Hämangiome im Lidbereich

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    Der Ophthalmologe 122001 | 1209

    Hmangiome sind echte proliferierende vaskulre Tumoren, die sich durch ihre Eigen-dynamik (Wachstum, gefolgt von obligater Rckbildung) und ihre Histologie (Endo-thelzellproliferation) eindeutig von Fehlbildungen des Gefsystems, die keinerleiRckbildungstendenzen besitzen, abgrenzen lassen.

    Hmangiome sind die hufigsten Tumoren im Kindesalter. Zwischen 8 und 12%aller Kinder weisen solche Vernderungen auf, Frhgeborene sogar bis zu 22%. Meistsind sie bereits bei Geburt vorhanden, knnen sich aber auch spter manifestierenund zeigen dann in bis zu 50% eine Vorluferlsion. Es folgt eine Phase raschenWachstums, welche meist 3 bis 9, jedoch auch bis zu 18 Monaten andauern kann. Dieanschlieende Rckbildungsphase ist meistens bis zum 10. Lebensjahr abgeschlossen.Nur in etwa 50% findet sich nach Abschluss der Rckbildung normale Haut. Meist zeigensich Residuen wie Teleangiektasien, unelastisch-atrophische, gelbliche oder depig-mentierte Hautareale oder Faltenbildung aus fibro-lipomatsem Gewebe. In der Peri-orbitalregion sind Indikationen zur Therapie insbesondere drohende Amblyopie durchVerlegung der optischen Achse bzw. Induktion eines Astigmatismus. Die Therapiekann aus kontinuierlicher Beobachtung mit Amblyopie-Therapie bzw. Prophylaxe,systemischer Kortiko-Steroid bzw. Interferon-Gabe, intralsionaler Kortiko-Steroide-gabe sowie Laserbehandlung mit dem cw-Neodym-YAG und anderen Lasern bzw. einerKombination verschiedener Methoden bestehen. In Einzelfllen, insbesondere bei abgrenzbaren und progredient wachsenden Tumoren im Lidbereich, kann eine Resek-tion des Tumors in Frage kommen. Bei subkutanen- bzw. tiefer gelegenen Lsionenkann die chirurgische Entfernung mit histologischer Diagnostik notwendig werden,um schwerwiegende Differentialdiagnosen wie Rhabdomyosarkom bzw. andere mali-gne Tumoren der Orbita auszuschlieen.

    Definitionen

    Die Terminologie der Hmangiome ist auch 140 Jahre nach Virchows Einteilung in ka-vernse Angiome, einfache Angiome, teleangiektatische Geschwulstformen und ra-cemse Angiome noch nicht vereinheitlicht.

    Ein wesentlicher Schritt zur genaueren Klassifikation wurde von Mulliken undGlowacki [84] getan, der aufgrund von Histologie und Pathophysiologie die vaskul-ren Tumoren in Hmangiome und in vaskulre Missbildungen einteilte. Hmangio-me weisen eine Wachstums- und eine Involutionsphase auf und histopathologisch

    Hmangiome sind die hufigsten Tumoren im Kindesalter

    In Einzelfllen kann eine Resektion des Tumors in Frage kommen

    Hmangiome weisen, im Gegensatz zu vaskulren Tumoren,eine Wachstums-und eine Involutionsphase auf

    Ophthalmologe2001 98:12091225 Springer-Verlag 2001

    Prof. Dr.W. LiebOrbitazentrum Augenklinik der Julius-Maximilians-Universitt,Josef-Schneider-Strae 11, 97080 Wrzburg

    RedaktionF. Grehn Wrzburg

    Unter stndiger Mitarbeit von:A. Kampik MnchenH.Witschel Freiburg

    Die Beitrge der Rubrik Weiter- und Fort-bildung sollen dem Facharzt als Repetitoriumdienen und dem Wissenstand der Facharzt-prfung fr den Arzt in Weiterbildungentsprechen. Die Rubrik beschrnkt sich aufgesicherte Aussagen zum Thema.

    W. Lieb A. v. Scheven Augenklinik der Julius-Maximilians-Universitt,Wrzburg

    Hmangiome im Lidbereich

  • | Der Ophthalmologe 1220011210

    zeigen sie eine Endothelzellhyperplasie und eine hhere Anzahl von Mastzellen.Vas-kulre Missbildungen hingegen weisen keine Wachstumsphase oder Involutionspha-se auf. Gefvernderungen knnen in 5 Kategorien eingeteilt werden:

    immature Hmangiome des Kindesalters, Portwein Naevus, capillaro-vense Angiodysplasien, arterio-vense Fisteln und Malformationen [44].

    Inzwischen ist die Einteilung von Mulliken und Glowacki [83] aufgrund ihres logi-schen Aufbaus international weitgehend akzeptiert und wurde im Rahmen einesWorkshops ber Gefmalformationen in Rom 1996 anerkannt (Tabelle 1). Fr dieOphthalmologie sind insbesondere das immature kindliche Hmangiom von Bedeu-tung, zumal die anderen Vernderungen nur sehr selten im Orbitabereich auftreten.

    So tritt vorwiegend in der ophthalmologischen Literatur der Begriff kapillresHmangiom auf (Synonyme: infantiles Hmangiom, juveniles Hmangiom, hyper-trophisches Hmangiom, Hmangioblastom, Naevus vasculosus, Erdbeernaevus,Blutschwamm). Dies ist einer der hufigsten Tumoren im Kindesalter und zeigt dieMerkmale eines Hmangioms nach Mullikens Einteilung. Von der Altersverteilungher tritt dagegen das kavernse Hmangiom vorwiegend bei Erwachsenen auf undweist kaum eine Rckbildungstendenz auf [67]. Bei diesen beiden Formen wird je-weils zwischen oberflchlichen und tiefen Hmangiomen unterschieden (Abb. 1, 2).

    Epidemiologie

    Kapillre Hmangiome sind die hufigsten Lid- und orbitale Tumoren bei Kindern[91, 95]. Es sind gutartige Neoplasien, die durch Proliferation des mesenchymalenGewebes entstehen. Hmangiome im Allgemeinen treten bei 2,5% aller Neugebore-nen auf und finden sich in 812% bei unter 1-jhrigen Kindern [86]. Bei Frhgebo-renen, die vor der 30. Schwangerschaftswoche geboren werden und ein Geburtsge-wicht unter 1000 g aufweisen, sind sie in bis zu 23% der Flle zu finden [6, 94]. EineBevorzugung des weiblichen Geschlechts, mit einem Verhltnis weiblich:mnnlichvon 3:2, wurde von Haik [57, 58] beschrieben. Es treten 80% aller Hmangiome iso-liert auf, whrend 20% der Patienten mehr als ein Hmangiom am Krper aufweisen.

    Es gibt zahlreiche Syndrome, bei denen neurologische und kutane Vernderun-gen vaskulren Ursprungs bestehen. Die kutanen Zeichen ermglichen oft eine frh-zeitige Diagnose der vielfach komplexen Syndrome (Abb. 3). So knnen diese Syn-drome klassifiziert werden durch ihre Assoziation mit Nvus flammeus und kapill-ren Hmangiomen (Sturge-Weber, Shapiro-Shulman, Bonnet-Dechaume-Blanc,

    Cobb, Klippel-Trenaunay, Fegeler, Ro-bert,Rubinstein-Tabi,Coffin-Siris,PHA-CE-Syndrom) bzw. mit kavernsenHmangiomen (Maffucci, Blue-rubber-bleb-nevus, Proteus, Bannayan-Zonana,Riley-Smith, familire kavernse Angi-omatose, POEMS-Syndrom) [32].

    Fr den Ophthalmologen spielt ins-besondere das Sturge-Weber-Syndrom,das Kasabach-Merritt-Syndrom [5, 59,60, 61, 76, 82, 88, 89, 98] und das Klippel-Trenaunay-Syndrom eine Rolle [20].

    Das Sturge-Weber-Syndrom (SWS)ist eine seltene kongenitale sporadischeErkrankung mit neuro-okulren undkutanen Gefvernderungen [39, 44].Klinisch besteht das Vollbild aus einemHmangiom des Gesichts im Bereich desDermatoms des N. trigeminus V1 oderin Kombination mit Hautvernderun-

    Kapillres Hmangiom

    Kapillre Hmangiome entstehen durch Proliferation des mesenchymalenGewebes

    Es treten 80% aller Hmangiome isoliert auf

    KavernseHmangiome

    Sturge-Weber-Syndrom

    Tabelle 1Gefanomalien [83]

    Tumoren Malformationen

    Hmangiome Gefmalformationen

    Proliferative Phase EinfacheInvolutive Phase Kapillre Malformationen (CM)Sonstige Vense Malformationen (VM)

    Arterielle Malformationen (AM)Lymphatische Malformationen (LM)

    KombinierteArteriovense Malformationen (AVM)Capillaro-vense Malformationen (CVM)Lymphatico-vense Malformationen (LVM)

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    Der Ophthalmologe 122001 | 1211

    gen im Bereich V2 und V3, Krampfanfllen und okulren Vernderungen (Glaukomund Aderhauthmangiom) [27]. Radiologisch knnen leptomeningeale (pial) kapil-lre und vense Malformationen, zumeist in der Parieto-okzipital-Region lokalisiertsowie eine zerebrale Atrophie und Kalzifikationen nachgewiesen werden.

    Hmangiome im Rahmen des Kasabach-Merritt-Syndroms (KMS, 1:300) sindmit disseminierter Gerinnungsstrungen, mikroangiopathischer Anmie undThrombozytopenie assoziiert und knnen schwere Folgen haben. Morbiditt undMortalitt werden von der anatomischen Lage und Gre des Hmangioms beein-flusst. Unbehandelt hat das KMS eine 1037%ige Mortalittsrate. Blutungen aufgrundder sekundren Verbrauchskoagulopathie sind die Haupttodesursache dieser Pati-enten. Bis 1997 wurden ber 205 Flle von KMS in der Literatur berichtet.

    Das Klippel-Trenaunay-Syndrom wird durch die Trias kutane kapillre Mal-formation, kongenitale Varikose und Knochen- und Weichteilhypertrophie der be-troffenen Gliedmaen charakterisiert.

    Die Lokalisation der kapillren Hmangiome ergibt folgende Verteilung: 50%befinden sich im Kopfbereich (Abb. 4) mit Bevorzugung der Nasenwurzel und -spit-ze,Augenlider, Mund- und Ohrregion und des behaarten Kopfes, 4% im Halsbereich,27% im Bereich des Stammes, 4% im Anogenitalbereich, 7% im Bereich der oberenExtremitten und 8% im Bereich der unteren Extremitten [30]. Im Lidbereich sinddie Hmangiome am Oberlid und Unterlid, mit einer Verteilung von Oberlid zu Un-terlid von 3 bis 4:1, zu finden [57].

    In wenigen Fllen treten Hmangiome familir auf. Blei et al. [22] vermuten ei-ne genetische Komponente mit mglicherweise autosomal-dominantem Erbgang[22]. Ein 10fach hheres Risiko fr die Entstehung eines Hmangioms haben Kinder,bei deren Mttern im Rahmen der Prnataldiagnostik eine Chorionzottenbiopsiedurchgefhrt wurde [26]. ber ein Drittel der periokulren Hmangiome prsentie-ren sich bei Geburt und 95% der Hmangiome werden vor dem sechsten Lebensmo-nat diagnostiziert [57, 58].

    Pathogenese

    Die Pathogenese und die Mechanismen, die das Wachstum und spter die Involuti-on der Hmangiome beeinflussen, sind noch nicht vollstndig geklrt. So wird ange-nommen, dass die Organisation des Gefsystems in der Haut bei Kindern mit Hm-

    Kasabach-Merritt-Syndrom

    Klippel-Trenaunay-Syndrom

    Es werden 95% der Hmangiome vor dem sechsten Lebensmonat diagnostiziert

    Abb. 1 6 Monate altes Kleinkind mit tief subkutan gelegenem Hmangiom des rechten Unterlides

    Abb. 2