Hematopoetik

11

SISTEM SISTEM RETIKULOENDOTELIALRETIKULOENDOTELIAL

Nunung Ainur RahmahNunung Ainur Rahmah

22

SISTEM SISTEM RETIKULOENDOTELIAL RETIKULOENDOTELIAL

(SRE)(SRE)• Sistem yg dibentuk oleh sel retikulum & Sistem yg dibentuk oleh sel retikulum &

sel endotel di seluruh badansel endotel di seluruh badan

• SRE tidak membentuk organ ttt, tp SRE tidak membentuk organ ttt, tp tersebar di seluruh tubuh dgn tersebar di seluruh tubuh dgn pengelompokkan pada bbrp organ, mis. pengelompokkan pada bbrp organ, mis. limpa, KGB, tonsil, dlllimpa, KGB, tonsil, dll

• Dipandang sbg suatu sistem krn Dipandang sbg suatu sistem krn semula diketahui mempunyai fungsi yg semula diketahui mempunyai fungsi yg sama, yaitu fagositosis, shg sistem ini sama, yaitu fagositosis, shg sistem ini juga disebut sbg sistem makrofagjuga disebut sbg sistem makrofag

33


(SRE)(SRE)Sel yg termasuk SRE ialah :Sel yg termasuk SRE ialah :1.1. Sel retikulum Sel retikulum histiocytic reticular cell,histiocytic reticular cell,

seringkali hanya disebut sel histiosit sajaseringkali hanya disebut sel histiosit saja2.2. Littoral cellLittoral cell Sel endotel yg bersifat makrofag Sel endotel yg bersifat makrofag 3.3. Sel yg membatasi sinus dan sinusoid (Sel yg membatasi sinus dan sinusoid (blood blood

sinussinus) pada limpa, hati, hipofisis, dan adrenal. ) pada limpa, hati, hipofisis, dan adrenal. Sifat fagositik paling besar Sifat fagositik paling besar sel Kupffer pada sel Kupffer pada hatihati

4.4. Osteoklas Osteoklas sel datia berinti banyak. Mungkin sel datia berinti banyak. Mungkin merupakan fusi bbrp sel makrofag yg berinti merupakan fusi bbrp sel makrofag yg berinti satusatu

5.5. Mikroglia atau sel HortegaMikroglia atau sel Hortega6.6. Monosit dlm darahMonosit dlm darah

44


(SRE)(SRE)Fungsi SRE :Fungsi SRE :1.1. Fagositosis Fagositosis pembersihan / eliminasi zat pembersihan / eliminasi zat

endogen / eksogen yg tidak diperlukan lagi endogen / eksogen yg tidak diperlukan lagi lsg dibuang ke lumen usus atau alveolus lsg dibuang ke lumen usus atau alveolus paru, atau mll jar. Limfoid.paru, atau mll jar. Limfoid.Keadaan ttt dpt berubah Keadaan ttt dpt berubah sel epiteloid, sel epiteloid, mis. TBC, sarkoidosis, sifilis, blastomikosis, mis. TBC, sarkoidosis, sifilis, blastomikosis, peny. Wagener & inf. jamur peny. Wagener & inf. jamur

2.2. ImunologikImunologik3.3. MetabolikMetabolik

Pada metab. besi, SRE berfungsi ganda, Pada metab. besi, SRE berfungsi ganda, yaitu sbg anabolik (memungkinkan ferritin yaitu sbg anabolik (memungkinkan ferritin sbg prekursor sdm) & sbg katabolik sbg prekursor sdm) & sbg katabolik (memecah hemoglobin menjadi ferritin & (memecah hemoglobin menjadi ferritin & hemosiderin)hemosiderin)

55Mekanisme fagositosis

66

SISTEM LIMFOIDSISTEM LIMFOID• Sistem tdd semua jar. yg dlm keadaan normal Sistem tdd semua jar. yg dlm keadaan normal

tu tdd sel limfosittu tdd sel limfosit• Sangat labil walaupun dlm keadaan sehatSangat labil walaupun dlm keadaan sehat• Tingkat perkembangan dan keaktifan sel Tingkat perkembangan dan keaktifan sel

limfosit tidak sama pada individu yg berbeda limfosit tidak sama pada individu yg berbeda atau pada usia yg berbeda.atau pada usia yg berbeda.

• Normal Normal puncak perkembangan jar. limfoid puncak perkembangan jar. limfoid terjadi pada permulaan dekade kedua, terjadi pada permulaan dekade kedua, kemudian regresi sampai akhir dekade kedua, kemudian regresi sampai akhir dekade kedua, & selanjutnya menetap sampai dewasa. Pada & selanjutnya menetap sampai dewasa. Pada usia tua, keaktifan ini akan menurun secara usia tua, keaktifan ini akan menurun secara progresif.progresif.

• Banyaknya jar. linfoid dlm keadaan normal Banyaknya jar. linfoid dlm keadaan normal ±± 1 %1 %

77

SISTEM LIMFOIDSISTEM LIMFOID

Perkembangan sel limfositPerkembangan sel limfosit

• Ada 3 hal penting, yaitu :Ada 3 hal penting, yaitu :

1.1. Limfosit bukanlah merupakan sel akhir Limfosit bukanlah merupakan sel akhir yg tidak berubah lagi.yg tidak berubah lagi.

2.2. Limfosit merupakan populasi yg Limfosit merupakan populasi yg heterogen, yg asal & fungsinya heterogen, yg asal & fungsinya berbeda-bedaberbeda-beda

3.3. Limfosit selalu bergerak shg hanya Limfosit selalu bergerak shg hanya berada bbrp saat saja pada satu berada bbrp saat saja pada satu jaringan limfoidjaringan limfoid

88

SISTEM LIMFOIDSISTEM LIMFOIDTingkat perkembangan sel limfosit :Tingkat perkembangan sel limfosit :1.1. Sel limfoblas Sel limfoblas 2.2. Sel limfosit kecil (limfosit matang)Sel limfosit kecil (limfosit matang)3.3. Sel limfosit dgn inti melekuk (sentrosit, Sel limfosit dgn inti melekuk (sentrosit,

small cleaved cellsmall cleaved cell))4.4. Sel limfosit besar berinti bulat (sentroblas, Sel limfosit besar berinti bulat (sentroblas,

large noncleaved celllarge noncleaved cell))5.5. Sel limfosit besar dgn anak inti besarSel limfosit besar dgn anak inti besar6.6. Sel limfosit yg hampir menjadi sel plasma Sel limfosit yg hampir menjadi sel plasma

(sel plasmasitoid)(sel plasmasitoid)7.7. Sel limfosit yg telah menjadi sel plasmaSel limfosit yg telah menjadi sel plasma

99

KELENJAR GETAH BENINGKELENJAR GETAH BENING

1010

TUJUAN INSTRUKSIONALTUJUAN INSTRUKSIONAL

TIU : TIU : • Memahami inflamasi pada kelenjar Memahami inflamasi pada kelenjar

getah beninggetah bening

TIK : MampuTIK : Mampu• Menjelaskan definisi, etiologi, Menjelaskan definisi, etiologi,

mekanisme, morfologi limfadenitis mekanisme, morfologi limfadenitis non spesifik akut dan kroniknon spesifik akut dan kronik

1111

EMBRIOLOGIEMBRIOLOGI

• KGB mulai dibentuk bln ke-3 KGB mulai dibentuk bln ke-3 pertumbuhan janin pertumbuhan janin penebalan penebalan setempat mesenkim sepanjang sal. setempat mesenkim sepanjang sal. LimfatikLimfatik

• Jar.limfoid Jar.limfoid unsur utama KGB unsur utama KGB

• Timus, tonsil, timus, bercak peyeri pada Timus, tonsil, timus, bercak peyeri pada usus, & yg tersebar pd sumsum tulang, usus, & yg tersebar pd sumsum tulang, paru-paru, mukosa lambung, appendiks, paru-paru, mukosa lambung, appendiks, dlldll

1212

ANATOMIANATOMI

• Lonjong, ukuran mm-cm, konsistensi lunakLonjong, ukuran mm-cm, konsistensi lunak

• Dikelilingi simpai tdd jar.ikat & elastinDikelilingi simpai tdd jar.ikat & elastin

• Aliran : Pemb.getah bening aferen (pd Aliran : Pemb.getah bening aferen (pd simpai) simpai) sinus (pd korteks) sinus (pd korteks) pemb.getah pemb.getah bening eferen (pd hillus)bening eferen (pd hillus)

• 2 unsur utama :2 unsur utama :

1.1. Jar.limfoid (korteks & parakorteks) Jar.limfoid (korteks & parakorteks) Rx Rx kekebalan tubuhkekebalan tubuh

2.2. Sinus & serabut retikulin (medulla) Sinus & serabut retikulin (medulla) fagositosis & penghancuran mikroorganisme fagositosis & penghancuran mikroorganisme / sel yg rusak/ sel yg rusak

1313

FUNGSIFUNGSI

• 2 Fungsi penting :2 Fungsi penting :

1.1. Membentuk limfosit (disamping SSTL)Membentuk limfosit (disamping SSTL)

2.2. Pertahanan tubuh thdp infeksi & Pertahanan tubuh thdp infeksi & toksin (dgn 2 jalan, yaitu fagositosis toksin (dgn 2 jalan, yaitu fagositosis & pembentukan zat anti)& pembentukan zat anti)

• Rx yg terjadi tergantung pd lokasi Rx yg terjadi tergantung pd lokasi infeksi, sifat jasad renik dan infeksi, sifat jasad renik dan intensitas infeksi / penyakit intensitas infeksi / penyakit KGB yg KGB yg terkena dpt 1 / lebihterkena dpt 1 / lebih

1414

LIMFADENITIS NON SPESIFIK LIMFADENITIS NON SPESIFIK AKUTAKUT

• Terlokalisir : oleh drainase mikroba scr Terlokalisir : oleh drainase mikroba scr langsung, >> pada leher berhub. dgn infeksi langsung, >> pada leher berhub. dgn infeksi gigi atau tonsilgigi atau tonsil

• Sistemik : berhub. dgn inf. virus atau bakteri, Sistemik : berhub. dgn inf. virus atau bakteri, khususnya pada anak-anakkhususnya pada anak-anak

• Makr : KGB membengkak, abu-abu kemerahanMakr : KGB membengkak, abu-abu kemerahan• Mikr : sentrum germinativum besar dgn bbrp Mikr : sentrum germinativum besar dgn bbrp

mitosis.mitosis.Organisme piogenik Organisme piogenik sebukan netrofil & sebukan netrofil & nekrosisnekrosis

• Klinik : KGB membesar, lunak & tdpt fluktuasi Klinik : KGB membesar, lunak & tdpt fluktuasi (krn pembentukan abses). Kulit diatasnya merah(krn pembentukan abses). Kulit diatasnya merah

• Bila infeksi teratasi Bila infeksi teratasi KGB normal kembali dgn KGB normal kembali dgn jar. parut jar. parut

1515

LIMFADENITIS KRONIK LIMFADENITIS KRONIK NON SPESIFIKNON SPESIFIK

Hiperplasia folikularHiperplasia folikular

• Disebabkan oleh proses yg mengaktivasi Disebabkan oleh proses yg mengaktivasi respon imun humoral (sel B)respon imun humoral (sel B)

• Mikr : sentrum germinativum berukuran Mikr : sentrum germinativum berukuran besar, tdd dua daerah, yaitu zona gelap besar, tdd dua daerah, yaitu zona gelap mengandung sel B blast (sentroblast) dan mengandung sel B blast (sentroblast) dan zona terang mengandung sel B berinti zona terang mengandung sel B berinti irregular atau irregular atau cleavecleave / terbelah (sentrosit) / terbelah (sentrosit)

• Bbrp penyebab : artritis rheumatoid, Bbrp penyebab : artritis rheumatoid, toksoplasmosis & HIVtoksoplasmosis & HIV

• Diagnosa banding : limfoma folikulerDiagnosa banding : limfoma folikuler

1616


Hiperplasia folikularHiperplasia folikular • Bbrp hal yg dpt membantu D/ hiperplasia Bbrp hal yg dpt membantu D/ hiperplasia

folikular folikular

1.Masih terlihat susunan kelenjar limfe dgn jar. 1.Masih terlihat susunan kelenjar limfe dgn jar. limfoid normal diantara sentrum limfoid normal diantara sentrum germinativumgerminativum

2.Variasi bentuk & ukuran nodul limfoid yg jelas2.Variasi bentuk & ukuran nodul limfoid yg jelas

3.Campuran populasi limfosit dlm berbagai 3.Campuran populasi limfosit dlm berbagai tahap diferensiasitahap diferensiasi

4.4.Fagositik >> dlm sentrum germinativumFagositik >> dlm sentrum germinativum

1717


Hiperplasia limfoid parakortikalHiperplasia limfoid parakortikal

• Disebabkan oleh proses yg Disebabkan oleh proses yg mengaktivasi respon imun selular (sel mengaktivasi respon imun selular (sel T)T)

• Ditandai dgn perubahan reaktif di dlm Ditandai dgn perubahan reaktif di dlm daerah sel T yg mengalami proliferasi & daerah sel T yg mengalami proliferasi & transformasi menjadi imunoblastransformasi menjadi imunoblas

• Ditemukan pada infeksi virus akut atau Ditemukan pada infeksi virus akut atau pasca vaksinasi & induksi obat tertentu pasca vaksinasi & induksi obat tertentu (mis. fenitoin / dilantin)(mis. fenitoin / dilantin)

Hiperplasia folikularHiperplasia folikular

1818

1919


Histiositosis sinus (hiperplasia retikular)Histiositosis sinus (hiperplasia retikular)

• Ditandai dengan pelebaran dan penonjolan Ditandai dengan pelebaran dan penonjolan sinusoid limfatik akibat hipertrofi sel sinusoid limfatik akibat hipertrofi sel endotelial dan infiltrasi histiositendotelial dan infiltrasi histiosit

• Sering ditemukan pada kelenjar limfe yg Sering ditemukan pada kelenjar limfe yg mendrainase kanker & dpt mencerminkan mendrainase kanker & dpt mencerminkan adanya suatu respon imun thdp tumor adanya suatu respon imun thdp tumor

2020

LIMFADENITIS LIMFADENITIS TUBERKULOSISTUBERKULOSIS

(KRONIK SPESIFIK)(KRONIK SPESIFIK)• Gambaran limfadenitis kronik disertai Gambaran limfadenitis kronik disertai

gambaran khas TBC :gambaran khas TBC :

- Nekrosis perkijuan- Nekrosis perkijuan

- Tuberkel : kumpulan sel limfosit yang - Tuberkel : kumpulan sel limfosit yang

berubah menjadi sel epiteloidberubah menjadi sel epiteloid

- Sel datia Langhans : sel besar dengan - Sel datia Langhans : sel besar dengan

inti > dari 1 yang tersusun membentuk inti > dari 1 yang tersusun membentuk

susunan tapal kudasusunan tapal kuda

2121


TIU : TIU :

• Memahami neoplasma kelenjar Memahami neoplasma kelenjar getah beninggetah bening

TIK : mampuTIK : mampu

• Menyebutkan dan menjelaskan Menyebutkan dan menjelaskan etiologi, morfologi limfoma etiologi, morfologi limfoma maligna (penyakit Hodgkin, NHL, maligna (penyakit Hodgkin, NHL, dan histiositosis X)dan histiositosis X)

2222

PROLIFERASI NEOPLASTIK PROLIFERASI NEOPLASTIK SEL DARAH PUTIHSEL DARAH PUTIH

1.1. Limfoma malignum : lesi tumor kohesif, Limfoma malignum : lesi tumor kohesif, yg tersusun terutama oleh limfosit yg tersusun terutama oleh limfosit neoplastik, yg terjadi dlm jar. limfoidneoplastik, yg terjadi dlm jar. limfoid

2.2. Leukemia & kel. mieloproliferatif : Leukemia & kel. mieloproliferatif : neoplasma sel asal (neoplasma sel asal (stem cellstem cell) ) hematopoetik, terjadi di sumsum hematopoetik, terjadi di sumsum tulang, yg secara sekunder msk ke tulang, yg secara sekunder msk ke peredaran darah atau organ lainperedaran darah atau organ lain

3.3. Histiositosis : lesi proliferatif histiosit, Histiositosis : lesi proliferatif histiosit, termasuk sel Langerhanstermasuk sel Langerhans

2323

NEOPLASMANEOPLASMA

• KGB tdd berbagai unsur KGB tdd berbagai unsur berbagai jenis berbagai jenis tumortumor

• Sebag. besar Sebag. besar tumor primer limfoma maligna tumor primer limfoma maligna (LM)(LM)

• LM LM Tumor berasal dari jar.limfoid di luar Tumor berasal dari jar.limfoid di luar SSTL, tu dari kel. LimfeSSTL, tu dari kel. Limfe

• Dpt msk ke darah & SSTL Dpt msk ke darah & SSTL sukar dibedakan sukar dibedakan dgn leukemia yg berasal dari SSTLdgn leukemia yg berasal dari SSTL

• 2 kelompok besar LM:2 kelompok besar LM:

1.1. Limfoma Hodgkin Limfoma Hodgkin

2.2. Limfoma maligna non Hodgkin (LMNH)Limfoma maligna non Hodgkin (LMNH)

2424

KLASIFIKASI WHO KLASIFIKASI WHO

Berdasarkan gambaran klinik, morfologi, Berdasarkan gambaran klinik, morfologi, imunofenotip, dan genotip, yaitu :imunofenotip, dan genotip, yaitu :I.I. Tumor sel B prekursorTumor sel B prekursor (sel B (sel B

imatur) : Limfoma limfoblastik sel Bimatur) : Limfoma limfoblastik sel BII.II. Tumor sel B periferalTumor sel B periferal (sel B (sel B

matur) matur) • Limfoma limfositik kecilLimfoma limfositik kecil• Limfoma limfoplasmasitikLimfoma limfoplasmasitik• Limfoma splenic dan zona marginal Limfoma splenic dan zona marginal • Limfoma zona marginal ekstranodalLimfoma zona marginal ekstranodal

2525

KLASIFIKASI WHOKLASIFIKASI WHO

• Limfoma sel MantleLimfoma sel Mantle• Limfoma folikularLimfoma folikular• Limfoma zona marginalLimfoma zona marginal• Limfoma sel HairyLimfoma sel Hairy• Myeloma sel plasma / plasmacytomaMyeloma sel plasma / plasmacytoma• Limfoma sel B besar difusLimfoma sel B besar difus• Limfoma BurkittLimfoma BurkittIII. Tumor sel T prekursorIII. Tumor sel T prekursor (sel T (sel T

imatur) : imatur) : Limfoma limfoblastik sel TLimfoma limfoblastik sel T

2626


IV. Tumor sel T matur & sel NK periferIV. Tumor sel T matur & sel NK perifer• Limfoma sel T periferLimfoma sel T perifer• Limfoma sel besar anaplastikLimfoma sel besar anaplastik• Limfoma angioimunoblastikLimfoma angioimunoblastik• Limfoma enteropathy berhub. dgn sel TLimfoma enteropathy berhub. dgn sel T• Panikulitis yg menyerupai limfoma sel TPanikulitis yg menyerupai limfoma sel T• Limfoma hepatosplenic Limfoma hepatosplenic • Limfoma sel T dewasaLimfoma sel T dewasa• Mycosis funguidosis / sindrom Sezary Mycosis funguidosis / sindrom Sezary • Limfoma sel NK/T , tipe nasalLimfoma sel NK/T , tipe nasal

2727


V. Limfoma HodgkinV. Limfoma Hodgkin• Subtipe klasikSubtipe klasik

Nodular sclerosisNodular sclerosisMixed cellularityMixed cellularityLymphocyte richLymphocyte richLymphocyte depletionLymphocyte depletion

• Lymphocyte predominanceLymphocyte predominance

2828

LIMFOMA HODGKIN LIMFOMA HODGKIN (PENY. HODGKIN)(PENY. HODGKIN)

• Dahulu : radang / neoplasma ?Dahulu : radang / neoplasma ?

• Skrg : neoplasma ganasSkrg : neoplasma ganas

• Asal : belum jelas, mgkn dari seri Asal : belum jelas, mgkn dari seri limfosit atau campuran seri limfosit limfosit atau campuran seri limfosit dan sel retikulumdan sel retikulum

• Gamb. Bervariasi : menyerupai Gamb. Bervariasi : menyerupai radang s/d menyerupai neoplasma radang s/d menyerupai neoplasma ganasganas

2929


• Peny. Hodgkin berbeda dgn LMNH dlm hal Peny. Hodgkin berbeda dgn LMNH dlm hal

1.1. Peny. Hodgkin hrs ditemukan sel datia Peny. Hodgkin hrs ditemukan sel datia jenis Reed Sternberg (RS), pd LMNH tdk jenis Reed Sternberg (RS), pd LMNH tdk perluperlu

2.2. Penyebaran peny. Hodgkin selalu Penyebaran peny. Hodgkin selalu per per continuitatumcontinuitatum dari satu kel.limfe ke dari satu kel.limfe ke kel.limfe lainkel.limfe lain

3.3. Peny. Hodgkin hampir tdk pernah Peny. Hodgkin hampir tdk pernah mengalami leukemisasimengalami leukemisasi

3030

Perbedaan klinis antara Perbedaan klinis antara limfoma Hodgkin & non-limfoma Hodgkin & non-

HodgkinHodgkinPenyakit HodgkinPenyakit Hodgkin

• >> terlokalisir pd 1 >> terlokalisir pd 1 kel. aksial KGBkel. aksial KGB

• Penyebaran teratur Penyebaran teratur sec sec berkesinambunganberkesinambungan

• KGB mesenterik & KGB mesenterik & cincin waldeyer jrg cincin waldeyer jrg terkenaterkena

• Keterlibatan Keterlibatan ektranodal jrgektranodal jrg

Limfoma non-Limfoma non-HodgkinHodgkin

• >> melibatkan >> melibatkan banyak KGBbanyak KGB

• Penyebaran tdk Penyebaran tdk berkesinambunganberkesinambungan

• KGB mesenterik & KGB mesenterik & cincin waldeyer >> cincin waldeyer >> terkenaterkena

• Keterlibatan Keterlibatan ektranodal seringektranodal sering

3131


• Klasifikasi awal (Klasifikasi awal (Jackson & ParkerJackson & Parker, , 1944) :1944) :

1.1. Jenis paragranuloma Jenis paragranuloma gambaran = gambaran = radangradang

2.2. Jenis granuloma Jenis granuloma gambaran = radang gambaran = radang & neoplasma& neoplasma

3.3. Jenis sarkoma Jenis sarkoma gambaran = neoplasma gambaran = neoplasma

• Klasifikasi Klasifikasi LukesLukes, 1963 : 6 kelompok, 1963 : 6 kelompok

• Klasifikasi terakhir : WHO Klasifikasi terakhir : WHO 5 subtipe 5 subtipe

3232


• Untuk menentukan bahwa penyakit benar Untuk menentukan bahwa penyakit benar suatu Peny. Hodgkin suatu Peny. Hodgkin ditemukan : ditemukan :

1.1. Gamb.umum : Gamb.umum : Sel besar dgn anak inti jelas atau besar, Sel besar dgn anak inti jelas atau besar, sel eosinofil & sel radang lain serta sel eosinofil & sel radang lain serta fibrosis & nekrosis fibrosis & nekrosis kesan : ragu radang / kesan : ragu radang / neoplasma ?neoplasma ?

2.2. Gamb.khas :Gamb.khas :Sel datia RS (Dorothy Reed-Carl Sel datia RS (Dorothy Reed-Carl Sternberg) dgn latar belakang sel radang Sternberg) dgn latar belakang sel radang non-neoplastik (limfosit, sel plasma, non-neoplastik (limfosit, sel plasma, eosinofil)eosinofil)

3333


• Sel RS Sel RS Sel besar, inti 1 / multipel Sel besar, inti 1 / multipel berlobus-lobus & simetris, anak inti berlobus-lobus & simetris, anak inti dgn inklusi besar (merah), sitoplasma dgn inklusi besar (merah), sitoplasma banyak banyak owl eye appearanceowl eye appearance

• Varian mononuklear Varian mononuklear inti satu, inti satu, bulat, anak inti dgn inklusi besarbulat, anak inti dgn inklusi besar

• Sel lakunar Sel lakunar inti berlobus-lobus inti berlobus-lobus dikelilingi sitoplasma yg banyak & dikelilingi sitoplasma yg banyak & pucat pucat spt inti dikelilingi bagian spt inti dikelilingi bagian kosong (lakuna)kosong (lakuna)

3434


• Mumifikasi Mumifikasi sel RS yg mati sel RS yg mati inti inti mengkerut & piknotikmengkerut & piknotik

• Varian limfohistiositik (sel L&H) Varian limfohistiositik (sel L&H) inti inti polipoid menyerupai polipoid menyerupai popcornpopcorn, anak , anak inti tidak jelas, sitoplasma banyakinti tidak jelas, sitoplasma banyak

3535Sel RSEosinofil

Limfosit matur Sel plasma

3636Sel RSEosinofil

Varian sel RS

3737Sel lakunarLimfosit kecil

3838Sel L&H (popcorn)

3939Varian Sel RSSel RS

4040


1.1. Jenis sklerosis nodular (Jenis sklerosis nodular (nodular sclerosisnodular sclerosis))- >> pd dws muda, cenderung mengenai - >> pd dws muda, cenderung mengenai KGB mediastinum, supraklavikula & leher KGB mediastinum, supraklavikula & leher bawahbawah- Khas : - Khas : 1. >> sel lakunar 1. >> sel lakunar 2. >> serabut kolagen yg memisahkan 2. >> serabut kolagen yg memisahkan

kelompokkan sel tumor kelompokkan sel tumor kesan kesan nodularnodular- Sel RS <<- Sel RS <<- Prognosis : baik- Prognosis : baik

4141Nodul limfoid Sklerosis

4242


2.2. Jenis selularitas campuran (Jenis selularitas campuran (mixed mixed cellularitycellularity))

- Pd pria, usia lebih tua, berhub. dgn EBV- Pd pria, usia lebih tua, berhub. dgn EBV

- Sebukan merata limfosit, histiosit, - Sebukan merata limfosit, histiosit,

eosinofil, & sel plasmaeosinofil, & sel plasma

- >> sel RS & varian mononuklear- >> sel RS & varian mononuklear

- Fibrosis >>, nekrosis mudah ditemukan- Fibrosis >>, nekrosis mudah ditemukan

4343


3.3. Jenis banyak limfosit (Jenis banyak limfosit (lymphocyte lymphocyte richrich))

- Sebukan limfosit matang merata, - Sebukan limfosit matang merata,

kadang msh terlihat nodular kadang msh terlihat nodular sisa sisa

folikel sel Bfolikel sel B

- Sel RS & varian mononuklear- Sel RS & varian mononuklear

- Berhub. dgn EBV- Berhub. dgn EBV

- Prognosis : baik- Prognosis : baik

4444


4.4. Jenis menghilangnya limfosit Jenis menghilangnya limfosit ((((lymphocyte depletion)lymphocyte depletion)- Pada usia lebih tua- Pada usia lebih tua- Berhub. dgn ps HIV & EBV- Berhub. dgn ps HIV & EBV- Sel limfosit <<- Sel limfosit <<- >> sel RS & varian - >> sel RS & varian - Fibrosis merata, sel tumor relatif - Fibrosis merata, sel tumor relatif sedikitsedikit- Prognosis : kurang baik, krn sebag. - Prognosis : kurang baik, krn sebag. besar ditemukan dlm stad. lanjutbesar ditemukan dlm stad. lanjut

4545


5.5. Jenis predominan limfosit (Jenis predominan limfosit (lymphocyte lymphocyte predominancepredominance))

- Sebukan limfosit matang merata - Sebukan limfosit matang merata atau atau

cenderung nodular & sel histiositcenderung nodular & sel histiosit

- Sel RS sgt jarang- Sel RS sgt jarang

- Varian sel L&H >>- Varian sel L&H >>

- Sel lain spt eosinofil, sel plasma jrg- Sel lain spt eosinofil, sel plasma jrg

- Fibrosis, nekrosis (-)- Fibrosis, nekrosis (-)

4646


• Etiologi : belum jelasEtiologi : belum jelas• Epidemiologi :Epidemiologi :

- Usia : 15-34 th dan > 45 th- Usia : 15-34 th dan > 45 th- >> pd org yg terinfeksi mononukleosis - >> pd org yg terinfeksi mononukleosis infeksiosa (EBV)infeksiosa (EBV)- Usia muda - Usia muda Pria = wanita, >> jenis Pria = wanita, >> jenis nodular sclerosis nodular sclerosis Usia tua Usia tua Pria > wanita, >> jenis Pria > wanita, >> jenis mixed mixed cellularitycellularity

4747


Perjalanan penyakit :Perjalanan penyakit :

• Mula-2 hanya pembesaran 1 / > KGB Mula-2 hanya pembesaran 1 / > KGB tanpa nyeritanpa nyeri

• Lalu timbul gejala demam, keringat Lalu timbul gejala demam, keringat malam, BB menurun, gatalmalam, BB menurun, gatal

• Prognosis Prognosis ditentukan tingkat ditentukan tingkat penyebaran tumorpenyebaran tumor

4848

LIMFOMA MALIGNUM LIMFOMA MALIGNUM NON HODGKIN (LMNH)NON HODGKIN (LMNH)

• Klasifikasi :Klasifikasi :• Konsep awal : teori Konsep awal : teori stem cellstem cell limfoblas limfoblas

limfosit matang limfosit matang Klasifikasi RappaportKlasifikasi Rappaport1.1. LM jenis tidak berdiferensiasi (tipe LM jenis tidak berdiferensiasi (tipe stem cellstem cell))2.2. LM limfositik, jenis berdiferensiasi baikLM limfositik, jenis berdiferensiasi baik3.3. LM limfositik, jenis berdiferensiasi burukLM limfositik, jenis berdiferensiasi buruk4.4. LM jenis campuran limfositik histiositikLM jenis campuran limfositik histiositik5.5. LM jenis histiositikLM jenis histiositik• Masing-masing jenis Masing-masing jenis jenis nodular / difus jenis nodular / difus

4949

LMNHLMNH

• Klasifikasi RappaportKlasifikasi Rappaport yg dimodifikasi yg dimodifikasi

I.I. LM nodularLM nodular

1. Jenis limfositik berdiferensiasi baik 1. Jenis limfositik berdiferensiasi baik

2. Jenis limfositik berdiferensiasi buruk2. Jenis limfositik berdiferensiasi buruk

3. Jenis campuran limfositik & histiositik3. Jenis campuran limfositik & histiositik

4. Jenis histiositik4. Jenis histiositik

5050

LMNHLMNH

II. II. LM difusLM difus1. Jenis limfositik berdiferensiasi baik 1. Jenis limfositik berdiferensiasi baik 2. Jenis limfositik berdiferensiasi buruk2. Jenis limfositik berdiferensiasi buruk3. Jenis campuran limfositik & histiositik3. Jenis campuran limfositik & histiositik4. Jenis histiositik4. Jenis histiositik5. Jenis limfoblastik5. Jenis limfoblastik6. Jenis tidak berdiferensiasi 6. Jenis tidak berdiferensiasi

a. Tipe Burkitta. Tipe Burkittb. Tipe pleomorfik (non Burkitt)b. Tipe pleomorfik (non Burkitt)

5151

LMNHLMNH

LMLM NODULARNODULAR• Sel tumor berkelompok membentuk Sel tumor berkelompok membentuk

bangunan yg menyerupai folikel limfoid bangunan yg menyerupai folikel limfoid tetapi berbeda dgn folikel normal dlm hal :tetapi berbeda dgn folikel normal dlm hal :- Susunan & kondisi selnya- Susunan & kondisi selnya- Lokasi bentuk nodul pd kel. limfe- Lokasi bentuk nodul pd kel. limfe- Makrofag yg ada dlm bangunan folikel - Makrofag yg ada dlm bangunan folikel tsbtsb

• >> pd org tua>> pd org tua• Prognosis : lebih baik drpd jenis difusPrognosis : lebih baik drpd jenis difus

5252

LMNHLMNH

LM DIFUSLM DIFUS

• Sel tumor tersebar merata memenuhi Sel tumor tersebar merata memenuhi slrh bagian kel.limfe shg arsitektur slrh bagian kel.limfe shg arsitektur kel.limfe tsb menjadi rusakkel.limfe tsb menjadi rusak

• Batas antara korteks & medulla serta Batas antara korteks & medulla serta morfologi sinusoid tdk jelas lagimorfologi sinusoid tdk jelas lagi

• Jenis sel tumor lebih heterogenJenis sel tumor lebih heterogen

• Prognosis : sgt bervariasiPrognosis : sgt bervariasi

5353

LMNHLMNHMorfologMorfolog

ikikProliferaProlifera

sisiMobilitas Mobilitas

selselProgresi Progresi

neoplastikneoplastik

Tipe sel Tipe sel kecilkecil

RendahRendah RendahRendah DwsDws

Tipe sel Tipe sel besarbesar

TinggiTinggi Awal Awal rendah, rendah,

lalu lalu meningkameningka

tt

Dws, Dws, terlokalisis, tp terlokalisis, tp cepat cepat membelahmembelah

Tipe Tipe blastik / blastik / primitifprimitif

TinggiTinggi TinggiTinggi Org muda, Org muda, tumbuh cepat, tumbuh cepat, >> >> leukemisasileukemisasi

5454

LMNHLMNH

• Working formulationWorking formulation : formulasi / : formulasi / pengelompokkan LM yg ditujukan utk dpt pengelompokkan LM yg ditujukan utk dpt digunakan di klinik sec.praktis dlm digunakan di klinik sec.praktis dlm menangani pdrtmenangani pdrt

• 3 kelompok :3 kelompok :1.1. LM dgn derajat keganasan rendah (LM dgn derajat keganasan rendah (five five

survival ratesurvival rate 50-70 %) 50-70 %)2.2. LM dgn derajat keganasan menengah (LM dgn derajat keganasan menengah (five five

survival ratesurvival rate 34-45 %) 34-45 %)3.3. LM dgn derajat keganasan tinggi (LM dgn derajat keganasan tinggi (five five

survival ratesurvival rate 23-32 %) 23-32 %)

5555

Derajat keganasanDerajat keganasan Tipe Tipe selsel

Diferensiasi Diferensiasi selsel

I. RendahI. Rendah A. A. Small lymphocytic Small lymphocytic

B. Follicular, small cleave B. Follicular, small cleave

C. Follicular, mixedC. Follicular, mixed

BB

BB

BB

MaturMatur

MaturMatur

MaturMatur

II. MenengahII. Menengah A. Follicular, large cell A. Follicular, large cell

B. Diffuse, small cleave B. Diffuse, small cleave

C. Diffuse, mixedC. Diffuse, mixed

D. Diffuse, large cell D. Diffuse, large cell

BB

B atau TB atau T

B atau TB atau T

B atau TB atau T

TransformasiTransformasi




III.TinggIII.Tinggii

A. Immunoblastic (diffuse large A. Immunoblastic (diffuse large cell)cell)

B. Small noncleaveB. Small noncleave

1. Burkitt1. Burkitt

2. Non Burkitt2. Non Burkitt

C. LymphoblasticC. Lymphoblastic

B atau TB atau T

BB

BB

TT


ImmatureImmature

BlasticBlastic

BlasticBlastic

BlasticBlastic

5656Gambaran folikular Small cleave

5757

Gambaran difus

Gambaran folikular

Limfosit kecil

Sentroblas

5858

LM imunoblastik

5959

Small non cleave (sentroblas)

6060

Starry sky pada LM Burkitt

6161

Sel Hairy

6262

LMNHLMNH

Hub.derajat keganasan & hasil terapi :Hub.derajat keganasan & hasil terapi :

Makin tinggi derajat keganasan Makin tinggi derajat keganasan

Makin banyak sel yg bermitosisMakin banyak sel yg bermitosis

♣ ♣ Makin sensitif thdp pengobatanMakin sensitif thdp pengobatan

♣♣ Makin besar kemungkinan sembuhMakin besar kemungkinan sembuh

6363

LMNHLMNH

• Klinik : limfadenopati lokal atau Klinik : limfadenopati lokal atau generalisata yg tidak nyeri, diikuti generalisata yg tidak nyeri, diikuti splenomegali, hepatomegali & splenomegali, hepatomegali & terjangkitnya organ viseralterjangkitnya organ viseral

• Konsistensi lunak, abu-abuKonsistensi lunak, abu-abu

• Bila sdh lanjut Bila sdh lanjut kelenjar yg terkena kelenjar yg terkena akan bersatu & melekat ke jar.sekitarakan bersatu & melekat ke jar.sekitar

• >> pd usia lanjut, tp dpt ditemukan >> pd usia lanjut, tp dpt ditemukan pd anak-anakpd anak-anak

6464

LMNHLMNH

• Anak-anak : Anak-anak :

- Jangkitan ekstranodal >>- Jangkitan ekstranodal >>

- Bentuk nodular : jarang- Bentuk nodular : jarang

- >> Jenis limfoblastik / tdk - >> Jenis limfoblastik / tdk berdiferensiasiberdiferensiasi

• Semua bentuk limfoma mempunyai Semua bentuk limfoma mempunyai potensi untuk menyebar dari satu KGB potensi untuk menyebar dari satu KGB ke KGB lain, yg akhirnya menyebar ke ke KGB lain, yg akhirnya menyebar ke limpa, hati dan sumsum tulang limpa, hati dan sumsum tulang

6565

LMNHLMNH

Etiologi & patogenesis Etiologi & patogenesis

• Belum jelasBelum jelas

• Berhubungan dgn sistem kekebalan Berhubungan dgn sistem kekebalan tubuhtubuh

• Diduga terjadi akibat kegagalan dlm Diduga terjadi akibat kegagalan dlm regulasi imunologikregulasi imunologik

6666

LMNHLMNH

Stadium penyakit :Stadium penyakit :I.I. Tumor hanya mengenai 1 regio kel.limfeTumor hanya mengenai 1 regio kel.limfeII.II. Tumor telah mengenai 2 regio kel.limfe, tp Tumor telah mengenai 2 regio kel.limfe, tp

msh berada pada 1 sisi diafragma dgn msh berada pada 1 sisi diafragma dgn atau tanpa terkenanya organ ekstranodal atau tanpa terkenanya organ ekstranodal berdekatanberdekatan

III.III. Tumor telah mengenai kel.limfe pada Tumor telah mengenai kel.limfe pada kedua sisi diafragma. Bisa mengenai limpa kedua sisi diafragma. Bisa mengenai limpa atau dgn organ ekstranodal berdekatanatau dgn organ ekstranodal berdekatan

IV.IV. Tumor telah menyebar jauh sampai ke Tumor telah menyebar jauh sampai ke berbagai organ tubuh lain. Bila hati berbagai organ tubuh lain. Bila hati terkena, selalu dianggap sbg stad.IVterkena, selalu dianggap sbg stad.IV

6767

HISTIOSITOSIS XHISTIOSITOSIS X

• Kelainan yang jarang ditemukan, Kelainan yang jarang ditemukan, terdiri atas 3 bentuk kelainan, yaitu terdiri atas 3 bentuk kelainan, yaitu

1.1. Peny. Letterer-SiwePeny. Letterer-Siwe2.2. Peny. Hand-Schuller-Christian Peny. Hand-Schuller-Christian 3.3. Granuloma eosinofilikGranuloma eosinofilik• Etiologi ketiga jenis penyakit belum Etiologi ketiga jenis penyakit belum

diketahui secara pastidiketahui secara pasti• Pada ketiga penyakit ini terdapat Pada ketiga penyakit ini terdapat

proliferasi sel makrofag / histiosit proliferasi sel makrofag / histiosit kesan neoplastik kesan neoplastik

6868

Penyakit Letterer-SiwePenyakit Letterer-Siwe

• Sgt progresif & fatalSgt progresif & fatal• Biasanya mengenai bayi atau anak < 1 tahunBiasanya mengenai bayi atau anak < 1 tahun• Jarang ditemukan pada anak yg lebih besar & Jarang ditemukan pada anak yg lebih besar &

sgt jarang pada orang dewasa. Tidak ada sgt jarang pada orang dewasa. Tidak ada perbedaan jangkitan dlm jenis kelaminperbedaan jangkitan dlm jenis kelamin

• Organ yg banyak terkena : kulit & organ yg Organ yg banyak terkena : kulit & organ yg mengandung sel SRE termasuk sumsum mengandung sel SRE termasuk sumsum tulangtulang

• Penyakit ini biasanya dimulai dgn bintik Penyakit ini biasanya dimulai dgn bintik merah pada kulit spt bekas gigitan serangga, merah pada kulit spt bekas gigitan serangga, kmdn meluas & kdg disertai ulserasi & kmdn meluas & kdg disertai ulserasi & perdarahan. Tanda lain ialah limfadenopati perdarahan. Tanda lain ialah limfadenopati umum, splenomegali & demam ringan umum, splenomegali & demam ringan

6969

Penyakit Letterer-SiwePenyakit Letterer-Siwe

• Hampir selalu disertai anemia, leukopenia Hampir selalu disertai anemia, leukopenia dan trombositopenia dan trombositopenia

• Biasanya pada saat pemeriksaan pertama Biasanya pada saat pemeriksaan pertama kali belum, ada kerusakan tulang. Kerusakan kali belum, ada kerusakan tulang. Kerusakan tulang baru terjadi setelah beberapa bulantulang baru terjadi setelah beberapa bulan

• Mikr : proliferasi histiosit pada berbagai Mikr : proliferasi histiosit pada berbagai organ yg terkena & sel histiosit ini umumnya organ yg terkena & sel histiosit ini umumnya histiosit yang berdiferensiasi baik & tidak histiosit yang berdiferensiasi baik & tidak mengandung zat lipid sehingga ada yg mengandung zat lipid sehingga ada yg menyebut kelainan ini sbg menyebut kelainan ini sbg non-lipid non-lipid reticuloendotheliosisreticuloendotheliosis. Sebukan sel eosinofil & . Sebukan sel eosinofil & limfosist sgt jaranglimfosist sgt jarang

7070

7171

Penyakit Hand-Schuller-Penyakit Hand-Schuller-Christian (HSC)Christian (HSC)

• Peny. ini berjalan > lambat & usia pdrt > Peny. ini berjalan > lambat & usia pdrt > tuatua

• Pdrt biasanya dpt hidup lama, sebag. Pdrt biasanya dpt hidup lama, sebag. sembuh & sebag. dgn peny. HSC sembuh & sebag. dgn peny. HSC

• Variasi yg khas Variasi yg khas kerusakan tlg tengkorak kerusakan tlg tengkorak & orbita & orbita timbul trias HSC berupa : timbul trias HSC berupa :

1.1. Diabetes insipidusDiabetes insipidus

2.2. EksoftalmusEksoftalmus

3.3. Gamb. radiolusen pd tulang,tu tlg Gamb. radiolusen pd tulang,tu tlg tengkoraktengkorak

7272

Penyakit Hand-Schuller-Penyakit Hand-Schuller-Christian (HSC)Christian (HSC)

• Dimulai dgn kerusakan pada tulang, diikuti Dimulai dgn kerusakan pada tulang, diikuti kelainan pada organ lain spt kulit, limpa, hati, kelainan pada organ lain spt kulit, limpa, hati, dsb dsb gejalanya menyerupai gejala peny. gejalanya menyerupai gejala peny. Letterer-Siwe.Letterer-Siwe.

• Mikr : proliferasi sel histiosit yg biasanya Mikr : proliferasi sel histiosit yg biasanya mengandung ester kolesterol dlm sitoplasma. mengandung ester kolesterol dlm sitoplasma. Bbrp sel histiosit menjadi sel datia. Bbrp sel histiosit menjadi sel datia. Sebukan sel eosinofilik, limfosit, sel plasma & Sebukan sel eosinofilik, limfosit, sel plasma & fibroblas, & kdg jar. yg terkena menjadi fibroblas, & kdg jar. yg terkena menjadi fibrotikfibrotik

• Perjalanan penyakit sangat sukar diramalkan, Perjalanan penyakit sangat sukar diramalkan, tetapi secara umum dpt dikatakan bhw tetapi secara umum dpt dikatakan bhw makin muda peny. ini ditemukan, maka makin muda peny. ini ditemukan, maka prognosis makin burukprognosis makin buruk

7373

Granuloma eosinofilikGranuloma eosinofilik• Tu ditemukan pada anak yg sudah besar & Tu ditemukan pada anak yg sudah besar &

orang dewasa muda; pria > wanita orang dewasa muda; pria > wanita

• Kelainan ini seringkali hanya merupakan Kelainan ini seringkali hanya merupakan kelainan pada tulang tengkorak tanpa kelaian di kelainan pada tulang tengkorak tanpa kelaian di tempat laintempat lain

• Tulang yg terkena Tulang yg terkena jar. granulasi tdd sel jar. granulasi tdd sel histiosit, pemb. darah kapiler, fibroblas & histiosit, pemb. darah kapiler, fibroblas & sebukan sel radang, tu sel eosinofil sebukan sel radang, tu sel eosinofil kesan kesan proses radangproses radang

• Bag. tulang tengkorak yg terkena menghilang Bag. tulang tengkorak yg terkena menghilang atau sangat tipis atau sangat tipis bila kepala penderita bila kepala penderita ditekan akan terasa spt menekan suatu ditekan akan terasa spt menekan suatu lembaran tipis lembaran tipis

7474

Granuloma eosinofilikGranuloma eosinofilik

• Prognosis penyakit ini cukup baik, Prognosis penyakit ini cukup baik, umumnya tatap hidup lama dan umumnya tatap hidup lama dan tidak jarang sembuh spontan atau tidak jarang sembuh spontan atau sembuh dengan pengobatan. sembuh dengan pengobatan. Kadang-kadang terjadi perubahan ke Kadang-kadang terjadi perubahan ke arah penyakit HSC.arah penyakit HSC.

7575

Letterer SiweLetterer Siwe Hand Schuller Hand Schuller ChristianChristian

Granuloma Granuloma EosinofilikEosinofilik

- Progresif & Progresif & fatalfatal

- < 1 th< 1 th

- Pria = wanitaPria = wanita

- KulitKulit

- Histiosit >>Histiosit >>

- Eosinofil <<Eosinofil <<

- Sel datia (-)Sel datia (-)

- Lipid (-) / non Lipid (-) / non

lipid lipid histiositosishistiositosis

- Trias (-)Trias (-)

- Kronik, tdk Kronik, tdk

hilanghilang

- Anak/dws Anak/dws mudamuda

- Pria = wanitaPria = wanita

- TulangTulang

- Histiosit >Histiosit >

- Eosinofil >Eosinofil >

- Sel datia (+)Sel datia (+)

- Lipid (+)Lipid (+)

- Trias (+)Trias (+)

- Bisa hilangBisa hilang

- Dws mudaDws muda

- Pria > wanitaPria > wanita

- Tlg tengkorakTlg tengkorak

- Histiosit <Histiosit <

- Eosinofil >>Eosinofil >>

- Sel datia (-)Sel datia (-)

- Lipid (-)Lipid (-)

- Trias (-)Trias (-)

7676

LIMPALIMPA

7777

ANATOMIANATOMI

• Berat limpa normal (dewasa) : 150-200 gr, Berat limpa normal (dewasa) : 150-200 gr, ukuran 12x7x3 cmukuran 12x7x3 cm

• Bersimpai tipis yg mengandung sedikit otot polos, Bersimpai tipis yg mengandung sedikit otot polos, wrn merah tua, konsistensi lunak & rapuhwrn merah tua, konsistensi lunak & rapuh

• Pada penampang Pada penampang bintik-bintik abu-abu bintik-bintik abu-abu korpus korpus malpighi malpighi mikr. tdd pemb.drh kecil (A. folikularis) mikr. tdd pemb.drh kecil (A. folikularis) dikelilingi oleh kelompokan sel T yg membentuk dikelilingi oleh kelompokan sel T yg membentuk selubung limfatik periateriolar selubung limfatik periateriolar cab. ttt (A. cab. ttt (A. penisilar) dikeliligi sel B yg membentuk nodul penisilar) dikeliligi sel B yg membentuk nodul limfoid (bila terangsang antigen akan membentuk limfoid (bila terangsang antigen akan membentuk sentrum germinativum)sentrum germinativum)

7878

Penampang limpaPenampang limpa

7979

Mikroskopik limpaMikroskopik limpa

Pulpa putih

Sinusoid Pulpa merah

8080

ANATOMIANATOMI

• Aliran darah pada limpa :Aliran darah pada limpa :

A. lienalis A. lienalis bercabang-canag bercabang-canag memasuki trabekel memasuki trabekel membentuk membentuk pulpa putih sebagai A. folikularis pulpa putih sebagai A. folikularis A. A. penisilar penisilar pulpa merah pulpa merah

• Pulpa merah dibentuk oleh sinusoid-2 Pulpa merah dibentuk oleh sinusoid-2 yg dipisahkan oleh trabekel Billrothyg dipisahkan oleh trabekel Billroth

8181

FUNGSIFUNGSI

1.1. Saringan thdp elemen asing pada Saringan thdp elemen asing pada darah darah dilakukan oleh makrofag dilakukan oleh makrofag

2.2. Organ sekunder dalam sistem Organ sekunder dalam sistem imunitas imunitas dilakukan oleh serabut dilakukan oleh serabut retikulin yg akan menahan antigen retikulin yg akan menahan antigen shg mdh berhub. dgn limfositshg mdh berhub. dgn limfosit

3.3. Sumber sel hematopoetikSumber sel hematopoetik

4.4. Tempat pembentukan darahTempat pembentukan darah

8282


TIU :TIU :

• Memahami splenomegaliMemahami splenomegali


• Menjelaskan dan menjelaskan Menjelaskan dan menjelaskan definisi, etiologi, mekanisme, definisi, etiologi, mekanisme, morfologi splenomegali (splenitis morfologi splenomegali (splenitis akut non spesifik, kongestif, infark)akut non spesifik, kongestif, infark)

8383

PATOLOGIPATOLOGI

• Limpa Limpa organ retikuloendotelial organ retikuloendotelial terbesar terbesar selalu terkena pd setiap selalu terkena pd setiap peradangan sistemik, kel. peradangan sistemik, kel. hemopoetik & gangg. metabolismehemopoetik & gangg. metabolisme

• Penyakit sistemik Penyakit sistemik limpa membesar limpa membesar (splenomegali)(splenomegali)

8484

SPLENOMEGALISPLENOMEGALI

Keadaan yang berhub. dgn splenomegali :Keadaan yang berhub. dgn splenomegali :

1.1. Infeksi (TBC, tifoid, malaria, dll)Infeksi (TBC, tifoid, malaria, dll)

2.2. Kongesti berhub. dgn hipertensi portal Kongesti berhub. dgn hipertensi portal (sirosis hepatis, trombosis V. lienalis, (sirosis hepatis, trombosis V. lienalis, dekompensasi kordis)dekompensasi kordis)

3.3. Neoplasma (LM, peny. Hodgkin, leukemia)Neoplasma (LM, peny. Hodgkin, leukemia)

4.4. Penyakit imunologik (artritis reumatoid, SLE)Penyakit imunologik (artritis reumatoid, SLE)

5.5. Penyakit penimbunan (peny. Gaucher, peny. Penyakit penimbunan (peny. Gaucher, peny. Nieman-Pick)Nieman-Pick)

6.6. Lain-lain (infark, amiloidosis, kista, tumor Lain-lain (infark, amiloidosis, kista, tumor sekunder)sekunder)

8585

HIPERSPLENISMEHIPERSPLENISME

• Splenomegali yg disertai dgn berkurangnya Splenomegali yg disertai dgn berkurangnya jumlah satu atau semua jenis sel darahjumlah satu atau semua jenis sel darah

• Bila dilakukan splenektomi Bila dilakukan splenektomi perbaikan perbaikan keadaan darah tsbkeadaan darah tsb

• D/ hipersplenisme terbukti sesudah D/ hipersplenisme terbukti sesudah splenektomisplenektomi

• Primer : etiologi tdk diketahuiPrimer : etiologi tdk diketahui

• Sekunder : etiologi diketahui Sekunder : etiologi diketahui

mis. leukemia, LM, peny. inf, sindr. Banti, mis. leukemia, LM, peny. inf, sindr. Banti, sindr. Felty (poliartritis, demam, anemia, sindr. Felty (poliartritis, demam, anemia, leukopenia & splenomegali)leukopenia & splenomegali)

8686


• Sindr hipersplenisme bisa berupa :Sindr hipersplenisme bisa berupa :

1.1. Splenomegali & anemiaSplenomegali & anemia

2.2. Splenomegali & trombositopeniaSplenomegali & trombositopenia

3.3. Splenomegali & granulositopeniaSplenomegali & granulositopenia

4.4. Splenomegali & anemia, Splenomegali & anemia, trombositopenia, granulositopenia trombositopenia, granulositopenia (pan-hematopenia)(pan-hematopenia)

8787


• Berbagai teori tentang kerusakan sel Berbagai teori tentang kerusakan sel darah pada hipersplenismedarah pada hipersplenisme

-- Von Haam & Away : Penghancuran sel Von Haam & Away : Penghancuran sel darah krn aktifitas fagositosis yg darah krn aktifitas fagositosis yg bertambahbertambah

-- Dameshek : Limpa membuat hormon / zat Dameshek : Limpa membuat hormon / zat yg beredar dlm darah yg menghambat fs yg beredar dlm darah yg menghambat fs SSTL dlm mematangkan sel darahSSTL dlm mematangkan sel darah

-- Harrington : Limpa menyebabkan Harrington : Limpa menyebabkan terlepasnya zat anti thdp unsur spesifik terlepasnya zat anti thdp unsur spesifik dlm darah yg menyebabkan hancurnya dlm darah yg menyebabkan hancurnya sel darahsel darah

8888

RADANG (SPLENITIS)RADANG (SPLENITIS)

1.1. Splenitis akut non spesifikSplenitis akut non spesifik

- Penyebab :- Penyebab : - Bakteremia (kuman piogen)- Bakteremia (kuman piogen)

- Infeksi lain (difteri, disentri)- Infeksi lain (difteri, disentri)

- Kerusakan jar. yg berat- Kerusakan jar. yg berat

- Piemia / embolus septik - Piemia / embolus septik

- Makr : splenomegali (s/d 400 gr), lunak, merah - Makr : splenomegali (s/d 400 gr), lunak, merah

kelabu – merah tua, korpus malpighi (-)kelabu – merah tua, korpus malpighi (-)

- Mikr : sinusoid melebar berisi sel darah (tu - Mikr : sinusoid melebar berisi sel darah (tu PMN PMN

& makrofag), perdarahan pd pulpa merah& makrofag), perdarahan pd pulpa merah

8989


2.2. Splenitis subakut non-spesifikSplenitis subakut non-spesifik= hiperplasia limpa yg reaktif= hiperplasia limpa yg reaktif- Terjadi pd :- radang menahun- Terjadi pd :- radang menahun

- radang imunologik - radang imunologik - keadaan viremia- keadaan viremia

- Makr : Splenomegali (s/d 1000 gr), - Makr : Splenomegali (s/d 1000 gr), keras, kelabu, kdg ada daerah infarkkeras, kelabu, kdg ada daerah infark- Mikr : sinusoid & pulpa merah dgn >> - Mikr : sinusoid & pulpa merah dgn >> makrofag & kdg PMN, folikel makrofag & kdg PMN, folikel hiperplastikhiperplastik

9090


3.3. TBC limpaTBC limpa

4.4. Sifilis limpaSifilis limpa

5.5. Limpa pd tifus abdominalisLimpa pd tifus abdominalis

9191

GANGGUAN SIRKULASIGANGGUAN SIRKULASI

1.1. Bendungan mendadak (kongesti akut) Bendungan mendadak (kongesti akut)

- Terjadi pada inf.akut yg berat & - Terjadi pada inf.akut yg berat &

toksemiatoksemia

- Limpa sdkt membesar, lunak, merah- Limpa sdkt membesar, lunak, merah

- Mikr : sinusoid melebar berisi darah - Mikr : sinusoid melebar berisi darah

pulpa putih terdesak pulpa putih terdesak korpus malpighi korpus malpighi

tampak saling berjauhantampak saling berjauhan

9292

GANGGUAN SIRKULASI GANGGUAN SIRKULASI

2.2. Bendungan menahun (kongesti Bendungan menahun (kongesti kronik)kronik)

Penyebab : Penyebab :

- Sirosis hepatis - Sirosis hepatis bendungan V.porta bendungan V.porta

intrahepatikintrahepatik

- Obstruksi V.porta ekstrahepatik- Obstruksi V.porta ekstrahepatik

- Obstruksi V.lienalis- Obstruksi V.lienalis

9393


3.3. Sindroma Banti (fibrosis hepatolienalis)Sindroma Banti (fibrosis hepatolienalis)- Kumpulan gejala tdd splenomegali - Kumpulan gejala tdd splenomegali kongestif, leukopenia & anemiakongestif, leukopenia & anemia- Tdpt bendungan menahun V.lienalis yg - Tdpt bendungan menahun V.lienalis yg biasanya disebabkan oleh sirosis hepatisbiasanya disebabkan oleh sirosis hepatis- Makr : splenomegali (s/d 5000 gr), - Makr : splenomegali (s/d 5000 gr), konsistensi spt daging, merah kelabu / merah konsistensi spt daging, merah kelabu / merah tua, simpai menebal & fibrotik. Korpus tua, simpai menebal & fibrotik. Korpus malpighi tdk jelas, tp tdpt bercak-bercak abu-malpighi tdk jelas, tp tdpt bercak-bercak abu- abu kecoklatan, yaitu Jisim abu kecoklatan, yaitu Jisim Gamma-GandyGamma-Gandy

9494


- Mikr : pulpa merah mengandung Mikr : pulpa merah mengandung darah & kdg jar.ikat sgt melebar darah & kdg jar.ikat sgt melebar mendesak pulpa putih.mendesak pulpa putih.

Ddg sinusoid menebal & jar.antar Ddg sinusoid menebal & jar.antar sinusoid fibrotik & >> mengandung sinusoid fibrotik & >> mengandung sel retikulum.sel retikulum.

Perdarahan fokal >> Perdarahan fokal >> Timbunan zat Timbunan zat besi pd tempat perdarahan ini besi pd tempat perdarahan ini fibrosis fibrosis jisim jisim Gamma-GandyGamma-Gandy

9595


4. Infark limpa4. Infark limpa

- Sering terjadi- Sering terjadi

- Akibat :- Akibat :

obstr. pd A.lienalis oleh embolus yg obstr. pd A.lienalis oleh embolus yg

berasal dari jantungberasal dari jantung

trombosis lokal (pada leukemia, trombosis lokal (pada leukemia, anemia anemia

sel sabit, periarteritis nodosa, peny. sel sabit, periarteritis nodosa, peny.

Hodgkin)Hodgkin)

9696


- Berupa infark iskemik, tunggal atau Berupa infark iskemik, tunggal atau berganda, kdg hampir mengenai slrh berganda, kdg hampir mengenai slrh limpalimpa

- Makr : Daerah pucat berbentuk segitiga Makr : Daerah pucat berbentuk segitiga dgn dasar pada tepi limpa. dgn dasar pada tepi limpa.

Pada proses penyembuhan Pada proses penyembuhan fibrosis fibrosis cekungan pada limpacekungan pada limpa

- Klinik : nyeri perut kiri atas (sukar Klinik : nyeri perut kiri atas (sukar dibedakan dgn nyeri akibat ruptur limpa dibedakan dgn nyeri akibat ruptur limpa spontan, perforasi lambung atau spontan, perforasi lambung atau duodenum, atau ruptur aneurisma)duodenum, atau ruptur aneurisma)

9797


TIU :TIU :

• Memahami kelainan kongenital limpaMemahami kelainan kongenital limpa


• Menyebutkan dan menjelaskan jenis, Menyebutkan dan menjelaskan jenis, morfologi kelainan kongenitalmorfologi kelainan kongenital

9898

KELAINAN KONGENITALKELAINAN KONGENITAL

1.1. Aplasia (limpa tdk terbentuk sama sekali)Aplasia (limpa tdk terbentuk sama sekali)

2.2. HipoplasiaHipoplasia

3.3. Lobulasi abnormal (limpa berlobus-lobus)Lobulasi abnormal (limpa berlobus-lobus)

4.4. Limpa tambahan / asesoris (jar. yg secara Limpa tambahan / asesoris (jar. yg secara histologik & fisiologik sama dgn limpa histologik & fisiologik sama dgn limpa normal, 1/>, bentuk bulat, terletak pada normal, 1/>, bentuk bulat, terletak pada ligamentum gastrolienalis, ekor pankreas, ligamentum gastrolienalis, ekor pankreas, omentum, mesenterium, usus besar, usus omentum, mesenterium, usus besar, usus kecil, dll)kecil, dll)

9999


TIU :TIU :

• Memahami ruptur limpaMemahami ruptur limpa


• Menjelaskan etiologi, morfologi Menjelaskan etiologi, morfologi ruptur limparuptur limpa

100100

RUPTUR LIMPARUPTUR LIMPA

• Disebabkan oleh : trauma Disebabkan oleh : trauma • Ruptur spontan tdk pernah terjadi pada Ruptur spontan tdk pernah terjadi pada

limpa normal, kec. pada keadaan limpa normal, kec. pada keadaan dimana terjadi kelainan pada limpa dimana terjadi kelainan pada limpa (mis. malaria, inf. mononukleus, tifus, (mis. malaria, inf. mononukleus, tifus, LM atau keadaan lain yg menyebabkan LM atau keadaan lain yg menyebabkan splenomegali)splenomegali)

• Ruptur Ruptur perdarahan intraperitoneal perdarahan intraperitoneal splenektomisplenektomi

• Keadaan kronik Keadaan kronik jrg ruptur krn ada jrg ruptur krn ada fibrosis kapsulfibrosis kapsul

101101


TIU :TIU :

• Memahami neoplasma limpaMemahami neoplasma limpa


• Menyebutkan dan menjelaskan jenis Menyebutkan dan menjelaskan jenis neoplasia limpaneoplasia limpa

102102

NEOPLASMANEOPLASMA

• Tumor primer : JarangTumor primer : Jarang- Hemangioma kavernosum- Hemangioma kavernosum- Limfangioma- Limfangioma- Fibroma- Fibroma- Osteoma- Osteoma- Kondroma- Kondroma

• Tumor sekunder : sering, Tumor sekunder : sering, sec.hematogensec.hematogenDari paru, payudara, prostat, usus Dari paru, payudara, prostat, usus besar, lambung, dllbesar, lambung, dll

Documents

Hematopoetik