Per jaar worden in Nederland ongeveer 1600 kinderenmet een hartafwijking geboren. Van deze kinderen heeft6-10% een atriumseptumdefect type II (ASD II; fossa-ovalistype),1-3 dat centraal ligt in het atriumseptum (fi-guur 1a). Dit in tegenstelling tot het primum-ASD (ASDI; partieel atrioventriculairseptumdefect), dat laag (ven-traal) ligt en direct grenst aan de atrioventriculaire klep-

pen (zie figuur 1b). Gevolg van defecten in het boezem-tussenschot is een links-rechtsshunt op boezemniveaumet vergroting van de hoeveelheid bloed in de long-circulatie. Dit kan gepaard gaan met verwijding van derechter kamer en, op lange termijn, met complicatieszoals hartfalen, hartritmestoornissen, pulmonale hyper-tensie en paradoxale embolie. Klinische symptomenontbreken vaak. Onbehandeld is de levensverwachtingvoor patiënten met een ASD II korter dan normaal.4

Op de kinderleeftijd is er een indicatie tot sluiting vaneen asymptomatisch ASD II als er tekenen zijn van

Ned Tijdschr Geneeskd 2002 23 februari;146(8) 367

cular dystrophy (DMD and BMD) are progressive disorders,which almost exclusively affect males. DMD is the more severetype with an onset at 2-3 years of age. Patients become wheel-chair-bound before the age of 13 and often die due to cardiacarrest or respiratory insufficiency. BMD, a more varying pheno-type which may overlap with limb girdle muscular dystrophy(LGMD), has a less severe muscle weakness which starts laterthan in DMD patients. DMD carriers may show some muscleweakness. The dystrophin gene (2.4 Mb), known to be involvedin DMD/BMD, codes for a 427 kilodalton muscle-specific pro-tein named dystrophin as well as several tissue-specific iso-forms. Dystrophin, as part of a membrane-bound complex ofproteins, connects the cytoskeleton of the muscle cell to theextracellular matrix. Since 1985, when highly reliable carrierdetection and prenatal diagnosis at the DNA level became pos-sible, over 250 prenatal tests have been performed. Moleculargenetic analysis, highlighted a phenomenon called germinalmosaicism, which explains the recurrence of de novo mutationsand led to the discovery of the so-called reading-frame rule,which helps to discriminate between DMD and BMD. Fifteenyears after the discovery of the dystrophin gene, mutations canbe detected in 95% of the patients, while the remaining 5% arestill hiding within this very large gene.

literatuur1 Emery AEH. Oxford monographs on medical genetics. Vol 24.

Duchenne muscular dystrophy. Oxford: Oxford University Press;1993.

2 Hoogerwaard EM, Wouw PA van der, Wilde AA, Bakker E, IppelPF, Oosterwijk JC, et al. Cardiac involvement in carriers ofDuchenne and Becker muscular dystrophy. Neuromuscul Disord1999;9:347-51.

3 Burmeister M, Monaco AP, Gillard EF, Ommen GJB van, AffaraNA, Ferguson-Smith MA, et al. A 10-megabase physical map ofhuman Xp21, including the Duchenne muscular dystrophy gene.Genomics 1988;2:189-202.

4 Dunnen JT den, Bakker E, Klein Breteler EG, Pearson PL, OmmenGJB van. Direct detection of more than 50% of the Duchennemuscular dystrophy mutations by field inversion gels. Nature 1987;329:640-2.

5 Monaco AP, Neve RL, Colletti-Feener C, Bertelson CJ, Kurnit DM,Kunkel LM. Isolation of candidate cDNAs for portions of theDuchenne muscular dystrophy gene. Nature 1986;323:646-50.

6 Koenig M, Hoffman EP, Bertelson CJ, Monaco AP, Feener CA,Kunkel LM. Complete cloning of the Duchenne muscular dystrophy(DMD) cDNA and preliminary genomic organization of the DMDgene in normal and affected individuals. Cell 1987;50:509-17.

7 Hoffman EP, Brown RH, Kunkel LM. Dystrophin: the proteinproduct of the Duchenne muscular dystrophy locus. Cell 1987;51:919-28.

8 Dunnen JT den, Grootscholten PM, Bakker E, Blonden LAJ,Ginjaar HB, Wapenaar MC, et al. Topography of the Duchennemuscular dystrophy (DMD) gene: FIGE and cDNA analysis of 194cases reveals 115 deletions and 13 duplications. Am J Hum Genet1989;45:835-47.

9 Ahn AH, Kunkel LM. The structural and functional diversity ofdystrophin. Nat Genet 1993;3:283-91.

10 Worton RG. Muscular dystrophies: diseases of the dystrophin-glycoprotein complex [letter]. Science 1995;270:755-6.

11 Monaco AP, Bertelson CJ, Liechti-Gallati S, Moser H, Kunkel LM.An explanation for the phenotypic differences between patientsbearing partial deletions of the DMD locus. Genomics 1988;2:90-5.

12 Bakker E, Hofker MH, Goor N, Mandel JL, Wrogemann K, DaviesKE, et al. Prenatal diagnosis and carrier detection of Duchennemuscular dystrophy with closely linked RFLPs. Lancet 1985;i:655-8.

13 Roest PA, Bakker E, Fallaux FJ, Verellen-Dumoulin C, Murry CE,Dunnen JT den. New possibilities for prenatal diagnosis of muscu-lar dystrophies: forced myogenesis with an adenoviral MyoD-vector.Lancet 1999;353:727-8.

14 Bakker E, Broeckhoven C van, Bonten EJ, Vooren MJ van de,Veenema H, Hul W van, et al. Germline mosaicism and Duchennemuscular dystrophy mutations. Nature 1987;329:554-6.

Aanvaard op 31 oktober 2001

Samenvatting: zie volgende bladzijde.

Oorspronkelijke stukken

Gunstige resultaten van atriumseptumdefectsluiting tijdens hartkatheterisatie inplaats van operatie

w.a.helbing, m.e.b.rijlaarsdam, r.p.beekman, n.a.blom en j.ottenkamp

Leids Universitair Medisch Centrum, Willem-Alexander Kinder- enJeugdcentrum, sectie Kindercardiologie, Postbus 9600, 2300 RC Lei-den.Prof.dr.W.A.Helbing (thans: Erasmus Medisch Centrum-Sophia Kin-derziekenhuis, subafd. Kindercardiologie, Rotterdam), mw.M.E.B.Rijlaarsdam, dr.R.P.Beekman, N.A.Blom en prof.dr.J.Ottenkamp, kin-dercardiologen.Correspondentieadres: prof.dr.J.Ottenkamp (j.ottenkamp@lumc.nl).

volumeoverbelasting van het rechter hart, zodat pro-blemen in de toekomst kunnen worden voorkomen.De levensverwachting is hierna geheel normaal.5 6 Tradi-tioneel is operatie de behandeling voor het sluiten vaneen ASD II. Deze operatie kan met lage sterfte wordenuitgevoerd (< 1%) en de langetermijnresultaten zijngoed.7 8 Een operatie gaat echter gepaard met een aan-zienlijke morbiditeit, die het gevolg is van algehele anes-thesie, thoracotomie en het gebruik van de hart-long-machine. Om deze redenen zou een niet-chirurgischesluiting van een ASD II belangrijke voordelen kunnenhebben. Verschillende hulpstukken zijn daartoe in de af-gelopen jaren ontwikkeld en gebruikt.9-15 Allerlei facto-ren, zoals een relatief hoog percentage restdefecten, nei-ging tot emboliseren van het hulpstuk of breuken in me-talen gedeelten daarvan, hebben ertoe geleid dat geenvan deze hulpstukken algemeen gebruikt wordt.

Doel van de hier beschreven studie was de resultatenna te gaan van de eerste procedures in Nederland vanniet-chirurgische sluiting van een ASD II bij kinderenmet behulp van een nieuw hulpstuk, de AmplatzerSeptal Occluder(ASO)-prothese (figuur 2).16-19

methodeBinnen het Centrum voor Aangeboren HartafwijkingenAmsterdam-Leiden (CAHAL) werd in januari 1998 ge-start met het toepassen van de ASO-prothese. De studiewerd goedgekeurd door de commissie Medische Ethiekvan het Leids Universitair Medisch Centrum. Vanaf

november 1997 werd aan de ouders en/of verzorgers vanieder kind om ‘informed consent’ gevraagd.

Inclusiecriteria. Door middel van transthoracale echo-cardiografie werd ingeschat of sluiting met de ASO-pro-these (AGA Medical Corporation; Golden Valley, Minn.,VS) mogelijk was. De echocardiografische inclusiecri-teria waren: centrale lokalisatie van het ASD (type II),waarbij de randen tussen het defect en de rechter long-aders, de V. cava inferior, de V. cava superior, de sinuscoronarius en de mitraalklep tenminste 5 mm breed wa-ren, en er voldoende stevigheid was van het weefsel datde randen vormde. De doorsnede van het ASD II wasgeen criterium, tenzij deze groter werd ingeschat dan 30mm. In dat geval werd de kans te groot geacht dat hetdefect niet gesloten zou kunnen worden met de grootstemaat ASO-prothese die op dat moment verkrijgbaar was.

De ASO-prothese. De ASO-prothese bestaat uit 2 ron-de schijven, verbonden door een centraal gedeelte (ziefiguur 2). Het geheel is gemaakt van nitinol (een nikkel-titaniumlegering). Dit materiaal heeft zogenaamde ge-heugenhoudende eigenschappen. In het centrale gedeel-te van de prothese is een polyesterlaagje aangebracht,dat trombose en daarmee sluiting van het ASD moet be-vorderen. Na vormverandering is de prothese in staat deoorspronkelijke vorm weer aan te nemen. Door middelvan het centrale gedeelte van de ASO-prothese wordthet ASD opgevuld en afgesloten. De beide schijven zor-gen voor stabilisering van de positie tijdens plaatsing endaarna. Tijdens plaatsing is de prothese gekoppeld aaneen roestvrijstalen draad, die met behulp van eenschroefmechanisme centraal aan de kant van de prothe-se dat in de rechter boezem komt te liggen bevestigd is.Prothesen zijn beschikbaar in verschillende maten, waar-bij de doorsnede van het centrale gedeelte maatgevendis. Dat van de kleinste prothese heeft een doorsnede van4 mm; het grootste is 34 mm. De doorsnede van de schijfdie in de linker boezem terechtkomt, is 10 mm (bij eencentraal gedeelte van 4-10 mm) of 14 mm (bij een cen-traal gedeelte groter dan 10 mm) groter dan die van hetcentrale gedeelte. De schijf die in de rechter boezemwordt gepositioneerd is 8 mm groter in doorsnede danhet centrale gedeelte. De prothese wordt ingebracht viaeen inbrengkatheter met een doorsnede van 6-10 Fr,afhankelijk van de maat van de ASO-prothese.

Plaatsingstechniek. Alle ingrepen vonden plaats on-der volledige anesthesie. Met behulp van transoesofa-geale echocardiografie (TOE) werden de plaats en degrootte van het ASD en de relatie met de omliggendestructuren beoordeeld. De grootte van de shunt op boe-zemniveau werd bepaald met behulp van oxymetrie.Een ballonkatheter om de grootte van het effect te me-ten werd in het ASD gebracht en opgeblazen met ver-dund contrastmiddel tot die dimensie waarmee het de-fect volledig afgesloten werd, beoordeeld met TOE. Eenprothese met een centrale doorsnede van 1-2 mm groterdan de aldus gemeten doorsnede van het ASD werd ge-bruikt voor sluiting. In de linker boezem wordt de linkerschijf van de prothese uit de inbrengkatheter geduwd,zodat deze zich ontplooit, waarna de inbrengkatheterteruggetrokken wordt in de richting van de rechter

368 Ned Tijdschr Geneeskd 2002 23 februari;146(8)

samenvattingDoel. Inventariseren van de eerste resultaten in Nederland vanpercutane transveneuze sluiting van een atriumseptumdefecttype II (ASD II) bij kinderen met de Amplatzer Septal Oc-cluder(ASO)-prothese.

Opzet. Prospectief.Methode. Gegevens werden verzameld van kinderen met

een ASD II bij wie tijdens hartkatheterisatie een ASO-prothe-se werd geplaatst: voorafgaande, tijdens en tot 24 maanden nade ingreep, in het Leids Universitair Medisch Centrum.

Resultaten. In de periode tussen 1 januari 1998 en 29 fe-bruari 2000 ondergingen 28 patiënten (12 meisjes, 16 jongens;gemiddelde leeftijd: 74 (uitersten: 15-198) maanden) een hart-katheterisatie met de bedoeling een ASD II met een ASO-prothese te sluiten. Bij 26 patiënten werd een ASO-prothesegeplaatst zonder belangrijke complicaties. De ASO-maatvarieerde van 9-34 mm (mediaan: 16). Bij 1 patiënt werd vanplaatsing afgezien nadat tijdens de procedure was gebleken dater meerdere atriumseptumdefecten waren. Bij 1 patiënt werdde procedure afgebroken vanwege een luchtembolie in dekransslagaders tijdens voorbereiding van ASO-plaatsing. Na24 uur bleek geen restdefect meer aanwezig bij 23 van de 26 pa-tiënten bij wie een ASO-prothese geplaatst werd. Eén patiëntbij wie na 24 uur en na 3 weken het defect gesloten bleek, namniet deel aan follow-up wegens terugkeer naar het buitenland.Na 1 jaar was bij geen van de patiënten (n = 22) een restdefectaantoonbaar.

Conclusie. Percutane transveneuze ASD-II-sluiting met eenASO-prothese was goed mogelijk, had geen belangrijke com-plicaties en een hoog succespercentage, ook bij kleine kinde-ren met een relatief groot defect.

Ned Tijdschr Geneeskd 2002 23 februari;146(8) 369

boezem, totdat de linker schijf tegen het atriumseptumkomt. Hierna wordt de rechter schijf in de rechter boe-zem tot ontplooiing gebracht, terwijl tegelijkertijd hetcentrale gedeelte van de ASO-prothese het ASD opvulten afsluit. Met behulp van TOE wordt de positie van deASO-prothese gecontroleerd. Als er geen obstructie wasvan de mitraalklep, de sinus coronarius, de rechter long-aders en/of de Vv. cavae, en als beide schijven in goedepositie waren en het ASD goed opgevuld werd doorhet centrale gedeelte zonder restdefect, werd de beves-tigingskabel van de ASO-prothese losgeschroefd en deASO-prothese definitief geplaatst. Met TOE werden degrootte en de plaats van een eventuele restshunt geregi-streerd.

Voorafgaand aan het inbrengen van de lange plaat-singskatheter in de linker boezem werd een dosis hepa-rine gegeven van 100 IE/kg i.v. Een onderhoudsdosis

van 10-15 IE heparine/kg/h i.v. werd tijdens de ingreepgestart en gedurende 24 uur gecontinueerd. Patiëntenkonden na de ingreep naar de verpleegafdeling terug-keren. De volgende dag werden zij naar huis ontslagen.Gedurende een halfjaar na plaatsing van de ASO-pro-these werd carbasalaatcalcium, 3 mg/kg per dag per os,voorgeschreven.

Verzameling en analyse van de gegevens. De gegevensvan alle patiënten die in de periode 1 januari 1998-29 februari 2000 hartkatheterisatie ondergingen met debedoeling een ASD II te sluiten met een ASO-prothesewerden prospectief verzameld. Patiënten werden gecon-troleerd 1, 3-6, 12 en 24 maanden na de ingreep.

Waar van toepassing werden gegevens van verschil-lende metingen met elkaar vergeleken met een t-toetsvoor gepaarde waarnemingen. Verschillen met p < 0,05werden als statistisch significant beschouwd.

figuur 1. (a) Centraal atriumseptumdefect; (b) schematische weergaven van het hart waarbij de rechter boezem geopend is.

aortaA. pulmonalisdextra

limbus

truncuspulmonalis

rechter atrium

rechter ventrikel

atrioventriculair-septumdefect

V. cavasuperior

V. cavainferior

fossa ovalis

fossa ovalis

valvula sinus coronarii

sinus coronarius

limbus

normale situatie centraal atrium-septumdefect

a

b

resultatenPatiënten. Er ondergingen 28 patiënten (16 jongens en12 meisjes, in de leeftijd van 15-198 maanden) hart-katheterisatie met de bedoeling een ASD II percutaantransveneus te sluiten met een ASO-prothese. Gegevensvan deze patiënten staan vermeld in de tabel. Eénpatiënt had het syndroom van Down. Eén patiënt waseerder geopereerd vanwege een ASD II. Geen van depatiënten had naast een ASD II nog een andere hartaf-wijking. Alle patiënten hadden vóór de hartkatheterisa-tie een sinusritme op het standaard-ECG. Anamnestischwaren er geen aanwijzingen voor hartritmestoornissen.

Holter-registraties (24-uurs-ECG) werden tevoren nietverricht.

Sluiting. Tijdens de hartkatheterisatie bleek met TOEbij 5 patiënten meer dan 1 open verbinding tussen linkeren rechter boezem aanwezig: bij 2 naast het centraal ge-legen defect ook nog een open foramen ovale, bij eenandere patiënt waren er 2 ASD’s . Bij de eerder geope-reerde patiënt werden 2 rest-ASD’s geconstateerd en bij1 patiënt werden multipele ASD’s gevonden. Bij dezelaatste patiënt werd tijdens de procedure besloten geenpoging te doen de defecten met behulp van een ASO-prothese te sluiten.

Bij de andere 27 kinderen werd getracht het (de)ASD(’s) te sluiten, in alle gevallen met één ASO-prothese, ook bij de 4 patiënten met meer dan 1 openverbinding tussen de linker en rechter boezem. De be-vindingen bij hartkatheterisatie staan vermeld in detabel. Alle patiënten hadden een longdoorbloeding vantenminste 1,5 maal de lichaamsdoorbloeding.

De procedure werd bij 1 patiënt gecompliceerd dooreen luchtembolie vanuit de inbrengkatheter naar dekransslagaders, waarvoor kortdurend hartmassage no-dig was. Na circa 30 s trad volledig herstel van de circu-latie op. De procedure werd hierna afgebroken. Inten-sive-carebewaking werd nodig geacht. Er deden zich bijdeze jongen geen verdere complicaties voor.

Bij de resterende 26 patiënten werd een ASO-pro-these geplaatst. Bij 25 deden zich geen complicaties vooren bij 1 patiënt was er kortdurend een compleet atrio-ventriculair blok zonder hemodynamische consequen-ties. De gebruikte ASO-maat varieerde van 9-34 mm

370 Ned Tijdschr Geneeskd 2002 23 februari;146(8)

figuur 2. Amplatzer Septal Occluder met inbrengkatheter. Het centrale deel van de prothese vult het atriumseptumdefectgeheel op. De grootste ‘schijf’ wordt in de linker boezem geplaatst en de kleinere in de rechter.

linker-atriumschijf centrale

deel

rechter-atriumschijf

inbrengkatheter

plaatsingskabel

Gegevens van de 28 patiënten bij wie hartkatheterisatie werd uitge-voerd met de bedoeling een atriumseptumdefect (ASD) type II te slui-ten met een Amplatzer Septal Occluder(ASO)-prothese, 1 januari 1998-29 februari 2000, Leids Universitair Medisch Centrum

aantal jongens en meisjes 16 en 12leeftijd tijdens hartkatheterisatie in maanden

(SD; uitersten) 74 (53; 15-198)lichaamsgewicht in kg (SD; uitersten) 22 (13,5; 8,4-57,9)ASD-II-diameter in cm (SD; uitersten)

bij transthoracale echocardiografie 1,2 (0,4; 0,6-2,5)bij transoesofageale echocardiografie 1,6 (0,6; 0,7-3,0)tijdens hartkatheterisatie gemeten met een

ballonkatheter 1,6 (0,5; 0,9-3,0)pieksystolische druk van de rechter kamer

in mmHg (SD) 28 (7)pieksystolische druk van de aorta in mmHg (SD) 94 (12)longdoorbloeding : lichaamsdoorbloeding

(SD; uitersten) 2,2 (0,8; 1,5-5,0)proceduretijd in min (SD; uitersten) 95 (39; 43-230)doorlichtingstijd in min (SD; uitersten) 22 (11; 8-52)

(mediaan: 16). Bij 12 patiënten was direct na plaatsinggeen restshunt meer aantoonbaar. Bij 11 patiënten wasdirect na plaatsing door het centrale gedeelte van deASO-prothese nog een geringe shunt waarneembaar, diebinnen 24 uur na plaatsing verdwenen was. TOE toondebij 2 patiënten een geringe restshunt langs de rand vande ASO-prothese. Bij de patiënt met chirurgische rest-ASD’s werd alleen het grootste rest-ASD gesloten. Het2e rest-ASD, gelegen direct naast het andere, werd ge-deeltelijk bedekt door de randen van de ASO-prothese.

Nacontrole. Van de 28 patiënten verlieten 27 de dagna de ingreep in goede conditie het ziekenhuis. Eénpatiënt werd wegens een echocardiografisch vermoedenvan een trombus in de rechter boezem nog gedurende2 dagen na de ingreep voor behandeling met heparineen observatie opgenomen. Het vermoeden kon niet be-vestigd worden.

Van 25 van de 26 patiënten bij wie een ASO-prothe-se werd geplaatst was volledige follow-up beschikbaar;1 patiënt was 1 maand na de ingreep naar het buitenlandvertrokken. De gemiddelde duur van de nacontrole be-droeg 15,7 maanden (SD: 5,7; uitersten: 11-25).

Bij controle 3-6 maanden na plaatsing (n = 25), werdbij 2 van hen (8%) met transthoracale echocardiografieeen restshunt waargenomen; 1 van deze 2 was het meis-je met twee postoperatieve restdefecten. Bij controlena 1 jaar was zij inmiddels opnieuw geopereerd na eenmislukte poging om ook het tweede restdefect meteen ASO-prothese te sluiten. Na 1 jaar was bij de ande-ren (n = 22) geen restshunt meer aanwezig.

Tijdens follow-up na 2 jaar (n = 10) werden geen rest-defecten of andere complicaties gezien. Alle kinderenin follow-up waren in sinusritme. Bij 1 patiënt werd na1 jaar een tevoren niet opgemerkte geringe lekkagevan de mitraalklep gevonden. Er trad geen late emboli-satie of positieverandering van de ASO-prothese op.Trombo-embolische complicaties deden zich niet voor.Eén patiënt klaagde enkele dagen na het implanterenover snelle hartkloppingen, enkele uren durend. Dezekonden niet geregistreerd worden. Spontaan herstel tradop. Op standaard- en 24-uurs-ECG waren geen ritme- ofgeleidingsstoornissen waarneembaar.

beschouwingIn deze studie was bij een goede selectie van patiëntenniet-chirurgische sluiting van een ASD II bij kinderengoed mogelijk. Het aantal complicaties van de procedu-re was gering en voorbijgaand. Volledige sluiting van hetASD na 3-6 maanden werd bereikt bij 92% (23/25) vande patiënten bij wie de ingreep was geslaagd en bij wieer follow-upgegevens waren, en bij 100% (22/22) 1 jaarna de ingreep, percentages die zich gunstig verhoudentot die na operatie.5-8 Voordelen voor de patiënt zijn hetontbreken van een litteken van thoracotomie, het ver-mijden van de effecten van de hart-longmachine en dekortere opnameduur.

Sluiting van een ASD II is op kinderleeftijd geïndi-ceerd bij tekenen van volumeoverbelasting van de rech-ter hartkamer, vastgesteld op het transthoracale echo-cardiogram.

Operatieve correctie van deze aangeboren hartafwij-king is al mogelijk bij zeer jonge kinderen. Een sterfte-percentage van < 1 is haalbaar en gebruikelijk.20 21 Hetpercentage restshunts is gering, rond 2,6 8 met in som-mige patiëntengroepen uitschieters tot 8, tenminste4 maanden na operatie.7 De langetermijnresultaten zijngoed, met als belangrijkste probleem het optreden vanhartritmestoornissen ook laat na operatieve sluiting vaneen ASD.5 Bij chirurgie wordt gebruikgemaakt van dehart-longmachine (soms in combinatie met hypothermieen cardioplegie), hetgeen in verband gebracht wordtmet negatieve effecten op de neuropsychologische ont-wikkeling.22 23

Het ASD II is met hartkatheterisatie goed te bereiken.Verschillende typen prothesen zijn ontwikkeld.2 3 9 11-18

De meeste daarvan zijn gebaseerd op het principe vanhet vastklemmen van de prothese op het niet-deficiëntedeel van het atriumseptum. Door gebrek aan steun vande randen neigen deze ertoe ten opzichte van het cen-trum van het defect een tamelijk willekeurige positie inte nemen met als gevolg dat ze relatief groot moestenworden uitgevoerd. Daarnaast is de plaatsingsprocedu-re van veel prothesen van dit type ingewikkeld, hetgeenertoe leidde dat het slagingspercentage met 71-83 tegen-viel.24 25 Bovendien werden bij 4-28% van de patiënten1 jaar na het plaatsen restshunts gevonden.24-26 Andereproblemen zijn breuken in de constructies, hartperfora-tie, trombusvorming rond de prothese en late dislocatie,waarvoor chirurgische verwijdering nodig was.26 27 Daar-om heeft, met uitzondering van het Cardioseal/Starflex-systeem (NMT Medical; Boston, Mass., VS),28 29 geenvan deze prothesen ruime toepassing gevonden.

De Cardioseal/Starflex-prothese is goed bruikbaar,maar minder geschikt voor defecten die een met een bal-lon opgerekte doorsnede hebben die groter is dan 15-20mm. Bovendien is bij deze grootte van het ASD voor deCardioseal/Starflex-prothese een 10 Fr dikke inbreng-katheter nodig en voor de ASO-prothese een inbreng-katheter met een dikte van 7-8 Fr.

De ASO-prothese is zo uitgevoerd dat het centralegedeelte het ASD opvult, waardoor het steun vindt aande randen van het defect. Hierdoor kunnen de ‘discs’(‘schijven’ of ‘vleugels’) kleiner worden uitgevoerd, zon-der dat problemen van dislocatie optreden. Eenander voordeel van de ASO-prothese is dat het ook navolledige ontplooiing makkelijk terug te brengen is inde katheter, indien de plaatsing (vooralsnog) niet succes-vol lijkt. Hierdoor is deze methode relatief gemakkelijken daardoor snel en veilig.

Het veroorzaken van een luchtembolie in de krans-slagaders via de inbrengkatheter is een risico dat inhe-rent is aan de techniek en dat losstaat van het type pro-these. Ook bij openhartchirurgie doet zich dit risicovoor. Tijdens hartkatheterisatie is het gevaar daarvandat hartritmestoornissen ontstaan en als gevolg daarvanhartfalen door een laag hartminuutvolume. De kans opblijvende gevolgen is gering.

Niet-operatieve ASD-sluiting is waarschijnlijk goed-koper dan operatie, gezien de kortere opnameduur,meestal zonder intensive care, en het niet nodig zijn van

Ned Tijdschr Geneeskd 2002 23 februari;146(8) 371

de hart-longmachine. Directe kostenvergelijkingen zijnin de Nederlandse situatie gezien het huidige financie-ringssysteem niet goed mogelijk. Er is geen essentieelverschil in kosten tussen de beschikbare prothesen.

Hoewel wereldwijd in de afgelopen 5 jaar ongeveer10.000 ASO-prothesen zijn geplaatst zonder ernstigecomplicaties of blijvende schade, is voortgaande nauw-gezette follow-up vereist. Op lange termijn zou nik-kelintoxicatie als gevolg van resorptie van nikkel uit deprothese kunnen optreden. Vooralsnog zijn er geenaanwijzingen dat dit een reëel probleem vormt, maar on-derzoek hiernaar is gaande. Ook is het van belang teonderzoeken of, zoals na operatie, ook na percutanesluiting late hartritmestoornissen gaan ontstaan.

conclusiePercutane transveneuze sluiting van een ASD II met eenASO-prothese was, ook bij jonge kinderen met een re-latief groot defect, goed mogelijk. De plaatsingsproce-dure was veilig en relatief eenvoudig en de resultatenwaren goed. Bij een kleine minderheid bleek tijdens deprocedure dat sluiting niet mogelijk was en het ASDtoch operatief verholpen moest worden. De ASO-pro-these kon, in tegenstelling tot de andere op dit momentbeschikbare prothesen, voor ASD’s met een grote sprei-ding in diameter gebruikt worden.

abstractGood results after closure of a atrial septal defect during heartcatheterisation instead of surgery

Objective. Evaluation of the first results in the Netherlandsof percutaneous and transvenous closure of an ASD II in chil-dren with an Amplatzer Septal Occluder (ASO).

Design. Prospective.Method. Data were collected from children with an ASD II

prior to, during and up to 24 months after the insertion ofan ASO during heart catheterisation in Leiden UniversityHospital, the Netherlands.

Results. Between 1 January 1998 and 29 February 2000, 28patients (12 girls, 16 boys; mean age: 74 months (range: 15-198months)) underwent heart catheterisation to close an ASD IIwith an ASO. In 26 patients an ASO could be placed withoutsignificant complications. The size of the device varied from9-34 mm (median 16 mm). In one patient ASD closure was notattempted because of multiple ASDs. In another patient theprocedure was stopped after air embolism into the coronary ar-teries had occurred during preparation of ASO implantation.In 23/26 patients with an implanted ASO, no residual shunt waspresent after 24 hours. One child, in whom the defect was foundto be closed after 24 hours and after three weeks, returnedabroad and was lost to follow-up. After one year all defects(n = 22) were completely closed.

Conclusion. Percutaneous transvenous closure of an ASD IIwith an ASO was possible, was not associated with any signifi-cant complications and had a high success rate, even in rela-tively young children with large defects.

literatuur1 Dickinson DF, Arnold R, Wilkinson JL. Congenital heart disease

among 160,480 liveborn children in Liverpool 1960 to 1969. Impli-cations for surgical treatment. Br Heart J 1981;46:55-62.

2 Chan KC, Godman MJ, Walsh K, Wilson N, Redington A, Gibbs JL.Transcatheter closure of atrial septal defect and interatrial com-munications with a new self expanding nitinol double disc device(Amplatzer septal occluder): multicentre UK experience. Heart1999;82:300-6.

3 Dhillon R,Thanopoulos B, Tsaousis G, Triposkiadis F, KyriakidisM, Redington A. Transcatheter closure of atrial septal defects inadults with the Amplatzer septal occluder. Heart 1999;82:559-62.

4 Campbell M. Natural history of atrial septal defect. Br Heart J1970;32:820-6.

5 Murphy JG, Gersh BJ, McGoon MC, Mair DD, Porter CJ, IlstrupDM, et al. Long-term outcome after surgical repair of isolated atrialseptal defect. Follow-up at 27 to 32 years. N Engl J Med 1990;323:1645-50.

6 Meijboom F, Hess J, Szatmari A, Utens EMWJ, McGhie J, DeckersJW, et al. Long-term follow-up (9 to 20 years) after surgical closureof atrial septal defect at a young age. Am J Cardiol 1993;72:1431-4.

7 Pastorek JS, Allen HD, Davis JT. Current outcomes of surgical clo-sure of secundum atrial septal defect. Am J Cardiol 1994;74:75-7.

8 Galal MO, Wobst A, Halees Z, Hatle L, Schmaltz AA, Khougeer F,et al. Peri-operative complications following surgical closure of atrialseptal defect type II in 232 patients – a baseline study. Eur Heart J1994;15:1381-4.

9 King TD, Thompson SL, Steiner C, Mills NL. Secundum atrialseptal defect. Nonoperative closure during cardiac catheterisation.JAMA 1976;235:2506-9.

10 Rashkind WL Transcatheter treatment of congenital heart disease.Circulation 1983;67:711-6.

11 Lock JE, Rome JJ, Davis R, Praagh S van, Perry SB, Praagh R van,et al. Transcatheter closure of atrial septal defects. Experimentalstudies. Circulation 1989;79:1091-9.

12 Sideris EB, Sideris SE, Thanopoulos BD, Ehly RL, Fowlkes JP.Transvenous atrial septal defect occlusion by the ‘buttoned’ device.Am J Cardiol 1990;66:1524-6.

13 Hausdorf G, Schneider M, Franzbach B, Kampmann C, Kargus K,Goeldner B. Transcatheter closure of secundum atrial septal defectswith the atrial septal defect occlusion system (ASDOS): initial ex-perience in children. Heart 1996;75:83-8.

14 Rome JJ, Keane JF, Perry SB, Spevak PJ, Lock JE. Double-umbrella closure of atrial defects. Initial clinical applications. Cir-culation 1990;82;751-8.

15 Das GS, Voss G, Jarvis G, Wyche K, Gunther R, Wilson RF.Experimental atrial septal defect closure with a new, transcatheter,self-centering device. Circulation 1993;88(4 Pt 1):1754-64.

16 Sharaffuddin MJ, Gu X, Titus J, Urness M, Cervera-Ceballos JJ,Amplatz K. Transvenous closure of secundum atrial septal defects:preliminary results with a new self-expanding nitinol prosthesis in aswine model. Circulation 1997;95:2162-8.

17 Masura J, Gavora P, Formanek A, Hijazi ZM. Transcatheter closureof secundum atrial septal defects using the new self-centeringAmplatzer Septal Occluder: initial human experience. Cathet Car-diovasc Diagn 1997;42:388-93.

18 Berger F, Ewert P, Stiller B, Dahnert I, Krings G, Vogel M, et al.Initiale klinische Ergebnisse mit dem Amplatzer Septal Occluder –ein selbstzentrierender Doppelschirm zum Verschluss von Vorhof-septumdefekten. Z Kardiol 1998;87:185-90.

19 Fischer G, Kramer HH, Stieh J, Harding P, Jung O. Transcatheterclosure of secundum atrial septal defects with the new self-centeringAmplatzer Septal Occluder. Eur Heart J 1999;20:541-9.

20 Rao PS. Transcatheter closure of atrial septal defects: are we thereyet? J Am Coll Cardiol 1998;31:1117-9.

21 Qureshi SA. Selection of patients with secundum atrial septal de-fects for transcatheter device closure. Eur Heart J 2000;21:510-1.

22 Bellinger DC, Jonas RA, Rappaport LA, Wypij D, Wernovsky G,Kuban KCK, et al. Developmental and neurologic status of childrenafter heart surgery with hypothermic circulatory arrest or low-flowcardiopulmonary bypass. N Engl J Med 1995;332:549-55.

23 Bellinger DC, Wypij D, Kuban KCK, Rappaport LA, Hickey PR,Wernovsky G, et al. Developmental and neurologic status of chil-dren at 4 years of age after heart surgery with hypothermic circula-tory arrest or low-flow cardiopulmonary bypass. Circulation 1999;100:526-32.

24 Rao PS, Sideris EB, Hausdorf G, Rey CH, Lloyd TR, Beekman RH,et al. International experience with secundum atrial septal defectocclusion by the buttoned device. Am Heart J 1994;128:1022-35.

372 Ned Tijdschr Geneeskd 2002 23 februari;146(8)

25 Rickers C, Hamm C, Stern H, Hofmann T, Franzen O, Schrader R,et al. Percutaneous closure of secundum atrial septal defect with anew self-centering device (‘angel wings’). Heart 1998;80:517-21.

26 Sievert H, Babic UU, Hausdorf G, Schneider M, Hopp HW, PfeifferD, et al. Transcatheter closure of atrial septal defect and pa-tent foramen ovale with the ASDOS device (a multi-institutionalEuropean trial). Am J Cardiol 1998;82:1405-13.

27 Gildein HP, Däbritz S, Geibel A, Sarai K, Vazquez-Jimenez J,Hugel W, et al. Transcatheter closure of atrial septal defects by the‘buttoned’ device: complications and need for surgical revision.Pediatr Cardiol 1997;18:328-31.

28 Hausdorf G, Kaulitz R, Paul T, Carminati M, Lock J. Transcatheterclosure of atrial septal defect with a new flexible, self-centeringdevice (The STARFlex Occluder). Am J Cardiol 1999;84:1113-6.

29 Carminati M, Giusti S, Hausdorf G, Qureshi S, Tynan M, Witsen-burg M, et al. A European multicentric experience using the Cardio-seal and Starflex double umbrella devices to close interatrial com-munication holes within the oval fossa. Cardiol Young 2000;10:519-26.

Aanvaard op 13 september 2001

Ned Tijdschr Geneeskd 2002 23 februari;146(8) 373

De toename van het aantal patiënten met een eindsta-dium van hartfalen, gecombineerd met een donor- endonatieprobleem in Nederland, zorgt voor een toene-mende druk op de harttransplantatieprogramma’s. Doorstrenge selectiecriteria worden veel patiënten van hart-transplantatie uitgesloten. Ongeveer 20% van de pa-tiënten op de wachtlijst overlijdt voordat er een geschiktdonorhart beschikbaar is.1 Na een harttransplantatie er-varen patiënten in het algemeen een grote verbeteringvan de levenskwaliteit, doch de verlenging van de le-vensduur is beperkt: de overleving na 10 jaar is 50%.2

Chirurgische alternatieven voor patiënten met een eind-stadium van hartfalen werden reeds eerder in dit tijd-schrift beschreven; het succes hiervan is echter zeer ge-ring en deze behandelingen zijn nog steeds in hoge matecontroversieel.3 4

Vanwege dit alles besloten wij een programma te in-troduceren voor mechanische ondersteuning van de lin-ker harthelft (‘left ventricular assist device’). Een elek-trisch aangedreven steunhart had de voorkeur vanwegede bewegingsvrijheid en de mogelijkheid de patiënt naimplantatie, revalidatie en training naar huis te ontslaan.

Het elektrische steunhart. Wij kozen voor het Heart-mate Vented Electric System (ThermoCardiosystems;Woburn, Mass., VS). Het belangrijkste argument voordeze keuze was de lage incidentie van trombo-emboli-sche complicaties (0,01/patiënt/maand).

In figuur 1 wordt het gebruikte steunhart weergege-ven. De pompfrequentie kan worden ingesteld op eenvast aantal slagen per minuut (ondergrens: 50; boven-

grens: 120), maar het pompsysteem kan ook zelfregule-rend werken (automodus), waarbij de snelheid waarmeede kamer zich vult de frequentie van de pomp bepaalt.Hierdoor past het systeem zich automatisch aan aan decirculatiebehoefte van de patiënt. Het maximale debietis 9,9 l/min, bij een maximaal slagvolume van 83 ml.

In figuur 2 staat de situatie na implantatie weerge-geven en in figuur 3 de binnenbekleding van de bloed-kamer van de pomp. De gladde, lichaamseigen pseudo-neo-intima die op het ruwe oppervlak ontstaat, maaktdat in combinatie met de korte in- en uitstroombuizenwaarin biologische in- en uitlaatkleppen zijn bevestigd,geen orale antistolling noodzakelijk is. Patiënten met ditsteunhart gebruiken in de regel alleen acetylsalicylzuur.Ook in dit opzicht onderscheiden deze pompen zich vanalle andere in gebruik zijnde steunpompen.

Casuïstische mededelingen

Toepassing van een elektrisch steunhart bij 3 patiënten met terminaal hartfalenals overbrugging naar transplantatie

a.p.w.m.maat, p.j.m.j.vantrimpont, j.a.bekkers, r.j.van thiel, a.h.m.m.balk en a.j.j.c.bogers

samenvattingMechanische linker ventrikel ondersteunende apparaten heb-ben zich internationaal reeds een plaats verworven bij de be-handeling van terminaal hartfalen. De verwachting is dat ze inde toekomst meer en meer gebruikt zullen worden als tijdelij-ke overbrugging naar herstel van het falende hart en in minde-re mate als overbrugging naar harttransplantatie. Bij 3 patiën-ten, mannen van 68, 57 en 49 jaar met een eindstadium vanhartfalen, werd een elektrisch aangedreven pomp (een linker-ventrikelondersteuningspomp) geïmplanteerd voor overbrug-ging van de tijd tot harttransplantatie. Gekozen werd voor hetHeartmate Vented Electric System (ThermoCardiosystems;Woburn, Mass., VS). Daarbij wordt een pomp geïmplanteerdonder het diafragma en aangesloten op de apex van het linkerventrikel en het pars ascendens aortae. De eerste 2 patiëntenbereikten het moment van transplantatie; zij gebruikten hetsteunhart resp. 367 en 416 dagen. De derde patiënt overleed naimplantatie van de pomp, door progressief rechterventrikel-falen. De eerste patiënt overleed kort na harttransplantatie.

Academisch Ziekenhuis Rotterdam, Dr. Molewaterplein 40, 3015 GDRotterdam.Thoraxcentrum, afd. Cardiothoracale Chirurgie: A.P.W.M.Maat, J.A.Bekkers en prof.dr.A.J.J.C.Bogers, cardiothoracaal chirurgen; R.J.vanThiel, internist-intensivist.Afd. Cardiologie: P.J.M.J.Vantrimpont en mw.dr.A.H.M.M.Balk, car-diologen.Correspondentieadres: A.P.W.M.Maat.

Zie ook het artikel op bl. 351.