HEMATOLOGIAHEMATOPOYESIS

Consiste en la producción de células de la sangre.

El hematíe vive de media 120 días

Un leucocito vive de media 1 o 2 días

Las plaquetas viven de media 7 días

La hematopoyesis comienza situándose en el saco vitelino, después pasa a localizarse en el bazo, el hígado y los ganglios linfáticos, y finalmente se traslada a la epífisis de los huesos.

Hay 2 tipos de medula ósea: amarilla y roja. Es en la roja en la que se produce la hematopoyesis.

El fenómeno de “coomby” ¿¿ es el que explica el funcionamiento de un trasplante de medula, ya que explica que las células inmaduras introducidas en el individuo se dirigirán a los lugares apropiados para la hematopoyesis.

Células STEM pluripotenciales

Son capaces de autoreplicarse, y de diferenciarse a otros tipos celulares. Una de las principales características de estas células es la de regeneración funcional, es decir, son capaces de regenerar la función hematopoyética al introducirse en otros seres vivos.

¿Qué son los progenitores hematopoyéticos? Son las células que producen todos los glóbulos rojos, blancos y plaquetas.

Sin embargo, en cada sucesiva replicación de cada stem cell va perdiendo poco a poco la capacidad de dividirse.

Hemangioblasto célula capaz de producir células hematopoyéticas.

Formas de identificar las células hematopoyéticas: Se realiza mediante medios de cultivo o identificándolas con un citómetro de flujo.

Las stem cell van disminuyendo unos marcadores y aumentando otros conforme van madurando.

Hay 2 líneas hematopoyéticas fundamentales: Línea mieloide y línea linfoide. La linfoide incluye linfocitos T, B y NK, el resto de células hematopoyéticas pertenecen a la línea mieloide.

Dentro de la medula ósea hay un sitio apropiado para las stem cell y otro sitio apropiado para las células progenitoras (cuando han iniciado la diferenciación las stem cell). Esta migración esta favorecida por la actuación de citosinas.

El stem factor actúa sobre las células hematopoyéticas mediante un receptor específico (creo que se llamaba “ric”, buscar el nombre). El antígeno de membrana cd45 permite la identificación de las células hematopoyéticas en la sangre. Los factores de crecimiento propician la diferenciación, adquisición de la función celular apropiada.

Las célula del estroma se encuentra unida a la células hematopoyética, cuando se aplica factor de crecimiento los neutrófilos maduros liberan proteasas que rompen estas uniones, permitiendo la liberación de las stem cell, que salen a la sangre. Por tanto, las stem cell pueden salir a la sangre desde la medula osea y también pueden hacer la ruta inversa (trasplante de med. sea).

Plasticidad de la medula ósea: Se está intentando mediante células stem regenerar tejidos mediante su diferenciación al tipo celular que se necesite.

Eritropoyesis

La eritrona es la unidad funcional, y es a partir de la cual se originan los eritrocitos.

Policromatofilos son hematíes jóvenes, y son llamados reticulocitos, y se caracterizan por poseer poliribosomas.

Inicialmente el proeritroblasto (1ª cell de la línea de diferenciación) es de color oscuro y con núcleo, y conforme van diferenciándose va ganando color rojizo, perdiendo el núcleo, y van aumentando la síntesis y almacenamiento de hemoglobina.

Datos hematimeticos

Concentración hemoglobina: 15,7+- 1,7 (en el varón) y 13+- 1,5 (en mujeres)

Hematocrito: 46+-4 (en el varón) y 40+-4(en la mujer). Este valor se usa mas en cirugía y menos en la clínica.

Recuento de glóbulos rojos: 5,2+-0,7 millones/µ (varón) y 4,6+-0,5 millones/µ (mujer)

Reticulocitos

Volumen corpuscular medio

14/2/2013

Anemias Hipocromicas

-Hipocromia: color más claro

-Hipercromia: color más intenso

-Hemoglobina corpuscular media: <27 picogramos (cifra normal: 27)

-Volumen corpuscular medio: <82 fl (cifra normal: 82)

En las anemias hipocromicas los hematíes suelen ser microciticos porque su hemoglobina suele estar más concentrada.

-Anemias ferropenias

-Anemias de las infecciones crónicas

-Anemias refractarias

-Talasemias

METABOLISMO DEL HIERRO

-Se pierde 1mg del Fe al dia. 500mg en el embarazo. 300mg en el parto. 15-20 en la menstruación.

-La carne, pescado, cereales: 6mg/1000C. Se absorbe 10%. Los huevos y las verduras tienen poco Fe.

Absorción

El Fe se absorbe en forma ferrosa. Se une a las proteínas Apoferritina y Apotransferrina. En la sangre el Fe viaja unido a la transferrina.

-La sideremia normal 100-130 microgramos %

-Transferrina: 300mg%

-La saturación total es del 30%

*En la anemia ferropénica el organismo intenta aumentar el nº de receptores de la transferrina para el hierro, sin embargo , en otros tipos de anemias no aumentan estos receptores, por lo que es un método de diagnótico de anemias ferropénicas.

-El total de Fe en depósito hay 4-5gr. El Fe circulante es un 1%

-Los depósitos de hierro son 30%, en forma de ferritina y hemosiderina.

SIDEREMIA: Esta disminuida en los tumores e infecciones (salvo infecciones hepáticas), anemis ferropénica, policitemia, hemosiderosis pulmonar idiopática.

Esta aumentada: Hemocromatosis, hemosiderosis, hemolisis, infecciones y neoplasias hepáticas.

TRANSFERRINA: Disminuida en infecciones crónicas, tumores, hipoproteinemias, colagenosis, atransferrinemia.Aumentada en la ferropenia.Saturación del 30%-Aumentada en Anemias sideroblásticas, perniciosa, aplasica, hemolisis, hepatitis y tumores hepáticos.-Disminuida en Ferropenia y aumento de transferrina.

EXPLORACIÓN DEL HIERRO:-Soderoblastos: 30/50% en MO. (Sideroblastos en anillo cuando contienen una cantidad excesiva de Fe, es patológico (+15% de sideroblastos en anillo anemias sideroblasticas))-Ferritina: 12-250 microgramos/l (valor normal) Disminuye en anemias ferropenicas, anemias infecciosas y por tumores, es un factor de reactancia aguda (se eleva en enfermedades agudas y especialmente en los linfomas (+ de 2000 patológico)-Reticulocitos: Eritrocitos inmaduros. Son más grandes que los eritrocitos maduros, ¡Cuidado al medir VCMedio, porque te peudes confundir con los reticulocitos y salir de un tamaño muy grande. Las anemias presentan reticulocitos cuando la medula funciona de forma excesiva. Reticulocitos normales son 0,8-2,5 %. Reticulocitos corregidos: %reticulocitos Xhematocrito /45.-Aclaramiento del Fe: El Fe va apareciendo o desapareciendo de la sangre según el tipo de anemia.

Anemia Ferropenica

< Hematies, VCM, HCM, CCMH, Fe, Sideroblastos, Saturación disminuidos

Transferrina esta aumentada

Etiologia:

-Hemorragias crónicas-Consumo excesivo (embarazo, lactancia)-Malabsorción, falta de aporte-Hemosiderosis pulmonar idiopática-Anemia de Lasthenie de Ferjol-Donantes de sangre-Atrensferrina

-Deficit del lactante: disminución de ferritina

-Deficit larvado: Disminución de ferritina y sederemia primero, y después aparece la anemia

Cuadro clínico

-Adinamia, ecfalea, vértigo, irritabilidad, disnea, disminución de la memoria y parestesias (El Fe es necesario para la respiración celular además de para transporte de O2, por tanto se producen trastornos en cadena respiratoria).

-Sindrome de Plummer.Vinson o Paterson-Kelly: El paciente tiene una lengua “quemante” que le arde, e¡heridas en al comisura bucal, psudomembranas esofágicas que producen disfagia,

-Coliniquia: Pelo quebradizo

-Sindrome de Pica: Les gusta chupar tierra…)

-La falta de Fe produce más suceptibilidad a las infecciones

-Formas clñinicas; Clorosis y cloroanemia aquílica (la aquilica es en menopausicas , la otra es en jóvenes) (boca verdosa y mal genio)

Tratamiento

-Fe oral: Sulfato de Fe 100-200 mg/día $-6 meses

-Vitamina C, y aparecen heces negras por el Fe

-Otros tipos de Fe: Sulfato férrico, sulcinato, fumarato, lactato, unido a proteínas ampllas bebibles

-Hierro intravenoso: Fe sacarosa, Fe extraño, gluconato férrico sódico

….

Anemis de las infecciones crónicas

-Hierro disminuido y la transferrina también

-Aumento de la ferritina

Indice de saturación normal

En medula osea auemnta el Fe en SER, no en sideroblastos

-En infecciones crónicas y tumores: Liberación de Il 1, IFN alfa, gamma, y TNF alfa

Anemia leve normocítica, normocrómica, reticulocitos normales, ER normal o elevada.

Tratamiento: Darbepoyetina (EPO retardada, hierro intravenoso)

Se produce porque en las infecciones porque las interleucinas y mediadores de infección evitan la utilización del Fe.

Anemias Sideroblásticas

Anemia hipocrómicas, congénitas o adquiridas, con aumento de sideroblastos en Med osea, de sideremia, de Fe en los depósitos y eritropoyesis ineficaz.

Punto común: déficit en la producción de Hemo.

Se produce un fallo en enzimas (buscar cuales son) (son 2) , se produce protoporfirina que no se puede unir al Fe.

Se produce cuando falta Vit b6 , b1 , con el consumo de alcohol, con fármacos tuberostáticos.

No tienen nada que ver con las anemias refractarias (sideroacresticas), en ambas hay aumento de sideroblastos en anillo y acaban en leucemia.