueso esfenoidal se accede a la silla turca y se extirpa el tumor; esta operación se denomina resección transesfenoidal. Al finalizar la intervención se coloca un taponamiento, se extrae una pequeña porción de grasa abdominal que se coloca en el espacio vacío que queda tras extirpar el tumor. Así evitamos que se produzcan fístulas de líquido cefaloraquídeo a través de la herida.

T1 coronal y sagital muestra una zona hiperintensa en la hipófisis de un paciente operado de macroadenoma que

corresponde a grasa.

GRANULOMA DE COLESTEROL

Masa expansiva quística, localizada fundamentalmente en el vértice del peñasco, debida a un proceso inflamatorio en las celdillas responsable de la presencia de cristales de colesterol.

Etiopatogenia:

+Forma de otitis media crónica, debida a la ectasia, edema exudativo y hemorragia que ocurre por el proceso inflamatorio de la mucosa. A veces asociada a alteración de la ventilación de OM.

+Afecta a adultos jovenes.

GRANULOMA DE COLESTEROL

Características generales:+La localización más frecuente es el vértice del peñasco, a nivel anteromedial+El tamaño es variable, desde lesiones pequeñas a lesiones de mayor tamaño que se extienden a lo largo de estructuras adyacentes.Anatomía patológica:

masa quística sin revestimiento epitelialcápsula fibrosa que contiene cristales de colesterol y sangre

Clínica:+Hipoacusia neurosensorial+Otros síntomas: ticnitus, espasmos faciales, neuralgia del Trigémino…Tratamiento:+Pacientes sin síntomas o con síntomas leves: sólo seguimiento.+Pacientes con síntomas: drenaje.+Recurrencia alta, aproximadamente un 60%

GRANULOMA DE COLESTEROL

Diagnóstico radiológico:+Principal signo diagnóstico: masa expansiva localizada en la mayoría de los casos en el vértice del peñasco, hiperintensa tanto en T1 como en T2.

TC:Lesión bien delimitada Si es grande y expansiva pueden verse áreas de dehiscencia ósea

TC con contraste:a veces tenue realce periférico

RM:T1: Hiperintenso (debido a hemorragia, productos de degradación

de la hemoglobina y cristales de colesterol) Lesiones grandes presentan líneas hipodensas: septosT2: Hiperintenso Anillo periférico hipointenso de hemosiderinaFLAIR: HiperintensoT1 con contraste: El realce periférico es difícil de ver dado que engloba a una

lesión hiperintensa No presenta realce central

Estas imágenes en T1 muestran lesiones hiperintensas de modo homogéneo que se corresponden con granulomas en el vértice del peñasco y en el antro mastoideo respectivamente

RESULTADOS

Creemos que la evaluación mediante TC y RM es fundamental tanto para el diagnóstico como para el seguimiento de lipomas intracraneales, de tumores de contenido graso, de lesiones que presentan grasa en su interior y de sus posibles complicaciones.

CONCLUSIÓN (I)

Aunque los lipomas intracraneales son malformaciones congénitas poco frecuentes deben ser considerados dentro del diagnóstico diferencial de los tumores del la línea media. En particular deben ser diferenciados de los quistes dermoides, éstos presentan una intensidad de señal más heterogénea, una densidad distinta(-20-40UH), habitualmente no se asocian a malformaciones congénitas, sólo calcifican los que están a nivel interhemisférico y si se rompen se dispersan por el espacio subaracnoideo.

CONCLUSIÓN (II)

El diagnóstico de lesiones de contenido graso o contenido mixto es relativamente fácil gracias a la disponibilidad actual del TC, que permite medir la densidad negativa de la grasa, y de la RM, donde las lesiones con grasa característicamente son hiperintensas en T1.