HENDIDURAS FACIALES: LABIO LEPORINO Y LA FISURA DEL PALADARI. LABIO LEPORINO

Es una anomala en la que el labio no se forma completamente durante el desarrollo fetal debido a defectos en el cierre de la parte media de la cara (la unin entre la zona nasal medial y la maxilar superior). Su manifestacin es una fisura entre el labio superior y la fosa nasal. Puede extenderse hacia atrs, dividiendo tambin la enca y el paladar. El grado del labio leporino puede variar enormemente, desde leve (muesca del labio), hasta severo (gran abertura desde el labio hasta la nariz). Causa un problema esttico y hace la alimentacin ms difcil.Se ve influenciado por factores genticos predisponentes y factores ambientalesque lo desencadenan. Es ms frecuente en varones, pero se transmite ms a partir de madres con casos bilaterales.

En la ltima dcada se han identificado mutaciones en varios genes y se ha comprobado que no slo mutaciones, sino interacciones complejas entre algunos genes, pueden llevar a la formacin de la fisura labial. Parece que estos genes son susceptibles al tabaco y a la deficiencia de cido flico, pero an hay mucho por conocer en este sentido.

SEGN SU UBICACIN Y EL GRADO DE COMPROMISO DEL LABIO:

UNILATERAL INCOMPLETA: Una hendidura en un lado del labio que no se extiende hasta la nariz. UNILATERAL COMPLETA: Una hendidura en un lado del labio que se extiende hasta la nariz. BILATERAL COMPLETA: Hendidura que compromete ambos lados del labio y que se extiende y compromete la nariz.

II. FISURA DEL PALADAR:La fisura palatina es tambin un defecto de nacimiento que consiste en una apertura en el cielo de la boca. Hay comunicacin directa entre boca y nariz. Causa problemas funcionales, fundamentalmente trastornos del habla.Embriolgicamente, el labio y el paladar se forman independientemente en el feto. Por tanto, podemos encontrar el labio leporino y fisura palatina por separado o conjuntamente. En el embrin normal el labio se cierra entre la 5 y 6 semana y el paladar a los dos meses.La mayora de las fisuras parecen deberse a una combinacin de factores heredados (genticos) y ciertos factores ambientales (pesticidas, insecticidas, ciertos medicamentos, etc.). La fisura ocurre muy a principios del embarazo, alrededor de la octava semana.COMPLICACIONES ASOCIADAS:

Dificultades en la alimentacin

Infecciones de odo y prdida auditiva

Retardo del habla y del lenguaje

Problemas odontolgicosODO: MEDIO, INTERNO, EXTERNO. SORDERAS Y ANOMALAS DEL ODO EXTERNO.El odo est compuesto por tres partes anatmicas.

Odo externo, formado por la oreja, conducto auditivo externo y la capa externa de la membrana timpnica.

Odo medio, formado por tres huesecillos auditivos y la capa interna de la membrana timpnica, que se conecta con la ventana oval del odo interno a travs de dichos huesecillos.

Odo interno, formado por el rgano vestbulo-coclear que interviene tanto en la audicin como en el equilibrio.

La funcin del odo externo y medio es transmitir las ondas sonoras hacia el odo interno, que las convertir en impulsos nerviosos, adems de registrar los cambios del equilibrio.

La vescula tica se desarrolla a partir del ectodermo superficial durante la cuarta semana. Esta vescula da lugar al laberinto membranoso del odo interno.

La vescula tica se divide en una parte utricular dorsal, que originara el utrculo, los conductos semicirculares y el conducto endolinftico y una parte circular ventral que dar al sculo y al conducto coclear. A partir del conducto coclear se formara el rgano coclear. A partir del cual de formar el rgano espiral. El laberinto seo se desarrolla a partir del mesnquima adyacente al laberinto membranoso. El epitelio que tapiza la cavidad timpnica, el antro mastoideo y el tubo faringo-timpnico deriva del endodermo del receso tubo timpnico, que se desarrolla a partir de la primera bolsa farngea. Los huesecillos auditivos se forman a partir de los extremos dorsales de los cartlagos de los dos primeros arcos farngeos. El epitelio del conducto auditivo externo se desarrolla a partir del ectodermo del primer surco farngeo.

La membrana timpnica deriva de tres orgenes, el endodermo de la primera bolsa farngea, el ectodermo del primer surco farngeo y el mesnquima entre ambas estructuras.

La oreja se desarrolla por la fusin de los seis montculos auriculares, que se forman a partir de prominencias mesenquimatsas que rodean al borde del primer surco farngeo.

SORDERA CONGNITA:Puede deberse a un desarrollo anmalo del laberinto membranoso u seo, as como a anomalas de los huesecillos auditivos. La herencia recesiva es la causa ms comn de sordera congnita pero la infeccin por el virus de la rubola cerca del final del periodo embrionario es un importante factor ambiental que puede causar desarrollo anormal del rgano espiral y defectos de audicin.

ANOMALAS DEL ODO EXTERNO:

APNDICES AURICULARES o colas cutneas son frecuentes y pueden deberse al desarrollo de montculos auriculares y accesorios. Suelen aparecer por delante de la oreja de forma unilateral o bilateral. A menudo con pedculos estrechos, formados por piel, pero pueden contener algo de cartlago.ANOTIA: (Ausencia de oreja) se asocia comnmente al sndrome del 1er arco farngeo. Se debe a la ausencia de proliferacin mesenquimatosa.

MICROTIA: (Oreja pequea) Producida por una supresin de la proliferacin mesenquimatosa. Sirve como marcador de otros defectos asociados, como atresia del conducto auditivo externo y alteraciones del odo medio.

SENOS Y FSTULAS PRE-AURICULARES: Suelen ser tubos estrechos o focetas superficiales con aberturas externas puntiformes. Algunos contienen una masa cartilaginosa residual. Los Senos pre-auriculares pueden asociarse a anomalas internas, como sordera y a anomalas renales. Algunos se deben a l proliferacin mesenquimatosa anormal y al cierre defectuoso de la parte dorsal del primer surco farngeo. ATRESIA DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO: La obstruccin de este conducto se debe a la ausencia de canalizacin del tapn meatal. Puede presentarse de forma unilateral o bilateral y suele transmitirse con herencia autosmica o dominante. AUSENCIA DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO: Se debe un fallo en la expansin interna del primer surco farngeo y a la falta de regresin del tapn meatal.