I. NOMBRE DE LA ENFERMEDAD: RETINOPATÍA DEL PREMATURO ROP

II. CODIGO CIE 10 : CIE10 H35.1

III. DEFINICION O CONCEPTO

La Retinopatía del prematuro (ROP) es una enfermedad proliferativa por angiogenesis anormal de los vasos sanguíneos de la retina y del vítreo, de origen multifactorial, producida por la existencia de una retina inmadura y solo parcialmente vascularizada en un prematuro (1). La retina humana es a vascular hasta las 16 semanas de gestación, después comienza a proliferar una red arterio-venosa que parte en el nervio óptico y que avanza hacia el borde anterior de la retina. A las 32 semanas de gestación, la periferia nasal se encuentra vascularizada, lo que no ocurre en la zona temporal de la retina hasta las 40-44 semanas post-concepcional. La retina inmadura del prematuro puede seguir un proceso de desarrollo normal luego del nacimiento alcanzando la madurez retinal sin desarrollar ROP. En otros casos puede producirse una alteración del proceso de desarrollo retinal normal generando la retinopatía. Esta patología se suele presentar en dos fases: I o aguda y II de proliferación tardía o crónica. La formación de los vasos de la retina se detiene produciéndose una zona demarcada entre retina vascular y avascular (Fase I: 22-30 semanas de gestación). Como el ojo sigue creciendo sin un crecimiento de los vasos de la retina, se produce hipoxia lo cual estimula la angiogénesis entre la retina vascular y avascular (Fase II: 31-45 semanas). En etapas posteriores, estos vasos de neoformación pueden traccionar y desprender la retina y conducir a la ceguera.

IV. CLASIFICACION

Localización: Zona I: Polo posterior: 2 veces la distancia del disco óptico a la fovea (8 mm) centrado

alrededor del disco óptico. Zona II: Desde la zona 1 a la periferia nasal y equidistante por el lado temporal del disco

óptico. Zona III: La retina periférica temporal restante.

Extensión: Valorada en 360º por sectores que se equiparan a las horas del reloj (número de horas

involucradas) Se refiere al área de la retina comprometida, para lo cual se divide el ojo en forma horaria por sectores.

Severidad: Estadío 1: Línea de demarcación plana que separa la retina posterior vascularizada de la

retina periférica avascular. Se puede observar una línea de demarcación entre el área de la retina vascularizada y la zona avascular de ésta.

Estadío 2: Una línea de demarcación con volumen (cresta) o “ridge” que se extiende por fuera del plano de la retina.

Estadío 3: Cresta con neovascularización extra retiniana. Estadío 4: Desprendimiento de retina parcial o subtotal

o 4A: Desprendimiento periférico de la retina, Sin compromiso foveal: este desprendimiento retinal es de muy mal pronóstico si no se trata precozmente con cirugía vitreo-retinal

o 4B: Desprendimiento del polo posterior, con compromiso foveal: etapa más avanzada de desprendimiento de retina que compromete el centro visual Su pronóstico visual malo, requiere cirugía vitreo-retinal en forma urgente.

Estadío 5: Desprendimiento de retina total, su manejo quirúrgico ofrece un mejor pronóstico que la historia natural de la enfermedad, logrando en los casos exitosos visión de deambulación o de luz y sombra.

Signo plus o Enfermedad plus: Se define como la presencia de tortuosidad y dilatación vascular de arterias y venas de la retina en al menos 2 cuadrantes del polo posterior.

V. CAUSAS Y FACTORES RELACIONADOS:Factores de riesgo:

Prematuros nacidos antes de las 32 semanas de gestación. Recién nacidos con menos de 1,500 gramos. Recién nacidos con menos de 2,000 gramos con uno o más factores de riesgo asociados Suplemento de oxígeno, sin medición de fracción inspirada de oxígeno (FiO2).Maternos: Hipoxia crónica en útero - retardo de crecimiento intrauterino: Preclampsia. Hemorragias del tercer trimestre Diabetes materna Madre gran fumadora CorioamnionitisNeonatales: Factores Hematológicos: transfusiones y exanguinotransfusiones, anemia. Gasométricos: hipercapnea, hipocapnea, acidosis o alcalosis metabólica. Respiratorios: enfermedad pulmonar crónica, distrés respiratorio del recién nacido, ventilación

mecánica, episodios de apnea, anestesia general. Cardiológico: persistencia del conducto arterioso. Intestinales: enterocolitis necrotizante. Cerebrales: hemorragia periventricular. Infecciosos: septicemia.

VI. SITUACION EPIDEMIOLOGICA

En países desarrollados ha disminuido la incidencia de ROP; diversas publicaciones reportan una incidencia de 20.3% de cualquier tipo de ROP en menores de 1500g. sin embargo, en países en desarrollos es aún una causa importante de ceguera en este grupo de recién nacidos (2)Actualmente la retinopatía del prematuro está emergiendo en países de Latinoamérica como causa principal de ceguera prevenible. estudios realizados en escuelas de ciegos de Guatemala suponen una proporción del 4.1% de ceguera secundaria a RP .(3)Las características son contrastantes al observar la de países desarrollados como los Estados Unidos, en donde la incidencia de retinopatía del prematuro es de 0.12% (aproximadamente uno de cada 820 neonatos), y principalmente ocurre con menos de 1259 gramos de peso al nacimiento (3).

En 2008 y enero 2009, se examinaron 74 neonatos prematuros nacidos en el Hospital General San Juan de Dios de la ciudad capital de Guatemala. La edad Gestacional promedio al nacimiento en los pacientes que desarrollaron RP fue de 33.77 semanas con un peso promedio de 1235.5 gramos. La edad gestacional promedio al nacimiento en los pacientes que desarrollaron enfermedad plus fue de 34.2 semanas con un peso promedio de 1218.8 gramos. (3)En Chile en el periodo comprendido entre 2000-2004 nacieron 9716 niños entre 23 y 31+6 semanas y/o menores de 1500g., lo que constituye 0.99% del total de RNV del periodo. La incidencia de ROP el año 2000 fue de 20% con 5% de tratamiento quirúrgico, sin embargo para el quinquenio 2000-2004 la incidencia fue de 23.1% y un 13 % de los casos requirió cirugía, esto puede explicarse por la mayor sobrevida de prematuros más pequeños al final del periodo y a un mejor diagnóstico. (2).

VII. MEDIDAS PREVENTIVAS

Tamizaje de los prematuros con peso al nacer < o 1,750 gramos. Tamizaje de prematuros con edad Gestacional de 29 a 32 semanas. Tamizaje de prematuros >1,750 gramos a opinión del neonatologo. Prevención y manejo adecuado del parto prematuro. Implementar recomendaciones para el control de la saturación de oxígeno óptima en

prematuros entre 88% y 92% y monitoreo de oxigeno arterial entre 70 y 80% mmHg.

VIII. SINTOMAS Y SIGNOS CARDINALES Retina periférica avascular, retina periférica con borde engrosado, neovascularización

retiniana, neovascularización extra retiniana, hemorragia vítrea, desprendimiento de retina, tracción retiniana, leucocoria, signo plus.

Ojo preparado para el examen de fondo de ojo en un prematuro de 32 semanas de edad gestacional.

Fondo de ojo mostrando dilatación y tortuosidad de arterias y venas (Signo Plus). Dilatación venosa y tortuosidad arteriolar que se dirigen a la cresta retinal en un caso de

retinopatía de la prematuridad estadío 3 Pupila dilatada mostrando el desprendimiento total de la retina en un caso de retinopatía de la

prematuridad estadío 5. Tracción de la cabeza del nervio óptico en un caso de retinopatía de la prematuridad fase

cicatrizal Microftalmia y estrabismo en un caso de ceguera total por retinopatía de la prematuridad

estadío 5.

IX. METODOS DIAGNÓSTICOS La evaluacion oara los bebes de por lo menos 28 semanas, los exámenes deben empezar a las 4-6 semanas después del nacimiento.Edad Gestacional Tiempo de primera evaluacion Edad post Gestacional >28 semanas 4-6 semanas 32-34 semanas 27 semanas 4 semanas 31 semanas26 semanas 5 semanas 31 semanas 25 semanas 6 semanas 31 semanas24 semanas 7 semanas 31 semanas

23 semanas 8 semanas 31 semanas

Evaluación por oftalmólogo general que sepa realizar oftalmoscopia indirecta con una lupa de 28 a 30 D. o subespecialista en retina con pupila dilatada (la dilatación pupilar debe ser realizada por médico o enfermera capacitada).El neonatologo debe estar presente para verificar el estado cardiovascular y respiratorio del bebe de UCIN para evitar problemas durante el examen.Dilatación pupiliar: ciclopentlato al 0.5% combinado con fenilefrina al 2.5%, o tropicamida al 0-5% . deben aplicarse 30 min o una 1 hora antes del examen.Examen de retina: con oftalmoscopio indirecto con lupa de 28 o 30 D. insatalacion de anestésico tópico.Si el bebe esta aun en UCIN debe realizarse el examen en la UCIN a la edad apropiada. Después de que se de alta al bebe, debe tener seguimiento ambulatorio en el consultorio del oftalmólogo.

X. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Vítreoretinopatía exudativa familiar: condición autosómica dominante, generalmente no tienen historia de prematuridad ni de exposición al oxígeno.

Leucocorias: retinoblastoma (tumor canceroso más común de la retina en niños, con mal pronóstico), enfermedad de Coats (enfermedad vascular exudativa, uniocular, más frecuente en varones), catarata congénita (opacidad del cristalino en neonatos), persistencia de vasculatura fetal (falla de regresión de la vasculatura embriológica intraocular que puede llevar a desprendimiento de retina)

XI. INDICACIONES PARA LE TRATAMIENTO RPDebe obtenerse el consentimiento informado por escrito de los padres antes de realizar cualquier procedimiento.Zona 1: cualquier estadio Zona 2: estadio 2 + plusZona 2: estadio 3Se requiere tratamiento para RP alrededor de las 36-38 semanas de edad poscocepcional.Detectar y tratar la retinopatía dentro de dos o tres días (72 hr) después de su diagnostico o puede dar como resultado ceguera. (1)

XII. MEDIDAS TERAPEUTICASEl tratamiento recomendado es la ablación periférica de 360R en la retina avascular usando laser indireto y /o crioterapia. La crioterapia fue el primer tratamiento empleado y ha sido reemplazado por láser que ha demostrado ser menos traumático, ser más fácil de aplicar en retinopatía posterior y tener menos efectos adversos. La fotocoagulación con láser se realiza con equipo de láser diodo 810. El haz de láser alcanza la retina avascular a través de la pupila dilatada por lo que la posibilidad de daño de esclera y tejidos circundantes es mínima.El tratamiento con láser debe realizarse en paciente estable.La sedación , analgesia o anestesia general dependerá de las posibilidades de cada servicio. La recuperación debe hacerse en la unidad de cuidados intensivo neonatal.Se hará tratamiento con láser como primera elección al 100% de los niños que le requieran. Post tratamiento el recién nacido debe recibir gotas oftálmicas de antibióticos y corticoides como antiinflamatorio. Y debe controlarse dentro de las 48 horas a 7 o 10 días después del procedimiento

Reaplicación de láser:Algunos de los pacientes tratados con láser, aunque este haya sido aplicado correctamente, pueden mantener una progresión de la enfermedad con incluso un empeoramiento progresivo, si no se ha producido un desprendimiento de retina, se puede reaplicar láser.El porcentaje de niños que requiere retratamiento es mínimo y no debe confundirse la ausencia de respuesta al láser con la leve progresión que presenta la ROP los días inmediatamente siguientes a la aplicación de este: La necesidad de retratamiento debe ser evaluada entre los 7 y 15 días siguientes.

XIII. COMPLICACIONES Complicaciones de tratamiento con láser: Formación de cataratas. Hemorragias del segmento anterior y vitreo. Adhesión del iris al cristalino. Disminución de presión intraocular.Otras complicaciones: Ametropías: Corrección con gafas Nistagmus: Evaluación y seguimiento Estrabismo: Evaluación y seguimiento con posibilidad de cirugía Glaucoma: Tratamiento médico y/o quirúrgico según corresponda. Catarata: Cirugía según densidad de la misma. Desprendimiento de retina: Evaluar posibilidad de cirugía de retina y/o vitrectomía posterior. Ceguera y Baja Visión: Rehabilitación visual

XIV. CRITERIOS PARA HOSPITALIZACION Los pacientes prematuros que necesitan evaluación por RP son pacientes ingresados en la sala de neonatos por prematurez y /o muy bajo peso al nacer.

XV. CRITERIOS DE ALTA Al cumplico con los criterios de alta de la patogia de ingreso en neonatos.

XVI. INCAPACIDAD Pacientes pediátricos no aplican para incapacidad.

XVII. INDICADORES DE SEGUIMIENTO DEL PACIENTERecomendaciones de seguimiento oftalmológico del pretérmino. Realizar un primer control entre los 2 y 7 días post operación Segundo control a los 14 días En los controles se realizará fondo de ojo, estudio de campo visual, medición de presión

ocular, cover t RN sin ROP o ROP II: Control anual hasta los 4 años RN con ROP tipo 2: Cada 3 meses hasta el año, luego cada 6 meses hasta los 4 años y

anualmente hasta los 7.

Controles post cirugía:Oftalmólogo: esta, evaluaciones de motilidad extrínseca del ojo y evaluación de agudeza visual

Controles por neonatólogo y enfermera de seguimiento según recomendaciones. Ante duda de estado visual derivar de inmediato a oftalmólogo Medicina física y rehabilitación: aquellos niños con incapacidad visual. Lentes: Aproximadamente un 10% de los niños se deberán implementar con lentes y

necesitarán cambiarlos anualmente.

Los pacientes afáquicos,

Requieren uso de lentes de contacto semirrígidos, los que en promedio se cambian 2 veces el primer año y luego una vez al año.

Se recomienda proporcionar los implementos necesarios para la mantención diaria de los lentes de contacto y los colirios lubricantes necesarios.

XVIII. FECHA DE ELABORACION Dr Edgardo Navarrete , 2012Dra Mirna Iveth Leiva, 2012

XIX. ACTUALIZACIÓN:Dra Erazo , febrero 2013

XX. BIBLIOGRAFIA 1. Guías Oftalmologicas y neonalates para el examen, detección y tratamiento de retina del

prematuro en países de latinoamerica .Octubre 2007.agencia internacional para la prevención de ceguera (AIPC)

2. http://www.minsal.gob.cl 3. Retinopatía Del Prematuro En Un País En Vías De Desarrollo; Dr. Martin A.

Zimmermann-Paiz,* Dra. Jen Wen Fang-Sung,* Dra. Delia K. Porras-Jui,* Dra. Evelyn J. Cotto-Menchú,** Dra. Ana L. Romero-Escribá** Rev Mex Oftalmol; Noviembre-Diciembre 2009; 83(6):323-326

Anexo