CaseHenoch-Schnlein Purpura

Ker

Pembimbing:dr. Roestanti

oleh:Stephanie 11 2011 233

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANAKEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAKRUMAH SAKIT HUSADAPERIODE 11 MARET 2013-18 MEI 2013FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDA(UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA)JL. Terusan Arjuna No. 6 Kebon Jeruk-Jakarta Barat

KEPANITERAAN KLINIKSTATUS ILMU KESEHATAN ANAKFAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDARUMAH SAKIT : RS HUSADANama : STEPHANIE Tanda Tangan:Nim : 11 2011 233

Dr Pembimbing: dr. Roestanti

IDENTITAS PASIEN Nama Lengkap: An. NIL Tanggal Lahir: 30 Mei 2005 Umur: 7 tahun 7 bulan Jenis Kelamin: Perempuan Alamat: Jl. Tanah Pasir No.54 RT006/RW007 Kelurahan Penjaringan Jakarta Utara 14440 Suku bangsa: Indonesia Agama: Islam Pendidikan: SD No. Reagistrasi: 13030967 No. CM: 00867172 Tanggal & jam masuk: 20 Maret 2013. 01:14IDENTITAS ORANG TUAAyah Nama lengkap :Tn. R Umur :32 tahun Suku bangsa : Indonesia Alamat: Tanah Pasir No.54 RT006/RW007 Kelurahan Penjaringan Jakarta Utara 14440 Agama: Islam Pendidikan: SLTP Pekerjaan: Swasta Penghasilan: Rp.6.000.000,-/bulanIbu Nama lengkap :Ny. PPA Umur :27 tahun Suku bangsa :Indonesia Alamat: Tanah Pasir No.54 RT006/RW007 Kelurahan Penjaringan Jakarta Utara 14440 Agama: Islam Pendidikan: SLTA Pekerjaan: Ibu Rumah Tangga Penghasilan: -Hubungan dengan orang tua : Anak kandung

RIWAYAT PENYAKITAutoanamnesis & alloanamnesis Ibu OS pada tanggal 20 Maret 2013, pukul 02.00Keluhan Utama: Sakit perut sejak 6 hari SMRSKeluhan Tambahan: -Riwayat perjalanan penyakit:OS sakit perut sejak 6 hari SMRS, sakit yang dirasakan terutama di daerah ulu hati, dan sakitnya hilang timbul. OS juga mengeluh mual, tidak ada muntah, tidak ada demam. Batuk dan pilek disangkal OS. BAB terakhir konsistensinya keras, warna kecoklatan, tidak ada lendir, busa, maupun darah. BAK tidak ada keluhan. OS mengaku nafsu makan menurun, dan riwayat makan tidak teratur, punya riwayat maag.4 hari SMRS, OS menceritakan timbul ruam-ruam kemerahan di kedua kaki, dan daerah sekitar kemaluan. Ruam-ruam kemerahan tersebut dapat diraba dan awalnya sebesar gigitan nyamuk berubah menyatu menjadi ukuran yang bervariasi sebesar biji jagung sampai sebesar koin 100 Rupiah. Ruam-ruam kemerahan berubah menjadi lesi yang berwarna kecoklatan. Ibu OS mengatakan OS tidak punya alergi terhadap obat ataupun makanan.Sebelum datang ke RS Husada, OS dirawat selama 4 hari di RS Atmajaya karena keluhan yang sama, namun tidak ada perbaikan.RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

6

32

Diare(-)Otitis(-)Radang paru(-)Tuberkulosis(-)Kejang(-)Ginjal(-)Jantung(-)Darah(-)Difteri(-)Morbili(-)Parotitis(-)Demam berdarah(-)Demam tifoid(-)Cacingan(-)Alergi(-)Kecelakaan(-)Operasi(-)Lain-lain(-)

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGAPenyakitYaTidakHubungan

Alergi

Asma

Tuberkulosis

Hipertensi

Diabetes

Kejang Demam

Epilepsy

SILSILAH KELUARGA ( FAMILYS TREE )Ibu27thnAyah32thn

OS7thn

2thn

Pasien merupakan anak pertama dan merupakan anak kandung dari kedua orang tuanya.DATA KELUARGA AYAH/WALIIBU/WALI

Umur (thn)32 tahun27 tahun

Perkawinan ke11

KosanguinitasTidak AdaTidak ada

Keadaan Kesehatan/ Penyakit bila adaSehatSehat

RIWAYAT KEHAMILAN DAN KELAHIRANKehamilanPerawatan antenatal: TeraturPenyakit kehamilan: Tidak adaKelahiranTempat kelahiran : Rumah sakitPenolong persalinan: DokterCara persalinan: PervaginamMasa gestasi: 38 mingguKeadaan bayiBerat badan lahir: 3500 gramPanjang badan lahir: 47 cmLingkar kepala: Ibu OS tidak ingatNilai APGAR: Ibu OS tidak tahuKelainan bawaan: Tidak ada

Kurva LubchenkoKesan : Neonatus cukup bulan sesuai masa kehamilan (NCBSMK)

RIWAYAT PERTUMBUHANUmur (Bulan/Tahun)Berat Badan (gram/kg)

0 bulan7 tahun2200 gram21 kg

Kesan: Riwayat pertumbuhan tidak dapat dinilai

RIWAYAT PERKEMBANGANPertumbuhan gigi pertama : 8 bulanPsikomotor: Tengkurap: 3 bulan Duduk: 6 bulan Merangkak : 8 bulan Berdiri: 9 bulan Berjalan: 11 bulan Berbicara: 10 bulanPasien sekarang duduk di kelas 2 SD dan tidak pernah tinggal kelas.Kesan: Riwayat perkembangan sesuai dengan usia.

RIWAYAT IMUNISASIImunisasi DasarImunisasiWaktu Pemberian

Bulan(Booster) Tahun

012345691218235

BCGI

DPTIIIIII

Polio (OPV)IIIIIIIV

Hepatitis BIIIIII

CampakI

Non-PPI / DianjurkanVaksinUsia

Hepatitis A----

HiB----

Typhim----

MMR----

Varicela----

Pneumokokus----

Kesan: Riwayat imunisasi dasar lengkap, booster dan Non-PPI belum dilakukan.

RIWAYAT MAKANANUsia (bulan)ASI/Susu FormulaBuah/BiskuitBubur SusuNasi Tim Saring

0-4 blASI ad libitum on demand

4-6 blASI ad libitum on demandPepaya/Pisang 2x/hariBubur Promina 1x/hari (mangkuk kecil)

6-8 blASI ad libitum on demand. Susu Formula SGM 3x200 ccPepaya/Pisang 2x/hari

Bubur Promina 1x/hari (mangkuk kecil)Nasi Tim Saring 1 mangkuk kecil 1x/hari

8-10 blSGM 2x200 ccPepaya/Pisang/Apel 2x/hariBubur Promina 1x/hari (mangkuk kecil)Nasi Tim saring mangkuk kecil 2x/hari

10 bl 12 blSGM 2x200 ccPepaya/Pisang/Apel 2x/hariNasi Tim saring mangkuk kecil 3x/hari

12 bl 3 thSusu Dancow coklat 3x1 gelasPepaya/Pisang/Apel/Biskuit 2x/hariNasi 3x1 piring kecil, sayur bayam, tahu/tempe, daging cincang/ikan

3 th sekarangSusu Dancow coklat 3x1 gelasPepaya/Pisang/Apel/Jeruk/Biskuit 2x/hariNasi 3x1 piring kecil, sayur bayam, tahu/tempe, daging cincang/ikan

Kesan: Kuantitas: baikKualitas: baik

DATA PERUMAHANKepemilikan Rumah: Milik orangtua pasienKeadaan Rumah: 1 rumah ditinggali 4 orang ( ayah, ibu, os, adik os), terdiri dari 3 kamar tidur, 1 kamar mandi, 1 dapur, 1 ruang tamu berfungsi juga sebagai ruang keluarga.Ventilasi: terdapat 1 jendela di masing-masing kamar, 1 jendela di ruang tamu sehingga sinar matahari dapat masuk ke rumah dan kamar depan, 2 jendela di dapur. Terdapat lubang udara di atas tiap pintu sebagai tempat pertukaran udara. Cahaya: sinar matahari dapat masuk ke ruang tamu dan kamar. Terdapat lampu dengan sinar putih di setiap kamar tidur.Keadaan Lingkungan: Selokan depan rumah lancar, rumah berdempetan dengan rumah tetangga, sanitasi lingkungan baik.

Kesan: Kondisi rumah, ventilasi, pencahayaan, dan kondisi lingkungan cukup baik.

PEMERIKSAAN FISIKTanggal : 20 Maret 2013Jam : 02.00

PEMERIKSAAN UMUMKeadaan umum: Tampak sakit sedangKesadaran : Compos mentisTanda Vital: Tekanan darah:100/70mmHg Frekuensi nadi:80x/menit Frekuensi napas:24x/menit Suhu tubuh:36,8C

Data Antropometri Berat badan: 21kgTinggi badan: 120cm Berdasarkan kurva NCHS, perbandingan usia dengan berat badan terletak di antara persentil 25 dan 50. Berdasarkan kurva NCHS, perbandingan usia dengan panjang badan terletak di antara persentil 25 dan 50.

PEMERIKSAAN SISTEMATISKepala : Bentuk dan ukuran normocephali, rambut hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabut.Mata: Bentuk tidak ada kelainan, kedudukan kedua bola mata simetris, palpebra inferior kanan dan kiri tidak cekung, konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-, kornea kanan dan kiri jernih, pupil kanan dan kiri bulat simetris (2,5mm/2,5mm), refleks cahaya +/+.Telinga: Normotia, MAE kanan dan kiri lapang, serumen -/-Hidung: Bentuk tidak ada kelainan, septum deviasi (-), sekret (-), napas cuping hidung (-)Bibir: Mukosa bibir tidak pucat dan tidak kering, sianosis (-)Gigi geligi: Gigi geligi utuh, caries (-)Mulut: Bentuk tidak ada kelainan, mukosa pipi tidak pucat dan tidak kotorLidah: Bentuk dan ukuran normal, tidak kotor Tonsil: T1-T1 tidak hiperemisFaring: Tidak tampak hiperemis, uvula di tengahLeher: Bentuk tidak ada kelainan, KGB tidak teraba membesar.Thoraks:Paru :Inspeksi: Bentuk normal, simetris dalam keadaan statis dan dinamis, retraksi sela iga (-)Palpasi : Fremitus taktil simetris kanan dan kiri.Perkusi: Sonor di kedua lapang paruAuskultasi : Suara nafas vesikuler, rhonki (-/-), wheezing(-/-)Jantung :Inspeksi: Tidak tampak pulsasi ictus cordisPalpasi: Pulsasi ictus cordis teraba Perkusi: Tidak dilakukanAuskultasi : BJ I-II normal, Murmur (-), Gallop (-)Abdomen :Inspeksi : Datar, tidak tampak gambaran vena, tidak tampak gerakan peristaltik ususPalpasi : Supel, hepar dan lien tidak teraba, nyeri tekan(+) epigastriumPerkusi : TimpaniAuskultasi : Bising usus (+) normal

Genitalia eksterna : PerempuanEkstremitas:Akral teraba hangat, edema (-), deformitas (-), sianosis (-).Kulit : Sawo matang, sianosis (-), ikterus (-), pucat (-), turgor kulit normal, ruam-ruam makula eritematosa menjadi palpable purpura, makula kecoklatan berukuran miliar-numular di kedua ekstremitas inferior dan daerah sekitar genitaliaPemeriksaan neurologis : Gerak normal, refleks fisiologis normalPEMERIKSAAN LABORATORIUM20 Maret 2013HasilSatuanNilai Normal

HEMATOLOGILEDHemoglobinHematokritLeukositTrombositMCVMCHMCHC

HITUNG JENISBasofilEosinofilBatangSegmenLimfositMonositEritrositRetikulosit

KIMIA KLINIKELEKTROLITKaliumNatriumKlorida

URINALISAWarnaKejernihanBerat JenispHProteinReduksiKetonBilirubinNitritSEDIMEN URINLeukositEritrositEpitelBakteriKristalSilinder Granular HyalinTrichomonasJamurLain-lainDarah samarLAIN-LAINUrobilinogen

FESESMAKROSKOPISWarnaKonsistensiPusLendirDarahMIKROSKOPISEritrositLeukositE. coliE. hystoliticaTelur cacing Ascaris Ankylostoma Trichuris OxyurisPENCERNAANSerat ototSerat tumbuhanAmilumLemak

IMMUNOLOGIIgM H. pylori1313,23819,3*525*782735

010*80*15*44,8573,7

4,10131*100

kuningjernih1,0056NegatifNegatif40*NegatifNegatif

10PositifNegatifNegatif

00NegatifNegatifNegatifNegatif

0,2

coklatpadatNegatifNegatifNegatif

00NegatifNegatif

NegatifNegatifNegatifNegatif

NegatifNegatifPositifNegatif

Positif 1,28mm/jamg/dLvol%ribu/uLribu/uLflpg%

%%%%%%juta/ulribu/ul

mmol/Lmmol/Lmmol/L

mg/dLmg/dLmg/dL

/LPB/LPB

/LPK/LPK

EU/dL

0-2011,0-14,040-545.0-10.0150-44080-10026-3432-36

0-11-32-650-7020-402-84,80-6,2025,0-75,0

3,60-5,80129-14398-106

kuning

1,005-1,030

NegatifNegatifNegatifNegatifNegatif

1-60-3PositifNegatifNegatif

NegatifNegatif

0,2-1,0

NegatifNegatifNegatif

NegatifNegatifNegatif

Negatif 0,90Borderline 0,91-0,99 Positif 1,00

RINGKASANAnak perempuan usia 7 tahun 7 bulan datang ke RS dengan keluhan nyeri epigastrium sejak 6 hari SMRS. OS juga mengeluh nausea, tidak ada vomitus, tidak ada febris. BAB terakhir konsistensinya keras, warna kecoklatan, tidak ada lendir, busa, maupun darah. BAK tidak ada keluhan. OS mengaku nafsu makan menurun, dan riwayat makan tidak teratur, punya riwayat maag.4 hari SMRS, OS menceritakan timbul ruam-ruam makula eritematosa yang berubah menjadi palpable purpura di kedua kaki, dan daerah sekitar kemaluan. Palpable purpura ada yang berkonfluens dan ukurannya bervariasi dari miliar sampai numular, dan berubah menjadi lesi makula kecoklatan. Riwayat alergi disangkal. Riwayat dirawat selama 4 hari di RS Atmajaya karena keluhan yang sama, namun tidak ada perbaikan.

Pada pemeriksaan fisik: Keadaan umum: Tampak sakit sedangKesadaran : Compos mentisTanda-Tanda Vital:1. Tekanan darah:100/70mmHg1. Frekuensi nadi: 80x/menit1. Frekuensi napas: 24x/menit1. Suhu tubuh: 36,8CAbdomen: nyeri epigastriumKulit: ruam-ruam makula eritematosa menjadi palpable purpura, makula kecoklatan berukuran miliar-numular di kedua ekstremitas inferior dan daerah sekitar genitaliaPemeriksaan penunjang:Leukosit: 19,3ribu/uLTrombosit: 525ribu/uLBatang: 0%Segmen: 80%Limfosit: 15%Natrium: 131mmol/LKeton: 40mg/dLAmilum: Positif

DIAGNOSIS KERJA Henoch-Schnlein PurpuraDIAGNOSIS BANDING Akut abdomen

ANJURAN PEMERIKSAAN PENUNJANG USG Abdomen

PROGNOSIS Ad vitam:dubia ad bonam Ad fungtionam:dubia ad bonam Ad sanationam:dubia ad bonam

PENATALAKSAAN Non Medikamentosa : Tirah baring Diet lunak (1680kal/hari)Medikamentosa : Terapi cairan Maintenance: KAEN-3B 1520mL/24jam Esomeprazole p.o 1x10mg Ranitidine i.v 2x50mg Ondancetrone i.v 3x5mg Ceftriaxone drip 1x1gr Methylprednisolone i.v 3x40mg

EDUKASI Edukasi kepada orang tua tentang penyakit yang diderita anaknya Edukasi tentang pola makan yang baik untuk gastritis

FOLLOW UPKamis, 21 Maret 2013S: nyeri perut yang hilang timbul, mual (+), ruam-ruam kemerahan pada kaki dan kemaluan, nyeri sendi dengkul dan kakiO: TD: 110/70mmHgN: 90x/menitS: 36,80CRR: 24x/menitMata: CA-/-, SI-/-C/P: BJ I&II regular, m(-), g(-), vesikuler, rh-/-, wh-/-Abdomen: nyeri tekan (+) epigastrium, supel, timpani, BU (+)Extremitas : akral hangat, edema (-), nyeri (+)Kulit: ruam-ruam makula eritematosa menjadi palpable purpura, makula kecoklatan berukuran miliar-numular di kedua ekstremitas inferior dan daerah sekitar genitalia

Pemeriksaan USG Abdomen (21 Maret 2013)Hepar: ukuran normal, ekogenisitas parenkim normal, permukaan regular, sudut tajam, tidak tampak nodul. V. porta & V. Hepatica tidak tampak melebarDuktus biliaris: intra & ekstra hepatal tak melebar.Vesika felea: ukuran normal, tidak tampak batu, tidak tampak sludge.Aorta: tidak tampak pelebaran, tidak tampak pembesaran lymph node.Pankreas: ukuran normal, parenkim homogen, tidak tampak massa, tak tampak massa maupun kalsifikasi.Lien: ukuran normal, parenkim homogen, tidak tampak massa, tak tampak pelebaran V. Lienalis.Ginjal kanan: ukuran dan bentuk normal, batas kortikomedulla jelas, tidak tampak penipisan korteks, tidak tampak batu, tidak tampak pelebaran pielokaliks.Ginjal kiri: ukuran dan bentuk normal, batas kortikomedulla jelas, tidak tampak penipisan korteks, tak tampak batu, tidak tampak pelebaran pielokaliks.Vesika urinaria: dinding tidak menebal, tidak tampak batu maupun massa.Uterus: normal, tidak tampak S.O.L adnexa tenang.Regio McBurney: appendiks tidak tervisualisasi.Tidak tampak ascites maupun efusi pleura.KESAN: Regio McBurney tenang. Tidak tampak kelainan pada sonografi intra abdomen di atas.A: Henoch-Schnlein PurpuraP: terapi lanjut Ibuprofen syrup 3x5ml

Jumat, 22 Maret 2013S: nyeri perut berkurang, nyeri sendi berkurangO: TD: 100/80mmHgN: 84/menitS: 36,30CRR: 20x/menitMata: CA-/-, SI-/-C/P: BJ I&II regular, m(-), g(-), vesikuler, rh-/-, wh-/-Abdomen: nyeri tekan (+) epigastrium, supel, timpani, BU (+)Extremitas : akral hangat, edema (-)Kulit: ruam-ruam makula eritematosa menjadi palpable purpura, makula kecoklatan berukuran miliar-numular di kedua ekstremitas inferior dan daerah sekitar genitaliaPemeriksaan Laboratorium (22 Maret 2013)

KIMIA KLINIKPANKREASAmilase Pankreas: 35,0u/l (370C)Lipase: 30,0u/l (370C)ELEKTROLITKalsium Total: 9,20mg/dLURINALISAWarna: KuningKejernihan: JernihBerat Jenis: 1,005pH: 7,0Protein: NegatifReduksi: NegatifKeton: NegatifBilirubin: NegatifNitrit: NegatifSEDIMEN URINLekosit: 1/LPBEritrosit: 0/LPBEpitel: PositifBakteri: NegatifKristal: NegatifSilinderGranular: 0/LPKHyalin: 0/LPKTrichomonas. V: NegatifJamur: NegatifLain-lain: NegatifLAIN-LAINUrobilinogen: 0,2EU/dl

A: perbaikan Henoch-Schnlein PurpuraP: terapi lanjut

Sabtu, 23 Maret 2013S: sudah tidak nyeri perut, mual (-)O: TD: 100/70mmHgN: 88/menitS: 36,50CRR: 20x/menitMata: CA-/-, SI-/-C/P: BJ I&II regular, m(-), g(-), vesikuler, rh-/-, wh-/-Abdomen: nyeri tekan (-), supel, timpani, BU (+)Extremitas : akral hangat, edema (-)Kulit: ruam-ruam makula eritematosa menjadi palpable purpura, makula kecoklatan berukuran miliar-numular di kedua ekstremitas inferior dan daerah sekitar genitaliaA: perbaikan Henoch-Schnlein PurpuraP: tapering off Methylprednisolone iv 2x20mg Ibuprofen stop Ondancentrone stop

Minggu, 24 Maret 2013S: sudah tidak nyeri perutO: TD: 100/80mmHgN: 84/menitS: 36,10CRR: 24x/menitMata: CA-/-, SI-/-C/P: BJ I&II regular, m(-), g(-), vesikuler, rh-/-, wh-/-Abdomen: nyeri tekan (-), supel, timpani, BU (+)Extremitas : akral hangat, edema (-)Kulit: ruam-ruam makula eritematosa menjadi palpable purpura, makula kecoklatan berukuran miliar-numular di kedua ekstremitas inferior dan daerah sekitar genitaliaA: perbaikan Henoch-Schnlein PurpuraP: Obat pulang Methylprednisolone 3x8mg (7 hari) KontrolTINJAUAN PUSTAKAHenoch-Schnlein Purpura

BAB 1PENDAHULUAN

Penyakit Henoch-Schnlein purpura pertama kali dikemukakan oleh seorang dokter dari Inggris bernama dr. William Heberden, yang mendeskripsikan suatu penyakit pada 1801 pada seorang anak berusia 5 tahun, dengan gejala nyeri perut, hematuri, hematokezia, dan purpura pada kaki. Pada tahun 1837, seorang dokter anak dari Jerman, dr. Johan Schnlein, mendeskripsikan sindrom dari purpura ini berhubungan pula dengan nyeri sendi, dan presipitasi urinaria pada anak. Penelitiannya dilanjutkan oleh muridnya, dr. Eduard Henoch, yang menambahkan nyeri perut, dan gangguan ginjal, pada sindrom ini. Pada tahun 1915, dr. Frank, dan dr. William Osler, mengungkap istilah Anaphylactoid purpura untuk penyakit ini. Ini berdasarkan hasil pengamatan bahwa patogenesis dari penyakit ini, berhubungan erat dengan reaksi hipersensitivitas pada agen tertentu atau berhubungan dengan sistim imun.Henoch-Schnlein purpura (HSP) adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang dimediasi oleh immunoglobulin (Ig) A yang secara predominan mempengaruhi anak-anak tetapi juga terlihat pada orang dewasa. Manifestasi klinis primer termasuk purpura yang dapat dipalpasi, arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, perdarahan gastrointestinal, dan nephritis. Komplikasi serius jangka panjang dari HSP adalah gagal ginjal progresif, dimana timbul pada 1-2% pasien.BAB 2PEMBAHASANDefinisiHenoch-Schnlein purpura (HSP) atau dikenal juga dengan anafilaksis purpura atau alergi purpura, atau vaskular purpura adalah suatu penyakit peradangan pembuluh darah yang berhubungan dengan reaksi imunolgis khususnya immunoglobulin A. Pada HSP, terjadi proses nekrosis dari vascular, yang ditandai dengan terjadinya destruksi fibrin dinding pembuluh darah dan leukositoklasis.Definisi lain menyebutkan HSP adalah suatu penyakit vaskulitis dengan kombinasi gejala; rash pada kulit, atrhalgia, periartikular edema, nyeri abdomen, dan glomerulonefritis. Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan berhubungan dengan Imunoglobin A, dan sintesis imunoglobin G.Ig A dan Ig G berinteraksi untuk menghasilkan kompleks imun, yang mengaktifkan komplemen, yang di depositkan pada organ,menimbulkan respon inflamasi berupa vaskulitis.Sementara pada Nelson Text book of Pediatrics disebutkan bahwa HSP adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang memiliki kekhasan, adanya purpura, arthritis, nyeri abdomen, dan glomerulonefritis, sehingga dapat berupa manifestasi nya HSP nefritis dan Ig A nefropati.Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk menegakkan diagnosa HSP. Pertama, dari American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih keadaan berikut: Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun Purpura yang dapat dipalpasi Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi.Sistem klasifikasi kedua dari Chapel Hill Consensus Group, secara primer digunakan kriteria nonklinis, dan membutuhkan hanya kehadiran dari vaskulitis pembuluh darah kecil dengan deposisi IgA.Dua tambahan keadaan kriteria telah disarankan untuk diagnosis HSP. Helander et al mengajukan bahwa tiga atau lebih dari keadaan berikut ini: Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi dengan deposisi vaskular IgA Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun Keterlibatan gastrointestinal Prodromal infeksi saluran pernafasan atas Mesangioproliperatif glomerulonefritis dengan atau tanpa deposisi IgAMichel mengajukan kriteria untuk membedakan HSP dari vaskulitis hipersensitivitas, membutuhkan tiga atau lebih dari keadaan berikut untuk menegakkan diagnosis: Purpura yang dapat dipalpasi Bowel angina Perdarahan gastrointestinal Hematuria Pasien berumur lebih dari 20 tahun Tidak ada medikasi sebagai agen presipitasi1-3

EtiologiSampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa faktor memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas, makanan, gigitan serangga, paparan terhadap dingin, imunisasi (vaksin varisela, rubella, rubeolla, hepatitis A dan B, paratifoid A dan B, tifoid, kolera) dan obatobatan (ampisillin, eritromisin, kina, penisilin, quinidin, quinin). Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies Haemophilus, Mycoplasma, Parainfluenzae, Legionella, Yersinia, Shigella dan Salmonella) ataupun virus (adenovirus, varisela, parvovirus, virus Epstein-Barr). Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk penggunan metotreksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor). Namun, IgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal. HSP adalah suatu kelainan yang hampir selalu terkait dengan kelainan pada IgA1 daripada IgA2.Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain: Infeksi:- Mononukleosis- Infeksi parvovirus B19- Infeksi Streptokokus grup A- Infeksi Yersinia- Sirosis karena Hepatitis-C- Hepatitis - Infeksi Mikoplasma- Infeksi Shigella- Virus Epstein-Barr- Infeksi Salmonella- Infeksi viral Varizella-zoster- Enteritis Campylobacter Vaksin:- Tifoid- Kolera- Campak- Demam kuning Alergen:- Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)- Makanan- Gigitan serangga- Paparan terhadap dingin Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease2-4

EpidemiologiPenyakit ini terutama terdapat pada anak umur 2 15 tahun (usia anak sekolah) dengan puncaknya pada umur 47 tahun. Terdapat lebih banyak pada anak lakilaki dibanding anak perempuan (1,5 : 1).5,6

PatogenesisHenoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan dan iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun IgA memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan. Beberapa penelitian menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi kuman streptokokus grup A. Namun, mekanisme inipun belum dapat dibuktikan.Inflamasi dinding pembuluh darah kecil merupakan manifestasi utama penyakit ini. Bila pembuluh darah yang terkena adalah kulit, maka terjadi ekstravasasi darah ke jaringan sekitar, yang terlihat sebagai purpura. Namun purpura pada HSP adalah khas, karena batas purpura dapat teraba pada palpasi. Bila yang terkena adalah pembuluh darah traktus gastrointestinal, maka dapat terjadi iskemia yang menyebabkan nyeri atau kram perut. Kadang, dapat menyebabkan distensi abdomen, buang air besar berdarah, intususepsi, maupun perforasi yang membutuhkan penanganan segera. Gejala gastrointestinal umumnya banyak ditemui pada fase akut dan kemungkinan mendahului gejala lainnya seperti bercak kemerahan pada kulit.Etiologi dari HSP tidak diketahui tetapi melibatkan deposisi vaskular dari kompleks immune IgA. Lebih spesifik lagi, kompleks imun terdiri dari IgA1 dan IgA2 dan diproduksi lagi oleh limfosit peripheral B. Kompleks ini seringkali terbentuk sebagai respon terhadap faktor penimbul. Kompleks sirkulasi menjadi tidak terlarut, disimpan didalam dinding pembuluh darah kecil (arteri, kapiler, venula) dan komplement aktivasi, lebih banyak sebagai jalur alternative (didasarkan kehadiran dari C3 dan properdin serta ketiadaan komponen awal pada kebanyakan biopsi).Terjadi deposisi kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil. Lebih spesifik, yaitu kompleks IgA-1 kompleks imun (IgA1-C). Pada keadaan normal, IgA1-C dibersihkan oleh hepatosit melalui reseptor asialoglikoprotein yang akan berikatan dengan rantai oligosakarida dari fragmen IgA1-C. Pada pemeriksaan serum, kadar IgA1-C lebih tinggi pada pasien HSP dengan gejala klinis keterlibatan ginjal daripada mereka yang tanpa keterlibatan ginjal.Aktivasi jalur komplemen menimbulkan infiltrasi faktor kemotaktik dan sel polimorfonuklear. Pada 10% pasien, antibody anti-neutrofilik sitoplasmik ditemukan. Molekul adhesi yang diinduksi oleh sitokin proinflamasi, termasuk TNFalfa dan IL-1 yang akan merekrut netrofil dan sel-sel inflamasi lainnya. Pada pemeriksaan kulit, ditemukan adanya TNF pada lapisan intradermal dengan IL-1 dan IL-6. Pemeriksaan mikroskopik menunjukkan adanya infiltrasi leukosit dan limfosit perivaskular dengan deposit kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil dan jaringan mesangial ginjal.Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan menyebabkan inflamasi serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap. Hal ini akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sevagai vaskulitis leukocytoclastic.Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau fragmen sel disekitar pembuluh darah kecil kulit. Kompleks imun yang mengandung IgA dan C3 telah diketemukan di kulit, ginjal, intestinal mukosa, dan pergelangan, dimana tempat organ utama terlibat didalam HSP .Manifestasi klinis dari HSP merefleksikan kerusakan pembuluh darah kecil. Nyeri abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis submukosa dan perdarahan subserosa serta edema dengan trombosis dari mikrovaskular usus. Hematuria dan proteinuria timbul pada nefritis terkait dengan HSP. Manifestasi renal berkisar dari perubahan minimal hingga ke glumerulonefritis crescentic berat.Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan, tetapi IgG, IgM, C3 dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat timbul dalam ruang glumerular subepithelial. Banyak yang percaya bahwa kedua nephritis HSP dan nefropati IgA (Penyakit Berger), dimana merupakan penyebab tersering dari glumerulonephritis di dunia, mempunyai penampilan klinis yang berbeda dari proses penyakit yang sama. Manifestasi dermatologis timbul sekunder terhadap deposisi kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh kulit papiler, menghasilkan kerusakan pembuluh darah, ekstravasasi sel darah merah, dan secara klinis dapat diobservasi dengan palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di wilayah tubuh, seperti kaki bawah, punggung dan abdomen.Sama banyaknya dengan 50% kejadian yang timbul pada pasien pediatrik menampakkan URI, dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan bahwa 40% pasien mempunyai URI terdahulu. Beberapa agen berimplikasi, termasuk group A streptococci, varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, parvovirus B19, Mycoplasma, Campylobacter, dan Yersinia. Lebih jarang, faktor lain telah dikaitkan dengan dengan agen penimbul dalam perkembangan HSP. Hal tersebut meliputi obat, makanan, kehamilan, demam mediterania familial, dan paparan di udara yang dingin. HSP juga telah dilaporkan pada kelanjutan vaksinasi untuk typhoid, campak, demam kuning dan kolera.Patogenesis spesifik HSP tidaK diketahui, pasien dengan HSP mempunyai fruekuensi signifikan yang lebih tinggi akan HLA-DRB1*07 daripada kontrol geografis. Peningkatan konsentrasi serum dari sitokin tumor necrosis factor- (TNF) dan interleukin (IL)-6 telah diidentifikasi dalam penyakit yang aktif.Teknik Immunofluorescence menunjukkan deposisi dari IgA dan C3 dalam pembuluh darah kecil dikulit dan glomeruli renal, tetapi peranan aktivasi komplemen tetap kontroversial.2,4

DiagnosisDiagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik daripada dengan bantuan pemeriksaan penunjang. Gejala yang dapat mengarahkan kepada diagnosis HSP yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di bokong dan ekstremitas bagian bawah dengan satu atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, artralgia atau artritis, dan hematuria atau nefritis.Tabel 1. Kriteria HSPKriteriaDefinisi

Purpura non trombositopenia (palpable purpura)Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba, terdapat elevasi kulit, tidak berhubungan dengan trombositopenia

Usia onset 20 tahunOnset gejala pertama 20 tahun

Gejala abdominal/gangguan saluran cerna (Bowel angina)Nyeri abdominal difus, memberat setelah makan atau diagnosis iskemia usus, biasanya termasuk BAB berdarah

Granulosit dinding pada biopsiPerubahan histologi menunjukkan granulosit pada dinding arteriol atau venula

Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai HSP bila memenuhi setidaknya 2 dari kriteria yang ada.4-8Manifestasi KlinisHSP biasanya muncul dengan trias berupa ruam purpura pada ekstremitas bawah, nyeri abdomen atau kelainan ginjal dan artritis. Namun trias tidak selalu ada, sehingga seringkali mengarahkan kepada diagnosis yang tidak tepat.Gejala klinis mulamula berupa ruam makula eritomatosa pada kulit ekstremitas bawah yang simetris yang berlanjut menjadi palpable purpura tanpa adanya trombositopenia. Ruam awalnya terbatas pada kulit maleolus tapi biasanya kemudian akan meluas ke permukaan dorsal kaki, bokong dan lengan bagian luar. Dalam 1224 jam makula akan berubah menjadi lesi purpura yang berwarna merah gelap dan memiliki diameter 0,5 2 cm. Lesi dapat menyatu menjadi plak yang lebih besar yang menyerupai echimosis yang kemudian dapat mengalami ulserasi.Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressure-bearing surfaces). Kelainan kulit ini ditemukan pada 100% kasus dan merupakan 50% keluhan penderita pada waktu berobat. Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada wajah dan tubuh. Kelainan pada kulit dapat disertai rasa gatal. Pada bentuk yang tidak klasik, kelainan kulit yang ada dapat berupa vesikel hingga menyerupai eritema multiform. Kelainan akut pada kulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang, tetapi dapat pula rekuren. Edema skrotum juga dapat terjadi dan gejalanya mirip dengan torsio testis. Gejala prodromal dapat terdiri dari demam dengan suhu tidak lebih dari 38C, nyeri kepala dan anoreksia.Pada anak berumur kurang dari 2 tahun, gambaran klinis bisa didominasi oleh edema kulit kepala, periorbital, tangan dan kaki. Gambaran ini disebut AHEI (Acute Hemorrhagic Edema of Infancy).Selain purpura, ditemukan pula gejala artralgia dan artritis yang cenderung bersifat migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan. Kelainan ini timbul lebih dulu (12 hari) dari kelainan kulit. Sendi yang terkena dapat menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun panas. Kelainan teutama periartrikular dan bersifat sementara, dapat pula rekuren pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas menetap.Pada penyakit ini dapat ditemukan adanya gangguan abdominal berupa nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis. Keluhan abdomen biasanya timbul setelah timbul kelainan pada kulit (14 minggu setelah onset). Organ yang paling sering terlibat adalah duodenum dan usus halus. Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di periumbilikal dan disertai mual, muntah, bahkan muntah darah dan kadangkadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal lebih sering terjadi dibanding ileokolonal. Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh vaskulitis dinding usus yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan intramural. Kadang dapat juga terjadi infark usus yang disertai perforasi maupun tidak.Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria (40mg/m2/jam) atau nefritis. Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Adanya kelainan kulit yang persisten sampai 23 bulan, biasanya berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal yang berat. Resiko nefritis meningkat pada usia di atas 7 tahun, lesi purpura persisten, keluhan abdomen yang berat dana penurunan aktivitas faktor XIII. Gangguan ginjal biasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi kronik. Seringkali derajat keparahan nefritis tidak berhubungan dengan parahnya gejala HSP yang lain. Pada pasien HSP dapat timbul adanya oedem. Edema ini tidak bergantung pada derajat proteinuria namun lebih pada derajat vaskulitis yang terjadi. Namun oedem tersebut memang dihubungkan dengan kejadian proteinuria pada pasien.Kadangkadang HSP dapat disertai dengan gejalagejala gangguan sistem saraf pusat, terutama sakit kepala. Pada HSP dapat ditemukan adanya vaskulitis serebral. Pada beberapa kasus langka, HSP diduga dapat menyebabkan gangguan serius seperti kejang, paresis atau koma. Gejalagejala gangguan neurologis lain yang dapat muncul antara lain perubahan tingkat kesadaran, apatis, somnolen, hiperaktivitas, iritabilitas, ketidakstabilan emosi, kejang (parsial, parsial kompleks, umum, status epileptikus), dan defisit neurologis fokal (afasia, ataxia, korea, hemiparesis, paraparesis, kuadraparesis. Dapat juga terjadi poliradikuloneuropati (sindroma Guillain-Barr) dan mononeuropati (nervus fasialis, femoralis, ulnaris).Hati dan kandung empedu juga bisa terlibat dengan gejala hepatomegali, hidrops kandung empedu, kolesistitis. Semua ini bisa menyebabkan keluhan nyeri abdomen pada pasien. Apendisitis akut juga pernah dilaporkan terjadi pada pasien HSP.Gejala-gejala lain yang pernah dilaporkan tetapi jarang terjadi antara lain vaskulitis miokardia, vaskulitis paru yang menyebabkan perdarahan paru bilateral, ureteritis stenosis, oedem penis, orkitis, priapisme, perdarahan intrakranial, hematoma subperiosteal orbital bilateral, hematoma adrenal dan pankreatitis akut.4,6,8

Differensial DiagnosisDiferensial diagnosis dari HSP berdasarkan gejala yang dapat timbul antara lain akut abdomen, meningitis akibat meningokokus, SLE, endokarditis bakterial, ITP, demam reumatik, Rocky mountain spotted fever, reaksi alergi obatobatan, nefropati IgA, artritis reumatoid.5-8

Pemeriksaan Penunjang Pada pemeriksaan laboratorium tidak terlihat adanya kelainan spesifik. Jumlah trombosit normal atau meningkat, membedakan purpura yang disebabkan oleh trombositopenia. Dapat terjadi leukositosis moderat dan anemia normokromik, biasanya berhubungan dengan perdarahan gastrointestinal. Biasanya juga terdapat eosinofilia. Laju endap darah dapat meningkat maupun normal. Kadar komplemen seperti C1q, C3 dan C4 dapat normal maupun menurun. Pemeriksaan kadar IgA dalam darah mungkin meningkat, demikian pula limfosit yang mengandung IgA.Analisis urin dapat menunjukkan hematuria, proteinuria maupun penurunan kreatinin klirens menandakan mulai adanya kerusakan ginjal atau karena dehidrasi, demikian pula pada feses dapat ditemukan darah. Pemeriksaan ANA dan RF biasanya negatif, faktor VII dan XIII dapat menurun.Biopsi lesi kulit menunjukkan adanya vaskulitis leukositoklastik. Imunofluorosensi menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen pada dinding pembuluh darah. Pada pemeriksaan radiologi dapat ditemukan penurunan motilitas usus yang ditandai dengan pelebaran lumen usus ataupun intususepsi melalui pemeriksaan barium. Terkadang pemeriksaan barium juga dapat mengkoreksi intususepsi tersebut.4-6,8

KomplikasiKomplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom nefrotik, dan perforasi usus. Komplikasi tidak sering dari edema scrotal adalah torsi testicular, dimana sanagt nyeri dan harus ditangani dengan baik.2

PenatalaksanaanTidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah suportif dan simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi nyeri dengan analgesik. Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan OAINS seperti ibuprofen. Dosis ibuprofen yang dapat diberikan adalah 10mg/kgBB/6 jam. Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan muntah dan nyeri perut, diet diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan asam asetil salisilat harus dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu petekie dan perdarahan saluran cerna. Bila terdapat kelainan ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid yang dikombinasi dengan imunosupresan. Metilprednisolon IV dapat mencegah perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara dini. Dosis yang dapat digunakan adalah metilprednisolon 250 750 mg/hr IV selama 3 7 hari dikombinasi dengan siklofosfamid 100 200 mg/hr untuk fase akut HSP yang berat. Dilanjutkan dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100 200 mg oral) selang sehari dan siklofosfamid 100 200 mg/hr selama 30 75 hari sebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan langsung dan tappering-off steroid hingga 6 bulan.Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1 2 mg/kgBB/hr secara oral, terbagi dalam 3 4 dosis selama 5 7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit dengan gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada SSP, paru dan testis, nyeri abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik persisten. Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah perdarahan, obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna.4-6,8

PrognosisPada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat terjadi pada 50% kasus. Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan sampai menderita gagal ginjal. Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca sakit.Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi, intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologi. Penyulit pada saluran cerna, ginjal dan neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian, walaupun hal ini jarang terjadi.Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset, eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit tubulointerstisial.4-6

BAB 3 KESIMPULAN

Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan dan iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun Imunoglobulin A memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan. Beberapa penelitian menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi kuman streptokokus grup A.Terapi yang diberikan adalah Metilprednisolon, Prednison, dan golongan OAINS. Pengobatan simptomatik, termasuk diet dan kontrol nyeri dengan analgesik, disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam dan malaise. Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah pada ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal.Prognosis penyakit ini baik, karena dapat sembuh sempurna, kecuali yang menimbulkan komplikasi, misal pada ginjal, prognosis tergantung komplikasi yang terjadi.

DAFTAR PUSTAKA1. Lissaeur T, Clayden G. Ilustrated Textbook of pediatrics, 3rd edition. British Library Cataloguing Publication; 2008.2. Kliegman R, Behrman, Arvin, Nelson Textbook of Pediatrics, 17th edition. Pennyslvania: WB Saunders Company; 2004.3. Kleinman RE, Oliver, Giorgina, Ian and Sanderson, MD Phillip MS.Walkers Pediatrics Gastrointestinal Disease; 2005.4. Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch-Schonlein. Dalam: Akip AAP, Munazir Z, Kurniati N, penyunting. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak. Edisi ke-2. Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2007. h373-7.5. Bossart P. Henoch-Schnlein Purpura. eMedicine, 2005. Diunduh dari www.emdecine.com/emerg/topic845.htm 30 Maret 2013.6. Scheinfeld NS. Henoch-Schnlein Purpura. eMedicine, 2008. Diunduh dari www.emedicine.medscape.com/article/984105-overview 30 Maret 2013.7. DAlessandro DM. Is It Really Henoch-Schnlein Purpura. Pediatric Education, 2009. Diunduh dari http://www.pediatriceducation.org/2009/02/ Diakses tanggal 1 April 2013.8. Kraft DM, McKee D, Scott C. Henoch-Schnlein Purpura: A Review. American Family Physician, 1998. Diunduh dari http://www.aafp.org/afp/980800ap/kraft.html 30 Maret 2013.