DIAGNOSTICO
HemofiliaManifestaciones clnicas Sangrado prolongado excesivo y
fciles hematomas.Sangrado proporcional a gravedad de hemofilia
Deficiencia del factor.Leve 5 -40% de actividad. Moderada 1-5
%Severa < 1% - Espontanea HemartrosisCualquier edad y
localizacin 95% H. muscular 70% Antecedentes varones H. cerebral
Hemorragia Tardia
HEMARTROSIS.Dolor, aumento del tamao, calor y prdida de
movimiento.Inician en los 2 aos de vida - Aumento de la movilidad y
estrs articular Articulaciones de carga: Rodillo, tobillo codo.
HemofiliaManifestaciones clnicas
10-15 hemartrosis/aoDegeneracin articular en los 6 aos
siguientes a partir de la primera hemartrosis.Profilaxis
Primaria.
HEMORAGIA EN EL NEONATO:hemorragia intracraneal durante el
partoDX prenatal: cuidado en partoExtraccin de muestras de sangre
cuidadosa.
HemofiliaManifestaciones clnicas HEMATOMAS
MUSCULARES:Espontneamente, por traumatismos directosDolor, aumento
del volumeN, calor local e impotencia funcional.Sndrome
Compartimental.
Otras:H. DIGESTIVASH URINARIAEpistaxis y Gingivorragia
HemofiliaManifestaciones clnicas
DIAGNOSTICOHISTORIA CLINICA: - Antecedentes
heredofamiliares.EXPLORACION FISICA: - Semiologia de las
manifestaciones hemorragicas.EXAMENES DE LABORATORIO:- De
escrutinio.- Confirmatorios
DIAGNOSTICOHISTORIA CLINICA: - Antecedentes
heredofamiliares.
DIAGNOSTICO2. EXPLORACION FISICA: - Semiologia de las
manifestaciones hemorragicas.
DIAGNOSTICO3. EXAMENES DE LABORATORIO:DE ESCRUTINIO:- Biometria
hematica (HC)- Frotis de sangre periferica- Coagulograma basico:
TP/TTPa/TT
DIAGNOSTICOTiempo de Tromboplastina Parcial activado FACTOR VIII
- IX. Esta prolongado y se corrige al adicionar plasma normal a la
prueba.Normal: 25-35 seg.Va intrnseca
DIAGNOSTICO3. EXAMENES DE LABORATORIO:CONFIRMATORIOS:NIVEL
FUNCIONAL DEL FVIIIFuncin 40 UI/dlhasta que est asintomtico,
seguidos de 40-50 UI/kg a dasalternos durante un total de 10-14
das.Hematoma muscular o subcutneo40 UI/kg de concentrado de factor
IX; puede precisar tratamientocada 2-3 das hasta su
resolucinHematuriaReposo en cama; 11/2 . lquidos de mantenimiento;
si no secontrola en 1-2 das, 40 UI/kg de concentrado de factor IX;
si nose controla, prednisona (excepto en infeccin por
VIH)Profilaxis30-50 UI/kg de concentrado de factor IX cada 2-3 das
paraconseguir concentraciones mnimas >1%.
