84
HEMATOLOGIE CLINICĂ NOTE DE CURS PENTRU STUDENŢI Autori : PROF DR COTORACI CORALIA, DR SASU ALCIONA, DR ONEL MIRCEA 1

Hematologie Clinica Studenti

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Hematologie Clinica Studenti

Citation preview

ROLUL EXAMINRII SNGELUI PERIFERIC I AL MDUVEI OSOASE PENTRU ORIENTAREA N DIAGNOSTICUL UNUI SINDROM ANEMIC

HEMATOLOGIE CLINICNOTE DE CURS PENTRU STUDENI

Autori: PROF DR COTORACI CORALIA, DR SASU ALCIONA, DR ONEL MIRCEALISTA DE ABREVIERI

AAnemie

AABAnemie Addison Biermer

AFAnemie feripriv

AHAnemie hemolitic

AHAIAnemie hemolitic autoimun

AMAnemie megaloblastic

ARAnemie refractar

AREBAnemie refractar cu exces de blati

ARSIAnemie refractar cu sideroblati inelari

BHBoala Hodgkin

CComplement

CHEMHemoglobina eritrocitar medie/ eritrocit

CSPCelula stem pluripotenta

CTLFCapacitatea total de legare a fierului

EEritrocite

EKGElectrocardiograma

EPOeritropoietina

FALFosfataza alcalin

FIFactor intrinsec

G6PDHGlucozo-6-fosfatdehidrogenaza

GVHDGraft vs host disease

HbHemoglobina

HCLLeucemie cu celule proase

HEMHemoglobina eritrocitar medie

HLGhemoleucograma

HPHematopoieza

HPNHemoglobinurie paroxistic nocturn

HtHematocrit

HTAHipertensiune arterial

IgImunoglobuline

ILInterleuchine

IRAInsuficien renal acut

LLeucocite

LALeucemie acut

LALLeucemie acut limfoblastic

LAMLeucemie acut mieloblastic

LBLimfocite B

LDHLacticodehidrogenaza

LLCLeucemie limfatic cronic

LMLimfom malign

LMCLeucemia granulocitara cronica

LMCLeucemia mieloid cronic

LMMCLeucemie mielomonocitar cronic

LNHLimfom malign nonHodgkinian

LPCLeucemie prolimfocitar cronic

LTLimfocite T

MMMielom multiplu

MMMMetaplazie mieloid cu mieloscleroz

MOMduva osoas hematogen

NKCelule natural killer

PLEProtoporfirina liber eritrocitar

PVPolicitemia vera

RDWCurba de distribuie a eritrocitelor

RT-PCRReal time - Polimeraze chain reaction

SMDSindrom mielodisplazic

SMPCSindrom mieloproliferativ cronic

SPSnge periferic

THLimfocite T helper

THTrombocitemia hemoragic

TSLimfocite T supresoare

VEMVolum eritrocitar mediu

VSHViteza de sedimentare a hematiilor

WHOWorld Health Organisation

I. HEMATOPOIEZA (HP)1.DEFINIIE

Hematopoieza este capacitatea organelor hematoformatoare ale organismului de a asigura regenerarea celulelor sanguine normale, ce formeaz coninutul compartimentului celular al sngelui periferic, ducnd la formarea celulelor sanguine mature, funcionale. Are la baz celulele hematopoietice, respectiv celulele stem pluripotente, care, dup multiple diviziuni i diferenieri - prin intermediul celulelor precursoare i progenitoare, dau natere celulelor seriilor sanguine. Pe scurt, este procesul complex reglat prin care celula stem hematopoietic se autorennoiete i se difereniaz cu finalitate n formarea celulelor sanguine mature.

Hematopoieza este un sistem aflat n echilibru permanent ntre producere de elemente sanguine i distrugerea sau folosirea lor. Vezi schema hematopoiezei mai jos.2.ETAPELE HP

Hematopoieza ncepe devreme n embriogenez, ea suferind multe schimbri pe parcursul vieii unui individ:

A. HP embrio-fetal

Unde are loc hematopoieza embrio-fetal?

ncepnd cu ziua a 14/18-a de gestaie, mezenchimul insulelor sanguine ale sacului vitelin ncepe s se diferenieze n eritroblati primitivi cu morfologie asemntoare megaloblatilor. Eritropoieza intravascular de la nivelul sacului vitelin persist aproximativ dou luni, dar diminu din sptmna a asea. n momentul n care activitatea hematopoietic a sacului vitelin ncepe s scad, celulele stem i celulele progenitoare migreaz ctre organele care preiau aceast activitate.

Spre sfritul primului trimestru, ficatul devine sediul major al HP-hematopoieza hepatic. Dup ce elementele stromale au realizat un mediu favorabil n ficat, celulele stem migreaz aici; aa se ntmpl i n etapele splenic i medular ale hematopoieei.

Granulopoieza i trombocitopoieza ncep pe parcursul perioadei hepatice.

Splina devine organ hematopoietic din sptmna 9-10 de via prin atragerea de celule stem migrate din ficat (proces de tip mielopoietic care va fi nlocuit de limfopoieza splenic ulterior). Timusul devine limfopoietic din sptmna 9, cnd este colonizat de celule stem din ficat, splin i apoi din mduv. Limfopoieza din ganglionii limfatici apare n sptmna 12. Producia de limfocite i monocite este evident n luna a cincea, cnd s-au format ganglionii limfatici i timusul. Mduva osoas reprezint cel mai important situs de hematopoiez ncepnd cu luna 6/7 i devine organul principal al hematopoiezei ncepnd cu ultimul trimestru de sarcin, dei ficatul continu s produc unele celule sanguine pn la sfritul primei sptmni de existen.

Dezvoltarea sistemului granulocitic este ntrziat fa de dezvoltarea eritroid, numrul de neutrofile stocate n mduv fiind mult mai sczut dect la adult, ceea ce contribuie la sensibilitatea neobinuit a nou-nscuilor fa de infeciile bacteriene.

n copilarie din sptmna a 30-a, toate cavitile medulare conin esut hemato-formator hipercelular. n viaa postnatal, activitatea hematopoietic se retrage din oasele lungi spre scheletul trunchiului, iar celularitatea medular diminu.

Care sunt tipurile de hemoglobin la embrion i ft?

n perioada embrionar i fetal sunt hemoglobina Gower 1, Gower 2 i Portland, apoi HbF

Cum este reglat hematopoieza la embrion i ft?

Mecanismele care regleaz HP la embrion i la ft nu sunt pe deplin cunoscute.

Ficatul este cea mai important surs de reglare a eritropoiezei pe parcursul dezoltrii fetale. Eritropoietina poate fi detectat nc din ultimul trimestru de gestaie, eritropoieza fetal depinznd, n parte, de acest hormon. B. HP la adult Unde are loc hematopoieza la adult?

Hematopoieza la adult se desfoar n ntregime n mduva osoas hematogen, cu excepia precursorilor limfoizi n perioada fetal sediul extramedular al hematopoiezei este normal, la adult hematopoieza extramedular este patologicCare este structura mduvei osoase hematogene?

Este un organ complex i nalt specializat presupune existena unor populaii celulare ierarhizate, de la cele primitive pn la cele difereniate pe o anumit linie sanguin i a micromediului hematopoietic, format din strom (care conine numeroase macromolecule extracelulare, precum i reeaua n care sunt ancorate celulele hematopoietice, fibronectina, laminina etc), celule stromale i factori stimulatori (Kit-ligand, FSC-GM, FSC-M, FSC-G, EPO, IL1, IL3 etc). Structural, mduva este mprit ntr-un spaiu extravascular, care este sediul HP, i un spaiu intravascular, format dintr-o reea de sinusuri. Un sistem format din celulele stromale (adipocite, fibroblati, limfocite, macrofage, celule endoteliale ale vaselor sanguine, celule reticulare, plasmocite) i reeaua de sinusuri asigur proliferarea, diferenierea i maturarea celulelor sngelui i are un rol important n producerea unor factori care modeleaz proliferarea i diferenierea celulelor hematopoetice primitive.Ce este celula stem pluripotent? n mduva osoas se gsesc celule sanguine n stadii variate de dezvoltare, printre care i celule primitive, care joac un rol de precursori pentru diferite linii celulare mature. Aceste celule precursoare provin dintr-o celul comun, celula stem pluripotent CSP

CSP a putut fi demonstrat prin faptul c, dup transplantare, ea este capabil a forma noduli de regenerare hematopoetic n splina oarecilor iradiai letal. Nodulii de regenerare, denumii i colonii, prezint o difereniere multiliniar sau pluripotent (eritroid, mieloid, megacariocitar), deci conin celule care, ele nsele, sunt capabile s constituie noi colonii multiliniare (autorennoire). S-a demonstrat c aceste colonii au origine clonal (adic deriv de la cte o singur celul), denumite CFU-S (uniti formatore de colonii n splin).

sunt puine numeric (